Cholestases extra-hépatiques Flashcards
Etiologies
- Lithiase biliaire
- Dilatation congénitale de la voie biliaire principale
- Perforation spontanée des voies biliaires
- Tumeur des voies biliaires ou du pancréas
Lithiase biliaire : épidémio
- Adulte > enfant, et plutôt grand enfant que NRS
• < 2% chez l’enfant
Lithiase biliaire : physiopath
Formation du calcul : conjonction d’au moins 3 facteurs
1. Sursaturation de la bile
• En bilirubine non ou mono-conjuguée
–> Augmentation de sa sécrétion biliaire (hyperhémolyse)
–> Hydrolyse de la bilirubine conjuguée par les β-glucuronidases épithéliales ou bactériennes (++ E.Coli)
–> Diminution de la concentration des acides biliaires dans la bile (cirrhose)
• Ou en cholestérol
–> Augmentation de sa sécrétion biliaire (obésité, amaigrissement rapide, dyslipidémie)
–> Diminution de la sécrétion biliaire des acides biliaires et/ou des phospholipides
–> MDR3, BSEP, interruption du cycle entéro-hépatique
–> Association des 2 mécanismes précédents
–> Hypolipémiants (fibrates), contraceptifs oraux, oestrogènes, grossesse
• 2. Précipitation ou nucléation de la substance en excès sous forme de cristaux ou granules
• 3. Stase biliaire fournissant le temps nécessaire à la croissance et l’agglomération des cristaux et granules dans une matrice géliforme de mucus (boue biliaire = sludge) et finalement à l’apparition des calculs
Lithiase biliaire : nature des calculs biliaires
Pigmentaires : +++ bilirubine
• NRS et jeune enfant
• Polymère de bilirubine non conjuguée ou de bicarbonate de calcium
• Noirs : les plus fréquents, se forment dans la vésicule biliaire
• Bruns : plus rares, se forment dans les voies biliaires, associés à une infection de la bile
Cholestéroliques
• Adolescent
• Strates alternées de lipides et de sels de calcium
• Se formes dans la vésicule biliaire ou dans les voies biliaires
• Jaunâtres
Pseudo-lithiasiques
• ATB avec précipitation intra-vésiculaire d’un médicament à élimination biliaire (++ CEFTRIAXONE)
Composition de la bile
Acides biliaires, cholestérol, phospholipides, protéines, bilirubine
Sécrétion biliaire
600-700 mL/jour
Lithiase biliaire : facteurs de risque de formation de calcules de cholestérol
- Age
- Sexe féminin
- Mutations génétiques (++ MDR3)
- Ethnie (indiens d’Amérique, Scandinavie, Chili)
- Obésité
- Régime hypercalorique
- Médicaments : clofibrate, oestrogènes
- Maladies de Crohn, résection iléale, court-circuit jéjuno-iléal
- Mucoviscidose
- Grossesse
- Diabète
- Hyperlipoprotéinémies (IIb, IV)
- Hernie hiatale
- Diverticulose
Lithiase biliaire : étiologies chez le nourrisson
- Anomalie congénitale des voies biliaires < 10%
- ECUN, résection du grêle
- Nutrition parentérale
- 30-50% des cas : lithiase primitive sans aucune circonstance favorisante
Facteurs favorisants • Hémolyse néonatale transitoire • Médicaments • Prématurité • Diarrhée • Déshydratation • Infections (E. Coli) • Nutrition parentérale • ECUN • Anomalie congénitale de la voie biliaire principale • ATCD familiaux
Lithiase biliaire : étiologies chez l’enfant
Le plus souvent secondaire
• Hémolyse chronique (20-50%) (> 6 ans)
• Nutrition parentérale ou maladie iléale (Maladie de Crohn)
• Mucoviscidose
• Anomalie congénitale ou acquise des voies biliaires (10%)
• Affection hépatique primitive (5%)
• Médicaments : Ciclosporine, Clofibrate, Octréotide
• Primitive sans cause retrouvée dans 10-40% des cas
Lithiase biliaire : étiologies chez l’adolescent
Toutes les causes chez l’enfant, + • Obésité • Surcharge pondérale • Hypertriglycéridémie • Régime amaigrissant • POP • GS
Lithiase biliaire : siège des calculs
- Vésicule biliaire : 90%
- Voie biliaire principale : 10%
• Nourrisson +++
• Anomalie congénitale des voies biliaires - Intra-hépatique : rare
• Sténose des voies biliaires intra et/ou extra-hépatiques (cholangite sclérosante)
• Déficit en transporteur MDR3, BSEP - Intra-pancréatique : exceptionnel
Lithiase biliaire : C°
- Obstruction de la VBP : migration des calculs vésiculaires
• Risque de cholangite, d’abcès intra-hépatique - Perforation des voies biliaires : exceptionnel
• Lithiase de la jonction canal cystique/cholédoque
• Nourrisson - Cholécystite aiguë peu fréquente (< 10%)
- Pancréatite aiguë rare (< 10%)
Lithiase biliaire : circonstances de découverte chez le NRS
• Découverte fortuite d’une lithiase vésiculaire
• Rarement :
- Douleurs abdominales/vomissements
- Cholécystite aiguë exceptionnelle
• Le plus souvent : obstruction de la voie biliaire principale
• Ictère cholestatique
• Décoloration partielle ou complète des selles
• Cholangite bactérienne rare
Lithiase biliaire : circonstances de découverte chez l’enfant ou l’ado
• Découverte fortuite • Dépistage systématique si pathologie à risque (drépanocytose…) • Douleurs abdominales - Colique hépatique - Cholécystite aigue - Pancréatite aigue • Ictère cholestatique : 6 à 30% des cas
Lithiase biliaire : E.CPL
• ASP : assez mauvais rendement
- Visibilité des calculs radio-opaques : lithiase pigmentaire
- Nourrisson : 10-40%
- Enfant : 50-70%
• Echographie +++
- Visibilité inconstante des calculs (< 50%)
- Cône d’ombre postérieur
- Signes indirects : dilatation des voies biliaires (parfois retardée chez le NRS)
- Cholangio-IRM/Echo-endoscopie biliaire
- Opacification des voies biliaires
Lithiase biliaire : biologie
- Recherche de signes d’infection
- Recherche de cholestase
- Recherche d’une atteinte pancréatique
Lithiase biliaire : indications de la cholangio-IRM/écho-endoscopie biliaire
- Grand enfant/adolescent
- Pancréatite aiguë
- Lithiase intra-pancréatique
- Microlithiases
Lithiase biliaire : opacification des voies biliaires : intérêt, méthodes, indications
- Confirme le diagnostic de lithiase de la VBP
- Elimine une anomalie des voies biliaires
- Offre la possibilité d’un geste thérapeutique/d’une analyse biochimique de la bile
• Méthodes
- Percutanée transhépatique (NRS +++)
- CPRE
• Indications
- Doute diagnostique
- DD : Dilatation congénitale (fusiforme) du cholédoque (IRM)
- Geste thérapeutique
- Signes d’infection : indication de drainage en urgence
- Ictère persistant
Lithiase biliaire : CAT lithiase vésiculaire NRS
- Lithiase primitive asymptomatique : surveillance 15 jours –> élimination spontanée (30%)
- Pathologie à risque/cholécystite aiguë/colique hépatique –> traitement interventionnel (+ rarement)
Lithiase biliaire : CAT lithiase VBP du NRS
- Pas d’infection : Surveillance (8-15 jours) –> élimination spontanée (> 30%)
- Cholangite (urgent) –> cholangiographie per-cutanée (lavage-drainage) –> succès (> 80%)
- Cholestase persistance –> cholangiographie per-cutanée (lavage-drainage) –> échec –> chirurgie
Lithiase biliaire : CAT lithiase vésiculaire enfant/ado
- Lithiase primitive asymptomatique –> surveillance –> élimination spontanée ?
- Pathologie à risque/complications –> cholécystectomie
- Lithiase vésiculaire cholestérolique de l’adolescent –> dissolution des calculs par AUDC
Lithiase biliaire : CAT lithiase VBP enfant/ado
• Cholédocotomie + cholécystectomie sous coelio/sphinctérotomie endoscopique ? lithiase enclavée dans l’ampoule de Vater/lavage-drainge des voies biliaires
Lithiase biliaire : ttt chirurgical
Le plus conservateur possible
- Lithiase primitive de la VBP
• Cholédocotomie – lavage de la VBP
• Cholécystectomie de principe non indiquée - Lithiase secondaire
• Si pathologie à risque de lithiase (drépanocytose…) : Cholédocotomie + cholécystectomie
• Si anomalie anatomique de la VBP : Anastomose hépatico-jéjunale
Lithiase biliaire : enquête étiologique
- Recherche des facteurs de risque à l’interrogatoire, clinique et familiaux
- Examens biologiques
• NFS-P-réticulocytes
• BHC
• EAL
Dilatation congénitale de la VBP : épidémio
- Rare : 1/100 000
- F/G = 3-4
- Formes anatomiques très polymorphes
• Forme la plus fréquente : type I d’Alonso-Lej
Dilatation congénitale de la VBP : physiopath
- Hypothèse admise pour le type I et IVa = reflux pancréatico-biliaire dû à un canal bilio-pancréatique anormalement long > 10 mm
• Lipase dans la bile à une concentration très élevée : 800 000 U/L ; amylase 363 000 U/L - Canal bilio-pancréatique commun : reflux pancréatico-biliaire : fibrose paroi biliaire et dilatation : métaplasie de l’épithélium biliaire : Dégénérescence ?
Dilatation congénitale de la VBP : circonstances de découverte
- En anténatal (de plus en plus souvent)
• Echographie dès 15 SA
• DD : AVB - En post-natal
• Age variable (< 10 ans le plus souvent)
• Ictère cholestatique chez le NRS
• Chez le plus grand enfant : douleurs abdominales, fièvre, pancréatite
• Tuméfaction palpable dans l’hypochondre droit : exceptionnel
Dilatation congénitale de la VBP : C°
Parfois révélatrices
- Cholangite bactérienne
- Lithiases
- Perforation des voies biliaires
- Pancréatite aigüe (lithiasique ++)
- Cirrhose biliaire dans les formes mécaniques, d’évolution rapide (formes méconnues)
- Adénocarcinome des voies biliaires
Dilatation congénitale de la VBP : diagnostic
- Echographie abdominale
• Confirmation dans la majorité des cas
• Mise en évidence du canal bilio-pancréatique anormalement long - Cholangio-IRM
• Mesure du canal bilio-pancréatique - Cholangiographie si IRM non contributive
• Confirmation du diagnostic si canal bilio-pancréatique > 10 mm
Dilatation congénitale de la VBP : traitement
INDICATION CHIRURGICALE FORMELLE
• Exérèse en bloc de la VB dilatée puis dérivation hépatico-jéjunale sur anse en Y
• Bon pronostic si VBIH normales
Dilatation congénitale de la VBP : C° post-op de la chirurgie
• Immédiates rares
- Fuite biliaire
- Pancréatite aiguë
• Tardives (10%)
- Sténose de l’anastomose hépatico-jéjunale
- Cholangites répétées
- Adénocarcinome des voies biliaires
- Pathogénie : rôle de la stase biliaire, de l’inflammation, de l’infection, des enzymes pancréatiques
- Prévention : Prise en charge chirurgicale précoce
- D’où contre-indication au traitement conservateur (remodelage de la VBP, anastomose kysto-jéjunale) : on enlève tout !
- Suivi A VIE : échographie, marqueurs CA 19.9 et CA 125
Perforation spontanée des voies biliaires : définition et clinique
Très rare et observée uniquement chez le nourrisson
Clinique
- Intervalle libre de quelques semaines/mois après la naissance
- BHC normal
- Douleur +++
- Ascite à l’échographie, sans autre signes…
Perforation spontanée des voies biliaires : circonstances de découverte
- Cholépéritoine (ascite bilieuse)
- Cholestase associée à une collection sous-hépatique
- Cholestase associée à une sténose de la jonction cystique-cholédoque (perforation passée inaperçue)
Perforation spontanée des voies biliaires : traitement
- Stade de perforation –> Drainage-suture
- Stade de sténose résiduelle –> Dilatation endo-luminale (radio interventionnelle) ou hépatico-jéjunostomie
Tumeurs des voies biliaires et du pancréas
Rhabdomyosarcome des voies biliaires
- Dilatation es VBIH
Hémangiome infantile de la tête du pancréas