Dermatomiositis Flashcards
Definisi
Penyakit inflamasi pada kulit, otot, p darah dengan gejala erupsi kulit yang disertai kelemahan atau atrofi otot proksimal
Tanpa kelainan kulit
Polimiositis
Tanpa kelainan otot
DM sine myositis
Clinically amyopathic DM
Fase penyakit
Fase suseptibilitas genetik
Fase induksi -> hilangnya toleransi terhadap self antigen kulit dan otot lurik yang dipicu stimulus lingkungan (ex: uv, infeksi, dll)
Fase ekspansi autoimun
Fase kerusakan jaringan akibat mekanisme efektor imunologis
Etiologi dan Patogenesis
Sering dihubungkan dengan infeksi, keganasan, obat
Infeksi yang berhubungan
Toksoplasmosis
Artritis dan osteomyelitis akibat stafilokokus
Infeksi streptokokus
Parvovirus B19
Coxsackie virus
Obat yang berhubungan
Hidroksiurea
D penisilamin
TNF alpha inhibitor
OAINS
penurun kadar lipid
Siklofosfamid
Vaksin BCG
Insiden
Lebih jarang dibanding lupus
Lebih sering mengenai perempuan
2 periode awitan: awitan remaja/anak dan dewasa (dekade 4-6)
Tanda heliotrope
eritema berwarna merah keunguan terjadi pada wajah terutama kelopak mata, pipi atas, dahi, pelipis, seringkali disertai edema dan keluhan gatal sehingga menyerupai dermatitis seboroik
Poikiloderma
Campuran/mottled hiperpigmentasi, hipopigmentasi, telangiektasis, atrofi epidermis terutama pada daerah sering terpapar pajanan matahari
(Juga bisa ditemukan pada LE, tapi pada DM gatal dan berwarna merah keunguan)
V sign
Poikiloderma pada dada atas membentuk segitiga terbalik
Shawl sign
Pokiloderma pada punggung atas
Kelainan kulit patognomonik
Papul gotron: papul datar-plak eritematosa violaseus pada sisi ekstensor sendi interfalang tangan
Gottron sign
Makula eritematosa violaseus pada permukaan ekstensor tangan, jari, siku, lutut
Gejala klinis pada lipat kuku proksimal
Telangiektasia menyerupai hairpin/loop dengan daerah sekitar yang pucat
Kalsinosis kutis
Endapan kalsium pada jaringan di luar tulang, tempat predileksi bagian atas tubuh
Lebih sering pada pasien anak terutama yang durasi penyakitnha lama
Gejala lain
Fotosensitif
Poikiloderma pada scalp
Non scarring alopecis
Mechanics hand(hiperkeratosis, skuama dan atau fisura pada ujung jari dan telapak tangan bilateral simetris tanpa disertai rasa gatal)
Lesi bula pada daerah terpajan sinar matahari dan ulserasi pada stadium awal penyakit menunjukkan prognosis buruk
Kelemahan
Timbul simetris bilateral pada otot ekstremitas proksimal
Biasanya muncul setelah erupsi kulit
Keterlibatan otot proksimal bahu dan panggul -> pasien mengeluh sulit melakukan aktivitas sehari2 (menyisir rambut sendiri, naik tangga, berdiri dari duduk tanpa bantuan tangan)
Gejala lain
Nyeri spontan atau tekan pada otot yang terlibat pada fase lanjut
Gangguan menelan, berbicara, bernafas akibat kelemahan otot dada dan leher
Komplikasi gagal jantung, pneumonia, artritis
Px penunjang
Creatine kinase: penanda aktivitas penyakit
Meningkat sebelum terjadi kelemahan otot dan menjadi normal beberapa minggu sebelum perbaikan gejala kelemahan otot
DM anak: enzim aldolase meningkat bila CK normal
Kadar LED, SGOT, SGPT, CRP, ANA dapat meningkat tapi kurang spesifik
EMG, MRI, USG untuk mengetahui otot proksikal yang terlibat
Biopsi kulit dan otot
Pengobatan
Akut: KS setara 1-1.5 mg/kgBB/ hari hingga terjadi perbaikan klinis
Anak: 1-2 mg/kgbb/hari atau dosis tinggi intravena dengan terapi denyut
Steroid sparing agent: mtx, azatioprin, mikofenolat mofetil, siklofosfamid (atau bila dalam 2 bulan pemberian ks monoterapi belum tampak perbaikan)
Antihistamin untuk keluhan gatal
Skrining keganasan pada DM dewasa
Tx wajib: tabir surya minimal SPF 30 dan penghindaran sinar matahari
Suplementssi vit d dan kalsium
Xerosis usia lanjut: pelembab
KS topikal potensi tinggi untuk mengurangi gatal pada kulit
