Vaskulitis

Question 1

Sinonim

Answer 1

Necrotizing angiitis

Question 2

Definisi

Answer 2

Peradangan dan nekrosis sebagian pembuluh darah -> kerusakan pembuluh darah disebabkan proses imunologik dan atau inflamasi

Question 3

Definisi

Answer 3

Vaskulitis pada kulit sebagian besar melibatkan venula (cutaneous venulitis/vasculitis, cutaneous small vessel vasculitis, vaskulitis leukositoklastik)

Question 4

Epidemiologi

Answer 4

Dapat mengenai semua umur
Pada anak2 yang paling sering HSP
Pada usia di atas 50 tahun : antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)

Question 5

Etiologi

Answer 5

Penyakit sistemik kronis : rheumatoid arthritis, sindrom sjorgen, sle, hypergammaglobulinemic purpura, vasculitis paraneoplastic, cryoglobulinemia, ulcerative colitis, cystic fibrosis, antineutrophil cytoplasmic, antiphospholipid antibody syndrome
Faktor pencetus CNV: infeksi bakteri terutama streptococcus & staphylococcus, virus hep B dan C, mikobakterium, riketsial, obat (PTU, hidralazin, granulocyte-macrophage colony stimulating factor, alopurinol, cephaclor, minosiklin, fenitoin, isotretinoin, streptokinase, radiocontrast, agen biologik, metrotreksat)
Idiopatik: HSP, acute hemorrhagic edema of infancy, urticarial venulitis, erythema elevatum diutinum, nodular vasculitis, livedoid vasculopathy, defisiensi komplemen genetik, vaskulitis eosinofilik

Question 6

Patogenesis

Answer 6

Mekanisme utama: kompleks imun
Kompleks imun yang bersirkulasi terdeposit secara lokal karena adanya kelebihan antigen/terbentuk kompleks imun in situ pada kulit -> mengaktifkan komplemen-> terbentuknya anafilatoksin C5A-> mendegranulasi sel mast, menarik neutrofil yang akan melepaskan enzim lisosomal dan membentuk oksigen reaktif yang merusak jaringan
Terbentuknya leukotrien B4 dari neutrofil akan menarik lebih banyak neutrofil

Question 7

Eusinofil

Answer 7

Sedikit berperan kecuali pada vaskulitis eusinofilik atau yang dicetuskan obat

Question 8

Sel lain yang berperan

Answer 8

Limfosit, langerhans, mononuklear

Question 9

Sitokin TNF alpha

Answer 9

Memfasilitasi bertambahnya neutrofil

Question 10

Terdapat hubungan antara anca, antiendothelial cell antibodies, HLA-A11, Bw53, DRB1 dengan CNV (benar/salah)

Answer 10

Benar

Question 11

Klasifikasi

Answer 11

P.darah kecil, sedang (yang sering pada kulit kecil dan sedang), besar

Question 12

Gambaran klinis

Answer 12

Palpable purpura
Lesi juga dapat berupa plak, urtika, angioedema, pustul, vesikel, bula, ulkus, nekrosis, livido retikularis
Jika mengenai p darah sedang dapat menimbulkan nodus eritematosa
Kadang terdapat edema subkutan di bawah lesi dermal

Question 13

Predileksi

Answer 13

Ekstremitas bawah, punggung, bokong

Question 14

Lama lesi

Answer 14

1-4 minggu
Dapat berulang secara episodik berminggu2 atau tahunan

Question 15

Keluhan

Answer 15

Gatal, nyeri, terbakar
Dapat disertai demam, malaise, atralgia, mialgia
Keterlibatan p darah kecil lain bisa ditemukan di sinovia, saluran cerna, otot lurik, saraf tepi dan ginjal

Question 16

HistoPA

Answer 16

Pembengkakan endothel
Nekrosis p darah dengan deposisi materi fibrinoid disertai infiltrat seluler yang terdiri atas neutrofil dengan debu inti, sel mononuklear, ekstravasasi eritrosit
Pada HSP ditemukan endapan IgA1

Question 17

Pengobatan

Answer 17

Menghilangkan antigen
Mengobati penyakit yang mendasari
Mengatasi CNV

Question 18

Pengobatan

Answer 18

Meliputi antihistamin H1 untuk mengurangi keluhan dan mengurangi deposit kompleks imun
Pilihan lain: indometasin, kolkisin, dapson, hidroklorokuin
Jika tidak berespon, dapat diberikan kortikosteroid sistemik (dosis ekuivalen prednison 60 mg sehari tap off lambat), azatioprin, metotreksat, siklosporin, mofetil mikofenolat, siklofosfamid, imunoglobulin intravena, plasmafaresis, agen biologik

Question 19

Prognosis

Answer 19

Bergantung pada penyebab
Bila dicetuskan obat: setelah obat dihentikan akan segera sembuh
Infeksi: baik jika diobati