Het nefrotisch syndroom en glomerulaire aandoeningen

Question 1

Wat zijn mesangiumcellen en wat doen ze?

Answer 1

actieve cellen die deels als cel, deels als matrix kunnen worden beschouwd; houden de glomerulaire basaalmembraan strak en dragen bij aan de GFR
- sommige eiwitten kunnen hierin opstapelen, (IgA) leidt tot hematurie

Question 2

Glomerulaire filtratiebarriere

Answer 2

podocyten op epitheel en doen grootteselectiviteit
glycoproteinen op endotheelcellen, zorgen voor ladingsselectiviteit (negatief geladen)

Question 3

Waar zit de glomerulaire filtratiebarriere?

Answer 3

op niveau van de filtratieslit tussen de voetjes van podocyten

Question 4

Wat zijn nefrine eiwitten?

Answer 4

eiwitten tussen de tenen van de podocyten

Question 5

Hoe gaat eiwitfiltratie?

Answer 5

1. eiwit door filtratiebarriere
2. eiwitten worden eerst kapot gemaakt door proteolytische enzymen en opgenomen door Na gekoppeld aminozuur transport (gradient opgebouwd door Na/K-ATPase
3. geabsorbeerd door proximale tubulus

Question 6

Wat doen megaline en cubiline?

Answer 6

Hangen als een vliegenval in de tubulus, nemen de eiwitten mee de cel in

Question 7

Waar wijst oedeem van de benen op?

Answer 7

toename ECV doordat alle Na transporters bij nefrotisch syndroom worden geactiveerd
- als er veel eiwitten worden gefiltreerd komen ze tot de verzamelbuis en maken ze ENac kapot > Na kan altijd naar binnen

Question 8

Wat is de definitie van nefrotisch syndroom?

Answer 8

symptomencomplex: proteinurie (>3,5 g/dag), laag albumine, oedeem en hyperlipidemie

Question 9

Hoe bepaal je het onderscheid tussen een glomerulair en tubulus probleem?

Answer 9

De grens van 3,5 g/dag
- tubulair: 1-3,5
- glomerulair: >3,5 g/dag

Question 10

nefrotisch

Answer 10

rustiger beloop, meer eiwit in urine maar nierfunctie redelijk constant

Question 11

nefritisch

Answer 11

snellere achteruitgang nierfunctie, minder proteinurie, actief sediment: rode en witte bloedcellen, cilinders in urine

Question 12

Minimal change nefropathie

Answer 12

geen afwijkingen te zien, wel 15-20 g/dag uitplassen
- grootteselectiviteit is nog goed, maar kleinere eiwitten komen er wel in door verstoorde ladingsselectief
- vooral bij kinderen
- prednison of nierbiopt
- goede prognose wat betreft nierfunctie

Question 13

Waarom liever geen prednison bij kinderen?

Answer 13

remming seksuele ontwikkeling, sluiten groeischijven

Question 14

Focaal segmentale glomerulosclerose

Answer 14

focaal: sommige delen sclerose, segmentaal: deel aangetast
- fibrosering in sommige plekken glomerulus > contact capilairlissen en ruimte Bowman > geen nierfunctie meer
- diagnose vaak gemist en slechtere prognose dan MCD

Question 15

Wat zijn genetische oorzaken FSGS

Answer 15

mutaties aan eiwitten aan de nefrine eiwitten tussen podocyten, mutaties collageen 4A > podocytdysfunctie

Question 16

Membraneuze glomerulopathie

Answer 16

• immunoglobulines + antigeen > complementen > boren gaatjes in membraan > immuundepositie in/onder basaalmembraan > eiwitten uitgeplast door kapot basaalmembraan
• antistoffen tegen PLA2 receptor, zit aan onderkant podocyt > langzaam achteruitgaande nierfunctie
  • basaalmembraan en capillairen verdikt, immuundeposities en beschadigde podocyten

Question 17

Behandeling nefrotisch syndroom

Answer 17

afhankelijk van ziektebeeld, vooral afweerremmend
- prednison
- cyclofosfamide
- azathioprine
- cyclosporine
- rituximab

Question 18

Wat doen ACE remmers en NSAID’s

Answer 18

verminderen glomerulaire filtratiedruk