34.2 MIOCARDIOPATÍA Flashcards
¿Que tipo de MCH es la más común?
OBSTRUCTIVA
¿Cual es la pared que se ve más afectada en la MCH?
Pared septal.
MHC es una enfermedad principalmente genética, con herencia …
autosómica dominante en la mayoría de los casos.
La hipertrofia de los pacientes con MCH es progresiva SI/NO?
NO.
¿Cual es la principal etiologia de la MCH?
Aproximadamente el 60% de los casos de MCH es por alguna mutación genética de algun gen que codifique proteínas del sarcómero.
Se sabe que la MCH generalmente es asintomática, no obstante pueden llegar a ser sintomáticos si…
Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, donde la hipertrofia es tan grande que genera una estenosis a este nivel.
¿Que sintomas sugerentes nos hacen pensar en MCH?
Disnea de esfuerzo, fatiga (síntomas de IC), síncope asociado al ejercicio y palpitaciones en el caso de presentar arritmias.
¿Que eventos adversos pueden preguntar los pacientes con MCH?
-Muerte súbita: por alguna arritmia letal.
-Síntomas progresivos e incapacitantes asociados a obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI) o disfunción
sistólica.
-Síntomas de IC al declinar la función sistólica.
-Fibrilación auricular con riesgo de eventos tromboembólicos.
¿Que es clásico en el examen físico de un paciente con MCH?
Soplo sistólico de eyección paraesternal que se irradia hacia paraesternal derecho y el ápex. Aumenta con las maniobras de Valsalva, bipedestación y posición en cuclillas.
¿Cuales son los criterios diagnósticos para MCH?
- Adultos: Grosor ≥ 15mm de uno o más segmentos de la pared del VI; calculado por Ecocardio, CardioRM o TAC (el mejor método es el ecocardio).
- Niños: Grosor > 2 desviaciones estándar de algún segmento de la pared del VI.
- En familiares de primer grado de un paciente diagnosticado con MCH, el diagnostico puede ser con ≥ 13mm de grosor.
Mencione factores de riesgo para muerte subida
- Historia familiar de muerte súbita por MCH.
- Hipertrofia masiva del ventrículo izquierdo (>30 mm) en cualquier segmento.
- Síncope inexplicado (se hacen todos los estudios y no se logra llegar a una causa, por lo cual se asume que fue una arritmia en el contexto de una MCH de un paciente ya diagnosticado con MCH).
- Disfunción del ventrículo izquierdo con MCH (disfunción sistólica <50%).
- Aneurisma apical del ventrículo izquierdo6 (cuando existe “hipertrofia” a nivel del ápice se genera una dilatación más que una
hipertrofia como tal). - Realce tardío de gadolinio (RT) extenso en la resonancia magnética cardiovascular.
- Taquicardia ventricular no sostenida en un holter de ritmo.
¿Cuál es el primer manejo para una sospecha de MCH?
¿Qué más incluye el manejo general?
Prohibir actividades deportivas extenuantes
Si se podría realizar ejercicio moderado
No usar sildefinil
Vacunación
¿Cuando se realiza el screening a los familiares?
Inmediatamente posterior al diagnóstico de su pariente.
¿Como se have el diagnostico de la MCH?
Ecocardiograma
¿Como definirias a la MAVD?
Enfermedad genética hereditaria que afecta principalmente el VD. Su característica microscópica o anatomopatológica es el reemplazo de miocitos por tejido fibrolipídico.
