Hépatopathies chroniques et nutrition Flashcards
Cholestases chroniques : causes favorisant la dénutrition
Maldigestion/malabsorption
• Cholestase : défaut d’absorption des triglycérides à chaînes longues, des vitamines liposolubles ADEK
• Entéropathie exsudative (HTP)
- Diminution des apports
• Anorexie, NV
• Difficultés mécaniques (organomégalie, ascite…)
- Augmentation des besoins : hypermétabolisme • Infection (ascite/cholangite) • Hémorragie digestive • Stress chirurgical • Cirrhose
–> 150-170% des besoins énergétiques
Cholestases chroniques : besoins énergétiques
–> 150-170% des besoins énergétiques
- hypercalorique
- hyperprotidique
- hyperlipidique
- hyperglucidique
Marqueurs de l’état nutritionnel
- PB/PC
• < 2 ans
• N ≥ 0.30 - Pli tricipital (peu utilisé en pratique après 2 ans), aspect trophique (masses musculaires)
- Ne pas se fier au poids !! mauvais marqueur (organomégalie, œdèmes, ascite…)
Cholestases chroniques : objectifs d’un bon maintien nutritionnel
- Développement de la croissance
- Diminution de la morbi-mortalité
- Meilleur pronostic de la TH
• Indication de la TH : âge médian 2.5 ans
Cholestases chroniques : objectifs lipidiques
Hyperlipidique
• 6-7 g/kg/jour
• + TCM > 50% des lipides totaux
Cholestases chroniques : objectifs protidiques
Objectifs
• 3-4 g/kg/jour
Contre-indications
• IHC avec TP < 50%
- Apports protidiques limités à 1 g/kg/jour (risque d’EH par hyperammoniémie)
Cholestases chroniques : objectifs glucidiques
- 24-28 g/kg/jour
* Polymères de glucose +++ pour bonne tolérance
Cholestases chroniques : objectifs caloriques
Objectifs : 140-150 kcal/kg /jour
En cas de dénutrition sévère avérée ou d’anorexie 150-180 kcal/g/jour
Cholestases chroniques : objectifs caloriques
- Objectifs : 140-150 kcal/kg /jour
- En cas de dénutrition sévère avérée ou d’anorexie –> 150-180 kcal/g/jour
Cholestases chroniques : support nutritionnel d’enrichissement PO
• Hydrolysat de protéine + TCM
- PREGESTIMIL
- Riche en TCM (55% des 28g de lipides totaux) et 50% TCL
- Teneur en sodium 200 mg pour 100 g de poudre) (+ élevée que PEPTIJUNIOR)
- Osmolarité basse (185 mOsm pour 100 g de poudre) (+ élevée que PEPTIJUNIOR)
- Tolérance satisfaisante
• Attention au-delà de 16% (concentration de base = 13%)
- PEPTIJUNIOR (mais n’est plus disponible)
• Enrichissement
• Augmentation du nombre et du volume des biberons, et les enrichir
• Maximiser la concentration du PREGESTIMIL
- Progressivement, par palier de 48h, de 13% à 16%, voire 17-18%
- MALTODEXTRIDINE + 4-5% (voire 6-8%)
- LIQUIGEN 1-2%
• NB : PREGESTIMIL 16% + DM 5% = 1 kcal/mL
• Spécialités pour enrichir l’alimentation
- Glucose : poudre de polymère de glucose
- DM : MALTODEXTRIDINE, MAXIJUL
- Lipides
- LIQUIGEN
• Emulsion lipidique avec 50% de TCM (pour les liquides)
- Huile de TCM NUTRICIA
• Huile avec 100% de TCM (pour les solides)
- Poudres glucido-lipidiques
- DUOCAL super soluble, MCT procal
- Pour les aliments liquides ou semi-liquides
Cholestases chroniques : diversification
- > 4 mois : farines infantiles
- 5-7 mois : fruits et légumes en pots
Enrichissement des purées et compotes avec polymères de glucose + sucres + TCM
Cholestases chroniques : nutrition entérale
• Objectifs
≥ 150 voire 180 kcal/kg/jour
• Indication
Dénutrition avérée et/ou anorexie
• Modalités
- AOF + NEDC
- NRS : biberons 2-3 x 120-200 mL : PREGESTIMIL ou LIPISTART à 15-17% + DM 5-6%
- Diversification : 1 à 2 repas + TCM 50% des lipides totaux + DM
- NEDC
: Nocturne 40 à 70 mL/h
: Bolus de jour : 120 à 150 mL/h
: + SMECTA (permet un meilleur contrôle de la consistance des selles)
• ½ sachet avant la NEDC nocturne et ½ sachet en fin de NEDC nocturne
• Spécialités
• PREGESTIMIL 16-17% + Dm 5-8%
• PEPTAMEN JUNIOR
• NUTRINI PEPTISORB
• INFATRINI PEPTISORB (bientôt disponible)
Cholestases chroniques : nutrition parentérale
- Si NEDC insuffisante/mal tolérée
- Objectifs
- Petits : 90-100 kcal/kg/jour
- Grands : 50-70 kcal/kg/jour
Avec le moins de sel possible !! (en pratique 0 de sodium, et comme ça seulement le sodium contenu dans le Phocytan)
Cholestases chroniques : lipistart
- Protéines entières + TCM (89%)
- Meilleur goût (protéines entières)
- 0-10 ans
- Mais concentration en sodium plus élevée
- Reconstitution à 15-18% + DM selon tolérance
- /!\ Non compatible avec la NEDC
Cholestases chroniques : puramino
- Mélange d’acides aminés pour intolérance sévère aux PLV
- TCM 33%
- 0-1 an
- Compatible avec la NEDC
Post-TH : allergies alimentaires
Principe de précaution
• Contrôler et surveiller la survenue d’allergie alimentaire
• Pricks-tests
• Trousse d’urgence (ANAPEN)
Réintroduction progressive sur 18 mois et sous surveillance pour les enfants de moins de 5 ans
- Principaux allergènes
• Arachide
• Fruits à coque (amandes, noix, noisettes)
• Fruits exotiques : kiwi, ananas, mangue
• Légumes secs
• Poissons, œufs…
HTP : Entéropathie exsudative, lymphangiectasies, hypo-albuminémie, ascite chyleuse
- Régime contrôlé en graisses à chaînes longues (TCL) +/- strict
- Complété en TCM
- +/- contrôlé en sel
- Normo-hydrique
HTP : Hyperammoniémie avec risque d’encéphalopathie hépatique
- Restriction protidique environ 1 g/kg
- +/- contrôle en sel
IHC
Restriction protidique selon degré d’IHC
- TP < 20 % : 0.5-0.75 g/kg/jour
- TP entre 20 et 50% : 1 g/kg/jour
- TP > 50% : normalisation progressive du taux de protides
+/- contrôle en sel
HAI
- Régime lié à la corticothérapie orale
- Pauvre en sel et sucres rapides
- Hyperprotidique sauf si IHC
- Et restriction protidique si IHC
Maladie de Wilson
- Régime pauvre en cuivre
- Strict les premiers mois et jusqu’à normalisation du bilan cuprique
- Puis moins restrictif
- Aliments riches en cuivre
• Chocolat noir > 60% de cacao
• Abats (cervelle, foie)
• Coquillages et crustacés
• Noix, noisettes
• Viande de cheval, gibier
• Champignons, pois
• Eau de boisson (prendre la moins minéralisée)
Et restriction protidique si IHC
En gros : OK pour un max de chocolat ;)
Tyrosinémie de type I
Traitement
- ORFADIN (NTBC)
• Blocage de la formation de métabolites toxiques
• Mais augmentation de la tyrosine dans le sang
• = tyrosinémie de type 2
- Contrôle en protéines naturelles (phénylalanine/tyrosine)
- Surveillance de la tyrosine sanguine < 400 µmol/L
- Supplémentation en acides aminés spécifiques
- Besoin journalier moyen en protéines naturelles tolérées les premières années : 6-12 g/jour
- M0-M6 : lait de femme ou les préparations pour nourrisson
- M6-M7 : fruits et légumes
• 3.5-4.5 g de TYR et PHE dans 100 g de protéines végétales
- Protéines animales (viandes, poissons, œufs, laits, laitages, fromages)
• Interdits car grande richesse en AA (20%) –> 4 à 5 g de TYR et PHE dans 100 g de protéines animales
- Substituts protéiques (sans TYR et sans PHE) prescrits en complément des protéines naturelles
- Enrichis en minéraux, vitamines et oligo-éléments (1.5-2 g/kg/jour)
- Compléments énergétiques avec les aliments hypo-protidiques délivrés par l’AGEPS
Galactosémie congénitale
CI galactose et lactose
CI allaitement maternel
- Début du régime
: Choix d’une formule infantile très pauvre en lactose et galactose
• Guigoz AD/Picot SL
: Niveau de restriction en galactose : non défini
: Fromages pauvres en lactose et en résidu de galactose
• Fromages à pâtes pressées cuites ou non, vieux (temps d’affinage > 6M)
• Parmesan, comté –> autorisés à partir de 2 ans
• Intérêt +++ pour richesse en calcium (800-1000 mg/100 g de fromage) - Aliments sans restriction
: Fruits, légumes
: Produits à base de soja non fermenté
: Additifs
: Compléments en vitamine D + calcium avec surveillance biologique régulière - Evaluation régulière des apports en calcium et vitamine D
- Dosage de la 1.25-OH-vitamine D
- Prescription de calcium et vitamine D
- Surveillance des médicaments contenant du lactose… !
Fructosémie héréditaire
Déficit en aldolase B hépatique
Pas dépistée chez le NN
Danger
- Ingestion accidentelle massive de fructose/sorbitol/glycérol
- Ingestion progressive chronique de petites doses
- Atteinte hépatique cirrhogène
Traitement exclusivement diététique
- Suppression de tous les aliments contenant
• Fructose
• Saccharose (glucose + fructose)
• Sorbitol
• Attention aux polyholosides
• Raffinose, stachyose, verbascose, inuline
- A priori non absorbés ! mais pourraient être mal tolérés
- Supplémentation en vitamine C +++
- Apports nutritionnels conformes aux recommandations de la population générale
- Guérison de la symptomatologie aiguë
- Croissance staturo-pondérale satisfaisante
- Comportement alimentaire caractéristique
- Aversion innée pour le goût sucré
- Dégoût, vomissements
- Très bonne compliance au régime
- Patients très méfiants face aux aliments sucrés
- Risque d’alimentation hyper-protidique (fromages + laitages) et pauvre en glucides
- Constipation (peu de fibres)
- Pas de caries dentaires (ZERO sucres)
- SRO compatibles avec la fructosémie
: FANOLYTE
: VIATOL
Glycogénoses
- Introduction amidon cru à l’âge de 1 an
- Amidon de maïs cru après les repas permet de prolonger le temps de jeûne : +++ utilisé dans les glycogénoses
- MAIZENA ou GLYCOSADE
• 0,5 g/kg de poids par prise
• A diluer dans de l’eau FROIDE - Quel que soit le type de glycogénose
: Elément le plus important –> surveiller la survenue des hypoglycémies - Donc surveillance du temps de jeûne +++ éviter l’hypoglycémie
• Fractionnement des repas selon le temps de jeûne
• Tolérance de 3h de jeûne uniquement…
• Journée
• Prises alimentaires régulières - 4-6 repas toutes les 3-4h avec horaires des repas fixées
• Nuit
• NEDC ou 1-2 collations - Intérêt de la MAIZENA ou GLYCOSADE
- = amidon de maïs cru
- Amidon de maïs cru après les repas permet de prolonger le temps de jeûne : +++ utilisé dans les glycogénoses
- Structure physico-chimique résistante à la digestion, par les enzymes digestives
• Permet un apport de glucides complexes (lents) à digestion décalée dans le temps (+2-3h entre 2 prises alimentaires) et fonction des quantités par kilo de poids et par prise - Posologie
• 0.5 g/kg à l’introduction vers 12 mois (induction des amylases digestives)
• Puis 1 g/kg le jour
• Jusqu’à 2 g/kg la nuit - Diluée dans 2-3 fois son volume d’eau FROIDE, 20-30 minutes après les repas
- Objectifs
• Allonger le temps de jeûne ?
• Dépend de chaque patient
• Amélioration de la tolérance digestive ?
TYPE I
- Atteinte de la glucose-6-phosphate
- Apports nutritionnels normaux
- Répartition hyperglucidique
• Avec glucides complexes (amidons cuits et crus [MAIZENA ou GLYCOSADE])
• L’amidon cru DOIT être dissous dans du liquide FROID
• Lait sans lactose + DM
• Ou formule prête à l’emploi chez l’enfant > 1 an
• Sans lactose, pauvre en fructose, sans saccharose
• Contrôle du lactose, du fructose, et des sucres simples
• NEDC les premières années de vie
• Avec GPE le plus souvent
• Surveiller que la NEDC fonctionne bien +++ risque d’hypoglycémie rapide, profonde et symptomatique +++
• Jusqu’à 12-15 ans, voire jeune adulte et grossesse
TYPE III, VI, IX
- Néoglucogénèse fonctionnelle, sauf les premières années
- Apports nutritionnels normaux
- Répartition hyperglucidique et riche en glucides complexes dans l’enfance
• Avec glucides complexes (amidons cuits et crus [MAIZENA ou GLYCOSADE])
• Pauvre en sucres simples (sucreries, gâteaux…)
• NEDC rare (si oui, jusqu’à 3-5 ans)
- Régime hyperprotidique : augmentation progressive de l’apport en protéines
• 15-20% jusqu’à 25% pendant l’enfance
• Et > 25% chez l’adulte
- +/- hyperlipidique
Monogen
- 99% de TCM
- Protéines entières (meilleur goût)
- Indications
• Régime sans graisses : ascite chyleuse
