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Médecine intensive, réanimation, urgences et défaillances viscérales aiguës > 294 : Cancers de l'enfant > Flashcards

294 : Cancers de l'enfant Flashcards

1
Q

Première cause de cancer de l’enfant

A

Leucémies aiguës

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2
Q

Classification des cancers par fréquence chez l’enfant de < 5 ans

A
  • Leucémie aiguë
  • Tumeurs embryonnaires (neuroblastome, néphroblastome)
  • Tumeurs cérébrales
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3
Q

Classification des cancers par fréquence chez l’enfant de ≥ 10 ans

A
  • Tumeur cérébrale
  • Sarcomes osseux
  • Sarcomes des tissus mous
  • Lymphomes
  • Tumeur germinale maligne
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4
Q

5 signes d’alerte devant faire évoquer un cancer de l’enfant

A
  • HTIC
  • Boiterie et douleurs osseuses
  • Masse abdominale
  • Strabisme
  • Leucocorie
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5
Q

3 marqueurs tumoraux spécifiques et leur correspondance anapath

A

=> alpha-foetoprotéine : tumeurs germinales (composante du sac vitellin), hépatoblastome
=> ß-HCG : tumeurs germinales (composante choriocarcinome)
=> Métabolites des catécholamines et dopamines urinaires : neuroblastome

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6
Q

Pronostic de survie globale des enfants atteint de cancer

A

80%

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7
Q

3 présentations des LAL à l’hémogramme

A
  • Forme hyperleucocytaire avec blastose sanguine
  • Forme pancytopénique sans blaste
  • Parfois normal, n’éliminant pas le diagnostic
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8
Q

Confirmation diagnostique de la LAL

A

≥ 20 % de cellules plastiques à la cytologie médullaire (issue du myélogramme)

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9
Q

Immunophénotypage du caractère hématopoïétique de la prolifération (1)

A

CD34

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10
Q

Immunophénotypage du caractère B de la prolifération (6)

A
  • CD10
  • CD19
  • CD20
  • CD22
  • CD79a
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11
Q

Immunophénotypage du caractère T de la prolifération (5)

A
  • CD2
  • CD3
  • CD4
  • CD7
  • CD8
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12
Q

4 composantes du syndrome de lyse

A
  • Hyperuricémie
  • Hyperkaliémie
  • Hypocalcémie
  • Hyperphosphorémie
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13
Q

3 mesures de prévention/PEC du syndrome de lyse

A
  • Hyperhydratation
  • Hyperdiurèse
  • Uricolytiques
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14
Q

4 éléments ± 2 de la polychimiothérapie séquentielle intensive

A
  • Corticoïdes
  • Asparaginase
  • Alacloïde de la pervenche
  • Méthotrexate

± Alkylants
± Anthracyclines

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15
Q

Durée totale de la polychimiothérapie séquentielle intensive

A

≥ 24-30 mois
avec 6-8 mois de traitement intensif IV
18-24 mois de traitement d’entretien

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16
Q

7 facteurs pronostics des LAL

A
  • Hyperleucocytose péjorative ≥ 50 000 / mm3
  • Envahissement neuroméningé
  • Immunophénotypage T de moins bon pronostic que B
  • Âge : pronostic sombre < 1 an, moins bon chez les ados
  • Corticosensibilité à J8
  • Obtention de la rémission cytologique en fin d’induction
  • Décroissance rapide de la maladie résiduelle
17
Q

Première cause de tumeur solide chez les enfants

A

Tumeurs cérébrales

18
Q

Principal type anapath des tumeurs cérébrales de l’enfant

A

Astrocytome de bas grade

19
Q

Syndrome de prédisposition génétique associé à des tumeurs cérébrales (et de quel type ?)

A

Neurofibromatose de type 1

=> Astrocytome de bas grade des voies optiques

20
Q

Signe d’appel le plus fréquent des tumeurs cérébrales

A

=> HTIC

21
Q

PEC de l’HTIC

A

=> Dérivation ventriculaire souvent utile

22
Q

3 axes de traitements des tumeurs cérébrales de l’enfant

A
  • Neurochirurgie
  • Radiothérapie
  • Traitements médicamenteux
23
Q

Origine du neuroblastome

A

Cellules formant le système nerveux sympathique (crête neurale)

24
Q

2 localisations du neuroblastome

A
  • Surrénale / ganglion sympathique de l’abdomen

- Le long de la colone vertébrale (cervicale, thoracique, abdominale ou pelvienne)

25
Q

Syndrome opsomyoclonique et origine

A
  • Mouvements saccadés des yeux
  • Ataxie
  • Mouvements anormaux

=> Sd paranéoplasique du neuroblastome

26
Q

Syndrome de Hutchinson et origine

A
  • Hématome périorbitaire bilatéral

=> Métastases de la base du crâne

27
Q

Bilan biologique et radiologique spécifique du neuroblastome

A

Biologie : Catécholamines urinaires et métabolites (élevées en cas de neuroblastome sécrétant)

Imagerie :

  • écho ± TDM/IRM pour l’extension locale de la T
  • Scinti à la MIBG pour recherche d’atteinte métastatique
28
Q

Détermination du diagnostic histologique du neuroblastome

A

=> Après le bilan d’extension

  • si tumeur localisée opérable : sur la pièce opératoire
  • si la tumeur inopérable : par ponction-biopsie percutanée
29
Q

Facteur pronostic biologique à rechercher dans un neuroblastome

A

Amplification de l’oncogène N-MYC

30
Q

Traitement des neuroblastomes
1/ Localisés opérables
2/ Localisés inopérables (car envahissement local) / à faible risque biologique
3/ Métastatiques / à haut risque biologique

A

Traitement des neuroblastomes
1/ Localisés opérables
=> Exérèse seule

2/ Localisés inopérables (car envahissement local) / à faible risque biologique
=> Cures de chimiothérapie néo-adjuvantes ± intervention si possible

3/ Métastatiques / à haut risque biologique
=> Chimiothérapie d’induction
=> Chimiothérapie haute dose suivie d’une réinsertion de cellules souches autologuqes
=> Chirurgie d’exérèse de la tumeur primitive
=> Irradiation locale puis traitement d’entretien

31
Q

3 facteurs de mauvais pronostic des neuroblastomes

A
  • âge > 18 mois
  • stade métastatique
  • marqueurs biologiques : amplification du gène N-MYC
32
Q

Origine du nephroblastome

A

Tissu embryonnaire rénal

33
Q

Confirmation histologique du nephroblastome

A

=> non nécessaire si présentation clinique, imagerie et âge typique

34
Q

Traitement des nephroblastomes

A
  1. Chimiothérapie néo-adjuvante par vincristine + actinomycine (± adriamycine si métastases)
  2. Néphro-urétérectomie totale élargie
  3. Suivi différent selon le stade
35
Q

Stade d’extension tumorale du néphroblastome

A

Stade I : limitée au rein d’exérèse complète
Stade II : atteinte péri-rénale d’exérèse complète
Stade III : exérèse incomplète et/ou atteinte ganglionnaire
Stade IV : atteinte métastatique (le plus souvent pulmonaire)

Médecine intensive, réanimation, urgences et défaillances viscérales aiguës (41 decks)

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