Pathogenese longfibrose

Question 1

restrictieve longziekten

Answer 1

TLC is kleiner

Question 2

idiopatische interstitiele longziekten

Answer 2

interstitiele longziekten waarvan de oorzaak onduidelijk is

Question 3

fibrose

Answer 3

teveel collageen (I en III) in de longen door overmatige vorming van bindweefsel, geproduceerd door fibroblasten

Question 4

IPF

Answer 4

vooral bij mannen boven 60 jaar; risicofactoren zijn roken, medicatie en beroepsexpositie aan hout of metaalstof; overleving 3 jaar

Question 5

kenmerken IPF

Answer 5

progressieve kortademigheid, crepitaties en clubbing

Question 6

pathogenese IPF

Answer 6

afwijking in type II alveolaire pneumocyt, ER stress, afwijkingen telomerase

Question 7

ER stress

Answer 7

surfactant eiwitten worden door een mutatie niet goed gevouwen > eiwitten komen vast in ER > apoptose

Question 8

telomerase afwijking

Answer 8

als telomerase niet werkt > DNA van ATII cel beschadigd > snelle veroudering cel

Question 9

fase 1 wondgenezing

Answer 9

hemostase: plaatjesaggregatie en stollingscascade > hyaliene membranen en vasoconstrictie
- diffuse alveolaire schade
- voorkomen door antistollingsmiddelen

Question 10

fase 2 wondgenezing

Answer 10

ontsteking/inflammatie; vasoldilatatie, toename vaatpermeaboliteit, chemotaxie en cellulaire respons
- voorkomen door ontstekingsremmers

Question 11

fase 3 wondgenezing

Answer 11

epitheelcellen migreren naar de randen > angiogenese en fibroblasten zorgen voor ECM formatie > myofibroblasten trekken wondranden naar elkaar
- voorkomen door proliferatieremmers

Question 12

fase 4 wondgenezing

Answer 12

herstel en remodellering > ophoping fibroblasten en depositie collageen beeïndigd
- fase gaat bij fibrose niet goed want myofibroblasten verwijnen niet > longen kleiner
-stamceltherapie mogelijk