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DIU Hépato > Insuffisance hépato-cellulaire grave > Flashcards

Insuffisance hépato-cellulaire grave Flashcards

1
Q

Physiopath et conséquences

A

IHAG = Déficit énergétique et détoxification

Conséquences
- Troubles métaboliques
• Intolérance au jeune
• Acidose lactique
- Sepsis
• Translocation
• Choc septique
• Bactériémie
- Troubles circulatoires : évolution vers un état de choc distributif
• Hypotension artérielle
• IRA
- Troubles neurologiques –> entraînant le décès dans 50% des cas
• EH : couple ammoniaque (cheval de Troie)/glutamine
• Œdème –> HTIC –> engagement –> décès

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Q

Risque hémorragique ?

A

Non
Balance hémostatique globalement équilibrée en cas d’IHAG
• Car troubles de synthèse des facteurs anti et pro-coagulants de manière équivalente
• Que ce soit sur foie sain ou foie de cirrhose décompensée
–> Pas de saignements spontanés

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3
Q

Nécrose hépatocytaire

A
  • Par toxicité directe sur les hépatocytes
  • Ou par voies systémiques
  • Régénération hépatique possible jusqu’à apparition de nécrose irréversible
  • Envisager la TH si dépassement des capacités de régénération
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4
Q

Définition IHA grave

A
  1. Absence d’hépatopathie chronique connue
  2. Début < 2 mois
  3. TQ > 15 secondes (INR > 1,5) avec ou sans EH
    Ou TQ > 20 sec (INR > 2) avec ou sans EH après administration de vitamine K1 (= TP < 40 ?)
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Q

Définition IHA chez le nourrisson

A
  • Difficile car souvent due à une maladie métabolique
  • Nécrose hépatique
  • Compliquée inconstamment d’une EH clinique ou d’un ictère (mais ictère souvent absent, et tableau neurologique pouvant être confondu avec l’état neurologique dû à la maladie sous-jacente)
  • Souvent associée à une maladie multi-viscérale
  • En l’absence de maladie hépatique reconnue préalablement
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6
Q

Cl° EH clinique

A

4 stades
• I : conscience normale ou confusion légère, tb du sommeil, attention et rendement scolaire diminué
• II : confusion, agitation, somnolence, désorientation temporo-spatiale
- Parfois tellement agités que IOT nécessaire car ingérables…
• III : stupeur sans réponse aux stimuli auditifs
• IV : coma profond avec (A) ou sans (B) réponse en décérébration à la douleur
• NB : Convulsions possibles en stade III/IV, de mauvais pronostic

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7
Q

Cl° EH EEG

A

5 stades
• I : Activité polyrythmique 5 Hz, réactivité EEG
• II : Activité lente thêta-delta prédominante (3-4 Hz), réactivité EEG inconstante
• III : Activité lente delta monomorphe (1-3 Hz), pas de réactivité EEG
• IV : Tracé déprimé (< 1 Hz), amplitude décroissante, pas de réactivité EEG
• V : EEG quasi plat, ou plat

Pas de corrélation électro-clinique

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8
Q

Facteurs de mauvais pronostic

A
  • Infection du liquide d’ascite (atteint 25% des patients)

- Hypoglycémies récidivantes (constantes chez 100% des patients décédés)

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9
Q

Etiologie

A

Virale dans 90% des cas

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10
Q

Facteurs de bon pronostic

A

Formes hyper-aiguës

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11
Q

Mortalité

A

Entre 29 et 44%

  • 50% : troubles neurologiques
  • 50% : défaillance multi-viscérale

30% de survivants présentaient une EH de grade III

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12
Q

Présentations cliniques

A
  • Cirrhose néonatale
  • Ictère + intervalle libre : nécrose
  • Intervalle libre sans ictère : « Reye-like »
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13
Q

Cirrhose néonatale : clinique et biologie

A
  • +/- début in utero
  • Ascite
  • HMG
  • HTP
  • Hypoalbuminémie
  • ALAT peu augmentées
  • Ictère variable
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14
Q

Cirrhose néonatale : étiologies

A
  • Hémochromatose périnatale
  • Fœtopathie congénitale
  • Cytopathie mitochondriale
  • Déficit en transaldolase
  • Galactosémie
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15
Q

Ictère + intervalle libre –> nécrose : clinique et biologie

A
  • ALAT très augmentées
  • Régression du volume hépatique
  • Ictère
  • Hypoglycémie
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16
Q

Ictère + intervalle libre –> nécrose : étiologies

A

• Hépatite virale et toxique
ACICLOVIR +++
• Post-ischémique/foie de choc
• Immuno-hématologiques : SAM, lymphohistiocytose

17
Q

Intervalle libre sans ictère : « Reye-like » : clinique et biologie

A
  • EH
  • HMG
  • Hypoglycémie
  • Hyperammoniémie
  • ALAT modérées
  • Ictère modérée
18
Q

Intervalle libre sans ictère : « Reye-like » : étiologies

A
  • Cytopathies mitochondriales
  • Déficit du cycle de l’urée
  • Acidurie organique
  • Déficit en βOAG
  • Fructosémie
  • Tyrosinémie de type I
19
Q

Diagnostic de gravité : clinique

A
  • EH
  • Atteintes d’autres organes
  • IRA
  • Choc distributif
  • IRpA
  • Régression du volume du voie –> fonte hépatique –> signe de nécrose
  • Apparition rapide d’une ascite
20
Q

Diagnostic de gravité : biologie

A
  • Facteur V et/ou TP < 50% (après Vitamine K1)
  • Acidose lactique > 3 mmol/L
  • Ammoniémie > 100 mmol/L
  • Hypoglycémie récidivante
  • Bilirubinémie (selon étiologie)
21
Q

Diagnostic étiologique : avant l’âge de 1 an

A
  • Penser à une maladie métabolique même en cas d’IHAG transitoire
  • Cf en cause dans 40-50% des cas
22
Q

Diagnostic étiologique : à tout âge

A

Traquer les étiologies traitables

  • DRESS syndrome
  • Toxiques
  • Paracétamol +++
  • AINS
  • Champignons (syndrome phalloïdien : début des symptômes à H6 de l’ingestion)
  • Anti-tuberculeux (INZ, RMP)
  • Acide valproïque (Syndrome d’Alpers : Valproate induced ALF [Acute Liver Failure], mutation POLG1 –> mauvais pronostic)
  • Sulfamides
  • Carbamazépine
  • MDMA, ectasy
  • Virales
  • VHA (+++), VHB, VHE, EBV, CMV, adénovirus, HSV1 et 2, HSV6, PB19
  • Rubéole congénitale, syphilis congénitale, entérovirus (coxsackie), leptospirose, arboviroses (dengue)
  • Autres
  • Maladie de Wilson
  • Tyrosinémie de type I
  • Cytopathie mitochondriale
  • LHF
  • HAI
23
Q

Bilan biologique de diagnostic étiologique

A

Causes « non métaboliques »
• Sérologies/PCR virales : VHA, VHB, VHE, EBV, CMV, adénovirus, HSV1, HSV6, PB 19, dengue
• Paracétolémie
• Test de Coombs direct et anticorps anti-tissus (FAN, anti-ML, LKM1, LC1)
• Myélogramme (si anomalies hématologiques)
• Puce multiplex (mutations associées aux Acute Liver Failure)

Causes métaboliques
• Maladie de Wilson : LAF, FO, céruléoplasmine, curprurie
• Galactosémie : Spot test
• CAA (Sg + u), CAO u
• Acide delta-aminolévulinique et succinylacétone urinaire
• Acide orotique urinaire
• Lactatémie, points RedOx
• Ammoniémie
• Ferritinémie
• Chromatographie des acides biliaires urinaires
• Isoélectrophorèse des protéines glycosylées

24
Q

Prise en charge thérapeutique : prévention des complications

A

Hémorragie digestive
• IPP (P° de l’ulcère de stress)
• Pas de VO si hépatopathie aiguë sans HTP

Sepsis : antibioprophylaxie
• Entérobactéries, S. Aureus, champignons
• Facteurs de risque fongiques : IRA, cholestase sévère, Thiopenthal, dysfonction primaire du greffon
• C3G (CEFOTAXIME) + antifongiques (ECHINOCANDINE ou FLUCONAZOLE)
• Dès l’inscription en SU

Hypoglycémies/hyperglycémies
• Surveillance glycémique /3-4h

25
Q

Prise en charge thérapeutique : transfert ?

A
  • Transfert dans un centre de référence habilité à la TH
  • Pour optimiser le traitement symptomatique
  • Préciser rapidement la cause
  • Débuter le traitement étiologique
  • Dépister les CI à la TH
  • Poser à temps l’indication de la TH
  • Et surtout pour la réaliser le soir même si besoin !!
    • Délai médian début EH et décès = 4 jours
    • Délai médian inscription SU et TH = 1,5 jours
26
Q

Traitement symptomatique

A
  • Apports glucosés 0,5-1 g/kg/h IVC ou entéral (difficile si apports importants nécessaires)
  • Apports protidiques < 0,5 g/kg/jour
  • Correction hypophosphatémie et hypomagnésémie
  • Apports hydriques < 2 mL/kg/h
  • IPP
  • Calmes, stimulations réduites
  • NE PAS FAIRE !!
    • Psychotropes –> si IOT nécessaire, meilleure sédation par PROPOFOL
    • PFC : très très faible risque de saignement spontané tant que pas de gestes invasifs
    • Médicaments à risque d’IRA : aminosides, AINS, paracétamol…
27
Q

Traitements spécifiques pour les étiologies accessibles

A
  • Tyrosinémie de type I –> NTBC, régime
  • Fructosémie et galactosémie –> régime
  • Maladie de Wilson –> D-Pénicillamine, mais souvent trop tard à ce stade…
  • Paracétamol –> NAC
  • Hépatite auto-immune –> CTC, IMUREL, CICLOSPORINE A
  • HSV1 –> ACICLOVIR
  • Hémochromatose –> Ig, EST
  • Syndrome phalloïdien –> Pénicilline, Silymarine
  • Valproate de sodium –> L-CARNITINE
  • Adénovirus –> CIDOFOVIR
  • HSV6 –> GANCYCLOVIR
28
Q

Traitement curatif

A

TH

29
Q

Intoxication au paracétamol : seuil toxique

A

Seuil toxique > 125-140 mg/kg (dose unique)

30
Q

Intoxication au paracétamol : présentation clinique

A
  • Intervalle libre de plusieurs heures
  • Vomissements très fréquents
  • Douleurs abdominales (hépatalgies)
  • Ictère modéré, maximum à J3-J4
  • IHAG à J3-J4
  • Acidose lactique assez précoce
  • Cytolyse hépatique
    • ASAT > ALAT
    • 12-24h après, maximale à J3
  • IRA sur NTA
  • Nomogramme de Rumack Matthew : à utiliser en cas de prise unique
31
Q

Intoxication au paracétamol : traitement

A
  • Réhydratation par cristalloïdes +++
    • Cf intolérance alimentaire, vomissements, diarrhées, DEC
  • Charbon efficace si patient vu avant 2 heures
  • NAC : N-acétyl-cystéine (FLUIMICIL)
    • Apporte les radicaux SH qui restaurent les stocks de Glutathion
    • IV si troubles de conscience ou charbon ou IHAG installée
    • PO possible sinon
    • Posologies
    • Dose de charge 150 mg/kg
    • Puis 50 mg/kg/4h
    • Puis 100 mg/kg/16h
    • Puis entretien à 200 mg/kg/jour jusqu’à J3 ou amélioration
32
Q

Encéphalopathie hépatique : intérêt du Doppler trans-crânien

A
  • HTIC et ischémie cérébrale : intérêt du doppler trans-crânien
  • Augmentation des résistances vasculaires
  • Diminution voire disparition de la diastole (image de gauche)
  • -> Œdème cérébral
  • Augmentation du pic systolique (image de droite)
33
Q

Encéphalopathie hépatique : physiopath

A
  • Œdème lié à des différences de gradients osmotiques et hydrostatiques
  • Perte de l’auto-régulation du débit sanguin cérébral, qui devient corrélé au débit sanguin cardiaque
    • Mauvaise tolérance de l’hypotension, de la bradycardie, des modifications du débit cardiaque
34
Q

Encéphalopathie hépatique : traitement

A 
- Objectif : diminuer l’ammoniémie
• DUPHALAC
• Restriction protidique
• Décontamination digestive
• BENZOATE DE SODIUM
- Mais inutilisables en réanimation… délais d’action bien trop lents, et n’améliorent pas l’EH en IHAG fulminante
- Nécessité de trouver d’autres méthodes
o EER surtout
35
Q

Support hépatiques extra-corporels d’épuration

A

Résultats très décevants

  • Artificiels
  • Hémoadsorption sur colonne de charbon
  • Plasmaphérèse ou plasmafiltration
  • Dialyse à l’albumine (MARS)
  • Bioartificiels (bioréacteur)
  • Sur hépatocytes porcins cryopréservés
  • Sur lignées d’hépatocytes humains immortalisés
  • Perfusions croisées avec animaux transgéniques (porc)
36
Q

TH : indications d’inscription en SU

A
  • Hépatite fulminante
    • Toxique au Paracétamol
    • Critères d’inscription spécifiques
  • pH < 7,30
  • TQ > 100 secondes (INR > 6,5) ET créatinine > 100 µmol/L chez patients EH III ou IV
  • Lactatémie > 3 mmol/L après réhydratation
  • Maladie de Wilson fulminante
  • Dysfonction primaire du greffon hépatique
  • Nécrose aiguë sur AVB
  • Certaines maladies métaboliques
37
Q

Non indication à la TH

A
  • Cytopathie mitochondriale avec atteinte neuromusculaire
  • Valproate induced ALF (syndrome d’Alpers, mutation POLG1)
  • Niemann Pick type C
  • Hépatite à cellules géantes avec AHAI
  • Lympho-histiocytose
  • Leucémie
38
Q

Critères d’inscription en SU

A

Il faut un signe neurologique +++
• EH clinique quel que soit le grade
• Ou EH « électrique » stade ≥ 2
• Facteur V < 20%

Autres signes en faveur d’une inscription en SU
• Fonte du foie (sauf cirrhose ou maladie métabolique)
• Ascite
• Syndrome hépato-rénal
• Acidose lactique
• Hyperammoniémie croissante > 150 µmol/L
• Fibrinopénie < 1 g/L
• Bilirubine totale > 400 µmol/L
• Charge virale VHA indétectable

DIU Hépato (43 decks)

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