Fistule porto-cave congénitale Flashcards
1
Q
Physiopath
A
- Persistance de vaisseaux embryonnaires ou fœtaux = malformation congénitale
- Extra-hépatiques • Veine porte ↔ VCI/OD • Veine mésentérique ↔ veine rénale • Veine splénique ↔ veine iliaque - Intra-hépatiques • Veine porte ↔ VSH • Canal d’Arantius
2
Q
Conséquences
A
- Défaut de perfusion du foie : régénération nodulaire, tumeurs bénignes et malignes
- Passage du sang porte dans la circulation systémique
• Equivaut à un shunt
3
Q
Incidence
A
1/30 000 naissances
4
Q
Origine
A
Génétique ?
- Formes familiales
- Anomalies chromosomiques
- Malformations associées
Séquelles d’angiomes ?
5
Q
Circonstances de découverte
A
- Echographie fortuite anté ou post-natale
- Dépistage néonatal de galactosémie
- Anomalies biologiques : BHC, NH3, acides biliaires
- Complication
6
Q
Evolution et surveillance
A
- Espoir de guérison spontanée –> surveillance clinique et échographique simple
- M6 : fistule avec débit 15 cm/s
- M18 : fistule avec débit 10 cm/s
- M30 : disparition de la fistule
7
Q
C°
A
- Cholestase néonatale
- Tumeurs bénignes, malignes
- Nodules hépatiques –> CHC
- Hypoxie
- Syndrome hépato-pulmonaire
- HTAP
- Encéphalopathie hépatique, retard du développement
- Insuffisance cardiaque
- Glomérulopathie
- Hypoglycémie
- Hyperandrogénie
- Pancréatite aiguë et chronique
- Rectorragies
- Cliniquement, on peut observer une avance staturale
- Communications porto-systémiques –> augmentation des acides biliaires et de la bilirubine totale et libre
8
Q
Traitement
A
- Si pas de fermeture spontanée après 1-2 ans : envisager la fermeture de la fistule par phlébographie
- -> 2 plugs + TAC à doses isocoagulantes pour éviter la constitution d’un cavernome porte
- -> Fermeture recommandée à partir de 1 an (délai au-delà duquel elle ne se refermera pas toute seule)
- Test d’occlusion
• Radiologique : pression porte, angiographie
• Chirurgicale : pression porte, aspect du grêle
–> Fermeture de la fistule en 1 ou 2 temps
–> Suivi attentif
