Vaskulitis Flashcards
Sinonim
Necrotizing angiitis
Definisi
Peradangan dan nekrosis sebagian pembuluh darah -> kerusakan pembuluh darah disebabkan proses imunologik dan atau inflamasi
Definisi
Vaskulitis pada kulit sebagian besar melibatkan venula (cutaneous venulitis/vasculitis, cutaneous small vessel vasculitis, vaskulitis leukositoklastik)
Epidemiologi
Dapat mengenai semua umur
Pada anak2 yang paling sering HSP
Pada usia di atas 50 tahun : antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)
Etiologi
Penyakit sistemik kronis : rheumatoid arthritis, sindrom sjorgen, sle, hypergammaglobulinemic purpura, vasculitis paraneoplastic, cryoglobulinemia, ulcerative colitis, cystic fibrosis, antineutrophil cytoplasmic, antiphospholipid antibody syndrome
Faktor pencetus CNV: infeksi bakteri terutama streptococcus & staphylococcus, virus hep B dan C, mikobakterium, riketsial, obat (PTU, hidralazin, granulocyte-macrophage colony stimulating factor, alopurinol, cephaclor, minosiklin, fenitoin, isotretinoin, streptokinase, radiocontrast, agen biologik, metrotreksat)
Idiopatik: HSP, acute hemorrhagic edema of infancy, urticarial venulitis, erythema elevatum diutinum, nodular vasculitis, livedoid vasculopathy, defisiensi komplemen genetik, vaskulitis eosinofilik
Patogenesis
Mekanisme utama: kompleks imun
Kompleks imun yang bersirkulasi terdeposit secara lokal karena adanya kelebihan antigen/terbentuk kompleks imun in situ pada kulit -> mengaktifkan komplemen-> terbentuknya anafilatoksin C5A-> mendegranulasi sel mast, menarik neutrofil yang akan melepaskan enzim lisosomal dan membentuk oksigen reaktif yang merusak jaringan
Terbentuknya leukotrien B4 dari neutrofil akan menarik lebih banyak neutrofil
Eusinofil
Sedikit berperan kecuali pada vaskulitis eusinofilik atau yang dicetuskan obat
Sel lain yang berperan
Limfosit, langerhans, mononuklear
Sitokin TNF alpha
Memfasilitasi bertambahnya neutrofil
Terdapat hubungan antara anca, antiendothelial cell antibodies, HLA-A11, Bw53, DRB1 dengan CNV (benar/salah)
Benar
Klasifikasi
P.darah kecil, sedang (yang sering pada kulit kecil dan sedang), besar
Gambaran klinis
Palpable purpura
Lesi juga dapat berupa plak, urtika, angioedema, pustul, vesikel, bula, ulkus, nekrosis, livido retikularis
Jika mengenai p darah sedang dapat menimbulkan nodus eritematosa
Kadang terdapat edema subkutan di bawah lesi dermal
Predileksi
Ekstremitas bawah, punggung, bokong
Lama lesi
1-4 minggu
Dapat berulang secara episodik berminggu2 atau tahunan
Keluhan
Gatal, nyeri, terbakar
Dapat disertai demam, malaise, atralgia, mialgia
Keterlibatan p darah kecil lain bisa ditemukan di sinovia, saluran cerna, otot lurik, saraf tepi dan ginjal
HistoPA
Pembengkakan endothel
Nekrosis p darah dengan deposisi materi fibrinoid disertai infiltrat seluler yang terdiri atas neutrofil dengan debu inti, sel mononuklear, ekstravasasi eritrosit
Pada HSP ditemukan endapan IgA1
Pengobatan
Menghilangkan antigen
Mengobati penyakit yang mendasari
Mengatasi CNV
Pengobatan
Meliputi antihistamin H1 untuk mengurangi keluhan dan mengurangi deposit kompleks imun
Pilihan lain: indometasin, kolkisin, dapson, hidroklorokuin
Jika tidak berespon, dapat diberikan kortikosteroid sistemik (dosis ekuivalen prednison 60 mg sehari tap off lambat), azatioprin, metotreksat, siklosporin, mofetil mikofenolat, siklofosfamid, imunoglobulin intravena, plasmafaresis, agen biologik
Prognosis
Bergantung pada penyebab
Bila dicetuskan obat: setelah obat dihentikan akan segera sembuh
Infeksi: baik jika diobati
