Transplantation hépatique Flashcards
Nombre de TH pédiatriques par an en France
- 80 par an
- Survie : enfant > adulte
Age d’inscription
- 1985-2015 : 49% < 2 ans
- > 2015 : 36,6% < 2 ans –> à cause du succès Kasaï ?
- Age médian de TH : 2,6 ans
- Age médian rein 10 ans ; cœur 11 ans
Indications TH
- Cholestases chroniques
- AVB
- PFIC 1,2,3
- Syndrome d’Alagille
- Dα1AT
- Cholangite sclérosante
- Insuffisance hépato-cellulaire
- Maladies métaboliques
- Tyrosinémie de type I
- Maladie de Wilson > 3 ans (plutôt les formes fulminantes depuis l’utilisation de la D-Pénicillamine)
- Glycogénoses hépatiques
- Cytopathies mitochondriales
- Cholestérolose
- Oxalose
- Crigler-Najjar
- Anomalies du cycle de l’urée
- Tumeurs hépatiques
- ++ Hépatoblastome
- Hépatocarcinome
- Angiosarcome
Bilan pré-TH
- BIOLOGIE
- Recherche de BMR tous les 15 jours dès qu’inscrit sur liste et en attente
- TRAITEMENT
- FUNGIZONE
- FER
- ACIDE FOLIQUE
- Vaccinations à jour !
• Avancer les VVA +++
Quand transplanter ?
- Surtout pas trop tard !
- Cholestases chroniques
- Ictère permanent
- Poids idéal > 10 kg
- AVANT décompensation
- Hépatites graves
- Encéphalopathie hépatique
- TP < 20%
- Facteur V < 30%
- AVANT le coma irréversible
- Atteintes extra-hépatiques
- Oxalose : avant surcharge excessive en oxalate
- Crigler-Najjar : avant l’ictère nucléaire
- Anomalies du cycle de l’urée : avant l’apparition de séquelles neurologiques
Qui ne pas transplanter : CI générales, absolues et relatives
- Sepsis incontrôlé
- Choc
- Défaillance multi-viscérale
- Mort encéphalique
CONTRE-INDICATION RELATIVES
• IRC
• NN
• Atteinte respiratoire sévère
Quand ne pas transplanter : CI liées à la maladie primitive
- Hémopathies, leucémies
- Déficits immunitaires
- Lymphohistiocytose familiale
- Cytopathies mitochondriales avec atteinte neurologique (Valproate)
- Nieman Pick de type C
- Syndrome de Reye
CONTRE-INDICATION RELATIVES
• Hépatite néonatale herpétique (encéphalite virale)
Choix du donneur/greffon : 2 difficultés
- Pénurie de greffons
- Inadéquation de taille du donneur (adulte)/receveur (pédiatrique)
Choix du donneur/greffon : critères de choix du greffon
- Compatibilité ABO
- Pas de maladie transmissible
- Qualité du greffon
- Age du donneur : limite
- Volume du greffon
Choix du donneur/greffon : volume du greffon
• +++ foie partagé»_space; donneur vivant ou foie entier»_space; foie réduit
• Foie gauche ou lobe gauche réduit
• NB : TH avec lobe partagé avec segment IV –> risque de nécrose ischémique car segment mal vascularisé
• Rapport poids donneur/poids receveur
• 0,5-2 : foie entier
• 2-4 : foie gauche (segment 1-4)
• 4-10 : lobe gauche (segment 2-3)
• Poids du donneur + poids du receveur < 10 kg 🡪 risque +++ de thrombose de l’artère
TRES MAUVAIS PRONOSTIC DE TH
Codes de priorité :
Super Urgence
- IHA grave sur foie antérieurement sain
- Re-transplantation < 8 ans
- points experts
Elective normale
- Toutes les autres indications
- Priorité nationale pour les donneurs < 16 ans
- Priorité inter-régionale pour les donneurs de 16 à 30 ans
Modalités d’attribution des greffons
- Receveurs < 18 ans prioritaires à l’échelle nationale pour les greffons de donneurs < 18 ans
- Receveurs < 18 ans prioritaires à l’échelle nationale pour les greffons gauches de donneurs âgés de 18 à 30 ans à condition que le greffon soit partagé
Aspects chirurgicaux : anastomoses
- Anastomose artérielle
- Sur l’axe artériel du receveur
- Sur l’aorte sous-rénale avec un greffon artériel iliaque (du donneur) interposé
- Anastomose biliaire
- Dans la majorité des cas sur une anse jéjunale en Y pré-existante (AVB) ou nouvellement créée
C° chirurgicales : facteurs de risque
- AVB : perforations digestives/thrombose porte (14% vs 5%)
- Donneur/receveur < 1 an : thrombose de l’artère hépatique
- Bipartition hépatique : complications biliaires > 20%
C° chirurgicales
- Dysfonction primaire du greffon (1-5%)
- Complications hémorragiques (10%)
- Thrombose artérielle (2-26%)
- Thrombose/sténose porte (4-8%)
- Sténose de l’anastomose des veines sus-hépatiques (1-5%)
- Complications digestives (5%)
- Complications biliaires (5-30%)
• +++ Sténose de l’anastomose bilio-digestive (20-30%) - Décès per-opératoire (2%)
- AUCUNE (6%)
C° chirurgicale : Thrombose artérielle
• Thrombose de l’artère hépatique : conséquences
• Nécrose massive 🡪 IHA 🡪 re-TH/décès
• Sténoses biliaires 🡪 cholangites/cirrhose biliaire 🡪 Re-TH/décès
• Cholangiopathie ischémique
- Aspect de cholangite sclérosante avec voies biliaires irrégulières/arbre mort/alternance sténose et dilatation
C° chirurgicale : thrombose/sténose porte
- Thrombose de la veine porte : traitement
- Désobstruction chirurgicale si diagnostic précoce
- Angioplastie endoluminale +++
- Reperfusion du foie : greffon jugulaire mésentérico ou spléno-Rex ++
- Dérivation porto-systémique
C° chirurgicale : sténose de l’anastomose des veines sus-hépatiques
• Budd-Chiari post-TH
- Anastomose cavo-cave (1-5%) 🡪 Foie entier, foie gauche réduit
- Anastomose cavo-sushépatique (3-5%) 🡪 Lobe gauche réduit, bipartition hépatique (lobe gauche), donneur parental vivant
–> Rarement défaillance aiguë post-opératoire
–> Plus souvent : sténose progressive de l’anastomose
o Début retardé post-TH : M1-10 ans post-TH
o Ascite et hypoalbuminémie (entéropathie exsudative)
C° chirurgicale : complications biliaires
- +++ Sténose de l’anastomose bilio-digestive (20-30%)
* Peut-être la complication la plus fréquente de la TH
C° médicales
- Rejet (53%)
- Complications infectieuses (fréquentes > 60%)
- Allergies alimentaires
- Syndrome lympho-prolifératif lié à l’EBV (4-11%)
- Complications pulmonaires (HTAP…)
- Complications neurologiques
Rejet : ttt
• Etude du rejet cellulaire : score de Banff
• Traitement :
- 1. Immunosuppresseurs
- 2. CTC (bolus de SOLUMEDROL puis relais PO)
- 3. Sérum anti-lymphocytaire
C° infectieuses post-TH et ttt
• Infections bactériennes (55%) : 1ère cause de décès • Infections virales - CMV + HHV6 : GANCICLOVIR - HSV + VZV : ACICLOVIR - Adénovirus : CIDOFOVIR - HHV8 + EBV : RITUXIMAB
C° médicales : allergies alimentaires
• 10-17% d’allergie alimentaire (œdème de Quincke) sous TACROLIMUS
• Age de survenue : médiane 3,5 ans (jeunes receveurs < 6 ans)
• Physiopathologie
• Augmentation de la perméabilité intestinale induite spécifiquement par le TACROLIMUS in vitro
• Population à risque d’allergie alimentaire car jeunes enfants, donc :
- Intestin immature
- Exposition limitée aux allergènes alimentaires post-TH
- Risque majoré d’allergie alimentaire avec la reprise d’une alimentation normale post-TH
• Prévention
• Evaluation allergologique pré et post-TH
• Introduction progressive des aliments allergisants
• Traitement
• AERIUS ou PRIMALAN
• CELESTENE : 15 gouttes/kg ou SOLUPRED (1 mg/kg)
• Si échec : ANAPEN
• Remplacement du TACROLIMUS par la CICLOSPORINE
SLP
• Prolifération lymphoïde B, primo-infection EBV
• Dépend de l’intensité de l’immunosuppression
• Ciclosporine : < 2%
• Tacrolimus (en première intention) 5% PO
• Tacrolimus (introduit pour prise en charge d’un rejet [+ fortes doses]) 15%
• Délai de survenue : de M2 à plusieurs années post-TH
• Prévention
• Surveillance de la charge virale EBV
• Diminution de l’immunosuppression
• Clinique
• Fièvre, AEG
• Atteinte ORL, ADP
• Diarrhées
• Examens complémentaires
• TDM corps entier
• Diagnostic histologique
- Prolifération lymphoïde B
- Preuve EBV
• Traitement
• Arrêt transitoire de l’immunosuppression
• Anticorps monoclonal anti-CD20 : RITUXIMAB (MABTHERA)
• Pronostic sévère
• Peut évoluer jusqu’au lymphome
• Mortalité : 7-50%
Vaccinations
- Mettre le calendrier vaccinal à jour
- Essayer d’avancer les VVA puisque CI formelle après TH
• NB : le ROR contre-indique la TH pendant 3S
• NB : le BCG contre-indique la TH pendant 3M
• Si urgence : traitement anti-BK en post-TH