SJS & TEN Flashcards
Sinonim
Epidermal necrolysis
Lyell’s disease
Definisi
Reaksi mukokutan yang mengancam nyawa ditandai dengan nekrosis epidermis luas sehingga terlepas
SSJ: epidermolisis <10%
Sjs-ten: 10-30
Ten >30
Epidemiologi
Penyakit yang jarang
Ssj 1-6 juta kasus/juta penduduk/tahun
Ten 0.4-1.2 juta kasus/juta penduduk/tahun
Angka kematian sjs 5%-12%
Peningkatan risiko pada usia >40 tahun
Perempuan : laki2 = 1.5:1
Etiopatogenesis
Reaksi sitotoksik terhadap keratinosit sehingga terjadi apoptosis luas -> reaksi sitotoksik yang terjadi melibatkan sel NK dan sel limfosit T CD8+ yang spesifik terhadap obat penyebab
Sitokin yang terlibat
IL-6, TNF-Alpha, IFN gamma, IL-18, Fas-L, granulisin, perforin, granzim-B
Etiopatogenesis sjs ten
Sebagian besar disebabkan oleh alergi obat
Obat: sulfonamida, antikonvulsan aromatik, alopurinol, anti inflamasi non-steroid, nevirapin
Pada karbamazepin dan alopurinol, faktor genetik yaitu sistem HLA berperan
Infeksi(tidak sebanyak eritema multiforme) misalnya virus dan mycoplasma
Gambaran klinis
Gejala ssj-ten timbul 8 minggu setelah awal pajanan obat
Sebelum muncul lesi kulit, muncul gejala nonspesifik seperti demam, sakit kepala, batuk pilek, malaise selama 1-3 hari
Lesi kulit tersebar simetris pada wajah, badan, bagian proksimal ekstremitas berupa makula eritematosa atau purpurik, bisa juga lesi target
Gambaran klinis ssj-ten
Seiring bertambahnya waktu, lesi kulit meluas dan berkembang menjadi nekrotik sehingga terjadi bula kendur dengan tanda nikolsky positif
Gambaran klinis ssj-ten
Lesi pada mukosa berupa eritema dan erosi biasanya dijumpai pada minimal 2 lokasi yaitu mulut dan konjungtiva, bisa juga di mukosa genital
Keterlibatan organ dalam jarang namun dapat terjadi pada paru, saluran cerna, ginjal
Scorten (prognosis sjs ten)
Usia>40 tahun
Hr >120 bpm
Kanker /keganasan hematologik
Epidermolisis >10% lpb
Kadar urea serum > 10mM/L (28 mg/dL)
Kadar bikarbonat serum <20 mEq/L
Kadar gds >14mM/L(252 mg/dl)
Dievaluasi pada hari 1 dan 3
Scorten (prognosis kematian sjs ten)
0-1 3.2%
2 12.1%
3 35.8%
4 58.3%
5 90%
Pemeriksaan penunjang
Tidak ada px penunjang untuk menegakkan diagnosis
Px histopa untuk menyingkirkan ddx
Px lab untuk evaluasi keparahan dan tatalaksana pasien (darah tepi lengkap, agd, kadar elektrolit, albumin dan protein darah, fungsi ginjal, fungsi hepar, gds, rontgen paru)
Untuk memantau tanda2 sepsis
Diagnosis klinis
Anamnesis teliti kronologi perjalanan penyakit, hubungan waktu yang jelas dengan konsumsi obat tersangka, gambaran klinis lesi kulit dan mukosa
Ddx
Ssss
Generalized bullous fixed drug eruption
Acute generalized exanthematous pustulosis
Graft versus host disease
Lupus eritematosus bulosa
Ssj: eritema multiforme mayor
Tatalaksana
Deteksi dini dan penghentian segera obat tersangka
Perawatan suportif di rumah sakit (ruang khusus): mempertahankan keseimbangan elektrolit dan cairan, suhu optimal 28-30 celcius, nutrisi sesuai kebutuhan dan kemampuan asupan, perawatan kulit secara aseptik tanpa debridemen, perawatan mata dan mukosa mulut
Terapi sistemik kortikosteroid di rscm menurunkan angka kematian 10.5%
Ivig, siklosporin a, siklofosfamid, plasmafaresis, hemodialisis
