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QUESTOES > ANEMIA FALCIFORME > Flashcards

ANEMIA FALCIFORME Flashcards

1
Q

Etiologia

A

Mutação gênica pela troca do ácido glutamico pela valina na 6a posição da cadeia Beta da Hemoglobina, gerando a Hb S Anemia falciforme = Homozigose para Hb S (SS)

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2
Q

Fisiopatologia

A

A HbS, quando desoxigenada, se polimeriza, levando a forma de “afoiçamento”, diminuindo a capacidade de deformação ao passar pelos vasos e orgãos, aumento da viscosidade e aumento da adesão endotelial. Acarretando um DANO ENDOTELIAL DIFUSO: -Destruição ao passar pelo baço (hemólise extravasc) -Oclusão microvascular (isquemia)

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3
Q

MANIF CLÍNICAS AGUDAS

A
  • Sd Mão-Pé - Crise Álgica - Sd Tóracica Aguda - AVE - Infecções - Crises Anêmicas
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4
Q

SD MÃO-PÉ

A

Ocorre em crianças de 6 meses a 3 anos ( inicio aos 6m quando caem os niveis de HbF). - Isquemia dos osso das mãos ou pés, com edema, dor dos dedos.

Incomum após os 6 anos

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5
Q

CLÍNICA - CRISE ÁLGICA

A

Pode ser precipitada por: frio, desidratação, infecção, acidose, menstruação, alcool, hipoxemia noturna ou espontâneo**

1) Ossea: isquemia e infarto de ossos longos de extremidades, coluna vertebral, arcos costais
2) Abdominal: isquemia mesentérica, podendo simular abdm agudo
3) Hepática: hepatite isquêmica aguda, com dor em QSD, hepatomegalia e aumento de TGO/TGP
4) Priapismo: ereção involunt. e dolorosa > 30’. Pela obstrução da drenagem venosa. Mais comum aos 15 anos (90% dos pcts com 20A ja tiveram)

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6
Q

CLÍNICA - STA

A

Infiltrado pulmonar NOVO + 1

  • Febre
  • Dor torácica
  • Dispneia, Tosse, sibilo, secreção purulenta,
  • Hipoxemia
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7
Q

STA - etiologia

A

Pode ser uma pneumonia, embolia gordurosa por infarto ósseo, vaso-oclusão, TEP, infarto de arco costal

ou

Multifatorial (ex: fez uma embolia gordurosa e infectou, dando tb uma pneumonia; ou ex2: penumonia e fez vaso-oclusão por hipoxia)

Sempre considerar MO:

1° pneumococo*

2° atípicos - mycoplasma, Chlamydia - ex: febre por 2 semanas, não muito alta, com leuco sem grande eevação, segmentados não mt elevados

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8
Q

Principal causa de Óbito na anemia falciforme

A

Insuf. Resp Aguda durante a crise de Síndrome Torácica Aguda

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9
Q

AVE na anemia falciforme - etiologia

A

5-15% dos pcts.

Tanto por AVEi (crianças - pela proliferação endotelial do vaso e sua ruptura e trombose - lembra q tem Dano Endotelial Difuso e a parede do vaso é DOENTE!)

AVEh (adultos - ruptura de aneurisma cerebral)

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10
Q

Pq um pct com anemia falciforme é considerado predisposto à infecções?

A

Pois, após os 6m quando os níveis de HbF caem e HbS sobem, irá ocorrer a hemólise pelo baço das Hb deformadas, cursando com esplenomegalia.

Porém, ao longo desse período, os sinusoides esplênicos vão sofrendo múltiplos infartos e obstrução pelas hemácias afoiçadas. Por volta dos 5 anos, o baço já encontra-se fibrosado e diminuído (atrofiado).

Bactérias encapsuladas dependem da função esplênica para serem destruídas ou inativadas - ex: pneumococo, Haemophilus tipo B, Salmonella.

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11
Q

V ou F

Esplenomegalia é um achado esperado nos pcts com anemia falciforme, principalmente em crianças > 5 anos

A

FALSO. Nesta idade (início da fase escolar), o baço já está atrofiado e impalpável, além de fibrosado (autoesplenectomia)

Se esplenomegalia em > 5 anos -> fala contra uma Dç SS e a favor de uma das suas varinas (ex: SC)

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12
Q

Pensou em infecção no pct com anemia falciforme, pensou em .

Exceto uma situação: a osteomielite, onde pensamos em .

A

Pneumococo; Salmonella*.

*Fenomenos vasoclusivos no TGI, com quebra da barreia e translocação bacteriana + infarto ósseo (nicho de osso morto p/ MO) = osteomielite por salmonella

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13
Q

Principal causa de óbito em < 5 A na anemia falciforme

A

SEPSE!

E pensou em infecção…pensou em pneumococo

(sepse pneumocóccica)

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14
Q

Febre em falcêmicos sempre pensar em…

A

Infecção bacteriana (pneumococo*)

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15
Q

Quais são as CRISES ANÊMICAS na anemia falciforme?

A

1) Crise do sequestro esplênico
2) Crise aplásica
3) Crise Megaloblástica
4) Crise hiper-hemolítica

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16
Q

1) CRISE DO SEQUESTRO ESPLÊNICO

  1. Idade
  2. Fisiopatologia
  3. Quadro clínico-laboratorial
  4. Grupo de risco
  5. Conduta
A

É a crise anêmica mais grave!

1) Geralmente, crianças entre 6m-1 ano
2) Consequente a fenômeno vaso-oclusivo nos sinusoides esplênicosm diminuindo a drenagem venosa e acumulando sangue, o que promove um aumento acentuado do baço cheio de sangue
3) Quadro com Anemia com reticulocitose (MO hiperfuncionante vai produzindo mais p compensar a queda da Hb), hipovolemia
4) Grupo de risco são aqueles que não tem fibrose esplênica e atrofial como < 1 ano e portadores de variantes fancêmicos (ex: Dç SC)
5) Conduta: hemotransfusão. Após estabilização, esplenectomia cirúrgica.

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17
Q

CRISE APLÁSICA

  1. Idade
  2. Fisiopatologia
  3. Quadro clínico-laboratorial
  4. Grupo de risco
  5. Conduta
A

Crise anêmica mais comum!

1) Crianças e adolescentes
2) Muito relacionada com infecção pelo PARVOVÍRUS B19, agente do eritema infeccioso (dica na prova - criança com exantema pelo corpo e eritema malar) . O PARVOVÍRUS B19 tem tropismo pelos percussores eritroides, pelo seu efeito citotóxico, causa uma anemia. No pct que já tem uma anemia hemolítica crônica (falciforme), esses niveis de Hb vão cair ainda mais (queda de Ht, Hb) e uma MO sem conseguir produzir (reticulócitos baixos);
3) Quadro infeccioso (febre, exantema, rash malar) cursando com Anemia (palidez, fraqueza, dispneia), com Hb baixa e reticulócitos baixos!! Porém é autolimitado 5-10 dias
4) Conduta: hemotransfusão

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18
Q

Pcts falcêmicos com crise anêmica e baixa/asuência de retinuclócito pensar em….

A

Crise aplásica por infecção de Parvovírus B19 - tem tropismo pelos percussores eritróides, causando uma aplasia da série vermelha bem evidenciada no pct que tem cronicamente uma medula necessitando criar novas Hemácias (anemia falciforme é uma anemia hemolítica crônica)

Obs: outras anemias tb podem ter crise aplásica por parvovírus b19

19
Q

CRISE MEGALOBLÁSTICA

1) Fisiopatologia
2) Manif. Clínico-laboratoriais
3) Conduta

A

1) Ocorre devido ao consumo exagerado de ÁCIDO FÓLICO para produção de novas hemácias (pq ñ há queda de vit b12? Pq os estoques desta duram por anos, já de ác. fólico terminam em poucos dias.
2) Hb baixa + VCM elevado
3) Todo pct com anemia falciforme (ou qqr anemia hemolítica crônica) deve receber suplementação regular de ácido fólico - folato (1-2 mg/dia)

20
Q

CRISE HIPER-HEMOLÍTICA

A

Exarcebação da anemia com reticulocitose devido a uma aumento da taxa de hemólise (infecção, ou associação com def de G6PD. ou à transfusão com bolsa incompatível)

21
Q

ACM, 15 eses, falcêmico, é levado ao médico devido a um quadro de palidez, irritabilidade e dor abdm. Ex físico: Temp 38°c, hipocorado 3+/4+, baço palpável a 5 cm do RCE, hemograma (hb: 5 g/dL, VCM 83 fl, leuco 18.800)

Principal hipótese:

A

Anemia falciforme no pct com 15 meses com crise anemica + esplenomegalia (provavelmente tem hipotensão tb, com taquicardia).

CRISE DO SEQUESTRO ESPLÊNICO, conduta: hemotransfusão de hemácicas, esplenectomia cirúrgica em um segundo momento

22
Q

Pct 3 anos, portador de anemia falciforme, com quadro de febre há 5 dias, cefaleia, exantema pelo corpo e rash malar. Evoluiu há 1 dia com palidez acentuada, dispneia, fraqueza. Ex físico: FC 140, FR 70, anictérico, ausculta resp normal, fígado a 1 cm do RCD e baço a 2 cm do RCE.

LAB: Hb: 2,7, Ht 8, VCM 84; reticulóticos 0,5% / Leuco: 4,500 / plaquetas 181 mil.

Rx tórax: normal

A

Sd exantemática com rash malar + crise anemica com baixo reticulócitos

Principal suspeita: Eritema infeccioso pelo Parvovírus B19 causando uma crise anêmica aplásica na criança falcêmica.

Conduta: suporte + hemotransfusão

23
Q

Complicações crônicas da anemia falciforme

A

1) Déficit no crescimento e desenvolvimento
2) Alterações osteoarticular
3) Acometimento renal
4) Acometimento hepatobiliar
5) Acometimento pulmonar
6) Acomentimento cardiovascular
7) Acometimento SNC
8) Pele e subcutâneo
9) Gestação

24
Q

COMPLICAÇÕES CRÔNICAS - Alterações no crescimento e desenvolvimento

A

Retardo no crescimento (principalmente peso), altura em adultos geralmente não é afetada. Desenvolvimento sexual pode ser retardado

25
Q

COMPLICAÇÕES CRÔNICAS - Acometimento osteoarticular

A
  • Deformidades pelos ossos neoformados por conta dos infartos (desde dor insidiosa até osteoartroses graves) - “osso crescendo sobre osso”
  • Infarto de MO pode levar a reticulopenia ou tbm embolia gordurosa ou necrose asséptica
26
Q

COMPLICAÇÕES CRÔNICAS - Acometimento Renal

A

1) Hematúria - necrose de papila por obstrução da microvasc. da medula renal.
2) Isosteinúria - incapacidade de concentrar a urina por conta da isquemia da medula renal (ambiente naturalmente hipóxico). Dando uma urina com baixa osmolaridade. É a alteração mais precoce, presente em todos os falcêmicos desde o início.
3) Glomerulopatia (GESF*) - infartos recorrentes vão sobrecarregando nefrons remanscentes, cursando com inicial hiperfiltração -> dps GESF
4) Hipoaldosteronismo hiporrinêmico (assim como na DM), por lesão vascular do aparleho justaglomerular

27
Q

Hipoaldosteronismo hiporrinêmico da anemia falciforme - 3 achados laboratoriais

A

1 - hipercalemia

2 - acidose metabólica

3 - hiponatremia ou Na urinário alto

28
Q

COMPLICAÇÕES CRÔNICAS - Acometimento Hepatobiliar

A
  • Colelitíase/Coledocolitíase: hemolise crônica levando ao auemnto de bilirrubina, que combina com o Ca = cálculos radiopacos de bilirrubinato de Cálcio (aparecem no Rx, diferente dos de colesterol)
  • Hepatite viral ou isquêmica
  • Sobrecarga de ferro por repetidas transfusões sanguíneas (hemocromatose secudária)
29
Q
A
30
Q

COMPLICAÇÕES CRÔNICAS - Acometimento Pulmonar

A
  • HAP (60% dos pcts adultos, msm que assintomáticos)

Causada pela disfunção endotelial crônica (redução de óxido nítrico, obstruções vasculares)

31
Q

COMPLICAÇÕES CRÔNICAS - Acometimento Cardiovascular

A

Pela anemia (ic de alto débito)

Pela HAP, HAS (pela nefropatia), hemocromatose secundária (transfusões).

32
Q

COMPLICAÇÕES CRÔNICAS - Acometimento SNC

A

Sd demencial (infartos silenciosos) - déficit de antenção, memória.

Ou sequela de um AVE

33
Q

COMPLICAÇÕES CRÔNICAS - Acometimento da pele

A

Úlceras maleolar pela isquemia crônica e hipertensão venosa associada. Possuem carater crônico e costumam sofrer mts infec. bacterianas secundárias.

34
Q

COMPLICAÇÕES CRÔNICAS - Acometimento na Gestação

A

Chance maior de pré-eclâmpsia, eclâmpsia, STA, pielonefrite, TEP, ..) ou para o feto (prematuridade, baixo peso, aborto)

35
Q

Achados laboratoriais

A

Anemia leve-moderada

Reticulocitose (3-15%) - responsável pelo VCM no limite superior ou elevado

Bilirrubina indireta elevada (pela hemólise crônica)

LDH elevado

Haptoglobina baixa

Esfregaço: hemácia em foice, policromasia (pela reticulocitose) e corpos de Howell-Jolly ( pelo hipoesplenismo - resquícios de núcleo do eritroblasto que não foi retirado no baço pela asplenia)

36
Q

Diagnóstico de anemia falciforme

A

ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA

Confirma o dg e dd com suas variantes

Anemia falciforme: HbS > 85-90%, nos demais DD tem uma HbS de 50%

37
Q

Profilaxia crônica do pct falcêmico

A

1) ATB profilático dos 3 meses aos 5 anos - penicilina V oral 125 mg/2x dia até os 3 anos, depois 250 mg/2x dia até os 5 anos. Em alguns casos de alto risco p/ infecção (ex: sepse prévia por pneumococo, esplenectomia cirúrgica), o ATB pode ser continuado após 5 anos.
2) Suplementação com Folato 1-2 mg/dia
3) Imunização contra pneumococo, haemophilus, hepatte B e influenza

38
Q

Hidroxiureia na Anemia falciforme.

1) Como age
2) Indicações
3) EA

A

1) A hidroxiureia é um agente mielossupressor que estimula a síntese de HbF (protege a HbS de se polimerizar)
2) Crises álgicas frequentes ( > 3 episódios em 1 ano com hospitalização), STA, vaso-oclusão grave (ex: AVE), anemia grave sintomática)
3) EA principal é a mielossupressão, que costuma ser transitória

39
Q

CONDUTA - CRISE ÁLGICA

A

1) Suporte: hidratação + analgesia*

*Analgesia regular, sequencial e aditiva

  • Regular e não SOS pois as crises costumam durar 4-10 dias, assim, analgesia regular com ep definidos
  • Sequencial: combinação de drogas com diferentes mecanismos
  • Aditiva: vou começando de acordo com a dor e ir aumentando SN, se muito intensa nã poupar opioide

2) Oxigênio em caso de hipóxia
3) Avaliar fator precipitante (infecção? Ver História, Rx, EAS, Desidratação? Frio? Ex físico? ou Espontâneo?)
4) Transfusão só em caso de refratariedade

OBS: NÃO HÁ INDICAÇÃO DE ATB, TRANSFUSÕES OU OXIGENIOTERAPIA DE ROTINA!!!

40
Q

CONDUTA - AVE

A

Exsanguineotransfusão parcial (transfusão de troca) - em um acesso transfude CH e no outro retira sangue. Reduz HbS muito rápido, mas nem sempre disponível -> nesses casos ir p/ hemotransfusão simples;

Garantir Hb em torno de 10 mg/dL

Prevenção secundária: transufão crônica, com o objetivo de reduzir HbS < 30% nos primeiros 2 anos.

41
Q

CONDUTA - STA

A

1) Suporte (analgesia + hidratação)
2) Transfusão (simples ou troca*)
3) ATB empírica (ceftriaxona + azitro)

Prevenção secundária: hidroxiureia

42
Q

CONDUTA - PRIAPISMO

A

1) Suporte (analgesia + hidratação)
2) Se > 3-4h avaliação urológica p/ drenagem do corpo cavernoso + irrigação com epinefrina

Algumas medidas podem ser usadas em casa, como banho quente, uso de analgésico.

43
Q

CONDUTA - FEBRE

A

Na anemia falciforme, febre = infecção por pneumococo = ceftriaxone

É UMA EMERGÊNCIA MÉDICA, TEM QUE INTERNA E FAZER ATB VENOSO para aqueles de ALTO RISCO (qualquer sinal de alarme: hipotensão, sinais de choque, febre > 40°c, Hb < 5,0. Leucitose > 30. 000 ou < 500, Plaquetopenia, história de sepse, sinais de desidratação.

Se não tiver, tto ambulatorial, se conseguir manter contato e fácil transporte.

44
Q

ATB profilático com penicilina V oral a partir de quantos anos

A

Dos 3 meses até os 5 anos;

Se história de sepse por pneumococo ou esplenectomia cirúrgia, fazer por tempo indefinido.

QUESTOES (43 decks)

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