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DIU Hépato > Cholestases extra-hépatiques > Flashcards

Cholestases extra-hépatiques Flashcards

1
Q

Etiologies

A
  • Lithiase biliaire
  • Dilatation congénitale de la voie biliaire principale
  • Perforation spontanée des voies biliaires
  • Tumeur des voies biliaires ou du pancréas
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Q

Lithiase biliaire : épidémio

A
  • Adulte > enfant, et plutôt grand enfant que NRS

• < 2% chez l’enfant

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3
Q

Lithiase biliaire : physiopath

A

Formation du calcul : conjonction d’au moins 3 facteurs
1. Sursaturation de la bile
• En bilirubine non ou mono-conjuguée
–> Augmentation de sa sécrétion biliaire (hyperhémolyse)
–> Hydrolyse de la bilirubine conjuguée par les β-glucuronidases épithéliales ou bactériennes (++ E.Coli)
–> Diminution de la concentration des acides biliaires dans la bile (cirrhose)
• Ou en cholestérol
–> Augmentation de sa sécrétion biliaire (obésité, amaigrissement rapide, dyslipidémie)
–> Diminution de la sécrétion biliaire des acides biliaires et/ou des phospholipides
–> MDR3, BSEP, interruption du cycle entéro-hépatique
–> Association des 2 mécanismes précédents
–> Hypolipémiants (fibrates), contraceptifs oraux, oestrogènes, grossesse
• 2. Précipitation ou nucléation de la substance en excès sous forme de cristaux ou granules
• 3. Stase biliaire fournissant le temps nécessaire à la croissance et l’agglomération des cristaux et granules dans une matrice géliforme de mucus (boue biliaire = sludge) et finalement à l’apparition des calculs

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4
Q

Lithiase biliaire : nature des calculs biliaires

A

Pigmentaires : +++ bilirubine
• NRS et jeune enfant
• Polymère de bilirubine non conjuguée ou de bicarbonate de calcium
• Noirs : les plus fréquents, se forment dans la vésicule biliaire
• Bruns : plus rares, se forment dans les voies biliaires, associés à une infection de la bile

Cholestéroliques
• Adolescent
• Strates alternées de lipides et de sels de calcium
• Se formes dans la vésicule biliaire ou dans les voies biliaires
• Jaunâtres

Pseudo-lithiasiques
• ATB avec précipitation intra-vésiculaire d’un médicament à élimination biliaire (++ CEFTRIAXONE)

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5
Q

Composition de la bile

A

Acides biliaires, cholestérol, phospholipides, protéines, bilirubine

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6
Q

Sécrétion biliaire

A

600-700 mL/jour

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7
Q

Lithiase biliaire : facteurs de risque de formation de calcules de cholestérol

A
  • Age
  • Sexe féminin
  • Mutations génétiques (++ MDR3)
  • Ethnie (indiens d’Amérique, Scandinavie, Chili)
  • Obésité
  • Régime hypercalorique
  • Médicaments : clofibrate, oestrogènes
  • Maladies de Crohn, résection iléale, court-circuit jéjuno-iléal
  • Mucoviscidose
  • Grossesse
  • Diabète
  • Hyperlipoprotéinémies (IIb, IV)
  • Hernie hiatale
  • Diverticulose
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8
Q

Lithiase biliaire : étiologies chez le nourrisson

A
  • Anomalie congénitale des voies biliaires < 10%
  • ECUN, résection du grêle
  • Nutrition parentérale
  • 30-50% des cas : lithiase primitive sans aucune circonstance favorisante
Facteurs favorisants
• Hémolyse néonatale transitoire
• Médicaments
• Prématurité
• Diarrhée
• Déshydratation
• Infections (E. Coli)
• Nutrition parentérale
• ECUN
• Anomalie congénitale de la voie biliaire principale
• ATCD familiaux
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9
Q

Lithiase biliaire : étiologies chez l’enfant

A

Le plus souvent secondaire
• Hémolyse chronique (20-50%) (> 6 ans)
• Nutrition parentérale ou maladie iléale (Maladie de Crohn)
• Mucoviscidose
• Anomalie congénitale ou acquise des voies biliaires (10%)
• Affection hépatique primitive (5%)
• Médicaments : Ciclosporine, Clofibrate, Octréotide
• Primitive sans cause retrouvée dans 10-40% des cas

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10
Q

Lithiase biliaire : étiologies chez l’adolescent

A 
Toutes les causes chez l’enfant, +
• Obésité
• Surcharge pondérale
• Hypertriglycéridémie
• Régime amaigrissant
• POP
• GS
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11
Q

Lithiase biliaire : siège des calculs

A
  • Vésicule biliaire : 90%
  • Voie biliaire principale : 10%
    • Nourrisson +++
    • Anomalie congénitale des voies biliaires
  • Intra-hépatique : rare
    • Sténose des voies biliaires intra et/ou extra-hépatiques (cholangite sclérosante)
    • Déficit en transporteur MDR3, BSEP
  • Intra-pancréatique : exceptionnel
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12
Q

Lithiase biliaire : C°

A
  • Obstruction de la VBP : migration des calculs vésiculaires
    • Risque de cholangite, d’abcès intra-hépatique
  • Perforation des voies biliaires : exceptionnel
    • Lithiase de la jonction canal cystique/cholédoque
    • Nourrisson
  • Cholécystite aiguë peu fréquente (< 10%)
  • Pancréatite aiguë rare (< 10%)
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13
Q

Lithiase biliaire : circonstances de découverte chez le NRS

A

• Découverte fortuite d’une lithiase vésiculaire
• Rarement :
- Douleurs abdominales/vomissements
- Cholécystite aiguë exceptionnelle
• Le plus souvent : obstruction de la voie biliaire principale
• Ictère cholestatique
• Décoloration partielle ou complète des selles
• Cholangite bactérienne rare

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14
Q

Lithiase biliaire : circonstances de découverte chez l’enfant ou l’ado

A 
• Découverte fortuite
• Dépistage systématique si pathologie à risque (drépanocytose…)
• Douleurs abdominales
- Colique hépatique
- Cholécystite aigue
- Pancréatite aigue
• Ictère cholestatique : 6 à 30% des cas
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15
Q

Lithiase biliaire : E.CPL

A

• ASP : assez mauvais rendement

  • Visibilité des calculs radio-opaques : lithiase pigmentaire
  • Nourrisson : 10-40%
  • Enfant : 50-70%

• Echographie +++

  • Visibilité inconstante des calculs (< 50%)
  • Cône d’ombre postérieur
  • Signes indirects : dilatation des voies biliaires (parfois retardée chez le NRS)
  • Cholangio-IRM/Echo-endoscopie biliaire
  • Opacification des voies biliaires
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16
Q

Lithiase biliaire : biologie

A
  • Recherche de signes d’infection
  • Recherche de cholestase
  • Recherche d’une atteinte pancréatique
17
Q

Lithiase biliaire : indications de la cholangio-IRM/écho-endoscopie biliaire

A
  • Grand enfant/adolescent
  • Pancréatite aiguë
  • Lithiase intra-pancréatique
  • Microlithiases
18
Q

Lithiase biliaire : opacification des voies biliaires : intérêt, méthodes, indications

A
  • Confirme le diagnostic de lithiase de la VBP
  • Elimine une anomalie des voies biliaires
  • Offre la possibilité d’un geste thérapeutique/d’une analyse biochimique de la bile

• Méthodes

  • Percutanée transhépatique (NRS +++)
  • CPRE

• Indications

  • Doute diagnostique
  • DD : Dilatation congénitale (fusiforme) du cholédoque (IRM)
  • Geste thérapeutique
  • Signes d’infection : indication de drainage en urgence
  • Ictère persistant
19
Q

Lithiase biliaire : CAT lithiase vésiculaire NRS

A
  • Lithiase primitive asymptomatique : surveillance 15 jours –> élimination spontanée (30%)
  • Pathologie à risque/cholécystite aiguë/colique hépatique –> traitement interventionnel (+ rarement)
20
Q

Lithiase biliaire : CAT lithiase VBP du NRS

A
  • Pas d’infection : Surveillance (8-15 jours) –> élimination spontanée (> 30%)
  • Cholangite (urgent) –> cholangiographie per-cutanée (lavage-drainage) –> succès (> 80%)
  • Cholestase persistance –> cholangiographie per-cutanée (lavage-drainage) –> échec –> chirurgie
21
Q

Lithiase biliaire : CAT lithiase vésiculaire enfant/ado

A
  • Lithiase primitive asymptomatique –> surveillance –> élimination spontanée ?
  • Pathologie à risque/complications –> cholécystectomie
  • Lithiase vésiculaire cholestérolique de l’adolescent –> dissolution des calculs par AUDC
22
Q

Lithiase biliaire : CAT lithiase VBP enfant/ado

A

• Cholédocotomie + cholécystectomie sous coelio/sphinctérotomie endoscopique ? lithiase enclavée dans l’ampoule de Vater/lavage-drainge des voies biliaires

23
Q

Lithiase biliaire : ttt chirurgical

A

Le plus conservateur possible

  • Lithiase primitive de la VBP
    • Cholédocotomie – lavage de la VBP
    • Cholécystectomie de principe non indiquée
  • Lithiase secondaire
    • Si pathologie à risque de lithiase (drépanocytose…) : Cholédocotomie + cholécystectomie
    • Si anomalie anatomique de la VBP : Anastomose hépatico-jéjunale
24
Q

Lithiase biliaire : enquête étiologique

A
  • Recherche des facteurs de risque à l’interrogatoire, clinique et familiaux
  • Examens biologiques
    • NFS-P-réticulocytes
    • BHC
    • EAL
25
Q

Dilatation congénitale de la VBP : épidémio

A
  • Rare : 1/100 000
  • F/G = 3-4
  • Formes anatomiques très polymorphes
    • Forme la plus fréquente : type I d’Alonso-Lej
26
Q

Dilatation congénitale de la VBP : physiopath

A
  • Hypothèse admise pour le type I et IVa = reflux pancréatico-biliaire dû à un canal bilio-pancréatique anormalement long > 10 mm
    • Lipase dans la bile à une concentration très élevée : 800 000 U/L ; amylase 363 000 U/L
  • Canal bilio-pancréatique commun : reflux pancréatico-biliaire : fibrose paroi biliaire et dilatation : métaplasie de l’épithélium biliaire : Dégénérescence ?
27
Q

Dilatation congénitale de la VBP : circonstances de découverte

A
  • En anténatal (de plus en plus souvent)
    • Echographie dès 15 SA
    • DD : AVB
  • En post-natal
    • Age variable (< 10 ans le plus souvent)
    • Ictère cholestatique chez le NRS
    • Chez le plus grand enfant : douleurs abdominales, fièvre, pancréatite
    • Tuméfaction palpable dans l’hypochondre droit : exceptionnel
28
Q

Dilatation congénitale de la VBP : C°

A

Parfois révélatrices

  • Cholangite bactérienne
  • Lithiases
  • Perforation des voies biliaires
  • Pancréatite aigüe (lithiasique ++)
  • Cirrhose biliaire dans les formes mécaniques, d’évolution rapide (formes méconnues)
  • Adénocarcinome des voies biliaires
29
Q

Dilatation congénitale de la VBP : diagnostic

A
  • Echographie abdominale
    • Confirmation dans la majorité des cas
    • Mise en évidence du canal bilio-pancréatique anormalement long
  • Cholangio-IRM
    • Mesure du canal bilio-pancréatique
  • Cholangiographie si IRM non contributive
    • Confirmation du diagnostic si canal bilio-pancréatique > 10 mm
30
Q

Dilatation congénitale de la VBP : traitement

A

INDICATION CHIRURGICALE FORMELLE
• Exérèse en bloc de la VB dilatée puis dérivation hépatico-jéjunale sur anse en Y
• Bon pronostic si VBIH normales

31
Q

Dilatation congénitale de la VBP : C° post-op de la chirurgie

A

• Immédiates rares

  • Fuite biliaire
  • Pancréatite aiguë

• Tardives (10%)

  • Sténose de l’anastomose hépatico-jéjunale
  • Cholangites répétées
  • Adénocarcinome des voies biliaires
  • Pathogénie : rôle de la stase biliaire, de l’inflammation, de l’infection, des enzymes pancréatiques
  • Prévention : Prise en charge chirurgicale précoce
  • D’où contre-indication au traitement conservateur (remodelage de la VBP, anastomose kysto-jéjunale) : on enlève tout !
  • Suivi A VIE : échographie, marqueurs CA 19.9 et CA 125
32
Q

Perforation spontanée des voies biliaires : définition et clinique

A

Très rare et observée uniquement chez le nourrisson

Clinique

  • Intervalle libre de quelques semaines/mois après la naissance
  • BHC normal
  • Douleur +++
  • Ascite à l’échographie, sans autre signes…
33
Q

Perforation spontanée des voies biliaires : circonstances de découverte

A
  • Cholépéritoine (ascite bilieuse)
  • Cholestase associée à une collection sous-hépatique
  • Cholestase associée à une sténose de la jonction cystique-cholédoque (perforation passée inaperçue)
34
Q

Perforation spontanée des voies biliaires : traitement

A
  • Stade de perforation –> Drainage-suture

- Stade de sténose résiduelle –> Dilatation endo-luminale (radio interventionnelle) ou hépatico-jéjunostomie

35
Q

Tumeurs des voies biliaires et du pancréas

A

Rhabdomyosarcome des voies biliaires
- Dilatation es VBIH

Hémangiome infantile de la tête du pancréas

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