HEMATOLOGÍA Flashcards
Definición anemia
MUJERES: HB <12 HTO <37
HOMBRES: HB <13 HTO <40
Población tamizaje para anemia
Infantes y gestantes
Método dx que permite clasificar las anemias
Extendido de sangre periférica
Indicaciones tx eritropoyetico
ERC
VIH en tx con zidovudina
Cáncer
Procedimiento qx
Estudio útil para valorar respuesta de médula osea a proceso anemico
Conteo de reticulocitos
Reserva ferrica de un adulto
2-5 gr (1 gr en forma de almacenamiento)
Perdida total de hierro en el embarazo
1 g
En periodo menstrual 22 mg
Única forma de excreción del hierro
Perdida samguinea
Estándar de oro dx de anemia
Aspirado de médula osea con tinción azul de prusia
Dosis de hierro para tx anemia
Niños 3-6 mg/kg/día en 1-3 dosis
Adultos 180 mg/día en 3 dosis
Dosis de profilaxis con hierro en niños alimentados con leche de vaca
2 mg/kg/día de hierro elemental por 6 meses en edad de 6-12 meses
Px con anemia microcítica o normocitica y normocromica, ferritina normal o elevada y alguna enfermedad crónica sospechar dx de
Anemia por enfermedad crónica
Px con aspirado medular con sideroblastos en anillo, fatiga, debilidad, auscultación de S3, distensión yugular y estertores, sospechar dx de
Anemia sideroblastica
Hallazgos en extendido de sangre periférica de px con anemia sideroblastica
Cuerpos de Pappenheimer
Vitamina útil en tx de anemia sideroblastica
Piridoxina
Px con parestesias, palidez glositis, esplenomegalia, VCM >80 sospechar dx de
Anemia perniciosa
Horas en que se comienza a normalizar la anemia perniciosa al dar vitamina B12 IV
48 hrs
Completa en 2-3 días
Px con exposición a algún químico o fármaco (Cloroquina), palidez, petequias, fiebre, moretones, BHC todo bajo, sospechar dx de
Anemia aplasica
Dx definitivo de anemia aplasica
Biopsia de médula osea
Tx elección anemia aplasica
Trasplante alogenico de médula osea
Tx anemia aplasica si no se puede hacer trasplante
Ig anti-timocito + ciclosporina
Línea celular que tarda más tiempo en recuperarse en anemia aplasica
Trombocitica
Mortalidad a un año en px con anemia aplasica sin tx
80-90%
% mortalidad a los 6 meses de dx de anemia aplasica
67%
Px pediátrico, con sx anemico, ictericia, esplenomegalia, familiar con padecimiento similar, HB en anemia, CHCM >36, reticulocitosis, BI elevada sospechar dx de
Esferocitosis hereditaria
Alteración en esferocitosis hereditaria
Defecto en las proteínas de la membrana eritrocitaria
Tx definitivo esferocitosis hereditaria
Esplenectomia
Profilaxis para esplenectomia en px con esferocitosis hereditaria
Vacunación 2 semanas antes de neumococo, meningococo, H. influenzae
Indicaciones de transfusión en px con esferocitosis
Crisis aplasica
Anemia + infección
Gestantes
Px pediátrico, anemia MICROCÍTICA HIPOCROMICA, cansancio, disnea, palidez, aumento HB fetal, sospechar dx de
Talasemia
Herencia talasemia
Autosómico recesivo
Método dx en talasemia
Electroforesis de hb
Tx inicial talasemia
Transfusión (si HB <6)
Meta HB: >9.3
Px pediátrico, fiebre, dolor intenso de huesos, herencia autonomica recesiva, sospechar dx de
Drepanocitosis (anemia células falciformes)
Infección contra la que protege la drepanocitosis
Malaria
Método dx que confirma drepanocitosis
Electroforesis de hb
Tx inicial drepanocitosis
Rehidratación
Tx curativo drepanocitosis
Trasplante alogenico de médula osea
Px con antecedente de enfermedad autoinmune, fatiga, palpitaciones, ictericia, frotis con esferocito, anemia, ELEVACIÓN DE CONTEO RETICULOCITOS (>3%), COOMBS DIRECTO +, sospechar dx de
Anemia hemolítica autoinmune
Indicaciones transfusión en px con anemia hemolítica autoinmune
HB <4
Hipoxia cerebral
Fx cardíaca alterada
EAP
Tx inicial anemia hemolítica autoinmune
Prednisona
Si no funciona, esplenectomia
Translocación en px con leucemia promielocitica aguda (M3)
15;17
Tx inducción a remisión de leucemia promielocitica aguda
Derivados de ácido transretinoico
Px pediátrico, palidez, fatiga, fiebre, dolor oseo, hematomas, perdida de peso, sospechar dx de
Leucemia linfocitica aguda
Método dx morfologico de leucemia linfocitica aguda
Aspirado de médula osea
Medicamentos a incluir en esquema de inducción de enfermedad de células estirpe T en leucemia linfoblastica aguda
Prednisona
Vincristina
Antraciclina
L-asparaginasa
Medicamento para profilaxis contra infiltración de SNC de leucemia linfoblastica aguda
Metotrexato
Px con palidez, fatiga, infecciones respiratorias de repetición, eritema faríngeo, gingivorragia, adenopatías retroauriculares, hepatoesplenomegalia, placas VIOLACEAS en piel, cloromas, sospechar dx de
Leucemia mielocitica aguda
% de blastos en aspirado de médula osea que hace dx de leucemia mielocitica aguda
> 20%
Si salen menos del 20%< , pedir estudio citogenetico t(8;21)
Tx de inducción a la remisión en leucemia mielocitica aguda
Citarabina+daunorrubicina
Factores pronóstico favorable de leucemia mielocitica aguda
Edad <50 años
Leucos <10 mil
Citogenetico normal o t(15;17) o inv(16)
Remisión con un ciclo de QT
Px con gingivorragia, menorragia, equimosis, petequias, trombocitopenia, tiempos coagulación normales, sospechar dx de
Púrpura trombocitopenica inmune
Anticuerpos en púrpura trombocitopenica inmune
Anti-glucoproteinas IIb/IIIa
Px con perdida de peso, esplenomegalia, linfadenopatia inguinal y cervical, anemia macro-hipo, hiperplasia mieloide, sospechar dx de
Leucemia mieloide crónica
Alteración citogenetica de la leucemia mieloide crónica
Cromosoma Filadelfia t(9;22)
Px con perdida de peso, sudoración nocturna, hepatoesplenomegalia, nódulos linfoides B, sospechar dx de
Leucemia linfocitica crónica
Periodo de supervivencia en leucemia linfocitica crónica
2-20 años
Sistema de estadificacion y pronóstico en leucemia linfocitica crónica
Rai y Binet
Anormalidad citogenetica más común en leucemia linfocitica crónica
Deleción 13q
Tx elección en leucemia linfocitica crónica
Fludarabina + ciclofosfamida
Tipos de cáncer a los que presentan mayor riesgo los px con leucemia linfocitica crónica
Piel (melanoma)
Colorrectal
Pulmonar
Px con anemia normal normo, dolor de huesos, moretones, hipercalcemia, rx con lesiones en sacabocado, sospechar dx de
Mieloma múltiple
Estudio dx mieloma múltiple
> 10% de plasmocitos monoclonales en aspirado de médula osea
Causa de insuficiencia renal en mieloma múltiple
Depósito de cadenas ligeras
Tx inicial mieloma múltiple
Paracetamol, hidratación IV, bofosfonatos
Tx eleccion mieloma múltiple
Trasplante autologo
Tx inductor de remisión para px que no son candidatos a trasplante por mieloma múltiple
Esquema MPT
(Melfalan
Prednisona
Talidomida)
Tx en caso de recidiva de mieloma múltiple
Dexametasona+ Talidomida
Px con edad promedio 65 años, perdida de peso, púrpura, FENÓMENO DE RAYNAUD, PROTEINA MONOCLONAL IgM, sospechar dx de
Macroglobulinemia de Waldestrom
Tx macroglobulinemia de Waldestrom
Plasmaferesis
Px con picos febriles, adenopatia cervical, cuello y hueco axilar con adenopatías, adenopatía inguinal todas indoloras, perdida de peso, sospechar dx de
Linfoma no Hodgkin
Estirpe histologica más frecuente de linfoma no Hodgkin
Células B grandes
Estudio dx eleccion linfoma no Hodgkin
Biopsia escisional de ganglios
Sistema para estadificar linfoma no Hodgkin
Ann Arbor
Tx elección linfoma no Hodgkin
CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona)
CVP (ciclofosfamida, vincristina, prednisona)
Px con edad 15-35 años, con fiebre, diaforesis, masa SUPRACLAVICULAR dolorosa, sospechar dx de
Linfoma Hodgkin
Hallazgo en biopsia inscisional de ganglio de px con linfoma Hodgkin
Células Reed Sternberg
Estirpe histologica más común de linfoma Hodgkin
Esclerosis nodular
Estirpe histologica linfoma Hodgkin que es el 40-80% de los casos, localizada y pronóstico bueno
Esclerosis nodular
Estirpe histologica linfoma Hodgkin 20-40%, MAS FRECUENTE EN PX VIH
Celularidad mixta
Estirpe histologica linfoma Hodgkin 2-10%, células Reed Sternberg escasas, pronóstico excelente
Predominio linfocitico
Estirpe histologica linfoma Hodgkin 2-15%, es la de peor pronóstico
Deplecion linfocitaria
Tx linfoma Hodgkin
ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina)
También puede ser MOPP o BEACOPP
Seguimiento px con linfoma Hodgkin
10-15 años después de tx inicial
Px pediátrico, con sangrados, equimosis, trombocitopenia, FVW:ag disminuido, tiempos alargados, tiempo de sangrado alargado, sospechar dx de
Enfermedad Von Willebrand
Tipo de herencia en enfermedad Von Willebrand
Autosomica dominante
Pruebas iniciales dx de enfermedad Von Willebrand
-Actividad del cofactor de ristocetinab
-FVW;ag
-Actividad de factor VIII
Tipo de enfermedad de Von Willebrand con ausencia completa del factor
Tipo 3
Tipo de enfermedad de Von Willebrand que tiene deficiencia cualitativa del factor
Tipo 2
Medicamento util en enfermedad de Von Willebrand previo a cirugía mejor
Acetato de desmopresina (en enfermedad tipo 1)
Tx eleccion en casos severos de enfermedad de Von Willebrand
Crioprecipitados
Px pediátrico, TPT ALARGADO, TP y tiempo de sangrado normales sangrados, AHF de varones enfermedad similar, sospechar dx de
Hemofilia
Herencia en hemofilia
Ligada al cromosoma X
Vía que evalúan el TPT y TP
TPT via intrínseca (alterado en hemofilia)
TP via extrínseca
Factores asociados a cada tipo de hemofilia
Hemofilia A: VIII
Hemofilia B: IX (Christmas)
Hemofilia C: XI
Estudio laboratorial que se debe hacer en abordaje de hemofilia
FVW:ag
Farmaco contraindicado en px con hemofilia
Inhibidor de tromboxano A2 (AAS)
Inmunización que debe recibir px con reciente dx de hemofilia B
Hepatitis B
Tx eleccion px con hemofilia A
Concentrado de factor VIII
Medicamento para prevenir hemorragia en px con hemofilia en procedimientos menores
Desmopresina
Tx en px con hemofilia A e inhibidor de factor VIII
Complejo protrombinico activado
Plasmaferesis
Método de escrutinio más util para familiares de px con hemofilia
TTP y TP
Px con anemia macrocitica, neutrofilos hipersegmentados, sospechar dx de
Anemia megaloblástica o perniciosa
Estudios en abordaje dx de anemia perniciosa
Niveles de vitamina B12, homocisteina, ácido metilmalonico
Estudio más específico en dx de anemia perniciosa
Anticuerpos anti factor intrínseco
Px sin antecedentes de importancia, infante o adulto joven, antecedente de infección viral, síntomas leves (petequias, púrpura, epistaxis) ÚNICAMENTE CON TROMBOCITOPENIA (no anemia, tiempos normales, frotis de sangre normal) sospechar dx de
Púrpura trombocitopenica inmune
Definición de petequia y equimosis
Petequias: hemorragia puntiforme (0.5-3 mm) no palpable
Equimosis: >3 mm
Qué es una bula
Lesión circunscrita con contenido hematico >5 mm
Px adulto, sin antecedente de infección viral, trombocitopenia, anemia hemolítica, ELEVACION DHL, frotis con esquistocitos, CEFALEA, confusión, sospechar dx de
Púrpura trombocitopenica trombotica
Pentada púrpura trombocitopenica trombotica
Trombocitopenia
Anemia hemolítica microangiopatica
Insuficiencia renal aguda
Fiebre
Síntomas neurológicos
Anticuerpos dirigidos en púrpura trombocitopenia inmune
Contra:
GP IIb/IIIa receptor colágeno/fibrinogeno
GPIb receptor factor Von Willebrand
Tipo de reacción hipersensibilidad en púrpura trombocitopenica inmune
Tipo II por IgG
Px con dx de púrpura trombocitopenica inmune con trombocitopenia aislada sin otra enfermedad es de tipo
Primaria
Px con púrpura trombocitopenica inmune con ausencia de respuesta a tx,recaída, amerite tx después de esplenectomia, es de tipo
Refractaria
Fases de púrpura trombocitopenica inmune
Reciente dx: duración <3 meses
Persistente: por 3-12 meses
Crónica: >12 meses
Tx farmacológico de púrpura trombocitopenica inmune
Esteroides e Ig IV
Darlo:
>30 mil plaquetas si será sometido a cirugía o parto
<30 mil plaquetas
Tx púrpura trombocitopenica inmune en niños
<16 años SIN datos de sangrado: observación
<16 años CON sangrado: Ig IV
Px pediátrico anemia severa con hipocromia, anisocitosis, poiquilocitos, esplenomegalia, ferritina elevada, reticulocitos elevados, hb fetal elevada, padres emparentados, sospechar dx de
Talasemia beta mayor (anemia Cooley)
Método dx elección talasemia
Electroforesis de hemoglobina
Fisiopato de la talasemia B
Las cadenas alfa en exceso son inestables y precipitan dando lugar a daño en las membranas de glóbulos rojos
Manejo inicial de talasemia
Transfusion sanguínea (si HB <7)
Dosis 15 ml/kg
Tx elección para talasemia
Trasplante alogenico de células madre
Px hospitalizado con taquicardia, hipotensión, leucocitocis, fiebre, aumento procalcitonina, sangrados, amenia, plaquetopenia, tiempos alargados, dinero D elevado, sospechar dx de
CID
Escala útil en CID
ISTH
>5 puntos CID
<5 puntos sugestivo CID
Fisiopatología de púrpura trombocitopenica trombotica
Deficiencia cualitativa o cuantitativa de ADAMTS13
Tx elección púrpura trombocitopenica trombotica
Plasmaferesis
Px con epistaxis, pletora facial, esplenomegalia, HB elevada, HTO elevado, sospechar dx de
Policitemia vera
Tx policitemia vera
Flebotomia y dosis bajas de AAS
Criterios mayores dx policitemia Vera
-HB >16 y hto >48%
-Biopsia con hipercelularidad (panmielosis)
-Mutación JAK2 V617F o del exon 12 JAK2
Hallazgos en aspirado de médula osea en anemia por enfermedad crónica
Depósitos normales de hierro
Px con anemia macrocitica hipercromica, lengua lisa y brillante, sospechar dx de
Anemia perniciosa
Exámenes de lab útiles en anemia perniciosa
Niveles de ácido metilmalonico y homocisteina
Estudio más específico en dx de anemia perniciosa
Anticuerpos anti-factor intrinseco
Tx eleccion anemia perniciosa
Cianocobalamina IM
Órgano donde están las reservas de B12
Hígado (2-5mg)
Requerimiento diario de vit B12
2-5 picogr
Tx de anemia por deficiencia de ácido fólico
1 mg VO de ácido fólico
Niveles de homocisteina y ácido metilmalonico en anemia por déficit de ácido fólico
Homocisteina elevada
Ácido metilmalonico normal
Marcador sérico más sensible en anemia ferropénica
Ferritina
Px con deficiencia de hierro (con o sin anemia), glositis, queilosis, coiloniquia, DISFAGIA, sospechar dx de
Sx Plummer Vinson o Patterson Kelly
Indicación para máximo aprovechamiento del hierro vía oral
15-30 min antes de los alimentos y no acompañar con lácteos
Meta de subir HB en tx de anemia con hierro VO
1 gr por mes y citar cada 30 días hasta normalizar
Px con anemia ferropénica en tx, si no incrementa la HB 1 gr en 30 días, qué se debe hacer
Preguntar apego a tx y pérdidas agudas de sangre
Dx de esferocitosis hereditaria
Prueba de fragilidad osmotica con NaCl
Tx soporte esferocitosis hereditaria
Ácido fólico
<5 años: 2.5 mg/día
>5 años: 5 mg/dia
Indicaciones transfusión de concentrados eritrocitarios en esferocitosis hereditaria
Gestantes
Crisis aplasica
Anemia + infección
Tx elección en casos moderados-graves de esferocitosis hereditaria
Esplenectomia
Complicación asociada a esferocitosis hereditaria
Litiasis vesicular
Crisis aplasicas por parvovirus B19
Anemia megaloblástica
Hallazgos en aspirado de médula osea de px con anemia aplasica
Hipocelularidad y aunsencia de anormalidades cromosómicas
Px con hepatoesplenomegalia, sin adenopatías, leucocitos con proyecciones citoplasmicas, pancitopenia, sospechar dx de
Leucemia de células peludas
(Tricoleucemia)
Estudio confirma dx de leucemia células peludas
Biopsia de médula osea
Fisiopatología de que haya infecciones de repetición en leucemia de células peludas
Se altera la inmunidad celular dependiente de anticuerpos
Tx eleccion leucemia células peludas
Cladribina
Pronóstico leucemia células peludas
El tx produce remisión completa en >80% de los casos
Tx elección trombocitopenia primaria en px >60 años
AAS e hidroxiurea
Px con perdida de peso, esplenomegalia, leucocitocis masiva con blastos, sospechar dx de
Leucemia mieloide crónica
Dx le leucemia mieloide crónica
Cromosoma Filadelfia t(9;22)
Tx elección leucemia mieloide crónica
Imatinib
Supervivencia en leucemia mieloide crónica
> 80% a 7 años
Px con DOLOR LUMBAR, perdida de peso, hepatoesplenomegalia, anemia, leucocitocis,frotis con poiquilocitos, plaquetas anormales gigantes, sospechar dx de
Mielofibrosis primaria
Hallazgos en aspirado de médula osea en px con mielofibrosis primaria
Seca por fibrosis de la médula osea
Tx para esplenomegalia en px con mielofibrosis primaria
Hidroxiurea
Tx de mielofibrosis primaria que empeora esplenomegalia
Eritropoyetina
Tx curativo en px con mielofibrosis primaria
Trasplante alogenico de células madre
Px con perdida de peso, hepatoesplenomegalia, adenomegalias, leucocitocis con 80% linfocitos, Sospechar dx de
Leucemia linfocitica crónica
Anormalidad citogenetica más comun en leucemia linfocitica crónica
del(13q)
Tx elección px con leucemia linfocitica crónica
Fludarabina, ciclofosfamida, rituximab
Px con leucemia linfocitica crónica que empeora, es dx de
Transformación de Richter
Px con petequias, hepatoesplenomegalia, anemia, leucos bajos con 80% blastos, plaquetas bajas, sospechar dx de
Leucemia mieloide aguda
Dato patognomónico de leucemia mieloide aguda
Aspirado medular con bastones de Auer
Translocación genética con riesgo favorable en leucemia mieloide aguda
t(8,21)
Tx eleccion leucemia mieloide aguda
Daunorrubicina + citarabina
Tx en caso de recidiva de leucemia mieloide aguda
Trasplante alogenico de células madre
Prueba de laboratorio indispensable en sospecha de leucemia mieloide aguda
Prueba de FISH para detectar gen PML-RAR
Translocación genética en leucemia mieloide aguda
t(15;17) que afectan receptor de retinoides
Tx eleccion leucemia mieloide aguda
ATRA + Idarrubicina
Tx recidiva de leucemia mieloide aguda
Trioxido de arsénico
Px con perdida de peso, pancitopenia, petequias, equimosis, hipersensibilidad osea, sospechar dx de
Leucemia linfoblastica aguda
Estudio para realizar dx morfologico de leucemia linfoblastica aguda
Aspirado de médula osea
Translocación asociada a mejor pronostico de leucemia linfoblastica aguda
t(12,21)
Tx elección en linaje B de leucemia linfoblastica aguda
Esquema hyper-CVAD
Px con compromiso de una región linfática o un órgano extralinfatico, es Ann Arbor estadio
I
Px con >2 regiones linfáticos del mismo lado de diafragma es Ann Arbor estadio
II
Px con regiones linfáticas a ambos lados del diagrama y copromiso de órgano extra linfático localizado es Ann Arbor estadio
III
Px con compromiso difuso de >2 órganos extralinfaticos es Ann Arbor estadio
IV
Tx elección en linfoma de Hodgkin
Esquema ABVD + radioterapia
Sistema de clasificación histopatológica en px con Linfoma Hodgkin
Rye
Fármacos del esquema ABVD para tx linfoma Hodgkin
Doxorrubicina
Bleomicina
Vinblastina
Dacarbazina
Tx sx antifosfolipidos catastrófico
Heparina no fraccionada
Clasificación Sx antifosfolipido
Primario y secundario
Estudios a solicitar en sospecha de mieloma múltiple
Ig en sangre, electroforesis de proteínas en sangre y determinación de proteína total en orina de 24 hrs
Px con mayor riesgo de mieloma múltiple
Agricultores
Px con VIH y VHC
Artritis reumatoide
