Föreläsning Pankreastumörer Flashcards

1
Q

Vilka periampullära tumörer finns?

A

Pankreascancer 80%

Duodenalcancer

Ampull/ papilla vateri

Extrahepatiska gallvägar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hur ser överlevnaden ut i pankreascancer?

A

Medianöverlevnad 6-8 mån

5års överlevnad: 6%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilka olika pankreascancrar finns?

A

Duktala adenocarcinom: 85%

Neuroendokrina tumörer: 5%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad kan sägas om pankreascancer?

upptäcks?
% cancerformer

% av alla cancerrelaterade dödsfall

A

Svåra att upptäcka

2% av alla cancerformer

7% av alla cancerrelaterade dödsfall

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hur vanligt är det med lokal spridning och/ eller fjärrmetastasering vid upptäckt av pankreascancer?

A

75-85%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

I 53% av fallen med upptäckt pankreascancer väljer man att inte gå vidare med kurativ kirurgi.

Varför?

A

Metastaserad sjukdom: 69%
= lönlöst med kurativ terapi

Icke-resektabel tumör: 10%

Patient tål ej kirurgi: 20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hur ser överlevnaden ut för pankreascancer vid kurativt inriktad kirurgi?

A

5 års överlevnad: 25%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad är riskfaktorer för att utveckla pankreascancer?

A

Ålder

Övervikt

Rökning

Alkoholöverkonsumtion

Kronisk pankreatit

Hereditet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vilka uppkomstvägar till ductal adenocarcinom i pankreas finns?

A

PanIN

  • Pankreatic intraepithelial neoplasm
  • Förstadier till invasivt duktalt adenocarcinom

IPMN
- Intraductal papillary mucinous neoplasm

MCN
- Mucinous cystic neoplasms

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vilka tidiga genetiska händelser orsakar pankreascancer?

A

Telomere shortening

K-RAS mutation

p16 loss (CDK 4 Inhibitor)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vilka sena genetiska händelser orsakar pankreascancer?

A

P53 loss

SMAD4 loss

BRCA2 (tumörsuppressorgen) mutation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Var sitter pankreascancer?

A

Caput pancreatis 54%

Corpus pancreatis 19%

Cauda pancreatis 14%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vilka olika cystiska tumörer finns i pankreas och hur ser de ut?

A

Mucinös cystisk neoplasi: MCN

Serös cystisk neoplasi: SCN

Huvudgångs IPMN (intraduktal papillär mucinös neoplasi)

Sidogångs IPMN: BD-IPMN

Mixed-type IPMN: Mix-IPMN

Solid pseudopapillär tumör: SPT

Se bild 119

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

hur hanteras IPMN: intraduktal papillär mucinös neoplasi patienter?

A

Huvudgångs-IPMN & mixed-type IPMN
= dilatation av pankreashuvudgång: 5 mm => indikation för resektion

Sidogångs-IPMN:
= flesta följs med radiologi & ; handläggs konservativt
= ska följas om funktionsstatus tillåter pankreaskirurgi
= MR var 6e mån första året och därefter årligen
= kriterier för kirurgi: enligt vårdprogram

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad kan sägas om neuroendokrina tumörer (NET) i pankreas?

A

Andel icke-funktionella tumörer 60%

Andel funktionella tumörer 40% 
Förekommer vid: 
- MEN1 (Multipel endokrin neoplasi typ 1)
- von Hippel-Lindaus sjukdom
- Tuberös skleros
- Neurofibromatos typ 1

Dock fortsatt oftast sporadiska!

Utreds som vanlig pankreascancer men med tillägg gallium-PET och hormoner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Neuroendokrina tumörer (NET) är funktionella till 40%, men vilka funktioner förekommer?

A

Insulinom: 15%
= insulinöverproduktion
= oftast benigna

Gastrinom: 15%
= gastrinöverproduktion
= oftast maligna

Glukagonom
= Glukagonöverproduktion

Somatostatinom
= Överproduktion somatostatin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad kan sägas om icke-funktionella neuroendokrina tumörer (NET) i pankreas?

A

Producerar oftast pankreaspolypeptid
= kan användas som biomarkör

Oftast malign om >2 cm

18
Q

Vad kan man använda för utredning av neuroendokrina tumörer (NET) i pankreas?

A

Gallium-PET
= visar somatostatin-receptorer

Hormonell screening:

  • Insulin
  • Gastrin
  • Glukagon
  • Somatostatin

pankreatiskt polypeptid

19
Q

Vad är rekommenderad behandling av endokrint aktiva tumörer?

A

Resektion

20
Q

Hur följer man upp icke-funktionella NET < 1 cm?

A

Observeras med radiologisk uppföljning efter 3-6 mån

Årlig uppföljning med:

  • Biokemi
  • Endoskopiskt ultraljud
21
Q

Vad kan sägas om NET > 2 cm?

A

Om NET > 2 cm ökar risk för malignitet, och resektion rekommenderas

22
Q

Vad kan sägas om NET 1-2 cm?

A

Utrymme för individuell bedömning gällande kirurgi eller ej (en gråzon)

23
Q

vilka symtom finns vid pankreastumör?

A

Epigastriella smärtor

Nedsatt aptit

Viktnedgång

Nydebuterad diabetes

Steatorré
= fettrik avföring

Ikterus
= pga. kolestas

24
Q

Vad är alarmsymtom vid pankreascancer?

A

(tyst) Ikterus

Palpapel resistens i övre delen av buken

Högt sittande buksmärta tillsammans med ofrivillig viktnedgång och/ eller nydebuterad diabetes

25
Q

Hur utreder man en pankreascancer?

A
  1. Anamnes & lab prover
    - Blodstatus
    - CRP
    - Leverstatus
    - Kreatinin
    - Elstatus
  2. DT buk (med p.o. & i.v. kontrast) och ev. MR/ MRCP

Om ikterus:
= akut ultraljud av lever, gallvägar och pankreas inom 24h

  1. Tumörmarkörer
    = CA 19-9
    = CEA
    = Kromogranin A
  2. ERCP
    = ej diagnostiskt
    = ger värdefull information samt åtgärd vid ikterus
    = alltid radiologisk utredning före ERCP
26
Q

Vad är CA 19-9?

A

Cancerassocierat antigen för pankreastumörer

Ökar vid ikterus och rökning

27
Q

Vad är CEA?

A

Cancerembryonalt antigen

kopplat till mucinassocierade tumörer?

28
Q

När sker en välgrundad misstanke om pankreascancer?

A

Radiologi/ endoskopi som talar för pankreasmalignitet

(paranteser, oftast inte denna väg in)

  • Ikterus ej kopplad till gallsten- eller leversjukdom
  • Histologiska fynd som talar för malignitet i pankreas
  • Misstanke om malignitet i pankreas vid bukop.
29
Q

Hur kompletterar man utredningen vid välgrundad misstanke om pankreascancer?

A

DT pankreas

DT thorax

30
Q

Hur kompletterar man utredning vid välgrundad misstanke om pankreascancer men med fortsatt oklara fynd vid ex. DT pankreas?

A

Endoskopiskt ultraljud

MR

PET-DT

31
Q

Vilken behandling vid pankreascancer?

A

Kirurgi

= enda behandling med kurativ potential

32
Q

Vad är som avgör resektabilitet?

A

Metastasering av pankreastumör

Lokalt avancerad tumörväxt
= dvs. grad av ven- och artärengagemang

33
Q

Vad är som avgör operabilitet?

A

Kardiovaskulära riskfaktorer

Funktionsnivå
= ECOG performance status

34
Q

Hur agerar man beroende på om pankreascancer är metastaserad?

A

Se bild 120

35
Q

Vilken typ av kirurgi genomför man vid pankreascancer?

A

1) Resektion av tumörer i caput pankreatis
- Whipple (pankreatikoduodenektomi)
- Pylorussparande pankreatikoduodenektomi

2) Pankreassvansresektion
= inkl. splenektomi

3) Total pankreatektomi

36
Q

Hur ser en Whipple-procedur ut? (pankreatikoduodenektomi)

A

Se bild 121

37
Q

Hur ser en pylorussparande pankreatikoduodenektomi ut?

A

Se bild 122

38
Q

Hur ser en pankreassvansresektion ut?

A

Se bild 123

39
Q

Vad är vanliga komplikationer efter pankreascancer-kirurgi?

A

Pankreasanastomosläckage/ läckage från resektionsrand (mycket allvarlig)

Ventrikelretention

Postoperativ blödning

40
Q

Hur sker en palliativ handläggning av pankreascancer?

A

Avlastning av gallvägar vid ikterus OCH symtom

Palliativ cytostatika om pat. funktionsstatus tillåter

Smärtlindring

Antiemetika

Behandla besvärlig steatorré

41
Q

Hur kan man sammanfatta pankreascancer?

A

Symtom: buksmärta, viktnedgång, ikterus, nydebuterad diabetes och steatorré

Vanligaste form: duktal adenocarcinom: förekommer till störst andel i caput pankreatis

Ca 20% genomgår kurativ resektion

Whipples-kirurgi vid tumörer i caput

Intraduktal papillär mucinös neoplasi kan vara förstadie till pankreascancer

Neuroendokrina tumörer: bör opereras om funktionella eller >2 cm

Palliativa åtgärder: cytostatika, ERCP (avlasta gallvägar), smärtlindring