294 : Cancers de l'enfant Flashcards
Première cause de cancer de l’enfant
Leucémies aiguës
Classification des cancers par fréquence chez l’enfant de < 5 ans
- Leucémie aiguë
- Tumeurs embryonnaires (neuroblastome, néphroblastome)
- Tumeurs cérébrales
Classification des cancers par fréquence chez l’enfant de ≥ 10 ans
- Tumeur cérébrale
- Sarcomes osseux
- Sarcomes des tissus mous
- Lymphomes
- Tumeur germinale maligne
5 signes d’alerte devant faire évoquer un cancer de l’enfant
- HTIC
- Boiterie et douleurs osseuses
- Masse abdominale
- Strabisme
- Leucocorie
3 marqueurs tumoraux spécifiques et leur correspondance anapath
=> alpha-foetoprotéine : tumeurs germinales (composante du sac vitellin), hépatoblastome
=> ß-HCG : tumeurs germinales (composante choriocarcinome)
=> Métabolites des catécholamines et dopamines urinaires : neuroblastome
Pronostic de survie globale des enfants atteint de cancer
80%
3 présentations des LAL à l’hémogramme
- Forme hyperleucocytaire avec blastose sanguine
- Forme pancytopénique sans blaste
- Parfois normal, n’éliminant pas le diagnostic
Confirmation diagnostique de la LAL
≥ 20 % de cellules plastiques à la cytologie médullaire (issue du myélogramme)
Immunophénotypage du caractère hématopoïétique de la prolifération (1)
CD34
Immunophénotypage du caractère B de la prolifération (6)
- CD10
- CD19
- CD20
- CD22
- CD79a
Immunophénotypage du caractère T de la prolifération (5)
- CD2
- CD3
- CD4
- CD7
- CD8
4 composantes du syndrome de lyse
- Hyperuricémie
- Hyperkaliémie
- Hypocalcémie
- Hyperphosphorémie
3 mesures de prévention/PEC du syndrome de lyse
- Hyperhydratation
- Hyperdiurèse
- Uricolytiques
4 éléments ± 2 de la polychimiothérapie séquentielle intensive
- Corticoïdes
- Asparaginase
- Alacloïde de la pervenche
- Méthotrexate
± Alkylants
± Anthracyclines
Durée totale de la polychimiothérapie séquentielle intensive
≥ 24-30 mois
avec 6-8 mois de traitement intensif IV
18-24 mois de traitement d’entretien
7 facteurs pronostics des LAL
- Hyperleucocytose péjorative ≥ 50 000 / mm3
- Envahissement neuroméningé
- Immunophénotypage T de moins bon pronostic que B
- Âge : pronostic sombre < 1 an, moins bon chez les ados
- Corticosensibilité à J8
- Obtention de la rémission cytologique en fin d’induction
- Décroissance rapide de la maladie résiduelle
Première cause de tumeur solide chez les enfants
Tumeurs cérébrales
Principal type anapath des tumeurs cérébrales de l’enfant
Astrocytome de bas grade
Syndrome de prédisposition génétique associé à des tumeurs cérébrales (et de quel type ?)
Neurofibromatose de type 1
=> Astrocytome de bas grade des voies optiques
Signe d’appel le plus fréquent des tumeurs cérébrales
=> HTIC
PEC de l’HTIC
=> Dérivation ventriculaire souvent utile
3 axes de traitements des tumeurs cérébrales de l’enfant
- Neurochirurgie
- Radiothérapie
- Traitements médicamenteux
Origine du neuroblastome
Cellules formant le système nerveux sympathique (crête neurale)
2 localisations du neuroblastome
- Surrénale / ganglion sympathique de l’abdomen
- Le long de la colone vertébrale (cervicale, thoracique, abdominale ou pelvienne)
Syndrome opsomyoclonique et origine
- Mouvements saccadés des yeux
- Ataxie
- Mouvements anormaux
=> Sd paranéoplasique du neuroblastome
Syndrome de Hutchinson et origine
- Hématome périorbitaire bilatéral
=> Métastases de la base du crâne
Bilan biologique et radiologique spécifique du neuroblastome
Biologie : Catécholamines urinaires et métabolites (élevées en cas de neuroblastome sécrétant)
Imagerie :
- écho ± TDM/IRM pour l’extension locale de la T
- Scinti à la MIBG pour recherche d’atteinte métastatique
Détermination du diagnostic histologique du neuroblastome
=> Après le bilan d’extension
- si tumeur localisée opérable : sur la pièce opératoire
- si la tumeur inopérable : par ponction-biopsie percutanée
Facteur pronostic biologique à rechercher dans un neuroblastome
Amplification de l’oncogène N-MYC
Traitement des neuroblastomes
1/ Localisés opérables
2/ Localisés inopérables (car envahissement local) / à faible risque biologique
3/ Métastatiques / à haut risque biologique
Traitement des neuroblastomes
1/ Localisés opérables
=> Exérèse seule
2/ Localisés inopérables (car envahissement local) / à faible risque biologique
=> Cures de chimiothérapie néo-adjuvantes ± intervention si possible
3/ Métastatiques / à haut risque biologique
=> Chimiothérapie d’induction
=> Chimiothérapie haute dose suivie d’une réinsertion de cellules souches autologuqes
=> Chirurgie d’exérèse de la tumeur primitive
=> Irradiation locale puis traitement d’entretien
3 facteurs de mauvais pronostic des neuroblastomes
- âge > 18 mois
- stade métastatique
- marqueurs biologiques : amplification du gène N-MYC
Origine du nephroblastome
Tissu embryonnaire rénal
Confirmation histologique du nephroblastome
=> non nécessaire si présentation clinique, imagerie et âge typique
Traitement des nephroblastomes
- Chimiothérapie néo-adjuvante par vincristine + actinomycine (± adriamycine si métastases)
- Néphro-urétérectomie totale élargie
- Suivi différent selon le stade
Stade d’extension tumorale du néphroblastome
Stade I : limitée au rein d’exérèse complète
Stade II : atteinte péri-rénale d’exérèse complète
Stade III : exérèse incomplète et/ou atteinte ganglionnaire
Stade IV : atteinte métastatique (le plus souvent pulmonaire)
