Conséquence de l'anoxo-ischémie hépatique Flashcards
Sécrétion biliaire post-natale
Immaturité de la sécrétion biliaire et du cycle entéro-hépatique à la naissance
• Pool réduit d’acides biliaires
• Faible transport hépatocytaires et intestinal des acides biliaires
Cholestase physiologique jusqu’à l’âge de 6 mois
• Acides biliaires sériques = 5-15 µmol/L (N < 5 µmol/L
Cholestase néonatale transitoire (CNT) : définition + prévalence
- Cholestase néonatale de cause inconnue et d’évolution spontanément favorable, bénigne
- = 10% des cholestases néonatales
Cholestase néonatale transitoire (CNT) : facteurs de risques
- Souffrance périnatale (90%)
- Prématurité (20%)
- Interruption du cycle entéro-hépatique
• Nutrition parentérale
• Chirurgie - Infection
- Prédisposition génétique
• Hétérozygote FIC1, BSEP, MDR3
Cholestase néonatale transitoire (CNT) : présentation clinique
- Ictère précoce : J1-J30 (moyenne J7)
- Selles normalement colorées dans 60% des cas
• Mais donc les selles peuvent être partiellement ou totalement décolorées dans 40% des cas - HMG quasi-constante, modérée (98%)
- SMG inconstante (42%)
- IHC possible la première semaine
- Pas de prurit
- Evolution particulière des GGT
Cholestase néonatale transitoire (CNT) : démarche diagnostique
/!\ ATTENTION : même si les circonstances y invitent, NE PAS faire de diagnostic en excès !
• TOUJOURS éliminer les autres causes de cholestase néonatale
• Diagnostic d’élimination +++
- Démarche diagnostique
• Si selles colorées et évolution GGT et bilirubine « typique » de la CNT : Attendre avant de faire la PBH
• Si selles décolorées : PBH +/- cholangiographie
Cholestase néonatale transitoire (CNT) : imagerie
Cholangiographie
• Normale dans 50% des cas
• Sinon montre des signes d’obstacles biliaires
- Pour exclure une AVB ou une cholangite sclérosante néonatale +++
Cholestase néonatale transitoire (CNT) : histologie
Initiale • Cholestase hépatocytaire • Hépatite à cellules géantes • Fibrose lobulaire discrète à modérée • Prolifération ductulaire • Foyers hématopoïétiques
De contrôle à M12
• Normale 1/3
• Discrète fibrose portale 2/3
Cholestase néonatale transitoire (CNT) : évolution
- Durée de l’ictère 1,5-8M (en moyenne 3,5 mois)
- Recoloration des selles en 10 jours-4 mois (en moyenne 1,7 mois)
- Disparition de l’HMG à M13 d’évolution
- Disparition de la SMG à 7M d’évolution en moyenne
- Normalisation biologique à 10M d’évolution en moyenne
- Evolution bénigne dans la quasi-totalité des cas
• Rares cas d’évolution cirrhogène et de défaillance hépatique - L’évolution dans le temps confirme le diagnostic
Cholestase néonatale transitoire (CNT) : prise en charge
- AUDC
• A arrêter dès que BHC normal
• Puis BHC à M3 de l’arrêt de l’AUDC
• Idéalement arrêt de l’AUDC < M12 de vie - Vitamines liposolubles parentérales
- Alimentation normale +/- enrichie en TCM + DM
- Surveillance clinico-biologique et échographique
• Normalisation complète à 1-2 ans, persistante après l’arrêt de l’AUDC
• S’assurer de la normalisation clinique et biologique à 12M et 24M, et à distance de l’arrêt du ttt - Si évolution atypique –> reconsidérer le diagnostic +++ –> PBH
- Suivi jusqu’à l’âge de 3 ans, 1 fois par an
CNT : bilan étiologique
- BHC, acides biliaires
- Electrophorèse des protéines plasmatiques
- α1AT
- TIR (Guthrie) +/- test de la sueur
- OPH : LAF + FO
- Echographie abdominale
- Radiographies vertébrales
- ETT
- Cycles glycémiques sur 24H
• Si anomalies : cortisol, ACTH, CAA sang + u, CAO urinaire
CNT : durée de l’ictère
1,5-8M (en moyenne 3,5 mois)
CNT : recoloration des selles
10 jours-4 mois (en moyenne 1,7 mois)
CNT : disparition de l’HMG
M13 d’évolution
CNT : disparition de la SMG
7M d’évolution en moyenne
CNT : normalisation biologique
10M d’évolution en moyenne
