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DIU Hépato > Atrésie des voies biliaires > Flashcards

Atrésie des voies biliaires Flashcards

1
Q

Incidence

A

1/20 000 naissances en France

40 cas par an en France

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2
Q

Part relative des cholestases néonatales

A

50%

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3
Q

Variations ethniques ?

A

Oui : ++ Polynésie française (incidence x6 par rapport à la France soit 1/3500) et facteur environnemental ? plutôt en période sèche

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4
Q

Etiologie

A

inconnue : multifactorielle ? génétique (T21, T22p, T18, Cat-eye sd, T10q, Del 18p, 49 XXXXY), environnementale, ischémiques, viraux, épigénétiques, toxiques (isoflavonoïdes : biliatresone –> substance qui reproduit l’AVB dans un modèle poisson-zèbre et dans des lignées cholangiocytaires ; substance qui n’est PAS retrouvée dans l’environnement humain)

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5
Q

Formes d’AVB

A
  • Non syndromiques (90%) : Hypothèses infectieuses/ischémiques/toxiques/immunologiques privilégiées
    Altération secondaire des canaux biliaires
    Infectieuses : réovirus, rotavirus A et C, β-rétrovirus, CMV ?
    GVH maternelle ?
  • Syndromiques (10%)
    Hypothèses génétiques privilégiées
    Anomalies de développement des voies biliaires (malformation de la plaque ductale)
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6
Q

Symptomatologie forme syndromique

A
  • Anomalies de la latéralisation
    • Veine porte pré-duodénale (VPPD)
    • Retour cave-azygos (agénésie de la veine cave inférieure rétrohépatique, continuation azygos)
    • Mésentère commun
    • Situs inversus thoracique et/ou abdominal
    • Cardiopathie
    • Atrésie œsophagienne ou jéjunale
    • Polysplénie
    • Maladies kystiques avec anomalies ciliaires (cholangiociliopathies)
  • Syndrome de Kabuki, syndrome de Mowat-Wilson
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7
Q

Pièges à éviter

A
  • Banaliser les selles blanches, ou un ictère persistant > 15 jours
  • Echographie abdominale normale
  • Selles faussement colorées par du lait synthétique (évaluer sous LM1)
  • Penser à tort à une hépatite néonatale banale (CMV, infection urinaire)
  • Être rassuré par une bonne croissance staturo-pondérale
  • NB : tous les enfants avec une AVB ont déjà une cirrhose au diagnostic quel que soit leur âge !!!
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8
Q

Diagnostic anté-natal

A
  • Par échographie
  • Conduite à tenir : explorations post-natales urgentes pour diagnostic de certitude
  • Kasaï après J14 de vie
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9
Q

DAN : absence de vésicule biliaire à l’échographie

Donner les 3 étiologies

A
  • AVB
  • Agénésie de la vésicule biliaire
  • Mucoviscidose
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10
Q

DAN : kyste de la voie biliaire à l’échographie

Donner les 2 étiologies

A
  • AVB

- Kyste du cholédoque

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11
Q

Signes cliniques AVB

A

Ictère
HMG de consistance variable
Urines foncées
Pas de prurit car n’apparaît qu’à l’âge de 4-5 mois
Signes d’IHC chronique, de cirrhose
HTP
Croissance staturo-pondérale normale dans un premier temps

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12
Q

Signes biologiques AVB

A

Bilirubine conjuguée > 10% de la bilirubine totale

  • Ne pas se laisser rassurer par une BT qui diminue
  • Regarder le radio BC/BT +++ (cf part hémolytique avec augmentation de la bilirubine totale…)
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13
Q

Démarche diagnostique

A
  • Injection parentérale de 10 mg de vitamine K1
  • Contact avec le centre de référence des maladies rares (CRMR)
  • Echographie abdominale
  • Recherche d’un DD (Cs OPH, ETT, dosage a1AT, TIR + test de la sueur si > 3,5-4 kg)
  • Nécessité d’obtenir ces résultats en 48-72h +++

Si pas de DD retrouvé

  • Cholangiographie trans-hépatique ou CPRE, surtout si tableau atypique
  • Ou opacification des voies biliaires et Kasaï dans la foulée si forte suspicion d’AVB
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14
Q

Signes à l’échographie abdominale

A
  • « triangular cord sign »
  • petite vésicule biliaire coudée, avec paroi irrégulière, épaissie

Attention : Une échographie normale n’élimine pas le diagnostic

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15
Q

Elément pour éliminer avec certitude le diagnostic d’AVB

A

Dilatation des voies biliaires

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16
Q

Résultats de la cholangiographie en cas d’AVB

A
  • Pas de bile visible à la papille
  • Echec de cathétérisme de la papille
  • Pas d’opacification de la voie biliaire principale et des voies intra-hépatiques
  • Reflux dans le canal de Wirsung banal chez le NN
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17
Q

Diagnostic de certitude AVB

A

Analyse anatomopathologique du reliquat biliaire + PBH pendant le Kasaï

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18
Q

Classification anapath AVB

A
  • Types A : obstruction complète, forme la plus sévère, fibrose +++
  • Type B
  • Type C : le moins sévère ; lumière plus large

PBH

  • Fibrose portale
  • Cirrhose mutilante
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19
Q

Facteurs de bon pronostic de succès de Kasaï

A 
- Age à l'opération
• < 3M : 30% succès
• > 3M : 13%
\+++ succès si Kasaï < J30 de vie (et permettrait de faire moins de TH)
- Expérience du centre
- AVB type C > B > A
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20
Q

Facteurs de mauvais pronostic de succès de Kasaï

A
  • Syndrome de polysplénie

- Pression portale > 15 cmH2O

21
Q

Définition du succès de Kasaï

A
  • Succès total : Recoloration des selles et bilirubinémie < 17 µmol/L
  • Succès partiel : recoloration des selles, bilirubinémie haute quasi normale (autour de 40-80 µmol/L)
22
Q

Enfants opérés avant J45 de vie, en vie et sans ictère à 3 ans

A

80%

23
Q

Si Kasaï entre J30 et J45… donner la survie avec foie natif à 15 ans

A

40%

24
Q

Survie sans foie natif

A

23% à l’âge de 20 ans

25
Q

% de vrai succès de Kasaï (survie avec foie natif ET bilirubinémie < 17 µmol/L)

A

7% à l’âge de 20 ans

26
Q

Résultats Kasaï

A 
Succès 1/3
Succès partiel 1/3
Echec d'emblée 1/3
80% TH
20% survie avec foie natif à 20 ans
27
Q

PEC

A
  • Précocement et en URGENCE : INJECTION PARENTERALE DE 10 mg de Vitamine K
  • Support nutritionnel
  • Vitaminothérapie ADEK (Parentérale si bilirubinémie > 60-80 µmol/L ; Orale si bilirubinémie < 60-80 µmol/L)
  • AUDC
  • Rifadine si prurit
  • Aldactone à instaurer si décompensation oedémato-ascitique
  • Vaccinations précoces (VHA, VHB, anticiper les VVA etc)
  • Régime sans sel
28
Q

Indication Aldactone

A

Dès la première décompensation oedémato-ascitique

29
Q

Indications de la TH dans l’AVB

A
  • Echec initial de l’intervention de Kasaï
  • Réapparition de la cholestase après succès initial
  • Nécrose hépatique aiguë
  • Complications cardio-pulmonaires : SHP, HTAP
  • CHC
  • Cholangites à répétition avec cavités biliaires
30
Q

C° AVB

A 
Cirrhose
Nécrose ischémique
HTP
Cholangites bactériennes
Ostéoarthropathies hypertrophiante
Ostéoporose
SHP
HTAP
Ascite
EH
IHC
CHC
31
Q

Symptomatologie, évolution et traitement de la nécrose ischémique du foie

A
  • Rôle favorisant de l’hypovolémie
  • Fièvre, douleurs abdominales
  • Cytolyse hépatique, diminution du TP
  • Evolution : Aggravation rapide/stabilisation/régression
  • Transplantation : urgente/rapide/différée
32
Q

Facteurs favorisants des cholangites bactériennes

A
  • Cavités biliaires
  • Polysplénie
    + fréquentes chez les enfants en succès de Kasaï (car bonne communication entre l’anse montée intestinale et les voies biliaires, ce qui favorise la translocation bactérienne)

+ rares chez les enfants ictériques

33
Q

Symptomatologie des cholangites bactériennes

A
  • T°C
  • +++ BGN
  • Augmentation de l’ictère, redécoloration des selles, hépatalgies (douleurs HCD)
  • Cytolyse hépatique, cholestase +/- altération de l’hémostase
  • Hémoculture positive dans 50% des cas
34
Q

Traitement des cholangites bactériennes

A
  • 1ère intention = ATB IV large spectre pendant 21 jours :
  • TAZOCILLINE 80 mg/kg/8h IV +/- AMIKACINE 15 mg/kg/jour
  • Ou CEFOTAXIME 150 mg/kg/jour + AMOXICILLINE 150 mg/kg/jour +/- AMIKACINE 15 mg/kg/jour
  • Arrêt des aminosides à H48
35
Q

Etiologies fièvre et AVB

A
  • Infection de liquide d’ascite
  • Cholangite bactérienne
  • Nécrose hépatique aiguë
  • Hépatocarcinome
  • Thrombose porte
36
Q

AVB de l’enfant à l’adulte : aspects particuliers

A
  • Contraception féminine : Progestatifs ou POP micro-dosée pour CHC et adénomes hépatiques
  • Poursuite de l’AUDC pendant la grossesse
  • Conseil génétique dans les syndromes de polysplénie
  • Compliance thérapeutique à surveiller…
37
Q

2 types d’intervention de Kasaï + pourcentage de chaque forme + indication de chaque type d’intervention

A
  • HPE (hépato-porto-entérostomie) 2/3 (pour les AVB de formes complètes)
  • HPC (hépato-porto-cholécystostomie) 1/3 (pour les AVB de formes incomplètes)

Et autres montages possibles de Kasaï :

  • Kysto-entérostomie (kysto-jéjunostomie) : possible sous 3 conditions : kyste au hile hépatique, communiquant avec les VBIH, contenant de la bile
  • Kysto-cholécystostomie
38
Q

Pari du Kasaï

A

VBIH moins lésées et plus perméables que les VBEH atrétiques

39
Q

Fabrication de l’anse montée pour le Kasaï

A
  • Mieux : 2ème anse jéjunale

- Longueur importante (40-45 cm) : permet d’éviter la survenue de cholangites

40
Q

CAT pendant le Kasaï

A
  • PBH
  • Mesure de la pression portable pendant l’intervention de Kasaï (mieux si < 15 cmH2O)
  • Recherche de signes de polysplénie (mésentère commun, rates multiples, veine porte pré-duodénale)
  • Recherche d’un diverticule de Meckel (car enfants susceptibles de saigner, permettra de connaître la cause)
41
Q

Détail de l’HPC et condition de réalisation

A

• Pour les AVB de formes incomplètes
• Réalisable si « jolie » vésicule biliaire (Doit être perméable
cad contenir au moins 1 mL)
• Technique qui conserve le sphincter d’Oddi : donc pas de risque de cholangites bactériennes
• Technique à privilégier si possible (> HPE)

42
Q

Condition pour la réalisation du Kasaï

A

Attendre la cicatrisation complète de l’ombilic

43
Q

C° de l’HPE

A
  • Cholangites bactériennes

- Lachâge anastomotique

44
Q

C° de l’HPC

A
  • Fuites biliaires (car paroi de la vésicule biliaire fragile)
  • Obstruction biliaire (conversion en HPE)
  • Cavités biliaires
45
Q

CAT et symptomatologie des fuites biliaires post-HPC

A
  • Echographie systématique à la recherche d’une collection à J15 et M1 du Kasaï
  • Signes : enfant geignard, douloureux, diminution de la bilirubine totale sans recoloration des selles

Si doute diagnostique :

  • Scintigraphie à l’HIDA
  • Ponction échoguidée : transformation par HPE si bilirubine dans la ponction
46
Q

Quand refaire un Kasaï ?

A
  • Première intervention mal conduite

* Réapparition de la cholestase (Si et seulement si la bilirubine s’est normalisée < 20 µmol/L)

47
Q

Forme curable d’AVB

A

Atrésie du cholédoque

  • Seul le cholédoque est non perméable
  • La vésicule biliaire et les VBIH sont perméables
48
Q

Problématique chirurgicale TH propre à l’AVB

A

Hypoplasie du tronc porte

49
Q

Kyste du cholédoque

A
  • +++ DAN
  • F>G
  • 1/100 000
  • Présence d’un ictère si et seulement si existence d’une dilatation des voies biliaires
  • Piège : NPC avec une AVB kystique

DIU Hépato (43 decks)

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