Lentiginosis Flashcards
Definisi
Lentigo= makula cokelat atau cokelat kehitaman berbentuk bulat atau polisiklik
Lentiginosis= lentigo dalam jumlah banyak atau dengan distribusi tertentu
Sinonim
Lentigo
Etiologi
Bertambahnya jumlah melanosit pada DEJ tanpa adanya proliferasi lokal
Klasifikasi
Lentiginosis generalisata
Lentiginosis sentrofasial
Sindrom peutz jegher
Lentiginosis generalisata
Lesi lentigo multipel, timbul satu demi satu atau dalam kelompok kecil sejak masa anak2
2 jenis:
Lentiginosis eruptif -> lentigo timbul sangat banyak dan dalam waktu singkat -> lesi mula2 berupa telangiektasis yang cepat menjadi pigmentasi dan berubah menjadi melanositik seluler
Sindrom lentiginosis multipel -> dihubungkan dengan berbagai kelainan perkembangan, autosom dominan, lentigo timbul pada waktu lahir dan bertambah s/d masa pubertas
Ditemukan pada daerah leher dan badan bagian atas, dapat juga seluruh tubuh
Sering disertai kelainan jantung, stenosis pembuluh nadi paru atau subaorta, pertumbuhan badan terhambat, kelainan mata berupa hipertelorisme okular, kelainan tulang prognatisma mandibular, kelainan menetap adalah tuli dan kelainan genital (hipoplasia gonad, hipospadia) -> sindrom LEOPARD
Lentigenes
Ecg abnormalities
Ocular Hypertelorism
Pulmonary stenosis
Abnormality of the genitalia
Retardation of growth
Deafness
Lentiginosis superfisial
Autosomal dominan
Makula kecil berwarna cokelat atau hitam, timbul pada waktu tahun pertama kehidupan
Bertambah jumlahnya pada umur 8-10 tahun
Distribusi terbatas pada garis horizontal melalui sentral wajah tanpa mengenai membran mukosa
Tanda defek lain: retardasi mental dan epilepsi
Arkus palatum yang tinggi, bersatunya alis, gigi seri atas tidak ada, hipertrikosis sakral
Spina bifisa
Skoliosis