Icterícia neonatal

Question 1

Qual o valor de bilirrubina que caracteriza icterícia neonatal? Qual bilirrubina geralmente predomina?

Answer 1

Bilirrubina > 5mg/dl

Geralmente predomina bilirrubina indireta

Question 2

Quais mecanismos explicam a maior suscetibilidade do RN à icterícia?

Answer 2

Maior carga de bilirrubina indireta para o hepatócito e a redução do clearance hepático e entérico de bilirrubina

Question 3

Quais as características da icterícia fisiológica do RN a termo?

Answer 3

Início tardio (após 24h de vida), pico entre o 3º e 4º dias de vida (de até 12mg/dl), reduz em uma semana

Question 4

Qual a principal indicação de exsanguineotransfusão?

Answer 4

Doença hemolítica grave por incompatibilidade Rh

Question 5

Qual a principal deficiência enzimática associada à icterícia neonatal?

Answer 5

Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase

Question 6

Como é feito o diagnóstico de esferocitose?

Answer 6

Curva de fragilidade osmótica

Question 7

Como se faz a prevenção da doença hemolítica por incompatibilidade Rh? Até quanto tempo deve ser feita?

Answer 7

Imunoglobulina anti-D nas mães Rh negativo com conceptos Rh positvo.
Até 72h do contato com sangue Rh + OU entr 28-34 semanas de mãe Rh- e pai Rh+

Question 8

Quando investigar as causas patológicas de icterícia neonatal?

Answer 8

Icterícia nas primeiras 24h de vida ou valores de BT > 12mg/dl

Question 9

Como é feita a graduação da icterícia nos RN?

Answer 9

Por meio das 5 zonas de Kramer

Question 10

Após quanto tempo da alta deve ser reavaliado um RN ictérico zona 1?

Answer 10

Em até 72h de vida

Question 11

Pcte com icterícia neonatal com 12h de vida. Qual a conduta?

Answer 11

Colher bilirrubina total e frações
Tipagem sanguínea da mãe e do RN com Coombs direto e indireto
Hb/Ht e Reticulócitos
Esfregaço sanguíneo
G6PD
LDH
Iniciar fototerapia imediatamente

Question 12

Qual a principal causa de icterícia neonatal ?

Answer 12

Fisiológica

Question 13

Qual a complicação mais grave da icterícia neonatal ?

Answer 13

Encefalopatia bilirrubínica (kernicterus)

Question 14

Icterícia neonatal persistente > 14 dias associada a acolia fecal e colúria. Qual a suspeita diagnóstica?

Answer 14

Atresia de vias biliares

Question 15

Quais fatores determinam a eficácia da fototerapia?

Answer 15

Comprimento de onda da luz (luz azul), irradiância espectral (intensiva se > 30), superfície corporal exposta à luz e distância entre luz e RN

Question 16

Em qual situação podemos utilizar imunoglobulina na icterícia neonatal ?

Answer 16

Doenças hemolíticas imunes sem melhora com fototerapia e ainda fora do nível de exsanguineotransfusão

Question 17

Qual situação significa alta probabilidade da icterícia ter origem patológica?

Answer 17

Icterícia neonatal precoce (< 24h de vida)

Question 18

A icterícia neonatal fisiológica é sempre tardia (> 24h de vida). V ou F?

Answer 18

Verdadeiro

Question 19

A icterícia neonatal fisiológica no RN prematuro se resolve em até 30 dias. V ou F?

Answer 19

Verdadeiro

Question 20

Quais as características da icterícia associada ao aleitamento materno? Qual o TTO?

Answer 20

Baixa ingesta (aumento da circulação enterohepática). Ocorre na primeira semana de vida, com perda corporal > 7% e pode cursar com desidratação e hipernatremia.
TTO: correção da técnica do aleitamento

Question 21

Qual a grande diferença da icterícia do aleitamento materno e da síndrome ictérica pelo leite materno?

Answer 21

No aleitamento materno ocorre baixa ingesta e perda ponderal > 7%. Na síndrome, ocorre bom ganho ponderal

Question 22

Qual o TTO da síndrome ictérica pelo leite materno?

Answer 22

Suspensão temporária do aleitamento (geralmente resolve espontaneamente após um período)
Pode ser necessário fototerapia se níveis muito elevados

Question 23

Por que ocorre a hiperbilirrubinemia na síndrome ictérica pelo leite materno?

Answer 23

Leite que causa menor atividade da UGT1A1, gerando menor conjugação hepática de bilirrubina

Question 24

Icterícia neonatal com predomínio de bilirrubina direta. Qual a suspeita?

Answer 24

Patológica, provavelmente colestase neonatal (relacionada geralmente a atresia de vias biliares)

Question 25

O acúmulo de bilirrubina indireta não ultrapassa a 12mg/dl no RN a termo e 15mg/dl no RN pré-termo. V ou F?

Answer 25

Verdadeiro

Question 26

O RN produz de duas a três vezes mais bilirrubina do que o adulto, devido à menor vida média das hemácias e à maior quantidade de Hb. V ou F?

Answer 26

Verdadeiro

Question 27

A circulação entero-hepática do RN está diminuída na icterícia neonatal fisiológica. V ou F?

Answer 27

Falso, há aumento da circulação entero-hepática por jejum, dificuldades alimentares iniciais e demora na eliminação de mecônio

Question 28

Qual a principal causa de icterícia neonatal patológica?

Answer 28

Doenças hemolíticas (mais comum é IMF ABO ou Rh)

Question 29

Na doença hemolítica por incompatibilidade Rh, a mãe tem Rh negativo e o RN tem Rh positivo (antígeno D positivo), ocorrendo doença na 1ª exposição. V ou F?

Answer 29

Falso, ocorre doença na 2ª exposição, quando tem produção de anticorpo IgG que consegue atravessar a placenta

Question 30

Como é o laboratório na doença hemolítica por incompatibilidade Rh?

Answer 30

Coombs direto positivo (anticorpo ligado no antígeno do RN)
Coombs indireto positivo (anticorpo no soro)
Anemia grave
Macrocitose no esfregaço

Question 31

Quando ocorre incompatibilidade ABO? Como é o laboratório na doença?

Answer 31

Mãe grupo O (tem IgG Anti-A e anti-B) e RN grupo A ou B
*doença mais leve
Coombs direto fracamente positivo ou negativo; coombs indireto negativo; ELUATO POSITIVO (pesquisa dos anticorpos no sangue do RN); esferócitos no esfregaço

Question 32

Quais as principais suspeitas na icterícia neonatal tardia?

Answer 32

Fisiológica
Aleitamento materno inadequado
Síndrome ictérica do leite materno

Question 33

Qual a conduta na icterícia tardia?

Answer 33

Depende das zonas de Kramer
Zona 1 - observação
Zona 2 ou mais - colher exames para avaliar a fototerapia
*Geralmente com bilirrubina > 10

Question 34

Na icterícia tardia, a fototerapia é feita de acordo com bilirrubina total. V ou F?

Answer 34

Verdadeiro

Question 35

Bilirrubina direta aumentada não contraindica fototerapia. V ou F?

Answer 35

Verdadeiro

Question 36

Com quais níveis de bilirrubina pode-se suspender a fototeraia?

Answer 36

BT < 8-10mg/dl

Reavaliar em 12-24h depois da suspensão

Question 37

Qual é uma das principais complicações da fototerapia?

Answer 37

Hipertermia

Question 38

Quando suspeitar de colestase neonatal? Qual a clínica?

Answer 38

Elevação de bilirrubina direta e persistência da icterícia por mais de 2 semanas
Clínica: colúria, acolia fecal, pele esverdeada, hepatomegalia

Question 39

Diante de icterícia neonatal persistente, quais exames devem ser solicitados?

Answer 39

Bilirrubinas

Perfil hepático (TGO, TGP, FA, GGT, albumina, coagulograma)

Question 40

Qual a principal causa de colestase neonatal?

Answer 40

Atresia de vias biliares

Question 41

Qual o principal exame para diagnóstico de atresia de vias biliares? Qual o TTO?

Answer 41

USG de vias biliares - vesícula ausente / sinal do cordão triangular
*Ocorre aumento de BD, GGT, FA
O TTO é a cirurgia de Kasai - derivação biliar para intestino

Question 42

Quais são as zonas de kramer?

Answer 42

Zona I = icterícia em cabeça e pescoço ;
Zona II = Icterícia até cicatriz umbilical ;
Zona III = Icterícia até os joelhos (“Passou do umbigo, sinal de perigo”) ;
Zona IV = até os torn ozelos e antebraços ;
Zona V = Região palmar/plantar.

Question 43

Na avaliação de recém-nascido, nota-se a presenção de icterícia que se estende até a região inferior do tronco, pouco abaixo do umbigo. Pelos critérios de Kramer, podemos classificar essa icterícia como:

Answer 43

Zona III - Icterícia até os joelhos (“Passou do umbigo, sinal de perigo”)

Question 44

Quais são fatores de risco para neurotoxicidade da bilirrubina (kernicterus)?

Answer 44

IG <= 36 semanas, doença hemolítica, def G6PD, asfixia neonatal, sepse, acidose metabólica, hipoalbuminemia

Question 45

Qual a tétrade da encefalopatia bilirrubínica crônica?

Answer 45

Paralisia cerebral atetoide grave (hipotonia, sinais extrapiramidais e disartria)
Neuropatia auditiva
Paresia vertical do olhar
Displasia dentária

Question 46

Acredita-se que o reaparecimento do kernicterus nos últimos anos é decorrente da alta precoce sem o adequado seguimento do RN. V ou F?

Answer 46

Verdadeiro

Question 47

O Kernicterus, também chamado de encefalopatia bilirrubínica, ocorre pela impregnação dos núcleos da base pela bilirrubina direta, em concentrações aumentadas na circulação, geralmente causada por hemólise (por incompatibilidade ABO ou Rh). V ou F?

Answer 47

Falso, impregnação de BI nos núcleos da base

Question 48

Lactente com 2 meses de idade apresenta icterícia e colúria há um mês. Há 15 dias com hipocolia fecal intermitente, que se tornou mantida há 10 dias. Mantendo BEG, apetite preservado, bom desenvolvimento pôndero-estatural. Foi internado há 1 semana para investigação, com os seguintes exames: BT 15, BD 10, TGP 120, TGO 150, GGT 500, FA 1000, hemograma sem alteração, urina 1 sem alteração. Sorologias negativas, pesquisa de erros inatos do metabolismo na urina sem anormalidades. USG abd: fígado com “cordão triangular” justa cranial à bifurcação da veia porta. Cintilografia biliar com Tc99m: ausência do radioisótopo no intestino. Realizou biópsia hepática por agulha: presença de fibrose periportal, colestase intra-hepatocitária, intensa proliferação de ductos biliares em espaço portal. Baseado na principal hipótese diagnóstica, qual o próximo passo na investigação?
*USP RP

Answer 48

Colangiografia intraoperatória - RN com atresia de vias biliares (icterícia as custas de BD, hipocolia fecal, colúria e sinal característico do cordão triangular, sugerindo fibrose da árvore biliar). A colangiografia vai confirmar se há ou não obstrução da via biliar