209 : Anémies chez l'enfant Flashcards
Définition de l'anémie chez l'enfant 1/ Générale 2/ Chez le nouveau-né 3/ Chez le 3-6 mois 4/ Chez le 6-24 mois 5/ Entre 2 et 12 ans 6/ Fille entre 12 et 18 ans 7/ Garçon entre 12 et 18 ans
Définition de l’anémie chez l’enfant
1/ Générale
< - 2 DS du taux d’hémoglobine moyen par rapport à l’âge
2/ Chez le nouveau-né
< 13,5 g/L
3/ Chez le 3-6 mois
< 9,5 g/L
4/ Chez le 6-24 mois
< 10,5 g/L
5/ Entre 2 et 12 ans
< 11,5 g/L
6/ Fille entre 12 et 18 ans
< 12 g/L
7/ Garçon entre 12 et 18 ans
< 13 g/L
3 catégories de signes de gravité à repérer en cas d’anémie
1/ Terrain
- nourrisson
- maladie cardiorespi, drépanocytose, immunodépression
- pathologie de l’hémostase connue
2/ Signes de mauvaise tolérance symptomatique
- Retentissement cardiovasculaire : dyspnée au moindre effort, malaise, souffle > 2/6
- Troubles de la conscience ou du comportement : agitation, arrêt de la prise alimentaire
3/ Signes orientant vers une cause potentiellement grave
- Signes d’atteintes des autres lignées / de cause centrale : sd hémorragique, sd tumoral, neutropénie
- Signes d’hémolyse aiguë : urines rouges ou foncées, ictère conjonctival
Définition d’une anémie majeure à la NFS
< 7 g/L
Quelle transfusion faire en cas d’urgence vitale immédiate ?
O (donneur universel) rhésus négatif
Éléments de la biologie devant toute anémie
- groupe ABO (2 déterminations), Rhésus, RAI
- NFS + frottis, réticulocytes, hémostase
2 tableaux cliniques distincts orientant l’enquête étiologique d’une anémie hémolytique et leur complication potentielle
1/ Hémolyse aiguë : urines rouges, subictère, splénomégalie peu marquée
=> Risque d’IRA par précipitation tubulaire de l’hémoglobine
2/ Hémolyse chronique : urines foncées, ictère marqué, splénomégalie volumineuse
=> Complication par lithiase biliaire
2 paramètres à analyser devant toute anémie de l’enfant
1/ Réticulocytes :
< 50 / < 150 : arégénérative / peu régénérative
> 150 : régénérative
2/ Volume globulaire moyen :
< 80 fL : anémie microcytaire
> 100 fL : anémie macrocytaire
Bilan à faire en cas d’anémie microcytaire
- Bilan martial : ferritine en première intention, Coefficient de saturation de la transferrine si inflammation associée
- Bilan inflammatoire : CRP
- Electrophorèse de l’Hb, dosage du plomb (en seconde intention)
Bilan à faire en cas d’hémolyse aiguë
- Frottis sanguin + goutte épaisse
- Test de Coombs (AHAI : Anémie hémolytique auto-immune)
- Dosage de la G6PD et pyruvate kinase
- Créatininémie, protéinurie
Bilan à faire en cas d’hémolyse chronique
- Test de Coombs
- Etude des différents compartiments du globule rouge en rapport avec une cause corpusculaire de l’hémolyse :
=> Membranes
=> Enzymes
=> Electrophorèse de l’hémoglobine
Classification des causes d’anémie
1/ Causes centrales (arégénératives)
- carentielle
- envahissement / aplasie médullaire
2/ Causes périphériques (régénératives)
- hémolyse
- hémorragie
CAT devant une anémie profonde arégénérative avant 1 an
=> myélogramme direct (pour recherche d’érythroblastopénies congénitales)
Raisonnement devant une anémie hémolytique
COOMBS + : AHAI
COOMBS - : recherche de cause corpusculaire d’hémolyse
- morphologie cellulaire
- électrophorèse Hb
- G6PD, PK
Quantité de sang à transfuser
Différence d’Hb x 3-4 x le poids de l’enfant (sans dépasser 20mL/kg)
Vitesse de transfusion
=> 6-10 mL / kg / h
Indication 1/ des CG isogroupe et isorhésus 2/ des CG phénotypés 3/ des CG compatibilisés 4/ des CG irradiés
Indication
1/ des CG isogroupe et isorhésus
=> tout le temps dès que possible (en dehors de l’urgence vitale immédiate)
2/ des CG phénotypés
=> si transfusions itératives
3/ des CG compatibilisés
=> RAI +
=> Drépanocytaires
4/ des CG irradiés
=> Cancer actif
=> Déficit immunitaire
=> Greffés
Quel examen paraclinique est à prévoir systématiquement après une transfusion ?
RAI à 3 mois
Quelle est la première cause d’anémie chez l’enfant ?
Carence martiale
Cause la plus fréquente de carence martiale chez l’enfant
Carence d’apport (régime lacté exclusif prolongé) ± majoration des besoins
2 éléments biologiques de diagnostic de carence martiale
- Microcytose
- Ferritinémie effondrée
Traitement de la carence martiale
=> Fer ferreux 5 à 10 mg / kg / j minimum 3 mois puis selon la ferritinémie
=> associée à de la foldine (acide folique) pendant le premier mois
3 types de manifestations du syndrome drépanocytaire majeur
- Anémie hémolytique chronique
- Phénomènes vaso-occlusifs
- Susceptibilité aux infections (à germes encapsulés surtout)
7 facteurs favorisants des complications aiguës de la drépanocytose
- Hypoxie (effort, altitude)
- Refroidissement
- F° ou température extérieure élevée
- Déshydratation
- Stress
- Prise de toxiques (excitants, alcool, tabac, drogues illicites)
- Corticothérapie
3 arguments biologiques confirmant le diagnostic de drépanocytose
- Anémie normo/macrocytaire régénérative hémolytique
- Drépanocytes au frottis sanguin
- Électrophorèse de l’hémoglobine : bande d’HbS, absence de bande d’HbA
Bilan initial à faire au diagnostic de drépanocytose
- NFS, réticulocytes
- groupe sanguin avec phénotype étendu (carte de groupe définitive après l’âge de 6 mois)
- Dosage du G6PD, dosage du fer sérique et de la capacité totale de fixation de la transferrine
Indication d’hospitalisation chez un enfant drépanocytaire
=> Complication aiguë sévère
=> Fièvre :
> 38,5°C pour le < 3 ans
> 39,5°C et/ou AEG et/ou troubles de la cs : à tout âge
Antibiothérapie probabiliste en cas de suspicion d’infection
=> En ambu
=> En hospit
=> Ambu : Amoxicilline
=> Hospitalisation : Céfotaxime IV± Vancomycine IV
2 indications de transfusion sanguine (et les CGR demandés ?)
CGR déleucocytés, phénotypes, comptabilisés SI
- Anémie aiguë
- Syndrome thoracique aiguë avec Hb < 9g
2 indications d’échange transfusionnel pour obtenir une diminution de l’HbS
- AVC, Sd thoracique aigu avec Hb ≥ 9 g/dL, défaillance viscérale
- Crise douloureuse hyperalgique résistante à la morphine, priapisme résistant
Prévention des infections potentiellement grave (2 mesures)
1/ Vaccinations : selon le calendrier classique
+ HepA + Typhoïde si voyage en zone d’endémie
+ Pneumo23 + Méningo ACYW135 et B
2/ Antibioprophylaxie par
Pénicilline V (Oracilline) en prise quotidienne de 2 mois jusqu’à 5-10 ans
Prévention des risques de majoration de l’anémie chez un drépanocytaire
1/ Supplémentation en acide folique 5 mg / j
2/ Supplémentation en fer si carence martiale avérée
Bilan paraclinique annuel recommandé 1/ Systématique (7 lignes) 2/ Imagerie selon l'âge => Dès 12-18 mois : => Dès 3 ans : => Dès 6 ans : => Dès 10 ans :
Bilan paraclinique annuel recommandé 1/ Systématique (7 lignes) : - NFS, réticulocytes - Parvovirus B19 - Bilan martial - Iono - Bilan hépatique - Bilan phosphocalcique - Microalbuminurie
2/ Imagerie selon l’âge
=> Dès 12-18 mois : Echodoppler trans iranien
=> Dès 3 ans : Radio tho, écho abdo
=> Dès 6 ans : ECG, écho coeur, radio du bassin
=> Dès 10 ans : bilan ophtalmologique
