Föreläsning Pankreastumörer

Question 1

Vilka periampullära tumörer finns?

Answer 1

Pankreascancer 80%

Duodenalcancer

Ampull/ papilla vateri

Extrahepatiska gallvägar

Question 2

Hur ser överlevnaden ut i pankreascancer?

Answer 2

Medianöverlevnad 6-8 mån

5års överlevnad: 6%

Question 3

Vilka olika pankreascancrar finns?

Answer 3

Duktala adenocarcinom: 85%

Neuroendokrina tumörer: 5%

Question 4

Vad kan sägas om pankreascancer?

upptäcks?
% cancerformer

% av alla cancerrelaterade dödsfall

Answer 4

Svåra att upptäcka

2% av alla cancerformer

7% av alla cancerrelaterade dödsfall

Question 5

Hur vanligt är det med lokal spridning och/ eller fjärrmetastasering vid upptäckt av pankreascancer?

Answer 5

75-85%

Question 6

I 53% av fallen med upptäckt pankreascancer väljer man att inte gå vidare med kurativ kirurgi.

Varför?

Answer 6

Metastaserad sjukdom: 69%
= lönlöst med kurativ terapi

Icke-resektabel tumör: 10%

Patient tål ej kirurgi: 20%

Question 7

Hur ser överlevnaden ut för pankreascancer vid kurativt inriktad kirurgi?

Answer 7

5 års överlevnad: 25%

Question 8

Vad är riskfaktorer för att utveckla pankreascancer?

Answer 8

Ålder

Övervikt

Rökning

Alkoholöverkonsumtion

Kronisk pankreatit

Hereditet

Question 9

Vilka uppkomstvägar till ductal adenocarcinom i pankreas finns?

Answer 9

PanIN

• Pankreatic intraepithelial neoplasm
• Förstadier till invasivt duktalt adenocarcinom

IPMN
- Intraductal papillary mucinous neoplasm

MCN
- Mucinous cystic neoplasms

Question 10

Vilka tidiga genetiska händelser orsakar pankreascancer?

Answer 10

Telomere shortening

K-RAS mutation

p16 loss (CDK 4 Inhibitor)

Question 11

Vilka sena genetiska händelser orsakar pankreascancer?

Answer 11

P53 loss

SMAD4 loss

BRCA2 (tumörsuppressorgen) mutation

Question 12

Var sitter pankreascancer?

Answer 12

Caput pancreatis 54%

Corpus pancreatis 19%

Cauda pancreatis 14%

Question 13

Vilka olika cystiska tumörer finns i pankreas och hur ser de ut?

Answer 13

Mucinös cystisk neoplasi: MCN

Serös cystisk neoplasi: SCN

Huvudgångs IPMN (intraduktal papillär mucinös neoplasi)

Sidogångs IPMN: BD-IPMN

Mixed-type IPMN: Mix-IPMN

Solid pseudopapillär tumör: SPT

Se bild 119

Question 14

hur hanteras IPMN: intraduktal papillär mucinös neoplasi patienter?

Answer 14

Huvudgångs-IPMN & mixed-type IPMN
= dilatation av pankreashuvudgång: 5 mm => indikation för resektion

Sidogångs-IPMN:
= flesta följs med radiologi & ; handläggs konservativt
= ska följas om funktionsstatus tillåter pankreaskirurgi
= MR var 6e mån första året och därefter årligen
= kriterier för kirurgi: enligt vårdprogram

Question 15

Vad kan sägas om neuroendokrina tumörer (NET) i pankreas?

Answer 15

Andel icke-funktionella tumörer 60%

Andel funktionella tumörer 40% 
Förekommer vid: 
- MEN1 (Multipel endokrin neoplasi typ 1)
- von Hippel-Lindaus sjukdom
- Tuberös skleros
- Neurofibromatos typ 1

Dock fortsatt oftast sporadiska!

Utreds som vanlig pankreascancer men med tillägg gallium-PET och hormoner

Question 16

Neuroendokrina tumörer (NET) är funktionella till 40%, men vilka funktioner förekommer?

Answer 16

Insulinom: 15%
= insulinöverproduktion
= oftast benigna

Gastrinom: 15%
= gastrinöverproduktion
= oftast maligna

Glukagonom
= Glukagonöverproduktion

Somatostatinom
= Överproduktion somatostatin

Question 17

Vad kan sägas om icke-funktionella neuroendokrina tumörer (NET) i pankreas?

Answer 17

Producerar oftast pankreaspolypeptid
= kan användas som biomarkör

Oftast malign om >2 cm

Question 18

Vad kan man använda för utredning av neuroendokrina tumörer (NET) i pankreas?

Answer 18

Gallium-PET
= visar somatostatin-receptorer

Hormonell screening:

• Insulin
• Gastrin
• Glukagon
• Somatostatin

pankreatiskt polypeptid

Question 19

Vad är rekommenderad behandling av endokrint aktiva tumörer?

Answer 19

Resektion

Question 20

Hur följer man upp icke-funktionella NET < 1 cm?

Answer 20

Observeras med radiologisk uppföljning efter 3-6 mån

Årlig uppföljning med:

• Biokemi
• Endoskopiskt ultraljud

Question 21

Vad kan sägas om NET > 2 cm?

Answer 21

Om NET > 2 cm ökar risk för malignitet, och resektion rekommenderas

Question 22

Vad kan sägas om NET 1-2 cm?

Answer 22

Utrymme för individuell bedömning gällande kirurgi eller ej (en gråzon)

Question 23

vilka symtom finns vid pankreastumör?

Answer 23

Epigastriella smärtor

Nedsatt aptit

Viktnedgång

Nydebuterad diabetes

Steatorré
= fettrik avföring

Ikterus
= pga. kolestas

Question 24

Vad är alarmsymtom vid pankreascancer?

Answer 24

(tyst) Ikterus

Palpapel resistens i övre delen av buken

Högt sittande buksmärta tillsammans med ofrivillig viktnedgång och/ eller nydebuterad diabetes

Question 25

Hur utreder man en pankreascancer?

Answer 25

1. Anamnes & lab prover
   - Blodstatus
   - CRP
   - Leverstatus
   - Kreatinin
   - Elstatus
2. DT buk (med p.o. & i.v. kontrast) och ev. MR/ MRCP

Om ikterus:
= akut ultraljud av lever, gallvägar och pankreas inom 24h

3. Tumörmarkörer
   = CA 19-9
   = CEA
   = Kromogranin A
4. ERCP
   = ej diagnostiskt
   = ger värdefull information samt åtgärd vid ikterus
   = alltid radiologisk utredning före ERCP

Question 26

Vad är CA 19-9?

Answer 26

Cancerassocierat antigen för pankreastumörer

Ökar vid ikterus och rökning

Question 27

Vad är CEA?

Answer 27

Cancerembryonalt antigen

kopplat till mucinassocierade tumörer?

Question 28

När sker en välgrundad misstanke om pankreascancer?

Answer 28

Radiologi/ endoskopi som talar för pankreasmalignitet

(paranteser, oftast inte denna väg in)

• Ikterus ej kopplad till gallsten- eller leversjukdom
• Histologiska fynd som talar för malignitet i pankreas
• Misstanke om malignitet i pankreas vid bukop.

Question 29

Hur kompletterar man utredningen vid välgrundad misstanke om pankreascancer?

Answer 29

DT pankreas

DT thorax

Question 30

Hur kompletterar man utredning vid välgrundad misstanke om pankreascancer men med fortsatt oklara fynd vid ex. DT pankreas?

Answer 30

Endoskopiskt ultraljud

MR

PET-DT

Question 31

Vilken behandling vid pankreascancer?

Answer 31

Kirurgi

= enda behandling med kurativ potential

Question 32

Vad är som avgör resektabilitet?

Answer 32

Metastasering av pankreastumör

Lokalt avancerad tumörväxt
= dvs. grad av ven- och artärengagemang

Question 33

Vad är som avgör operabilitet?

Answer 33

Kardiovaskulära riskfaktorer

Funktionsnivå
= ECOG performance status

Question 34

Hur agerar man beroende på om pankreascancer är metastaserad?

Answer 34

Se bild 120

Question 35

Vilken typ av kirurgi genomför man vid pankreascancer?

Answer 35

1) Resektion av tumörer i caput pankreatis
- Whipple (pankreatikoduodenektomi)
- Pylorussparande pankreatikoduodenektomi

2) Pankreassvansresektion
= inkl. splenektomi

3) Total pankreatektomi

Question 36

Hur ser en Whipple-procedur ut? (pankreatikoduodenektomi)

Answer 36

Se bild 121

Question 37

Hur ser en pylorussparande pankreatikoduodenektomi ut?

Answer 37

Se bild 122

Question 38

Hur ser en pankreassvansresektion ut?

Answer 38

Se bild 123

Question 39

Vad är vanliga komplikationer efter pankreascancer-kirurgi?

Answer 39

Pankreasanastomosläckage/ läckage från resektionsrand (mycket allvarlig)

Ventrikelretention

Postoperativ blödning

Question 40

Hur sker en palliativ handläggning av pankreascancer?

Answer 40

Avlastning av gallvägar vid ikterus OCH symtom

Palliativ cytostatika om pat. funktionsstatus tillåter

Smärtlindring

Antiemetika

Behandla besvärlig steatorré

Question 41

Hur kan man sammanfatta pankreascancer?

Answer 41

Symtom: buksmärta, viktnedgång, ikterus, nydebuterad diabetes och steatorré

Vanligaste form: duktal adenocarcinom: förekommer till störst andel i caput pankreatis

Ca 20% genomgår kurativ resektion

Whipples-kirurgi vid tumörer i caput

Intraduktal papillär mucinös neoplasi kan vara förstadie till pankreascancer

Neuroendokrina tumörer: bör opereras om funktionella eller >2 cm

Palliativa åtgärder: cytostatika, ERCP (avlasta gallvägar), smärtlindring