Tumeurs hépatiques Flashcards
Epidémio
- Vraies spécificités des pathologies tumorales hépatiques de l’enfant
- L’enfant n’est pas juste une miniature de l’adulte
- De même sur le plan anatomique et les conditions chirurgicales
- Tumeurs hépatiques pédiatriques
- De 0 à 18 ans
- Se développement sur foie sain
Etiologies de tumeurs hépatiques pédiatriques : tumeurs malignes
Tumeurs malignes : 72%
- Hépatoblastome +++
- CHC
- Tumeurs mésenchymateuses
- Carcinome fibro-lamellaire
- Sarcome embryonnaire
- Angiosarcome
Etiologies de tumeurs hépatiques pédiatriques : tumeurs bénignes
Tumeurs bénignes 23%
- Hémangioendothéliome infantile
- Hamartome mésenchymateux
- Adénome
- Hyperplasie nodulaire focale (HNF)
Etiologies de tumeurs hépatiques : autres tumeurs
- Autres tumeurs 5%
- Tumeurs rhabdoïdes
Circonstances de découverte
- Fortuite
- Volumineuse masse abdominale
- De développement lent parfois
- Diagnostic tardif fréquemment, surtout chez des adolescents car masse non vue
- Echographie pré-natale
Tumeurs bénignes : indication de chirurgie des tumeurs bénignes
- Selon volume
- Selon risque hémorragique
- Selon risque de dégénérescence
Hémangioendothéliome bénin : pathogénie
- Apparition anténatale et jusqu’à quelques mois après la naissance
- Disparition spontanée
Hémangioendothéliome bénin : diagnostic radiologique
- Prise de contraste de la périphérie vers le centre
- Involution progressive
- Importance de la surveillance
- Possible évolution en angiosarcome
Hémangioendothéliome bénin : 2 types d’hémangiomes et CAT
Hémangiome solitaire
• Attendre la régression spontanée
Hémangiomes multiples
• Pronostic plus réservé
- Si insuffisance cardiaque
- Si consommation plaquettaire
Hémangioendothéliome bénin : traitement
• Contre-indication de la chirurgie d’exérèse
• Prise en charge des hémangiomes multiples
• Embolisation artérielle
• Si échec
- βB, CTC, IFN, irradiation
- Ligature artérielle (souvent un échec si l’embolisation a été un échec)
- Transplantation hépatique si mauvaise tolérance
Adénome : pathogénie
- Apparaît à tout âge
- Très rare
- Tumeur hépatocytaire
- Adénome géant + adénomatose
• Peut être associé à un diabète familial non insulino-dépendant MODY 3
Adénome : évolution
- Risque de dégénérescence en hépatocarcinome
* Risque hémorragique
Adénome : prise en charge
- Absolument éliminer une maladie métabolique (glycogénose de type I) et une fistule porto-cave congénitale
- Car processus de régénération important
- Bilan étiologique +/- exérèse
- Surveillance à long terme, même en cas d’exérèse
Hamartome mésenchymateux : pathogénie
- Apparaît de la période NN à l’âge de 6 ans
- Proche du sarcome embryonnaire
• Pourrait évoluer en sarcome embryonnaire ou être associé à un sarcome embryonnaire
Hamartome mésenchymateux : diagnostic radiologique
- Tumeur kystique avec contingent solide (90%)
* Grosse tumeur hépatique
Hamartome mésenchymateux : PEC
- Exérèse complète indispensable car
- Risque de récidive
- Pourrait être le précurseur d’un sarcome indifférencié ou lui être associé
Hyperplasie nodulaire focale (NHF) : pathogénie
- Origine plutôt vasculaire, avec développement différent des autres tumeurs
- BHC normal, pas de cytolyse hépatique
- Diagnostic purement radiologique si tous les critères sont présents sur l’IRM
• Mais attention car se développe au même âge que le carcinome fibro-lamellaire
• Or ces 2 tumeurs se ressemblent +++
• Au moindre doute : PBH (peut aussi ressembler à l’adénome)
• Relecture de l’imagerie par des spécialistes
Hyperplasie nodulaire focale (NHF) : diagnostic radiologique
- Cicatrice centrale
- Artérialisation centrale
- Diagnostic par imagerie fiable à 50%
Hyperplasie nodulaire focale (NHF) : évolution
- PAS de dégénérescence
* Peut nécroser –> douleurs abdominales +++
Hyperplasie nodulaire focale (NHF) : PEC
- Exérèse selon volume, selon potentiel évolutif : surveillance croissance et discussion exérèse
- Si HNF confirmée : abstention thérapeutique chez l’adulte –> surveillance avec la croissance
- Exérèse indiquée
- Si effet de masse invalidant
- Si doute diagnostic
- Si croissance importante
- Surveillance régulière
- Echographie/6M
Nodules de régénération hépatique : pronostic
Bon pronostic
Nodules de régénération hépatique : bilan
- Dépistage : échographie abdominale
- Echographie de contraste pour évaluation plus approfondie
- Pas d’augmentation de l’αFP
Nodules de régénération hépatique : prise en charge
Simple surveillance, pas de gravité
Hépatoblastome : épidémio
- La plus fréquente +++
- 6-20/an en France ; 0,5 à 1,5/million avant 15 ans
- Surtout NN-5 ans (++ 18M-2 ans)
- Existe des tumeurs intermédiaires entres hépatoblastome et CHC
Hépatoblastome : diagnostic
Biologique
• αFP +++ élevée (104-107 ng/mL) (90% des cas)
• Pas d’anomalies du BHC +++
Hépatoblastome : pronostic
- Dépend de l’âge : protocole de haut risque > 7 ans
- 80-90% de guérison
- Pas d’extension ganglionnaire
Hépatoblastome : prise en charge
Chirurgie
• 2 types de chirurgie
* Chirurgie conservatrice
* Si doute que volume du foie restant suffisant
• Etude volumétrique
• Minimum vital = 1% de la masse corporelle
- Hépatectomie totale –> transplantation hépatique
• Objectifs de la chirurgie
* Résection anatomique macroscopiquement complète des segments envahis
* Résection microscopiquement complète souhaitable mais sans marge épaisse
* La présence d’un résidu microscopique ne semble pas modifier le pronostic
• Seule contre-indication à la chirurgie = Tumeur pré-rompue
Chimiothérapie
• Chimiothérapie néo-adjuvante : pré-opératoire (2-3 mois)
- 2 types selon groupe de risque
- Risque déterminé sur les critères suivants
• Age
• Extension intra-hépatique au diagnostic
- Haut risque –> CISPATINE/CARBOPLATINE/DOXORUBICINE
• Métastatique
• PRETEXT IV
• Envahissement vasculaire de la bifurcation portale, VCI ou 3 veines sus-hépatiques
• Extension intra-péritonéale
• Rompu
• Age > 7 ans
• Non sécrétant
- Bas risque : 6 cures de CISPLATINE (4 pré-op et 2 post-op)
• Tous les hépatoblastomes sans aucun critère de haut risque
• Objectif relais à 4 cures de CISPLATINE
• Chimiothérapie post-opératoire (2 mois)
• Quelques très rares cas sans chimiothérapie
CHC : pathogénie
- Peut apparaître à tout âge, mais plutôt grands enfants et adolescents
- Exceptionnel en France
• Encore plus exceptionnel sur foie sain
• Souvent sur maladie pré-existante
• Hépatite B avec ou sans cirrhose
• Tyrosinémie de type I
• PFIC
• Glycéogénose (adénome hépatique –> CHC)
• Autres cirrhoses
CHC : biologie
- Sécrétion d’αFP inconstante, à bas niveau
* BHC +/- perturbé
CHC : pronostic
- Mauvais
- 20-25% de survie sur foie sain
- Alors que bon pronostic oncologique des CHC sur foie pathologique dépistés précocement
CHC : prise en charge
- Chirurgie
* Chimiosensibilité médiocre
Carcinome fibro-lamellaire : pathogénie
- Age d’apparition : augmentation progressive à partir de 7 ans
• Grands enfants, adolescents, jeunes adultes - Filles > garçons
Carcinome fibro-lamellaire : clinique
• Souvent symptomatique
- Douleurs
- Fièvre
Carcinome fibro-lamellaire : biologie
• αFP normale
• Autres marqueurs possibles
- Transcobalamine I
- Vitamine B12
Carcinome fibro-lamellaire : histo
Très facilement reconnu
Carcinome fibro-lamellaire : pronostic
- Identique au CHC
- Récidive lente
- Rechutes locales et métastases (ganglions, poumons, os…) fréquentes et tardives
- Survie à 5 ans < 50%
- Si résécable –> guérison possible
- Extension ganglionnaire dans 30-60% des cas
Carcinome fibro-lamellaire : PEC
- Chirurgie la plus radicale possible de la tumeur primitive et des métastases
- Pas de chimio-sensibilité
Sarcome embryonnaire : pathogénie
- Développement à partir d’un hamartome mésenchymateux ou associé à un hamartome mésenchymateux
- Age d’apparition : 3-12 ans
- Solides ou kystiques
Sarcome embryonnaire : diagnostic
- Biologie = Aucun marqueur connu
* Histologie = diagnostic de certitude
Sarcome embryonnaire : prise en charge
- +/- chimiosensible
* Chimiothérapie MMT
Tumeurs mésenchymateuses malignes : prise en charge
Chirurgie
Angiosarcome
- Age d’apparition : De quelques mois de vie à 7 ans
- Apparition de novo ou développement à partir d’un angiome
Tumeurs rhabdoïdes : pathogénie
- Très rare
- Chez le tout-petit (NN-6 ans)
- Ressemble beaucoup à l’hépatoblastome
Tumeurs rhabdoïdes : biologie
- αFP normale
* Marquage immunohistochimique simple : INI 1 +
Tumeurs rhabdoïdes : pronostic
- Tumeur extrêmement agressive
- Pronostic dépend de la possibilité d’exérèse complète et de l’âge
- Meilleur pronostic chez les plus jeunes
Tumeurs rhabdoïdes : prise en charge
- Exérèse complète
* Protocole de chimiothérapie particulier
Rhabdomyosarcome : pronostic et prise en charge
- Très rare
- Pronostic
• Survie 60-70% - Prise en charge
• Chimiothérapie TMM + chirurgie (résection +/- étendue de la VBIH, VBEH, intrapancréatique)
Synthèse : Chirurgie toujours nécessaire à la guérison des tumeurs malignes primitives
- Hépatoblastome
- CHC
- Carcinome fibro-lamellaire
- Tumeurs mésenchymateuses malignes
Synthèse : chirurgie première
- Tumeur de petite taille
- Périphérique
- Peu ou pas chimiosensible
Synthèse : chimiothérapie première
- Volumineuse
- Centrale
- A priori chimio-sensible
- Métastatique
Synthèse : type d’exérèse
- Hépatectomie réglée
- Exérèses atypiques
- Enucléation
- Résection cunéiforme
