Dermatomiositis

Question 1

Definisi

Answer 1

Penyakit inflamasi pada kulit, otot, p darah dengan gejala erupsi kulit yang disertai kelemahan atau atrofi otot proksimal

Question 2

Tanpa kelainan kulit

Answer 2

Polimiositis

Question 3

Tanpa kelainan otot

Answer 3

DM sine myositis
Clinically amyopathic DM

Question 4

Fase penyakit

Answer 4

Fase suseptibilitas genetik
Fase induksi -> hilangnya toleransi terhadap self antigen kulit dan otot lurik yang dipicu stimulus lingkungan (ex: uv, infeksi, dll)
Fase ekspansi autoimun
Fase kerusakan jaringan akibat mekanisme efektor imunologis

Question 5

Etiologi dan Patogenesis

Answer 5

Sering dihubungkan dengan infeksi, keganasan, obat

Question 6

Infeksi yang berhubungan

Answer 6

Toksoplasmosis
Artritis dan osteomyelitis akibat stafilokokus
Infeksi streptokokus
Parvovirus B19
Coxsackie virus

Question 7

Obat yang berhubungan

Answer 7

Hidroksiurea
D penisilamin
TNF alpha inhibitor
OAINS
penurun kadar lipid
Siklofosfamid
Vaksin BCG

Question 8

Insiden

Answer 8

Lebih jarang dibanding lupus
Lebih sering mengenai perempuan
2 periode awitan: awitan remaja/anak dan dewasa (dekade 4-6)

Question 9

Tanda heliotrope

Answer 9

eritema berwarna merah keunguan terjadi pada wajah terutama kelopak mata, pipi atas, dahi, pelipis, seringkali disertai edema dan keluhan gatal sehingga menyerupai dermatitis seboroik

Question 10

Poikiloderma

Answer 10

Campuran/mottled hiperpigmentasi, hipopigmentasi, telangiektasis, atrofi epidermis terutama pada daerah sering terpapar pajanan matahari
(Juga bisa ditemukan pada LE, tapi pada DM gatal dan berwarna merah keunguan)

Question 11

V sign

Answer 11

Poikiloderma pada dada atas membentuk segitiga terbalik

Question 12

Shawl sign

Answer 12

Pokiloderma pada punggung atas

Question 13

Kelainan kulit patognomonik

Answer 13

Papul gotron: papul datar-plak eritematosa violaseus pada sisi ekstensor sendi interfalang tangan

Question 14

Gottron sign

Answer 14

Makula eritematosa violaseus pada permukaan ekstensor tangan, jari, siku, lutut

Question 15

Gejala klinis pada lipat kuku proksimal

Answer 15

Telangiektasia menyerupai hairpin/loop dengan daerah sekitar yang pucat

Question 16

Kalsinosis kutis

Answer 16

Endapan kalsium pada jaringan di luar tulang, tempat predileksi bagian atas tubuh
Lebih sering pada pasien anak terutama yang durasi penyakitnha lama

Question 17

Gejala lain

Answer 17

Fotosensitif
Poikiloderma pada scalp
Non scarring alopecis
Mechanics hand(hiperkeratosis, skuama dan atau fisura pada ujung jari dan telapak tangan bilateral simetris tanpa disertai rasa gatal)
Lesi bula pada daerah terpajan sinar matahari dan ulserasi pada stadium awal penyakit menunjukkan prognosis buruk

Question 18

Kelemahan

Answer 18

Timbul simetris bilateral pada otot ekstremitas proksimal
Biasanya muncul setelah erupsi kulit
Keterlibatan otot proksimal bahu dan panggul -> pasien mengeluh sulit melakukan aktivitas sehari2 (menyisir rambut sendiri, naik tangga, berdiri dari duduk tanpa bantuan tangan)

Question 19

Gejala lain

Answer 19

Nyeri spontan atau tekan pada otot yang terlibat pada fase lanjut
Gangguan menelan, berbicara, bernafas akibat kelemahan otot dada dan leher
Komplikasi gagal jantung, pneumonia, artritis

Question 20

Px penunjang

Answer 20

Creatine kinase: penanda aktivitas penyakit
Meningkat sebelum terjadi kelemahan otot dan menjadi normal beberapa minggu sebelum perbaikan gejala kelemahan otot
DM anak: enzim aldolase meningkat bila CK normal
Kadar LED, SGOT, SGPT, CRP, ANA dapat meningkat tapi kurang spesifik
EMG, MRI, USG untuk mengetahui otot proksikal yang terlibat
Biopsi kulit dan otot

Question 21

Pengobatan

Answer 21

Akut: KS setara 1-1.5 mg/kgBB/ hari hingga terjadi perbaikan klinis
Anak: 1-2 mg/kgbb/hari atau dosis tinggi intravena dengan terapi denyut
Steroid sparing agent: mtx, azatioprin, mikofenolat mofetil, siklofosfamid (atau bila dalam 2 bulan pemberian ks monoterapi belum tampak perbaikan)
Antihistamin untuk keluhan gatal
Skrining keganasan pada DM dewasa
Tx wajib: tabir surya minimal SPF 30 dan penghindaran sinar matahari
Suplementssi vit d dan kalsium
Xerosis usia lanjut: pelembab
KS topikal potensi tinggi untuk mengurangi gatal pada kulit