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DIU Hépato > Transplantation hépatique > Flashcards

Transplantation hépatique Flashcards

1
Q

Nombre de TH pédiatriques par an en France

A
  • 80 par an

- Survie : enfant > adulte

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Q

Age d’inscription

A
  • 1985-2015 : 49% < 2 ans
  • > 2015 : 36,6% < 2 ans –> à cause du succès Kasaï ?
  • Age médian de TH : 2,6 ans
  • Age médian rein 10 ans ; cœur 11 ans
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Q

Indications TH

A
  • Cholestases chroniques
  • AVB
  • PFIC 1,2,3
  • Syndrome d’Alagille
  • Dα1AT
  • Cholangite sclérosante
  • Insuffisance hépato-cellulaire
  • Maladies métaboliques
  • Tyrosinémie de type I
  • Maladie de Wilson > 3 ans (plutôt les formes fulminantes depuis l’utilisation de la D-Pénicillamine)
  • Glycogénoses hépatiques
  • Cytopathies mitochondriales
  • Cholestérolose
  • Oxalose
  • Crigler-Najjar
  • Anomalies du cycle de l’urée
  • Tumeurs hépatiques
  • ++ Hépatoblastome
  • Hépatocarcinome
  • Angiosarcome
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Q

Bilan pré-TH

A
  • BIOLOGIE
  • Recherche de BMR tous les 15 jours dès qu’inscrit sur liste et en attente
  • TRAITEMENT
  • FUNGIZONE
  • FER
  • ACIDE FOLIQUE
  • Vaccinations à jour !
    • Avancer les VVA +++
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5
Q

Quand transplanter ?

A
  • Surtout pas trop tard !
  • Cholestases chroniques
  • Ictère permanent
  • Poids idéal > 10 kg
  • AVANT décompensation
  • Hépatites graves
  • Encéphalopathie hépatique
  • TP < 20%
  • Facteur V < 30%
  • AVANT le coma irréversible
  • Atteintes extra-hépatiques
  • Oxalose : avant surcharge excessive en oxalate
  • Crigler-Najjar : avant l’ictère nucléaire
  • Anomalies du cycle de l’urée : avant l’apparition de séquelles neurologiques
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6
Q

Qui ne pas transplanter : CI générales, absolues et relatives

A
  • Sepsis incontrôlé
  • Choc
  • Défaillance multi-viscérale
  • Mort encéphalique

CONTRE-INDICATION RELATIVES
• IRC
• NN
• Atteinte respiratoire sévère

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7
Q

Quand ne pas transplanter : CI liées à la maladie primitive

A
  • Hémopathies, leucémies
  • Déficits immunitaires
  • Lymphohistiocytose familiale
  • Cytopathies mitochondriales avec atteinte neurologique (Valproate)
  • Nieman Pick de type C
  • Syndrome de Reye

CONTRE-INDICATION RELATIVES
• Hépatite néonatale herpétique (encéphalite virale)

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8
Q

Choix du donneur/greffon : 2 difficultés

A
  • Pénurie de greffons

- Inadéquation de taille du donneur (adulte)/receveur (pédiatrique)

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9
Q

Choix du donneur/greffon : critères de choix du greffon

A
  • Compatibilité ABO
  • Pas de maladie transmissible
  • Qualité du greffon
  • Age du donneur : limite
  • Volume du greffon
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10
Q

Choix du donneur/greffon : volume du greffon

A

• +++ foie partagé&raquo_space; donneur vivant ou foie entier&raquo_space; foie réduit
• Foie gauche ou lobe gauche réduit
• NB : TH avec lobe partagé avec segment IV –> risque de nécrose ischémique car segment mal vascularisé
• Rapport poids donneur/poids receveur
• 0,5-2 : foie entier
• 2-4 : foie gauche (segment 1-4)
• 4-10 : lobe gauche (segment 2-3)
• Poids du donneur + poids du receveur < 10 kg 🡪 risque +++ de thrombose de l’artère
TRES MAUVAIS PRONOSTIC DE TH

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11
Q

Codes de priorité :

A

Super Urgence

  • IHA grave sur foie antérieurement sain
  • Re-transplantation < 8 ans
    • points experts

Elective normale

  • Toutes les autres indications
  • Priorité nationale pour les donneurs < 16 ans
  • Priorité inter-régionale pour les donneurs de 16 à 30 ans

Modalités d’attribution des greffons

  • Receveurs < 18 ans prioritaires à l’échelle nationale pour les greffons de donneurs < 18 ans
  • Receveurs < 18 ans prioritaires à l’échelle nationale pour les greffons gauches de donneurs âgés de 18 à 30 ans à condition que le greffon soit partagé
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12
Q

Aspects chirurgicaux : anastomoses

A
  • Anastomose artérielle
  • Sur l’axe artériel du receveur
  • Sur l’aorte sous-rénale avec un greffon artériel iliaque (du donneur) interposé
  • Anastomose biliaire
  • Dans la majorité des cas sur une anse jéjunale en Y pré-existante (AVB) ou nouvellement créée
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13
Q

C° chirurgicales : facteurs de risque

A
  • AVB : perforations digestives/thrombose porte (14% vs 5%)
  • Donneur/receveur < 1 an : thrombose de l’artère hépatique
  • Bipartition hépatique : complications biliaires > 20%
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14
Q

C° chirurgicales

A
  • Dysfonction primaire du greffon (1-5%)
  • Complications hémorragiques (10%)
  • Thrombose artérielle (2-26%)
  • Thrombose/sténose porte (4-8%)
  • Sténose de l’anastomose des veines sus-hépatiques (1-5%)
  • Complications digestives (5%)
  • Complications biliaires (5-30%)
    • +++ Sténose de l’anastomose bilio-digestive (20-30%)
  • Décès per-opératoire (2%)
  • AUCUNE (6%)
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15
Q

C° chirurgicale : Thrombose artérielle

A

• Thrombose de l’artère hépatique : conséquences
• Nécrose massive 🡪 IHA 🡪 re-TH/décès
• Sténoses biliaires 🡪 cholangites/cirrhose biliaire 🡪 Re-TH/décès
• Cholangiopathie ischémique
- Aspect de cholangite sclérosante avec voies biliaires irrégulières/arbre mort/alternance sténose et dilatation

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16
Q

C° chirurgicale : thrombose/sténose porte

A
  • Thrombose de la veine porte : traitement
  • Désobstruction chirurgicale si diagnostic précoce
  • Angioplastie endoluminale +++
  • Reperfusion du foie : greffon jugulaire mésentérico ou spléno-Rex ++
  • Dérivation porto-systémique
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17
Q

C° chirurgicale : sténose de l’anastomose des veines sus-hépatiques

A

• Budd-Chiari post-TH
- Anastomose cavo-cave (1-5%) 🡪 Foie entier, foie gauche réduit
- Anastomose cavo-sushépatique (3-5%) 🡪 Lobe gauche réduit, bipartition hépatique (lobe gauche), donneur parental vivant
–> Rarement défaillance aiguë post-opératoire
–> Plus souvent : sténose progressive de l’anastomose
o Début retardé post-TH : M1-10 ans post-TH
o Ascite et hypoalbuminémie (entéropathie exsudative)

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18
Q

C° chirurgicale : complications biliaires

A
  • +++ Sténose de l’anastomose bilio-digestive (20-30%)

* Peut-être la complication la plus fréquente de la TH

19
Q

C° médicales

A
  • Rejet (53%)
  • Complications infectieuses (fréquentes > 60%)
  • Allergies alimentaires
  • Syndrome lympho-prolifératif lié à l’EBV (4-11%)
  • Complications pulmonaires (HTAP…)
  • Complications neurologiques
20
Q

Rejet : ttt

A

• Etude du rejet cellulaire : score de Banff
• Traitement :
- 1. Immunosuppresseurs
- 2. CTC (bolus de SOLUMEDROL puis relais PO)
- 3. Sérum anti-lymphocytaire

21
Q

C° infectieuses post-TH et ttt

A 
• Infections bactériennes (55%) : 1ère cause de décès
• Infections virales
- CMV + HHV6 : GANCICLOVIR
- HSV + VZV : ACICLOVIR
- Adénovirus : CIDOFOVIR
- HHV8 + EBV : RITUXIMAB
22
Q

C° médicales : allergies alimentaires

A

• 10-17% d’allergie alimentaire (œdème de Quincke) sous TACROLIMUS
• Age de survenue : médiane 3,5 ans (jeunes receveurs < 6 ans)
• Physiopathologie
• Augmentation de la perméabilité intestinale induite spécifiquement par le TACROLIMUS in vitro
• Population à risque d’allergie alimentaire car jeunes enfants, donc :
- Intestin immature
- Exposition limitée aux allergènes alimentaires post-TH
- Risque majoré d’allergie alimentaire avec la reprise d’une alimentation normale post-TH
• Prévention
• Evaluation allergologique pré et post-TH
• Introduction progressive des aliments allergisants
• Traitement
• AERIUS ou PRIMALAN
• CELESTENE : 15 gouttes/kg ou SOLUPRED (1 mg/kg)
• Si échec : ANAPEN
• Remplacement du TACROLIMUS par la CICLOSPORINE

23
Q

SLP

A

• Prolifération lymphoïde B, primo-infection EBV
• Dépend de l’intensité de l’immunosuppression
• Ciclosporine : < 2%
• Tacrolimus (en première intention) 5% PO
• Tacrolimus (introduit pour prise en charge d’un rejet [+ fortes doses]) 15%
• Délai de survenue : de M2 à plusieurs années post-TH
• Prévention
• Surveillance de la charge virale EBV
• Diminution de l’immunosuppression
• Clinique
• Fièvre, AEG
• Atteinte ORL, ADP
• Diarrhées
• Examens complémentaires
• TDM corps entier
• Diagnostic histologique
- Prolifération lymphoïde B
- Preuve EBV
• Traitement
• Arrêt transitoire de l’immunosuppression
• Anticorps monoclonal anti-CD20 : RITUXIMAB (MABTHERA)
• Pronostic sévère
• Peut évoluer jusqu’au lymphome
• Mortalité : 7-50%

24
Q

Vaccinations

A
  • Mettre le calendrier vaccinal à jour
  • Essayer d’avancer les VVA puisque CI formelle après TH
    • NB : le ROR contre-indique la TH pendant 3S
    • NB : le BCG contre-indique la TH pendant 3M
    • Si urgence : traitement anti-BK en post-TH
25
Q

Immunosuppression : niveaux d’action des immunosuppresseurs

A
  • Signal 1 : CICLOSPORINE, TACROLIMUS
  • Signal 2 : Anti-CD40L, CTLA4-Ig, CTC
  • Signal 3 : SIROLIMUS, Anti IL2-R
  • Signal 4 : AZATHIOPRINE, MYCOPHENOLATE-MOFETIL, Dérivés du LEFLUNOMIDE
26
Q

Protocole d’immunosuppression

A
  • Traitement d’induction (Ac anti-R IL2) = BASILIXUMAB (SIMULECT) : IV à J1 et J4
    • < 20 kg : 10 mg
    • > 20 kg : 20 mg
* TACROLIMUS
• 0.1-0.3 mg/kg/jour (dose max 0.3 mg/kg/jour)
• A jeûn H-1 ; H+1 ; incompatible avec la NE
• T2 permet de voir si doses toxiques
• Taux sanguins souhaités de TACROLIMUS
• M0-M2 : 10-15 ng/mL
• M2-M6 : 7-10 ng/mL
• > M6 : 4-6 ng/mL
  • CELLCEPT
    • 20-40 mg/kg/jour
    • Début 30 mg/kg/jour
    • Augmentation des doses si pas de diarrhés à H48 du début du traitement
    • CELLCEPT : jamais de réalisation de l’AUC 🡪 pas de dosage
    • 1 g CELLCEPT = 720 mg de MYFORTIC
    • MYFORTIC : ne pas écraser, ne pas diluer

Schéma de traitement actuel : +++ TACROLIMUS monothérapie ou TACROLIMUS + CELLCEPT

*CICLOSPORINE (Néoral) • 5 mg/kg/jour • Objectifs résiduels : 100-300 ng/mL
* SIROLIMUS, EVEROLIMUS (Certican)
• 1.5 mg/m²/jour en 2 prises par jour PO
• Immunosuppression si TH pour tumeur
• Et/ou diminution des doses de Tacrolimus pour préserver la fonction rénale
* Eviter les CTC
27
Q

ES Tacrolimus

A 
• Néphrotoxicité --> HTA, SHU
• Hyperkaliémie, hyperuricémie, hyperlipidémie
• Tremblements, convulsions
• Diabète
• PTLD
• Foie, pancréas
• Allergies
- En cas d’ES du TACROLIMUS --> switch par de la CICLOSPORINE
28
Q

ES Ciclosporine

A
  • Néphrotoxicité : HTA, SHU
  • Hyperkaliémie, hyperuricémie, hyperlipidémie
  • Tremblements, convulsions
  • Hirsutisme
  • Hypertrophie gingivale
  • Diabète
  • SLP
  • Foie, pancréas
29
Q

PEC immédiate post-TH

A
  • Biologique
  • BHC-hémostase-NFS-P-iono-urée-créatinine environ 2-3/S
  • PCR EBV-CMV 1/S
  • Echographique
  • J0-J7 : 2/jour
  • J7-J14 : 1/j
  • J14-J21 : 1/S
30
Q

Objectifs immédiats en post-TH

A

FV > 50% à H48

31
Q

Surveillance à long terme : objectifs

A
  • Immunosuppression minimale
    • Protection rénale, infectieuse, SLP EBV
    • Mais prévention du rejet : la biologie hépatique doit être normale
  • Proche du domicile
32
Q

Antibioprophylaxie

A

BACTRIM
• 20-30 mg/kg/jour x 3/S
• Pendant 6M post-TH
• Pentacarinat en cas d’intolérance

ZOVIRAX
• < 10 kg : 400 mg x 4/jour PO
• > 10 kg : 800 mg x 4/jour PO

ZELITHREX

ROVALCYTE 
• 10 mg/kg/12h PO
• Pendant 3M post-TH
• En cas de primo-infection CMV : CYMEVAN
• 5 mg/kg/12h IVL sur 1h

TRIFLUCAN
• Puis FUNGIZONE
• 0.5 mL/kg/jour en 3 prises par jour
• Pendant 3M post-TH

33
Q

Mesures associées post-TH

A
  • ASPIRINE 2-3 mg/kg/jour, pendant 3M post-TH
  • Fer : 6-10 mg/kg/jour
  • Acide folique : 2.5-5 mg/jour x 3/S
  • LOVENOX jusqu’à J21 post-TH
  • Régime sans sel si HTA/CTC
  • Prise en charge de l’HTA
  • ADALATE LP : 1-5 mg/kg/jour en 2-3 prises par jour
  • SECTRAL : 5-10 mg/kg/jour en 2 prises par jour
  • AMLOR
  • Voire RENITEC
  • Calcium, vitamine D
  • Vaccins à partir de 6 mois post-greffe
  • CONTRE-INDICATION AUX VACCINS VIVANTS ACTIVES (BCG, ROR, fièvre jaune, polio oral, varicelle)
  • Les faire AVANT la transplantation hépatique +++
  • Et penser à la fièvre jaune
34
Q

Interactions médicamenteuses CICLOSPORINE/TACROLIMUS

A 
* Augmentation des taux sanguins
• Macrolides : ERYTHROMYCINE +++
• Kétoconazole
• Inhibiteurs calciques
* Diminution des taux sanguins
• Rifampicine
• Anti-épileptiques
* Toxicité rénale accrue
• Amphotéricine B
• Aminosides
35
Q

Fièvre et TH

A
  • Le plus fréquent : infection commune
  • ATTENTION à la cholangite bactérienne
  • Et penser aux infections opportunistes, au syndrome lymphoprolifératif
36
Q

Troubles digestifs et TH

A
  • Modifications des taux sanguins de Tacrolimus/Ciclosporine
  • Vomissements : attention à l’occlusion intestinale même si vomissements non bilieux
  • SLP de localisation intestinale EBV induit
  • Prise en charge d’une GEA chez un enfant transplanté
    • SRO pour maintenir un bon état d’hydratation
    • TIORFAN
    • Si ne cesse pas 🡪 SAU (bilan dont T0 + perfusion)
    • Si diarrhées + vomissements 🡪 SAU (bilan dont T0 + perfusion)
37
Q

Varicelle, herpès et TH

A
  • Prévention par ACICLOVIR (ZOVIRAX) pendant 3 à 6 mois
  • Traitement préventif si contage 6M-12M
  • Traitement urgent par ACICLOVIR (PO ou IV) si varicelle ou herpès clinique
38
Q

Survie à long terme

A

Survie à 20 ans : 80%

39
Q

Causes de décès

A
  • Infections 34%
  • Décès per-op 22%
  • Thromboses vasculaires 14%
40
Q

Re-TH

A

15% à 20 ans

  • Thrombose de l’artère hépatique 42%
  • Syndrome de Budd-Chiari
  • Non fonction primaire 23%
  • Rejet chronique 23%
  • Complications biliaires 8%
41
Q

Perte tardive du greffon > 10 ans

A 
- Rejet chronique
• Principal problème : mal-observance à l’adolescence
- Cirrhose biliaire
- Syndrome de Budd-Chiari post-op
- Récidive
- IRC
- Sepsis
42
Q

Histologie 10 ans post-greffe

A
  • Normale 1/3
  • Rejet aigu ou chronique 1/3
  • Autres lésions 1/3
43
Q

Fonction rénale à long terme

A 
- IRC chez 35% des patients
• IR modérée 38% (50-80 mL/min/1,73m²)
• IR sévère 7% (< 50 mL/min/1.73m²)
- Normale 1/3
- Diminuée 2/3
44
Q

A long terme : croissance…

A
  • Test hépatiques normaux chez 60% des patients
  • Croissance staturo-pondérale acceptable chez la majorité des patients en dépit des CTC
  • Globalement les patients fument moins, boivent moins d’alcool
  • Situation sociale comparable à la population générale
  • Qualité de vie : bonne évaluée par 75% des patients
  • 81% des patients satisfaits par l’état de santé
  • Mais 53% des patients angoissés par leur état de santé
  • Incertitude sur la durée de vie du greffon
  • Peur que la maladie revienne
  • 25% des patients présentent des idées noires

DIU Hépato (43 decks)

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