Extrapyramidiale Erkrankungen Flashcards
Extrapyramidiales System
= alle ins Rückenmark ziehenden motorischen Bahnen, die nicht der Pyramidenbahn angehören, aktivieren v.a. die proximale Rumpf- und Extremitätenmuskulatur, bewirken v.a. Massenbewegungen im Rumpf und den Extremitäten → Grundlage für durch Pyramidenbahn ausgelöste willkürliche und feinmotorische Bewegungen (zentrale Struktur der Funktionskreise: Basalganglien)
Läsionen = motorische Defizite, neuropsychologische und affektive Störungen
Fronto-striato-pallido-thalamo-kortikale Schleifensysteme
= neuronale Regelkreise mit elementarem Stellenwert für exekutive Funktionen (Zusammenwirken von Motivation, Emotion, Kognition und Bewegungsverhalten, gestört bei Dysfunktion = Über- oder Unterangebot an Glutamat und GABA Neurotransmittern)
Morbus Parkinson
= selektive Schädigung des dopaminergen Systems durch symmetrische Degeneration melaninhaltiger Zellen der Substantia nigra pars compacta: die Substantia nigra degeneriert und stellt die Dopaminproduktion ein, wodurch das Striatum ungehemmt Acetylcholin entlässt. Dieses führt zur Parkinson-typischen Rigidität der Muskulatur.
Kardinalsymptome: Rigor, Tremor, Akinese (Muskelsteifheit, Zittern, Bewegungsarmut bis -losigkeit)
akinetisch rigide vs. tremordominante Form
kortikale vs. subkortikale Demenzen
Unterscheidung wird kontrovers diskutiert!
subkortikal = progrediente Erkrankungen, die die Basalganglien betreffen (Morbus Parkinson, Chorea Huntington, progressive supranukleäre Lähmung)
Symptome = verminderte Verarbeitungsgeschwindkigkeit, Gedächtnisstörungen, keine Aphasie, Agnosie, Apraxie
Parkinson Demenz
PD vs. AD (Alzheimer Demenz)
AD: deutliche Beeinträchtigungen von Gedächtnis, Sprache, Praxie und Orientierung
PD: progressives dysexekutives Syndrom (Planen, mentale Flexibilität), weniger ausgeprägtes Gedächtnisdefizit, das durch Abrufhilfen stark verbessert werden kann
Progressive supranukläre (Blick-)Parese (PSP)
= neurodegenerative Erkrankung durch progrediente Zelldestruktion im Bereich der Basalganglien
“Wahrscheinliche” PSP = Kombination von Blickparese und Gangstörung, ohne Gangstörung = “mögliche” PSP
Abgrenzung zu Parkinson schwierig, da erst Störung des extrapyramidialen Systems und erst später okulomotorische Symptome (“atypisches Parkinsonsyndrom”, “Parkinson Plus”)
ähnliches Defizitmuster wie bei Parkinson Demenz, aber stärkere Progredienz der neuropsychologischen Beeinträchtigungen v.a. exekutive Funktionen
Multisystematrophie (MSA)
Kombination von Parkinson und zentral-autonomen Symptomen, Pyramidenbahnzeichen und zerebellären Ausfällen
Gedächtnisfunktionen, sprachliche und visuelle Verarbeitung überwiegend intakt, Auffälligkeiten in Tests frontaler Läsionen
Insgesamt “nicht so schlimm” wie PSP
Kortikobasale Degeneration (CBD)
Asymmetrisches, akinetisch-rigides Zustandsbild mit einer Reihe weiterer Symptome (Dystonie, ideomotorische Gliedmaßenapraxie, dysexekutives Syndrom)
Krankheitsdauer 7-10 Jahre
Chorea Huntington
= progrediente, degenerative Erkrankung
Motorische, kognitive und psychiatrische Symptome, Persönlichkeitsveränderungen
Erkrankungsalter zwischen 30 und 50, vererbbar
asymptomatische Genträger: keine gravierenden neuropsychologischen Defizite nachweisbar, meist erst motorische, dann kognitive Symptome
symptomatische Genträger: schon zu Beginn ausgeprägte kognitive Symptomatik
Gilles-de-la-Tourette-Syndrom
= multiple motorische Tics, Vokalisationen, Manierismen
Echolalie (Nachsprechen), Palilalie (Wiederholen)
von Wörtern und Sätzen
Echopraxie (Nachahmung),
Koprolalie (Obszöne Äußerungen),
Kopropraxie (Obszöne Gesten)
Dystonie
= Bewegungsstörungen, deren Ursprung in motorischen Zentren des Gehirns liegt
meist Verkrampfungen und Fehlhaltungen
Defizite bei nicht-dementieller Parkinson
Bradyphrenie (Verlangsamung geistiger Funktionen, Antriebsmangel)
vorrangig exekutive Leistungen, aber keine homogenen Befunde
Gedächtnis und Lernen (v.a. semantisches und prozedurales)
Aufmerksamkeitsaufrechterhaltung
Blickmotorik
Depression
Sprache (eher motorisch)
