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DIU Hépato > Tumeurs hépatiques > Flashcards

Tumeurs hépatiques Flashcards

1
Q

Epidémio

A
  • Vraies spécificités des pathologies tumorales hépatiques de l’enfant
  • L’enfant n’est pas juste une miniature de l’adulte
  • De même sur le plan anatomique et les conditions chirurgicales
  • Tumeurs hépatiques pédiatriques
  • De 0 à 18 ans
  • Se développement sur foie sain
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Q

Etiologies de tumeurs hépatiques pédiatriques : tumeurs malignes

A

Tumeurs malignes : 72%

  • Hépatoblastome +++
  • CHC
  • Tumeurs mésenchymateuses
  • Carcinome fibro-lamellaire
  • Sarcome embryonnaire
  • Angiosarcome
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Q

Etiologies de tumeurs hépatiques pédiatriques : tumeurs bénignes

A

Tumeurs bénignes 23%

  • Hémangioendothéliome infantile
  • Hamartome mésenchymateux
  • Adénome
  • Hyperplasie nodulaire focale (HNF)
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4
Q

Etiologies de tumeurs hépatiques : autres tumeurs

A
  • Autres tumeurs 5%

- Tumeurs rhabdoïdes

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Q

Circonstances de découverte

A
  • Fortuite
  • Volumineuse masse abdominale
  • De développement lent parfois
  • Diagnostic tardif fréquemment, surtout chez des adolescents car masse non vue
  • Echographie pré-natale
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6
Q

Tumeurs bénignes : indication de chirurgie des tumeurs bénignes

A
  • Selon volume
  • Selon risque hémorragique
  • Selon risque de dégénérescence
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7
Q

Hémangioendothéliome bénin : pathogénie

A
  • Apparition anténatale et jusqu’à quelques mois après la naissance
  • Disparition spontanée
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8
Q

Hémangioendothéliome bénin : diagnostic radiologique

A
  • Prise de contraste de la périphérie vers le centre
  • Involution progressive
  • Importance de la surveillance
  • Possible évolution en angiosarcome
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9
Q

Hémangioendothéliome bénin : 2 types d’hémangiomes et CAT

A

Hémangiome solitaire
• Attendre la régression spontanée

Hémangiomes multiples
• Pronostic plus réservé
- Si insuffisance cardiaque
- Si consommation plaquettaire

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10
Q

Hémangioendothéliome bénin : traitement

A

• Contre-indication de la chirurgie d’exérèse
• Prise en charge des hémangiomes multiples
• Embolisation artérielle
• Si échec
- βB, CTC, IFN, irradiation
- Ligature artérielle (souvent un échec si l’embolisation a été un échec)
- Transplantation hépatique si mauvaise tolérance

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11
Q

Adénome : pathogénie

A
  • Apparaît à tout âge
  • Très rare
  • Tumeur hépatocytaire
  • Adénome géant + adénomatose
    • Peut être associé à un diabète familial non insulino-dépendant MODY 3
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12
Q

Adénome : évolution

A
  • Risque de dégénérescence en hépatocarcinome

* Risque hémorragique

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13
Q

Adénome : prise en charge

A
  • Absolument éliminer une maladie métabolique (glycogénose de type I) et une fistule porto-cave congénitale
  • Car processus de régénération important
  • Bilan étiologique +/- exérèse
  • Surveillance à long terme, même en cas d’exérèse
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14
Q

Hamartome mésenchymateux : pathogénie

A
  • Apparaît de la période NN à l’âge de 6 ans
  • Proche du sarcome embryonnaire
    • Pourrait évoluer en sarcome embryonnaire ou être associé à un sarcome embryonnaire
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15
Q

Hamartome mésenchymateux : diagnostic radiologique

A
  • Tumeur kystique avec contingent solide (90%)

* Grosse tumeur hépatique

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16
Q

Hamartome mésenchymateux : PEC

A
  • Exérèse complète indispensable car
  • Risque de récidive
  • Pourrait être le précurseur d’un sarcome indifférencié ou lui être associé
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17
Q

Hyperplasie nodulaire focale (NHF) : pathogénie

A
  • Origine plutôt vasculaire, avec développement différent des autres tumeurs
  • BHC normal, pas de cytolyse hépatique
  • Diagnostic purement radiologique si tous les critères sont présents sur l’IRM
    • Mais attention car se développe au même âge que le carcinome fibro-lamellaire
    • Or ces 2 tumeurs se ressemblent +++
    • Au moindre doute : PBH (peut aussi ressembler à l’adénome)
    • Relecture de l’imagerie par des spécialistes
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18
Q

Hyperplasie nodulaire focale (NHF) : diagnostic radiologique

A
  • Cicatrice centrale
  • Artérialisation centrale
  • Diagnostic par imagerie fiable à 50%
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19
Q

Hyperplasie nodulaire focale (NHF) : évolution

A
  • PAS de dégénérescence

* Peut nécroser –> douleurs abdominales +++

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20
Q

Hyperplasie nodulaire focale (NHF) : PEC

A
  • Exérèse selon volume, selon potentiel évolutif : surveillance croissance et discussion exérèse
  • Si HNF confirmée : abstention thérapeutique chez l’adulte –> surveillance avec la croissance
  • Exérèse indiquée
  • Si effet de masse invalidant
  • Si doute diagnostic
  • Si croissance importante
  • Surveillance régulière
  • Echographie/6M
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21
Q

Nodules de régénération hépatique : pronostic

A

Bon pronostic

22
Q

Nodules de régénération hépatique : bilan

A
  • Dépistage : échographie abdominale
  • Echographie de contraste pour évaluation plus approfondie
  • Pas d’augmentation de l’αFP
23
Q

Nodules de régénération hépatique : prise en charge

A

Simple surveillance, pas de gravité

24
Q

Hépatoblastome : épidémio

A
  • La plus fréquente +++
  • 6-20/an en France ; 0,5 à 1,5/million avant 15 ans
  • Surtout NN-5 ans (++ 18M-2 ans)
  • Existe des tumeurs intermédiaires entres hépatoblastome et CHC
25
Q

Hépatoblastome : diagnostic

A

Biologique
• αFP +++ élevée (104-107 ng/mL) (90% des cas)
• Pas d’anomalies du BHC +++

26
Q

Hépatoblastome : pronostic

A
  • Dépend de l’âge : protocole de haut risque > 7 ans
  • 80-90% de guérison
  • Pas d’extension ganglionnaire
27
Q

Hépatoblastome : prise en charge

A

Chirurgie
• 2 types de chirurgie
* Chirurgie conservatrice
* Si doute que volume du foie restant suffisant
• Etude volumétrique
• Minimum vital = 1% de la masse corporelle
- Hépatectomie totale –> transplantation hépatique
• Objectifs de la chirurgie
* Résection anatomique macroscopiquement complète des segments envahis
* Résection microscopiquement complète souhaitable mais sans marge épaisse
* La présence d’un résidu microscopique ne semble pas modifier le pronostic
• Seule contre-indication à la chirurgie = Tumeur pré-rompue

Chimiothérapie
• Chimiothérapie néo-adjuvante : pré-opératoire (2-3 mois)
- 2 types selon groupe de risque
- Risque déterminé sur les critères suivants
• Age
• Extension intra-hépatique au diagnostic
- Haut risque –> CISPATINE/CARBOPLATINE/DOXORUBICINE
• Métastatique
• PRETEXT IV
• Envahissement vasculaire de la bifurcation portale, VCI ou 3 veines sus-hépatiques
• Extension intra-péritonéale
• Rompu
• Age > 7 ans
• Non sécrétant
- Bas risque : 6 cures de CISPLATINE (4 pré-op et 2 post-op)
• Tous les hépatoblastomes sans aucun critère de haut risque
• Objectif relais à 4 cures de CISPLATINE
• Chimiothérapie post-opératoire (2 mois)
• Quelques très rares cas sans chimiothérapie

28
Q

CHC : pathogénie

A
  • Peut apparaître à tout âge, mais plutôt grands enfants et adolescents
  • Exceptionnel en France
    • Encore plus exceptionnel sur foie sain
    • Souvent sur maladie pré-existante
    • Hépatite B avec ou sans cirrhose
    • Tyrosinémie de type I
    • PFIC
    • Glycéogénose (adénome hépatique –> CHC)
    • Autres cirrhoses
29
Q

CHC : biologie

A
  • Sécrétion d’αFP inconstante, à bas niveau

* BHC +/- perturbé

30
Q

CHC : pronostic

A
  • Mauvais
  • 20-25% de survie sur foie sain
  • Alors que bon pronostic oncologique des CHC sur foie pathologique dépistés précocement
31
Q

CHC : prise en charge

A
  • Chirurgie

* Chimiosensibilité médiocre

32
Q

Carcinome fibro-lamellaire : pathogénie

A
  • Age d’apparition : augmentation progressive à partir de 7 ans
    • Grands enfants, adolescents, jeunes adultes
  • Filles > garçons
33
Q

Carcinome fibro-lamellaire : clinique

A

• Souvent symptomatique

  • Douleurs
  • Fièvre
34
Q

Carcinome fibro-lamellaire : biologie

A

• αFP normale
• Autres marqueurs possibles
- Transcobalamine I
- Vitamine B12

35
Q

Carcinome fibro-lamellaire : histo

A

Très facilement reconnu

36
Q

Carcinome fibro-lamellaire : pronostic

A
  • Identique au CHC
  • Récidive lente
  • Rechutes locales et métastases (ganglions, poumons, os…) fréquentes et tardives
  • Survie à 5 ans < 50%
  • Si résécable –> guérison possible
  • Extension ganglionnaire dans 30-60% des cas
37
Q

Carcinome fibro-lamellaire : PEC

A
  • Chirurgie la plus radicale possible de la tumeur primitive et des métastases
  • Pas de chimio-sensibilité
38
Q

Sarcome embryonnaire : pathogénie

A
  • Développement à partir d’un hamartome mésenchymateux ou associé à un hamartome mésenchymateux
  • Age d’apparition : 3-12 ans
  • Solides ou kystiques
39
Q

Sarcome embryonnaire : diagnostic

A
  • Biologie = Aucun marqueur connu

* Histologie = diagnostic de certitude

40
Q

Sarcome embryonnaire : prise en charge

A
  • +/- chimiosensible

* Chimiothérapie MMT

41
Q

Tumeurs mésenchymateuses malignes : prise en charge

A

Chirurgie

42
Q

Angiosarcome

A
  • Age d’apparition : De quelques mois de vie à 7 ans

- Apparition de novo ou développement à partir d’un angiome

43
Q

Tumeurs rhabdoïdes : pathogénie

A
  • Très rare
  • Chez le tout-petit (NN-6 ans)
  • Ressemble beaucoup à l’hépatoblastome
44
Q

Tumeurs rhabdoïdes : biologie

A
  • αFP normale

* Marquage immunohistochimique simple : INI 1 +

45
Q

Tumeurs rhabdoïdes : pronostic

A
  • Tumeur extrêmement agressive
  • Pronostic dépend de la possibilité d’exérèse complète et de l’âge
  • Meilleur pronostic chez les plus jeunes
46
Q

Tumeurs rhabdoïdes : prise en charge

A
  • Exérèse complète

* Protocole de chimiothérapie particulier

47
Q

Rhabdomyosarcome : pronostic et prise en charge

A
  • Très rare
  • Pronostic
    • Survie 60-70%
  • Prise en charge
    • Chimiothérapie TMM + chirurgie (résection +/- étendue de la VBIH, VBEH, intrapancréatique)
48
Q

Synthèse : Chirurgie toujours nécessaire à la guérison des tumeurs malignes primitives

A
  • Hépatoblastome
  • CHC
  • Carcinome fibro-lamellaire
  • Tumeurs mésenchymateuses malignes
49
Q

Synthèse : chirurgie première

A
  • Tumeur de petite taille
  • Périphérique
  • Peu ou pas chimiosensible
50
Q

Synthèse : chimiothérapie première

A
  • Volumineuse
  • Centrale
  • A priori chimio-sensible
  • Métastatique
51
Q

Synthèse : type d’exérèse

A
  • Hépatectomie réglée
  • Exérèses atypiques
  • Enucléation
  • Résection cunéiforme

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