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DIU Hépato > Hépatopathies chroniques et nutrition > Flashcards

Hépatopathies chroniques et nutrition Flashcards

1
Q

Cholestases chroniques : causes favorisant la dénutrition

A

Maldigestion/malabsorption
• Cholestase : défaut d’absorption des triglycérides à chaînes longues, des vitamines liposolubles ADEK
• Entéropathie exsudative (HTP)

  • Diminution des apports
    • Anorexie, NV
    • Difficultés mécaniques (organomégalie, ascite…)
- Augmentation des besoins : hypermétabolisme
• Infection (ascite/cholangite)
• Hémorragie digestive
• Stress chirurgical
• Cirrhose

–> 150-170% des besoins énergétiques

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Q

Cholestases chroniques : besoins énergétiques

A

–> 150-170% des besoins énergétiques

  • hypercalorique
  • hyperprotidique
  • hyperlipidique
  • hyperglucidique
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3
Q

Marqueurs de l’état nutritionnel

A
  • PB/PC
    • < 2 ans
    • N ≥ 0.30
  • Pli tricipital (peu utilisé en pratique après 2 ans), aspect trophique (masses musculaires)
  • Ne pas se fier au poids !! mauvais marqueur (organomégalie, œdèmes, ascite…)
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4
Q

Cholestases chroniques : objectifs d’un bon maintien nutritionnel

A
  • Développement de la croissance
  • Diminution de la morbi-mortalité
  • Meilleur pronostic de la TH
    • Indication de la TH : âge médian 2.5 ans
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Q

Cholestases chroniques : objectifs lipidiques

A

Hyperlipidique
• 6-7 g/kg/jour
• + TCM > 50% des lipides totaux

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6
Q

Cholestases chroniques : objectifs protidiques

A

Objectifs
• 3-4 g/kg/jour

Contre-indications
• IHC avec TP < 50%
- Apports protidiques limités à 1 g/kg/jour (risque d’EH par hyperammoniémie)

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7
Q

Cholestases chroniques : objectifs glucidiques

A
  • 24-28 g/kg/jour

* Polymères de glucose +++ pour bonne tolérance

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8
Q

Cholestases chroniques : objectifs caloriques

A

 Objectifs : 140-150 kcal/kg /jour

 En cas de dénutrition sévère avérée ou d’anorexie  150-180 kcal/g/jour

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9
Q

Cholestases chroniques : objectifs caloriques

A
  • Objectifs : 140-150 kcal/kg /jour

- En cas de dénutrition sévère avérée ou d’anorexie –> 150-180 kcal/g/jour

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10
Q

Cholestases chroniques : support nutritionnel d’enrichissement PO

A

• Hydrolysat de protéine + TCM
- PREGESTIMIL
- Riche en TCM (55% des 28g de lipides totaux) et 50% TCL
- Teneur en sodium 200 mg pour 100 g de poudre) (+ élevée que PEPTIJUNIOR)
- Osmolarité basse (185 mOsm pour 100 g de poudre) (+ élevée que PEPTIJUNIOR)
- Tolérance satisfaisante
• Attention au-delà de 16% (concentration de base = 13%)
- PEPTIJUNIOR (mais n’est plus disponible)

• Enrichissement
• Augmentation du nombre et du volume des biberons, et les enrichir
• Maximiser la concentration du PREGESTIMIL
- Progressivement, par palier de 48h, de 13% à 16%, voire 17-18%
- MALTODEXTRIDINE + 4-5% (voire 6-8%)
- LIQUIGEN 1-2%
• NB : PREGESTIMIL 16% + DM 5% = 1 kcal/mL
• Spécialités pour enrichir l’alimentation
- Glucose : poudre de polymère de glucose
- DM : MALTODEXTRIDINE, MAXIJUL
- Lipides
- LIQUIGEN
• Emulsion lipidique avec 50% de TCM (pour les liquides)
- Huile de TCM NUTRICIA
• Huile avec 100% de TCM (pour les solides)
- Poudres glucido-lipidiques
- DUOCAL super soluble, MCT procal
- Pour les aliments liquides ou semi-liquides

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11
Q

Cholestases chroniques : diversification

A
  • > 4 mois : farines infantiles
  • 5-7 mois : fruits et légumes en pots

Enrichissement des purées et compotes avec polymères de glucose + sucres + TCM

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12
Q

Cholestases chroniques : nutrition entérale

A

• Objectifs
≥ 150 voire 180 kcal/kg/jour
• Indication
Dénutrition avérée et/ou anorexie
• Modalités
- AOF + NEDC
- NRS : biberons 2-3 x 120-200 mL : PREGESTIMIL ou LIPISTART à 15-17% + DM 5-6%
- Diversification : 1 à 2 repas + TCM 50% des lipides totaux + DM
- NEDC
: Nocturne 40 à 70 mL/h
: Bolus de jour : 120 à 150 mL/h
: + SMECTA (permet un meilleur contrôle de la consistance des selles)
• ½ sachet avant la NEDC nocturne et ½ sachet en fin de NEDC nocturne
• Spécialités
• PREGESTIMIL 16-17% + Dm 5-8%
• PEPTAMEN JUNIOR
• NUTRINI PEPTISORB
• INFATRINI PEPTISORB (bientôt disponible)

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13
Q

Cholestases chroniques : nutrition parentérale

A
  • Si NEDC insuffisante/mal tolérée
  • Objectifs
  • Petits : 90-100 kcal/kg/jour
  • Grands : 50-70 kcal/kg/jour

Avec le moins de sel possible !! (en pratique 0 de sodium, et comme ça seulement le sodium contenu dans le Phocytan)

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14
Q

Cholestases chroniques : lipistart

A
  • Protéines entières + TCM (89%)
  • Meilleur goût (protéines entières)
  • 0-10 ans
  • Mais concentration en sodium plus élevée
  • Reconstitution à 15-18% + DM selon tolérance
  • /!\ Non compatible avec la NEDC
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15
Q

Cholestases chroniques : puramino

A
  • Mélange d’acides aminés pour intolérance sévère aux PLV
  • TCM 33%
  • 0-1 an
  • Compatible avec la NEDC
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16
Q

Post-TH : allergies alimentaires

A

Principe de précaution
• Contrôler et surveiller la survenue d’allergie alimentaire
• Pricks-tests
• Trousse d’urgence (ANAPEN)

Réintroduction progressive sur 18 mois et sous surveillance pour les enfants de moins de 5 ans
- Principaux allergènes
• Arachide
• Fruits à coque (amandes, noix, noisettes)
• Fruits exotiques : kiwi, ananas, mangue
• Légumes secs
• Poissons, œufs…

17
Q

HTP : Entéropathie exsudative, lymphangiectasies, hypo-albuminémie, ascite chyleuse

A
  • Régime contrôlé en graisses à chaînes longues (TCL) +/- strict
  • Complété en TCM
  • +/- contrôlé en sel
  • Normo-hydrique
18
Q

HTP : Hyperammoniémie avec risque d’encéphalopathie hépatique

A
  • Restriction protidique environ 1 g/kg

- +/- contrôle en sel

19
Q

IHC

A

Restriction protidique selon degré d’IHC

  • TP < 20 % : 0.5-0.75 g/kg/jour
  • TP entre 20 et 50% : 1 g/kg/jour
  • TP > 50% : normalisation progressive du taux de protides

+/- contrôle en sel

20
Q

HAI

A
  • Régime lié à la corticothérapie orale
  • Pauvre en sel et sucres rapides
  • Hyperprotidique sauf si IHC
  • Et restriction protidique si IHC
21
Q

Maladie de Wilson

A
  • Régime pauvre en cuivre
  • Strict les premiers mois et jusqu’à normalisation du bilan cuprique
  • Puis moins restrictif
  • Aliments riches en cuivre
    • Chocolat noir > 60% de cacao
    • Abats (cervelle, foie)
    • Coquillages et crustacés
    • Noix, noisettes
    • Viande de cheval, gibier
    • Champignons, pois
    • Eau de boisson (prendre la moins minéralisée)

Et restriction protidique si IHC
En gros : OK pour un max de chocolat ;)

22
Q

Tyrosinémie de type I

A

Traitement
- ORFADIN (NTBC)
• Blocage de la formation de métabolites toxiques
• Mais augmentation de la tyrosine dans le sang
• = tyrosinémie de type 2
- Contrôle en protéines naturelles (phénylalanine/tyrosine)
- Surveillance de la tyrosine sanguine < 400 µmol/L
- Supplémentation en acides aminés spécifiques
- Besoin journalier moyen en protéines naturelles tolérées les premières années : 6-12 g/jour
- M0-M6 : lait de femme ou les préparations pour nourrisson
- M6-M7 : fruits et légumes
• 3.5-4.5 g de TYR et PHE dans 100 g de protéines végétales
- Protéines animales (viandes, poissons, œufs, laits, laitages, fromages)
• Interdits car grande richesse en AA (20%) –> 4 à 5 g de TYR et PHE dans 100 g de protéines animales
- Substituts protéiques (sans TYR et sans PHE) prescrits en complément des protéines naturelles
- Enrichis en minéraux, vitamines et oligo-éléments (1.5-2 g/kg/jour)
- Compléments énergétiques avec les aliments hypo-protidiques délivrés par l’AGEPS

23
Q

Galactosémie congénitale

A

CI galactose et lactose
CI allaitement maternel

  • Début du régime
    : Choix d’une formule infantile très pauvre en lactose et galactose
    • Guigoz AD/Picot SL
    : Niveau de restriction en galactose : non défini
    : Fromages pauvres en lactose et en résidu de galactose
    • Fromages à pâtes pressées cuites ou non, vieux (temps d’affinage > 6M)
    • Parmesan, comté –> autorisés à partir de 2 ans
    • Intérêt +++ pour richesse en calcium (800-1000 mg/100 g de fromage)
  • Aliments sans restriction
    : Fruits, légumes
    : Produits à base de soja non fermenté
    : Additifs
    : Compléments en vitamine D + calcium avec surveillance biologique régulière
  • Evaluation régulière des apports en calcium et vitamine D
  • Dosage de la 1.25-OH-vitamine D
  • Prescription de calcium et vitamine D
  • Surveillance des médicaments contenant du lactose… !
24
Q

Fructosémie héréditaire

A

Déficit en aldolase B hépatique
Pas dépistée chez le NN
Danger
- Ingestion accidentelle massive de fructose/sorbitol/glycérol
- Ingestion progressive chronique de petites doses
- Atteinte hépatique cirrhogène

Traitement exclusivement diététique
- Suppression de tous les aliments contenant
• Fructose
• Saccharose (glucose + fructose)
• Sorbitol
• Attention aux polyholosides
• Raffinose, stachyose, verbascose, inuline
- A priori non absorbés ! mais pourraient être mal tolérés
- Supplémentation en vitamine C +++
- Apports nutritionnels conformes aux recommandations de la population générale
- Guérison de la symptomatologie aiguë
- Croissance staturo-pondérale satisfaisante
- Comportement alimentaire caractéristique
- Aversion innée pour le goût sucré
- Dégoût, vomissements
- Très bonne compliance au régime
- Patients très méfiants face aux aliments sucrés
- Risque d’alimentation hyper-protidique (fromages + laitages) et pauvre en glucides
- Constipation (peu de fibres)
- Pas de caries dentaires (ZERO sucres)
- SRO compatibles avec la fructosémie
: FANOLYTE
: VIATOL

25
Q

Glycogénoses

A
  • Introduction amidon cru à l’âge de 1 an
  • Amidon de maïs cru après les repas permet de prolonger le temps de jeûne : +++ utilisé dans les glycogénoses
  • MAIZENA ou GLYCOSADE
    • 0,5 g/kg de poids par prise
    • A diluer dans de l’eau FROIDE
  • Quel que soit le type de glycogénose
    : Elément le plus important –> surveiller la survenue des hypoglycémies
  • Donc surveillance du temps de jeûne +++  éviter l’hypoglycémie
    • Fractionnement des repas selon le temps de jeûne
    • Tolérance de 3h de jeûne uniquement…
    • Journée
    • Prises alimentaires régulières
  • 4-6 repas toutes les 3-4h avec horaires des repas fixées
    • Nuit
    • NEDC ou 1-2 collations
  • Intérêt de la MAIZENA ou GLYCOSADE
  • = amidon de maïs cru
  • Amidon de maïs cru après les repas permet de prolonger le temps de jeûne : +++ utilisé dans les glycogénoses
  • Structure physico-chimique résistante à la digestion, par les enzymes digestives
    • Permet un apport de glucides complexes (lents) à digestion décalée dans le temps (+2-3h entre 2 prises alimentaires) et fonction des quantités par kilo de poids et par prise
  • Posologie
    • 0.5 g/kg à l’introduction vers 12 mois (induction des amylases digestives)
    • Puis 1 g/kg le jour
    • Jusqu’à 2 g/kg la nuit
  • Diluée dans 2-3 fois son volume d’eau FROIDE, 20-30 minutes après les repas
  • Objectifs
    • Allonger le temps de jeûne ?
    • Dépend de chaque patient
    • Amélioration de la tolérance digestive ?

TYPE I
- Atteinte de la glucose-6-phosphate
- Apports nutritionnels normaux
- Répartition hyperglucidique
• Avec glucides complexes (amidons cuits et crus [MAIZENA ou GLYCOSADE])
• L’amidon cru DOIT être dissous dans du liquide FROID
• Lait sans lactose + DM
• Ou formule prête à l’emploi chez l’enfant > 1 an
• Sans lactose, pauvre en fructose, sans saccharose
• Contrôle du lactose, du fructose, et des sucres simples
• NEDC les premières années de vie
• Avec GPE le plus souvent
• Surveiller que la NEDC fonctionne bien +++  risque d’hypoglycémie rapide, profonde et symptomatique +++
• Jusqu’à 12-15 ans, voire jeune adulte et grossesse

TYPE III, VI, IX
- Néoglucogénèse fonctionnelle, sauf les premières années
- Apports nutritionnels normaux
- Répartition hyperglucidique et riche en glucides complexes dans l’enfance
• Avec glucides complexes (amidons cuits et crus [MAIZENA ou GLYCOSADE])
• Pauvre en sucres simples (sucreries, gâteaux…)
• NEDC rare (si oui, jusqu’à 3-5 ans)
- Régime hyperprotidique : augmentation progressive de l’apport en protéines
• 15-20% jusqu’à 25% pendant l’enfance
• Et > 25% chez l’adulte
- +/- hyperlipidique

26
Q

Monogen

A
  • 99% de TCM
  • Protéines entières (meilleur goût)
  • Indications
    • Régime sans graisses : ascite chyleuse

DIU Hépato (43 decks)

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