SJS & TEN

Question 1

Sinonim

Answer 1

Epidermal necrolysis
Lyell’s disease

Question 2

Definisi

Answer 2

Reaksi mukokutan yang mengancam nyawa ditandai dengan nekrosis epidermis luas sehingga terlepas
SSJ: epidermolisis <10%
Sjs-ten: 10-30
Ten >30

Question 3

Epidemiologi

Answer 3

Penyakit yang jarang
Ssj 1-6 juta kasus/juta penduduk/tahun
Ten 0.4-1.2 juta kasus/juta penduduk/tahun
Angka kematian sjs 5%-12%
Peningkatan risiko pada usia >40 tahun
Perempuan : laki2 = 1.5:1

Question 4

Etiopatogenesis

Answer 4

Reaksi sitotoksik terhadap keratinosit sehingga terjadi apoptosis luas -> reaksi sitotoksik yang terjadi melibatkan sel NK dan sel limfosit T CD8+ yang spesifik terhadap obat penyebab

Question 5

Sitokin yang terlibat

Answer 5

IL-6, TNF-Alpha, IFN gamma, IL-18, Fas-L, granulisin, perforin, granzim-B

Question 6

Etiopatogenesis sjs ten

Answer 6

Sebagian besar disebabkan oleh alergi obat
Obat: sulfonamida, antikonvulsan aromatik, alopurinol, anti inflamasi non-steroid, nevirapin
Pada karbamazepin dan alopurinol, faktor genetik yaitu sistem HLA berperan
Infeksi(tidak sebanyak eritema multiforme) misalnya virus dan mycoplasma

Question 7

Gambaran klinis

Answer 7

Gejala ssj-ten timbul 8 minggu setelah awal pajanan obat
Sebelum muncul lesi kulit, muncul gejala nonspesifik seperti demam, sakit kepala, batuk pilek, malaise selama 1-3 hari
Lesi kulit tersebar simetris pada wajah, badan, bagian proksimal ekstremitas berupa makula eritematosa atau purpurik, bisa juga lesi target

Question 8

Gambaran klinis ssj-ten

Answer 8

Seiring bertambahnya waktu, lesi kulit meluas dan berkembang menjadi nekrotik sehingga terjadi bula kendur dengan tanda nikolsky positif

Question 9

Gambaran klinis ssj-ten

Answer 9

Lesi pada mukosa berupa eritema dan erosi biasanya dijumpai pada minimal 2 lokasi yaitu mulut dan konjungtiva, bisa juga di mukosa genital
Keterlibatan organ dalam jarang namun dapat terjadi pada paru, saluran cerna, ginjal

Question 10

Scorten (prognosis sjs ten)

Answer 10

Usia>40 tahun
Hr >120 bpm
Kanker /keganasan hematologik
Epidermolisis >10% lpb
Kadar urea serum > 10mM/L (28 mg/dL)
Kadar bikarbonat serum <20 mEq/L
Kadar gds >14mM/L(252 mg/dl)
Dievaluasi pada hari 1 dan 3

Question 11

Scorten (prognosis kematian sjs ten)

Answer 11

0-1 3.2%
2 12.1%
3 35.8%
4 58.3%
5 90%

Question 12

Pemeriksaan penunjang

Answer 12

Tidak ada px penunjang untuk menegakkan diagnosis
Px histopa untuk menyingkirkan ddx
Px lab untuk evaluasi keparahan dan tatalaksana pasien (darah tepi lengkap, agd, kadar elektrolit, albumin dan protein darah, fungsi ginjal, fungsi hepar, gds, rontgen paru)
Untuk memantau tanda2 sepsis

Question 13

Diagnosis klinis

Answer 13

Anamnesis teliti kronologi perjalanan penyakit, hubungan waktu yang jelas dengan konsumsi obat tersangka, gambaran klinis lesi kulit dan mukosa

Question 14

Ddx

Answer 14

Ssss
Generalized bullous fixed drug eruption
Acute generalized exanthematous pustulosis
Graft versus host disease
Lupus eritematosus bulosa
Ssj: eritema multiforme mayor

Question 15

Tatalaksana

Answer 15

Deteksi dini dan penghentian segera obat tersangka
Perawatan suportif di rumah sakit (ruang khusus): mempertahankan keseimbangan elektrolit dan cairan, suhu optimal 28-30 celcius, nutrisi sesuai kebutuhan dan kemampuan asupan, perawatan kulit secara aseptik tanpa debridemen, perawatan mata dan mukosa mulut
Terapi sistemik kortikosteroid di rscm menurunkan angka kematian 10.5%
Ivig, siklosporin a, siklofosfamid, plasmafaresis, hemodialisis

Question 16

Tatalaksana

Answer 16

Deteksi dini dan penghentian segera obat tersangka
Perawatan suportif di rumah sakit (ruang khusus): mempertahankan keseimbangan elektrolit dan cairan, suhu optimal 28-30 celcius, nutrisi sesuai kebutuhan dan kemampuan asupan, perawatan kulit secara aseptik tanpa debridemen, perawatan mata dan mukosa mulut
Terapi sistemik kortikosteroid di rscm menurunkan angka kematian 10.5%
Ivig, siklosporin a, siklofosfamid, plasmafaresis, hemodialisis

Question 17

Prognosis

Answer 17

Penyulit yang mengancam nyawa: sepsis dan multiple organ failure
Pada pasien yang mengalami penyembuhan, reepitelisasi rata2 3 minggu
Gejala sisa: (paling sering)skar mata dan gangguan penglihatan, skar kulit, gangguan pigmentasi, gangguan pertumbuhan kuku