Tubulaire aandoeningen Flashcards
Afwijkingen tgv tubulaire afwijkingen
verminderde GFR, proximale functiestoornis met glucosurie/fosfaturie/proximale RTA etc, distale renale tubulaire acidose, tubulaire proteinurie, polyurie, natriumverlies en hyperkaliëmie
Indeling tubulo-interstitiele aandoeningen
erfelijk, acute tubulusnecrose, acute interstitiele nefritis, chronische tubulo-interstitiele ziekten
cystenieren
autosomaal dominant, grote > last van organen digestivus
Hoe ontstaan cystenieren?
- tubuluscellem beginnen voor zichzelf: doordat tubuluscellen in de verkeerde richting profileren en er nieuwe tubuli bestaan
- nemen vloeistof op doordat in primaire cilien polycystine I en II zitten die bij mutatie de polariteit van de cel verstoren > transportrichting draait om
syndroom Bartter
fout in NKCC2 transporter, symptomen lijken op die bij gebruik van lisdiuretica
syndroom Gitelman
fout in NCC transporter
syndroom Liddle’s
fout in ENac kanaal
Wat is diabetes insipidus?
stoornis in concentratievermogen van de nieren door niet werken van circulerend ADH
- door mutatie in vasopressine receptor of in AQP2 gen
- x gebonden
- kan cerebrale schade veroorzaken
- kan ook verworden zijn
- ernstige polyurie met lage osmolaliteit, meestal geen hypernatriemie
Acute tubulus necrose
door prerenale factoren is hypoperfusie en vervolgens ischemie ontstaan, reversibel en nierbiopt meestal niet nodig
- ondersteunende behandeling voldoende, soms aanvullend dialyse
Acute tubulo-interstitiele nefritis
ontsteking van interstitium en tubuli
- infiltraat van eosinofiele granulocyten (allergie, vaak van medicatie)
- rode plekken op de huid
exantheem
uitslag huid
analgetica nefropathie (chronische tubulo interstitiele ziekte)
schade aan de nier door langdurig gebruik van pijnstillers, glomeruli zijn volledig afgestorven en fibrose opgetreden
Chinese kruiden nefropathie en Balkan nefropathie (chronische tubulo interstitiele ziekte)
aristochelic acid kan zorgen voor Fanconi syndroom met proximale renale tubulaire acidose
Chronische urinewegobstructie
urine kan uit de blaas teruglopen via ureters naar nier > nierkelken zetten op > renale nierinsufficientie
Sikkelcelziekte
bloedziekte, rode bloedcellen lopen vast in kleine bloedvaten en vasa recta > hypoperfusie en distale tubulaire functiestoornissen
- concentrerend vermogen van nieren wordt aangetast > tubulaire acidose
