HTP Flashcards
Etiologies
BLOC SUS-HEPATIQUE
- Insuffisance cardiaque congestive
- Syndrome de Budd-Chiari (traitement = TAC)
- Maladie veino-occlusive
BLOC HEPATIQUE : CIRRHOSE
- Atrésie des voies biliaires
- Mucoviscidose
- PFIC
- Syndrome d’Alagille
- Dα1AT
- Cholangite sclérosante
- Bilharziose
- Cirrhose
- Sclérose
- FHC
- Fistule artério-porte
BLOC SOUS-HEPATIQUE - Cavernome porte - Fibrose hépatique congénitale - Veinopathie portale oblitérante - Fistule artério-porte • Congénitale, malformative • Iatrogène
Circonstances de découverte
- Dépistage systématique dans le cadre d’une hépatopathie chronique
- HTP révélatrice par survenue d’une complication directe : HD, SMG, ascite…
Diagnostic : clinique
- SMG (hypersplénisme)
- CVC
- Télangiectasies des joues
- Ertyhrose palmaire
- Ascite
- Entéropathie exsudative
- Angiomes stellaires
Diagnostic : biologie
- Thrombopénie (hypersplénisme)
- Hypoalbuminémie
Echographie abdominale
- Hyper-artérialisation du foie : index de résistance de l’artère hépatique
- Epaississement du petit épiploon : rapport > 1,5 (valable uniquement en pédiatrie)
• Taille de du petit épiploon = face antérieure de l’aorte/face inférieur du foie gauche
• Taille du petit épiploon/diamètre aortique > 1,5 = HTP - Augmentation de l’élastométrie du foie (selon étiologie) et de la rate (sans rapport avec l’étiologie)
- Dérivations porto-systémiques directes et indirectes
- Orientation étiologique
• Cavernome
• Obstruction porte/veinopathie portale oblitérante
• Cirrhose
• Cavités biliaires –> Fibrose hépatique congénitale
FOGD
- Confirmation de la présence d’une HTP • VO et/ou varices gastriques - Valeur pronostique • Evaluation du risque hémorragique - Prévention primaire - Intérêt thérapeutique : SVO/LE - Signes endoscopiques • Grade varices • Signes rouges œsophagiens • Présences de varices sous-cardiales (contiguës ou non aux VO) • Gastropathie d’HTP • Et les varices rectales
C° de l’HTP
Directes
- Ascite
- Entéropathie exsudative
Indirectes via les anastomoses porto-systémiques
- HTAP
- Syndrome hépato-pulmonaire
- Hémorragie digestive : VO, VSC +++
- Néphropathie glomérulaire
- Encéphalopathie porto-cave
- Tumeurs hépatiques
Hémorragie digestive : risques
- Risque létal
- Risque de co-morbidité
• Infections (ascite, septicémie)
• Décompensation hépatique
• Nécrose ischémique du foie (cirrhose)
Hémorragie digestive : CAT en cas d’HD incontrolable
- TH en urgence (mais difficultés per et post-opératoire)
- Dérivation en urgence
- TIPS en urgence
Facteurs de risque de saignements
• Localisation de l’atteinte
- Cirrhose > Obstructions portes > FHC > syndrome de Budd-Chiari
- Grade de la varice –> ACCESSIBLES A LA PREVENTION PRIMAIRE
- VO III
- VO II avec signes rouges
- VSC (quel que soit le grade des VO associées)
VO I
Varices s’aplatissant à l’insufflation
VO II
Varices ne s’aplatissant pas à l’insufflation
Avec intervalles de muqueuse saine
Occupant < 1/3 de la lumière œsophagienne
Non confluentes
VO III
Grosses varices ne s’aplatissant pas à l’insufflation
Occupant > 1/3 de la lumière œsophagienne
Confluentes
PEC initiale HD
- 2 VVP
- Evaluation hémodynamique
- Remplissage vasculaire NaCL 0 ,9% 20 mL/kg
- Transfusion CGR 🡪 objectif 10 g/dL
- Mise à jeûn
- SNG avec lavages gastriques à la potion de Levy ou à défaut NaCl 0,9% à température ambiante
- SANDOSTATINE
- Dose de charge 2 µg/kg IVD
- Puis dose d’entretien 2 µg/kg/h (dose maximale 4 µg/kg/h) IV continu pendant plusieurs jours
- Vasoconstricteur splanchnique
- Arrêt du saignement dans 90% des cas
- IPP DOUBLE DOSE IV
- Prévention de l’encéphalopathie hépatique : DUPHALAC
- Prévention de l’ascite post-hémorragique : ALBUMINE +/- LASILIX
- Antibioprophylaxie par AUGMENTIN 50 mg/kg/24h en injections toutes les 8h
PEC HD après la phase initiale
- Prophylaxie primaire
- TIPS
- TH
Sclérose des varices oesophagiennes
avec de l’AETOXISCLEROL
- Sous SANDOSTATINE (2 µg/kg/h en dose d’entretien, IVSE continue)
- Enfant de petit poids si ligature impossible (< 9 kg)
- Possibilité de le faire toutes les semaines tant que les VO sévères persistent
- Maximum 10 mL par séances (en 5-6 injections maximum : si trop d’injections, fragilise l’œsophage)
Ligatures élastiques
- SANDOSTATINE discutée
> 9 kg (car poids minimal pour passage de l’endoscope)
- Jusqu’à 7 en une seule séance
- Toujours attendre 1 mois entre 2 séances (cicatrisation, chute d’escarres à J10…)
Histoacryl
- Colle biologique, précipite au contact du sang ou de l’eau
- Uniquement les varices sous cardiales isolées
- Risque : embols dans la circulation
FOGD : méthodes de prophylaxie primaire
- SVO
- LE
- Histoacryl
FOGD : varices accessibles à la prophylaxie primaire
- VO III
- VO II avec signes rouges
- VSC
Permet de diminuer la mortalité de l’HD
TIPS
• Shunt intra-hépatique entre branche de la veine porte et veine sus-hépatique
• Indications
- VO ne répondant pas à un traitement endoscopique
- Ascite réfractaire
- Cirrhose
- Permet de temporiser l’hémorragie digestive cataclysmique avant TH
• Inefficace sur l’hypersplénisme
Régime, CI
- CI aspirine et AINS
* Pas de limitation diététique
Place des béta-bloquants
• Efficacité prouvée chez l’adulte dans la cirrhose
• Physiopathologie séduisante
- Diminution Qc 🡪 diminution flux portal 🡪 diminution résistances 🡪 diminution HTP
- Dose chez l’adulte 🡪 dose qui permet une diminution du Qc de 25%
• Problème : pas d’étude chez l’enfant…
• BB difficiles à utiliser chez l’enfant
- C° du traitement : bronchospasme, somnolence, hypotension, hypoglycémie, mauvaise adaptation en cas de choc infectieux ou hémorragique, effet rebond
- βB non recommandés
Hypersplénisme : clinique et biologie
- Thrombopénie
- Leuco-neutropénie
- TP normal
- Facteur V bas
- Gêne abdominale : SMG ++ volumineuse –> pesanteur, satiété
Hypersplénisme : C°
- Poussées de nécrose de la rate
- Fièvre et douleurs flanc gauche
- Echographie hépatique : zones hypoéchogène de la rate
Hypersplénisme : ttt
Celui de l’HTP
Ascite : étiologies
- Cirrhose
- Hypoalbuminémie
- Dénutrition
- Infection
Ascite : symptomatologie
Ascite jugée importante si ombilic déplissé
Ascite : PEC
- Repos
- Restriction hydrosodée
- ALBUMINE 20% : 1 g/kg IV sur 3-4h (dilution isovolume dans du G5%)
- LASILIX : 0,5-1 mg/kg IVL sur 30 minutes après la perfusion d’ALBUMINE
- ALDACTONE : 5 mg/kg 1 jour sur 2, maximum 300 mg/jour : A introduire dès la première décompensation oedémato-ascitique
- TIPS
- TH
Ascite : C°
- Infection du liquide d’ascite
- Diagnostic : PNN > 250/mm3 dans le liquide d’ascite
- Astuce : BU dans le liquide d’ascite → recherche de GB sur la BU
Normalement doit être stérile !
Ascite : évolution
• Après la première décompensation oedémato-ascitique
• Objectif albuminémie : entre 35 et 37 g/L
• Ne pas viser une albuminémie > 37 g/L
- Car risque d’AVC sur hyperviscosité
Entéropathie exsudative : physiopath
- Perte de protéines, graisses et lymphocytes dans le tube digestif
- Hypothèse physiopathologique : fuite lymphatique en raison de l’augmentation de pression dans les capillaires de la muqueuse intestinale
Entéropathie exsudative : clinique
- Douleurs abdominales
- Dénutrition
- Diarrhée
Entéropathie exsudative : traitement
- Régime sans TCL et enrichi en TCM
* Traitement de l’HTP
SHP : étiologies
- HTP
* Fistules porto-caves congénitales ou chirurgicales
SHP : physiopathologie
- Vasodilatation des capillaires pulmonaires
- Troubles de l’hématose
- Mélange de sang bien oxygéné et mal oxygéné
- Altération de la diffusion-perfusion
- Atteinte bases > sommets des poumons, d’où orthodéoxie
SHP : clinique
• Premier signe
• Diminution de SpO2 en position debout = ORTHODÉOXIE
–> Mesure de la saturation couchée puis debout Δ > 10%
• Dyspnée d’effort
• Cyanose (voire oxygénothérapie)
SHP : diagnostic
• Scintigraphie pulmonaire • Index crâne-poumon pathologique > 20% • ETT de contraste de bulles • Micro-bulles dans les cavités gauches • Ne fonctionne pas si existence d’une communication intra-cardiaque • Grade de sévérité -->Test d’hyperoxie --> GDS sous FiO2 100% --> Mauvais pronostic si Pa02 < 300 mmHg
SHP : traitement
- TH au plus vite
- ATTENTION : Si le shunt devient permanent : CI TH
- Souvent TH avec points experts
HTAP : étiologies
- HTP
- Fistules porto-sus-hépatiques congénitales
- Glycogénose de type I
HTAP : physiopathologie
• Substances vasoactives d’origine plexiforme
HTAP : dépistage systématique
ETT 1 fois par an • PAPm > 25 mmHg • Pcap pulmonaire normale • Résistances pulmonaires augmentées • Cathétérisme cardiaque si anomalies échographiques
HTAP : clinique
- Dyspnée d’effort
- Douleurs thoraciques
- Syncopes
- Asthénie
- Œdèmes
- Toux
- « Pneumopathie »
HTAP : traitement
• Pas de prise en charge en urgence (rien à faire en urgence)
- TRANSPLANTATION HÉPATIQUE
- Indiquée si PAPm < 35 mmHg
- Discutée si PAPm entre 35 et 50 mmHg
- Contre-indiquée si PAPm > 50 mmHg
- Fermeture d’une fistule porto-cave congénitale
Traitement médical
• SILDENAFIL
• Agonistes des récepteurs de l’endothéline
HTAP : pronostic
- C° sévère de l’HTP sans traitement
* Spontanément létale dans un délai de 6 mois à 2 ans
Bilan systématique HTP
- FOGD : recherche de VO pour prophylaxie primaires
- BU : recherche de protéinurie
- NFS : suivi de la thrombopénie de l’hypersplénisme
- Recherche de shunts pulmonaires
- SpO2 couché puis debout
- Clairance de l’α1AT/albumine/surveillance de diarrhées : recherche de l’entéropathie exsudative
- ETT 1/an : recherche d’HTAP
- Ammoniémie/EEG : recherche de l’encéphalopathie hépatique
Cavernome porte : étiologies
- Lésion directe de la veine porte • KTVO (50%) • Omphalite • Perforation biliaire • Chirurgie abdominale • Phlébite mésentérique • Thrombophilie • Sepsis - Malformation congénitale - Idiopathique (50%) - Facteurs thrombogènes ?
Cavernome porte : Particularité sémiologique chez l’enfant
Persistance du ductus venosus
• Entraîne une malformation ou une cirrhose néonatale
• Fermeture normale entre S3-S4 de vie
Cavernome porte : KTVO
- KTVO –> thrombose porte –> cavernome porte
- Difficile d’estimer la fréquence
- Risque existant même si central et laissé peu de temps, bien que les facteurs favorisants soient un KTVO mal placés (périphériques) et laissé trop longtemps
- Intérêt d’une recherche de cavernome porte précoce après la pose du KTVO par une échographie hépatique dans les 48-72h du retrait
- Surtout si KTVO laissé longtemps/difficultés de pose/périphérique/compliqué de sepsis ou autres complications pro-thrombotiques
- KTVO –> normalement branche porte non perméable
- Si elle est perméable –> reperfusion portale envisageable
Cavernome porte : circonstances de découverte
- SMG 50%
- Hémorragie digestive inaugurale 50%
- Autres moins fréquentes : anémie, thrombopénie
- +++ Diagnostic fortuit sur hémorragie digestive
Cavernome porte : biologie
- Pas de cholestase, pas de cytolyse 🡪 BHC normal
- Troubles de coagulation (50%)
- Thrombopénie (70%)
- Bilan de thrombophilie : SYSTÉMATIQUE
- Protéine C, S –> souvent diminuées (50-70%)
- Autres facteurs diminués par hypersplénisme ou consommation (dans la rate ou dans les veines du cavernome)
Cavernome porte : imagerie
Echographie : Pelote de veines de dérivations
Cavernome porte : bilan d’extension
- Angio-TDM –> étude du réseau portal extra-hépatique
- Phlébographie –> étude du réseau portal intra-hépatique
- PBH –> vérifier qu’il n’existe pas une hépatopathie ou une atteinte vasculaire hépatique associée
Cavernome porte : C°
- Compression des voies biliaires par le cavernome
- Peut évoluer vers la cirrhose
- HTP –> Hémorragies digestives : âge médian 3,5 ans
- Obstruction porte –> dérivations porto-systémiques
Cavernome porte : traitement
REPERFUSION PORTALE
• Nécessite l’évaluation de la perméabilité du système porte
- Par phlébographie sus-hépatique
• Si réseau perméable
- Anastomose entre la veine mésentérique et la veine porte gauche
- Branché sur le récessus de Rex
- Récessus de Rex
• Portion de la veine porte gauche qui reçoit la veine ombilicale pendant la vie fœtale
• Le KTVO passe par le récessus de Rex
• Très efficace si fonctionnel
- Disparition de tous les signes d’HTP (SMG, hypersplénisme)
- Régression des VO (pas de FOGD post-op systématique)
- Retour à une circulation quasi-normale du foie
- Guérison complète et disparition des autres risques liés aux dérivations porto-systémiques
• ATTENTION : avant de réaliser la reperfusion portale, vérifier l’absence de veinopathie portale oblitérante 🡪 PBH systématique
• CI reperfusion portale : Si reperfusion portale impossible
DERIVATION PORTO-SYSTEMIQUE
- Porto-cave directe
- Spléno-rénale
- Mésentérico-cave
- Inconvénient : majoration du shunt
- Aggravation des complications cardio-pulmonaires : SHP/HTAP
- Favorise les nodules hépatiques/tumeurs hépatiques
- Peut favoriser l’encéphalopathie porto-cave, l’ictère, l’IHC
Cavernome porte : surveillance
• Échographie 1/an pour vérifier perméabilité du réseau vasculaire
• En attendant la reperfusion portale
• Prophylaxie primaire de l’hémorragie digestive
- FOGD régulières pour ligatures de VO
Sclérose hépato-portale : physiopath
- Maladie vasculaire des petites veines ou des sinusoïdes, lésions des petites branches de la veine porte
- Beaucoup de noms donnés à cette maladie : Hyperplasie nodulaire régénérative = HTP idiopathique = maladie de Mikkelsen = cirrhose septale incomplète = fibrose porte non cirrhotique = transformation nodulaire partielle = veinopathie portale oblitérante = maladie vasculaire post-sinusoïdale
- Pas de cirrhose mais présence d’une HTP
Sclérose hépato-portale : présentation clinique
- Familiales 25%
- Âge médian de survenue : 4 ans (1 mois-15 ans)
- Atteinte hépatique pré-existante 40%
- Signes d’HTP 80%
- Découverte fortuite (cytolyse hépatique, HMG) : 20%
Sclérose hépato-portale : étiologies
Origine incertaine et multiple • Gène FOPV de T°AD (identification de cas familiaux) • Post-chimiothérapie • Infectieuse • Immunologique • Toxique • Thrombophilie
Sclérose hépato-portale : conséquences
- En amont : HTP
* En aval : atrophie et régénération du foie
Sclérose hépato-portale : clinique
HMG
Sclérose hépato-portale : biologie
Atteinte sinusoïdale : cytolyse hépatique
Sclérose hépato-portale : échographie
Utile
• Aspect feuilleté des espaces portes
• Néo-vaisseaux hypo-échogènes
Sclérose hépato-portale : histologie
Nécessaire
• Néo-capillaires
• Veines de dérivation atour de la veine porte thrombosée
• Foie nodulaire sans cirrhose
Sclérose hépato-portale : lésions
- Peuvent être assez étendues
- Concernent veines portes intra-lobulaires, les grosses branches intra-hépatiques, le tronc porte et ses bifurcations
- Diagnostic ≠ cavernome
- Principal risque : HTP
Sclérose hépato-portale : prise en charge
• Prévention et traitement des VO par FOGD
• Si échec
- Dérivation porto-systémique
- TIPS
• C’est cette entité qui contre-indique la reperfusion portale en cas de cavernome
• Transplantation hépatique si complications cardio-pulmonaires (10%)
Syndrome de Budd-Chiari : épidémio
Prévalence : 1/50 000 à 1/100 000
Syndrome de Budd-Chiari : physiopath
Obstruction des voies de drainage veineux du foie : veines hépatiques ou segment terminal VCI
• Congestion et une nécrose ischémique
Syndrome de Budd-Chiari : étiologies
Primitif
• Thrombose
Secondaire
• Tumeur
• Compression extrinsèque ou intrinsèque
Syndrome de Budd-Chiari : présentation clinique
- Ascite • Souvent massive et réfractaire • > 5L/24h - Dénutrition et IRC secondaires à l’ascite - HTP • Hémorragies digestives - IHC - Parfois asymptomatiques
Syndrome de Budd-Chiari diagnostic
- Echographie-Doppler
- TDM
- IRM
- Vénographie, cavographie et PBH pas nécessaires
- Bilan de thrombophilie à faire
Syndrome de Budd-Chiari : évolution
Spontanément extrêmement grave
• < 10% de survie sans traitement au-delà de 3 ans
Syndrome de Budd-Chiari : pronostic
- Si diagnostic réalisé sans délai et traitement approprié instauré
• Survie 90% à 5 ans - Pronostic à long terme est essentiellement dépendant des facteurs de risque de thrombose sous-jacents.
Syndrome de Budd-Chiari : traitement
- TAC au long cours
- Reperméabilisation des veines obstruées par radiologie interventionnelle
- TIPS
- Transplantation hépatique si échecs des autres thérapeutiques
