Biopsies et histologie du foie Flashcards
CI PBH
- Kyste hydatique
- Angiome
- Foie cardiaque
- Dilatation des voies biliaires
- Ascite
- Anomalies de l’hémostase : TP < 70%, P < 100 000/mm3, TCA > 1,5, temps de saignement anormal : Echographie pré-PBH indispensable
Modalités transpariétale à l’aiguille
- 17G si moins de 3 mois
- 15G si plus de 3 mois avec un repérage échographique
Taille du fragment
- Minimum 15 à 25 mm
- 6 à 8 espaces portes pour les hépatopathies chroniques
- > 10 espaces portes pour les lésions des canaux biliaires
- Méfiance pour les scores si PBH petite ou très fragmentée
Congélation en azote liquide
Coloration des graisses, biologie moléculaire (chaîne respiratoire, surcharges, clonalité si hémopathie)
Dans quoi on fait une fixation ?
Formol ou AFA
Coloration de Picrosirius
Coloration du collagène : fibrose
Coloration de Perls
Fer –> hémochromatose, hémolyse auto-immune
Rhodanine
Coloration du cuivre : Wilson
PAS/PAS diastase
Da1AT, glycogène
C° PBH
14% des PBH
- Hématome, douleur
- Hémopéritoine, hémobilie
- Perforation
- Mortalité : 0,1-0,6%
Anapath de la paucité des voies biliaires
Disparition des canaux biliaires dans au moins 50% des espaces portes au sein d’une PBH en contenant au moins 20
- Intérêt de la cytokératine 19 CK19
- Rapport normal du nombre de canaux biliaires interlobulaires/nombre d’espace porte : 0,7-0,9 chez l’adulte
- En TH, ductopénie à partir de 20% d’espace porte sans canal
- Paucité physiologique chez le prématuré.
- Attention à ne pas conclure trop tôt à une ductopénie : gradient des canaux biliaires chez l’enfant.
Anapath PBH de l’AVB
- Prolifération ductulaire +++
- Infiltrat inflammatoire polymorphe
- Fibrose œdémateuse périportale puis septale
- Prolifération cholangiolaire
- Bouchons biliaires intra-ductulaires = plugs
- Cholestase histologique majeure
- Evaluation du degré de fibrose
- Aspect typique de la cirrhose en puzzle
Anapath syndrome d’Alagille
- Cholestase
- Ductopénie > 50% (> 10 espaces portes)
- Fibrose portale modérée
- Pas de prolifération cholangiolaire
- Nombreuses artères : dysplasie artério-hépatique
- Macronodules régénératifs centro-hépatiques avec canaux biliaires
Etiologies paucité des voies biliaires non syndromiques (hors Alagille)
virus mucoviscidose Dα1AT maladie des peroxysomes T18/T21 cholangite sclérosante vanishing bile duct syndrome
Anapath Da1AT
- Cholestase néonatale
- Aspect de pseudo-AVB
- Paucité des VBIH
- Inclusions intra-hépatocellulaires peu visibles
- PAS/PAS diastase et immunohistochimie
Diagnostic très difficile chez les enfants jeunes
Anapath PFIC 1
- Cholestase canaliculaire
- Pas de prolifération cholangiolaire
- Bile d’aspect grumeleux
Anapath PFIC 2
- Fibrose portale et lobulaire
- Nécrose hépatocellulaire
- Transformation gigantocellulaire
- Perte d’expression de BSEP
Anapath PFIC 3
- Ressemble à un obstacle biliaire : cristaux biliaires
- Fibrose portale puis interportale
- Prolifération cholangiolaire
- Déficit en MDR3 : perte du marquage
Anapath syndrome NISCH
Mutation Claudin 1 • Ductopénie • Fibrose portale • Prolifération ductulaire • PAS de fibrose concentrique péri-canalaire • Evolution vers la cirrhose biliaire
Anapath mucoviscidose
- Cirrhose biliaire « focale » puis diffuse
* Matériel intra-ductulaire PAS +
Anapath cholestase néonatale transitoire
- Hématopoïèse +++
- Hépatocytes géants plurinucléés +++
- Inflammation lobulaire
- Cholestase intra-lobulaire
- Absence de fibrose portale et septale
- Absence de prolifération ductulaire
Anapath lésions de nutrition parentérale
- Choslestase avec pseudo-obstacle biliaire
- Stéatose
Anapath hépatites sévères, sub-fulminantes, fulminantes
- Destruction confluente des hépatocytes
- Collapsus de la trame conjonctive
- Macrophages pigmentés
- Inflammation mononuclée ou polymorphe
- Endothélite des veines centro-lobulaires
- Réaction ductulaire péri-portale
Anapath hépatites chroniques
- Définition histologique : lésions de l’espace porte avec infiltrat portal mononucléé (lymphocytes)
- Corps acidophiles
- Apoptose
- Nécrose parcellaire périportale et inflammation intralobulaire
- Fibrose à point de départ portal
- Score METAVIR : uniquement pour les hépatites C (score basé sur la fibrose portale)
Anapath VHB chronique
- Lésions hétérogènes
- Lésions actives avec nécrose en pont ou confluente (précédant la séroconversion ou lors des réactions virales)
- Surinfection delta : activité lobulaire +++
- Cirrhose plutôt macronodulaire
Anapath HAI
Existence de scores diagnostiques et histologiques
Atteinte centro-lobulaire
Anapath hépatite à cellules géantes du nourrisson avec AHAI (Coombs +)
- Distorsion de l’architecture lobulaire
- Transformation gigantocellulaire des hépatocytes
- Fibrose portale et lobulaire avec infiltrat inflammatoire polymorphe
Anapath de l’hépatite “séronégative” et aplasie médullaire
- Activité sévère et infiltrat lymphocytaire
- Pas de plasmocytes
- Infiltration lobulaire par des LT CD8+
Anapath des glycogénoses de type I ou III
- Aspect végétal des hépatocytes
- Noyaux glycogéniques
- Stéatose
Anapath cytopathies mitochondriales
Non spécifique
Anapath maladie de Wilson
- Rhodanine : ni sensible ni spécifique
- Stéatose macrovacuolaire et microvésiculaire (vacuoles irrégulièrement distribuées dans le cytoplasme)
- Noyaux glycogéniques
- Anisocytose et anisocaryose
- Corps de Mallory péri-septaux
- Hépatosidérose focale
Définition anapath stéatose
- Accumulation anormale de lipides dans les hépatocytes
- Vacuoles dans au moins 5% des hépatocytes
Type anapath de stéatose
- Macro-vacuolaire
- Médio-vacuolaire
- Micro-vésiculaire
Quantification stéatose
- Minime < 30% de stéatose sur le fragment étudié
- Modérée : 30-60%
- Sévère > 60%
Fibrose dans la stéatose
- Topographie caractéristique
- Périsinusoïdale
- +++ Centro-lobulaire
- Association possible à une fibrose portale et péri-portale
- Evolution possible vers la cirrhose
Localisation stéatose
- Centro-lobulaire
* Péri-portale dans certaines NASH pédiatriques
Etiologie stéatose macro-vacuolaire
- NAFLD
- Niemmann-Pick C
- Mucoviscidose
- Maladie de Wilson
- Nutrition parentérale
Etiologie stéatose micro-vésiculaire
- Cytopathies mitochondriales
- Troubles du cycle de l’urée
- Syndrome de Reye
- Cholestérol Ester Syndrome
- Maladie de Wilson
- NAFLD
- Médicaments : Tétracyclines, Dépakine
Anapath NASH
- Stéatose > 5%
- Ballonisation hépato-cellulaire
- Hépatocytes de forme arrondie, souvent en foyers
- Cytoplasme clair, réticulé, CK8- CK18-
- Présence ou non de corps de Mallory
- Taille normale ou augmentée (> x2)
- Inflammation portale
- Formes sévères
- Pathologie associée
- Persistance après résolution
- Marquée dans la NASH de l’enfant
- Inflammation lobulaire
- Lipogranulomes
- Infiltrats mononucléés
- Elément pronostique majeur
Anapath veinopathie portale oblitérante
- HTP intra-hépatique non cirrhotique
- Absence d’oblitération du tronc porte
Anapath cirrhose
- Fibrose diffuse annulaire avec nodules parenchymateux isolés, structurellement anormaux
- Remodelage : réversibilité de la fibrose et régénération hépatocytaire
- Plusieurs types
• Micro-nodulaire : 90% des nodules < 3 mm
• Macro-nodulaire : 90% des nodules > 3 mm
• Mixte
• Septale incomplète
