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DIU Hépato > Cholangite sclérosante > Flashcards

Cholangite sclérosante Flashcards

1
Q

Physiopath

A

Fibrose de la paroi des voies biliaires –> Cholestase chronique –> Cirrhose
Lésion des grosses et des petites voies biliaires

Cirrhose spontanément mortelle sans traitement

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Q

Lésion des grosses voies biliaires : extra/intra-hépatiques

A

Visibles en imagerie

  • Sténoses
  • Irrégularités des parois
  • Lacunes
  • Dilatations irrégulières
  • Perte de ramification
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3
Q

Lésion des petites voies biliaires (interlobulaires)

A

Visibles en histologie

  • Fibrose concentrique en « bulbe d’oignon »
  • Paucité histologique des voies biliaires
  • Néocanaux biliaires
  • Disparition de la voie biliaire
  • Cirrhose biliaire avec prolifération ductulaire (signe d’obstacle chronique)
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4
Q

Etiologies

A
  • Primitive = auto-immune = inflammatoire 50%
  • Associée à une hyper IgG4
  • Histiocytose Langerhansienne 10%
  • A début néonatal 10%
  • Déficit immunitaire 10%
  • Vasculaires 5%
  • Cause inconnue 15%
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5
Q

Cholangite sclérosante auto-immune : physiopath

A
  • Résultat d’un processus inflammatoire
  • Parfois associée à une hépatite auto-immune de type I : overlap syndrome : sd de chevauchement
  • Probable lien avec le microbiote
  • Ne répond pas au traitement immunosuppresseur de l’HAI de type I
  • +++ associée à une MICI : pré-existante, concomittante, ou apparaissant après
  • Rechercher d’autres MAI associées (diabète, thyroïdite…)
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6
Q

Cholangite sclérosante auto-immune : épidémio

A
  • Incidence 0,2/100 000
  • Prévalence 1,5/100 000
  • G > F
  • Age moyen au diagnostic = 13 ans
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7
Q

Cholangite sclérosante auto-immune : clinique

A
  • Souvent asymptomatique
  • Mais parfois symptomatique
  • Asthénie
  • Ictère
  • HMG +/- SMG
  • Prurit
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8
Q

Cholangite sclérosante auto-immune : biologie

A
  • Anomalies de découverte fortuite
  • GGT augmentées dans plus de 95% des cas
  • Transaminases augmentées
  • PAL moins sensibles
  • Bilirubine normale (90%)
  • TP < 70% (25%)
  • Hypergammaglobulinémie (70%)
  • pANCA + (70%)
  • Anti-nucléaires + (50%)
  • Anti-muscle lisse (25%)
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9
Q

Cholangite sclérosante auto-immune : diagnostic

A

PBH : Gold standard
• Nécessaire si imagerie non contributive
• Parfois non faisable : stade de dilatation des VB empêchant la PBH
• Risque de fistule/biliopéritoine
• Très informative
• Degré des lésions des voies biliaires
• Cirrhose ?
• Hépatite auto-immune de type I associée ?

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10
Q

Cholangite sclérosante auto-immune : examens complémentaires

A

PBH : Gold standard
Cholangio-IRM
Echographie
Cholangiographie/cholécystographie percutanée

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11
Q

Cholangite sclérosante auto-immune : cholangio-IRM

A
  • Normale dans 75% des cas au diagnostic
  • Devient anormale au stade de fibrose en bulbe d’oignon
  • Aspect en chapelet qui signe le diagnostic
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12
Q

Cholangite sclérosante auto-immune : échographie

A
  • Dilatation des voies biliaires
  • Sludge
  • Epaississement pariétal
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13
Q

Cholangite sclérosante auto-immune : cholangiographie/cholécystographie percutanée

A

Arbre biliaire très ramifié très pathologique

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14
Q

Cholangite sclérosante auto-immune : évolution

A

Atteinte initiale des voies biliaires interlobulaires –> Inflammation –> cholangite auto-immune

Puis fibrose –> cholangite sclérosante –> Cholangio-IRM anormale à ce stade

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15
Q

Cholangite sclérosante auto-immune : traitement

A

AUDC
• Amélioration de la biologie
• Effet incertain sur la survie sans transplantation hépatique
• Peut-être d’autant plus efficace qu’introduit précocement

PREDNISONE + AZATHIOPRINE
• Nécessaire si HAI associée
• A priori pas d’effet sur la cholangite

VANCOMYCINE PO
• Probable amélioration de la colite associée mais peu d’éléments sur la cholangite
• En cours d’étude

+ PEC des complications de la cholestase

TH
Chirurgie et radiologie interventionnelle biliaires à éviter autant que possible
Nombreuses thérapies en cours d’essai : analogues FGF19…

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16
Q

Cholangite sclérosante auto-immune : pronostic

A

Evolution vers la cirrhose à +/- long terme
• Restent compensées pendant longtemps

  • Lithiase intra-hépatique
  • Risque de cholangites bactériennes
  • Dégénérescence en cholangiocarcinome (dès 14 ans)
  • Survie médiane de 12 ans après le diagnostic sans transplantation hépatique
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17
Q

Cholangite sclérosante auto-immune : CAT si maladie hépatique au premier plan

A 
• Hépatite auto-immune probable
--> Type I : Ac anti-nucléaire et anti-muscle lisse +
• Dépister une atteinte biliaire
--> GGT
--> Lésions biliaires sur la PBH
• Cholangio-IRM pour l’étude des lésions des grosses voies biliaires
• Traitement : CTC-IMUREL-AUDC
• Pronostic incertain
• Hépatique : régression
• Cholangite : à surveiller…
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18
Q

Cholangite sclérosante auto-immune : CAT si MICI au premier plan

A 
• Recherche systématique et régulière d’une atteinte biliaire
- BHC + échographie abdominale
- PBH
- Cholangio-IRM/1 à 2 ans
• AUDC
• Pronostic ???
• Meilleur si traitement précoce ?
• Progression des lésions ?
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19
Q

Cholangite sclérosante associée à une hyper IgG4 : définition

A
  • Difficile à différencier de la cholangite sclérosante auto-immune
  • Hyper IgG4 augmentée inconstante (30%) et peu spécifique
  • Très souvent associée à une pancréatite auto-immune
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20
Q

Cholangite sclérosante associée à une hyper IgG4 : atteintes

A
  • Oculaire
  • Rénale
  • Pulmonaire
  • Thyroïdienne
  • Digestive
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21
Q

Cholangite sclérosante associée à une hyper IgG4 : physiopath

A
  • Peu claire
  • Associations à certains type HLA
  • Anomalies de l’immunité innée ?
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22
Q

Cholangite sclérosante associée à une hyper IgG4 : examens complémentaires

A 
Cholangio-IRM
- Perte de ramification
- Association de sténoses/dilatations
PBH : gold standard
- Infiltrat lympho-plasmatique sur la paroi des voies biliaires
- PBH si atteinte des VBIH
- Fibrose en spirale
- Immunomarquage : infiltrat de cellules riches en IgG4
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23
Q

Cholangite sclérosante associée à une hyper IgG4 : évolution

A

Lésions pouvant régresser sous traitement immunosuppresseur

= Critère diagnostique

24
Q

Cholangite sclérosante associée à une hyper IgG4 : traitement

A
  • PREDNISONE
  • CELLCEPT
  • IMUREL
  • RITUXIMAB : semble le plus efficace
25
Q

Cholangite sclérosante associée à une hyper IgG4 : suivi

A

Imagerie

26
Q

Histiocytose langerhansienne : physiopath

A

Prolifération des macrophages CD1a +

27
Q

Histiocytose langerhansienne : atteinte

A 
Atteintes de plusieurs organes, surtout chez l’enfant
• Cutanée
• Osseuse
• Hypophysaire
• Pulmonaire
• Ou maladie localisée
28
Q

Histiocytose langerhansienne : épidémio

A
  • Des premiers mois à l’âge adulte, mais maladie plutôt pédiatrique –> âge moyen = 3 ans
  • Incidence annuelle : 1/200 000
29
Q

Histiocytose langerhansienne : évolution

A

Variable
• Parfois initialement grave, tendant vers la résolution spontanée ou sous traitement
• Parfois séquelles : pulmonaires, hépatique, ORL, SNC, diabète insipide

30
Q

Histiocytose langerhansienne : atteinte hépatique

A 
Forme systémique (nourrisson)
• Eruption cutanée
• HSMG, ictère, prurit, cirrhose biliaire
• Elévation PAL + GGT
• Infiltrat porte
• Parfois SAM

Séquelles de l’infiltrat péri-biliaire
• Fibrose de la paroi des voies biliaires
• Cholangite sclérosante
• 1% des enfants

31
Q

Histiocytose langerhansienne : diagnostic

A

Mise en évidence des macrophages CD1a + sur la PBH : rarissime

32
Q

Histiocytose langerhansienne : atteinte extra-hépatique évocatrice

A
  • Diabète insipide
  • Otite chronique
  • Lacune osseuse en imagerie
  • Pneumopathie interstitielle
33
Q

Histiocytose langerhansienne : examens complémentaires –> aspects radiologiques évocateurs pour le diagnostic

A
  • Echographie abdominale : dilatation variable des voies biliaires
  • TDM : calcification de la paroi biliaire
  • Cholangio-IRM/Cholangiographie : aspect souvent évocateur
    • Sténose de la convergence des voies biliaires et du cholédoque
    • Voies biliaires rigides et peu ramifiées
34
Q

Histiocytose langerhansienne : évolution

A
  • Cirrhose biliaire

- Pas d’efficacité du traitement

35
Q

Histiocytose langerhansienne : traitement

A

Transplantation hépatique
• Choisir le bon moment : à faire lorsque la maladie est éteinte
• Car risque de récidive sur le greffon

36
Q

Histiocytose langerhansienne : C°

A
  • Cholangites bactériennes
  • Lithiase intra-hépatique
  • HTP
37
Q

Cholangite sclérosante et déficits immunitaires : déficits immunitaires concernés

A 
Déficits congénitaux +++ (10% de déficits immunitaires congénitaux)
• Hyper IgM lié à l’X
• Déficit en CD40-L
• DICS
• Syndrome de Wiskott-Aldrich

Mais aussi : VIH, post-TH, traitement IS…

38
Q

Cholangite sclérosante et déficits immunitaires :

physiopath

A

Apoptose des cellules de l’épithélium biliaire induite par Cryptosporidium parvum, ou autre parasite

39
Q

Cholangite sclérosante et déficits immunitaires : clinique

A
  • Anomalie de la biologie hépatique chez un enfant suivi pour un déficit immunitaire
  • HMG +/- SMG
40
Q

Cholangite sclérosante et déficits immunitaires : E. CPL

A 
Echographie
• Dilatation fréquente des voies biliaires
• Epaississement irrégulier
• Matériel dans les voies biliaires : mélange de parasite + bile épaisse
	Cholangiographie per-cutanée
• Dilatation
• Irrégularités pariétales
• Sténose de la papille

Histologie
• Infiltrat de PNE fréquent

Recherche de Cryptosporidium parvum par PCR dans les selles, dans la bile

Répéter les examens pour augmenter la sensibilité

41
Q

Cholangite sclérosante et déficits immunitaires : traitement

A 
Adapté au parasite retrouvé
• AMINOSIDES +++
• Arythromycine
• Paromomycine
• Nitazoxanide
  • Transplantation hépatique seule : Risque d’infections graves, de rechutes
  • Greffe de moelle seule : Succès dans quelques cas quand prise en charge précoce
  • Ou TH + greffe de moelle osseuse
42
Q

Cholangite sclérosante à début néonatal : définition

A

Cholestase néonatale avec ictère

• Le plus souvent sévère, pouvant simuler une AVB

43
Q

Cholangite sclérosante à début néonatal : clinique

A
  • Décoloration des selles 30%
  • HMG
  • Signes associés
    • Ichtyose
    • Retard mental
    • Dysmorphie
    • Cardiopathie
    • Surdité
    • Atteinte rénale : ciliopathies
    • Syndrome Kabuki
    • Syndrome de NISH
44
Q

Cholangite sclérosante à début néonatal : syndrome de NISH

A 
= Cholestase néonatale + ichtyose
• Familles marocaines (région du Rif)
- Mutation du gène de la Claudin 1 : Protéines des jonctions serrées des épithéliums
• Hypotrichose du cuir chevelu
• Anomalies de l’émail
• Vacuoles dans les PNE
45
Q

Cholangite sclérosante à début néonatal : syndrome de Kabuki

A
  • Dysmorphie
  • Retard de croissance
  • Anomalies squelettiques
  • Anomalies cardiaques
46
Q

Cholangite sclérosante à début néonatal : bio

A

GGT augmentées

47
Q

Cholangite sclérosante à début néonatal : E. CPL

A

• Echographie abdominale normale
• Histologie
- Paucité des voies biliaires interlobulaires
- Pas de voies biliaires dans l’espace porte
- Fibrose portale et septale
• Cholangiographie : collier de perles ou chapelet
- Voies biliaires pauvres, irrégulières

48
Q

Cholangite sclérosante à début néonatal : évolution

A
  • Evolution spontanée avec amélioration de l’ictère, recoloration des selles
  • Persistance d’un BHC perturbé
  • Evolution vers la cirrhose : récidive de l’ictère (âge moyen 6 ans) : transplantation hépatique
49
Q

Cholangite sclérosante à début néonatal : traitement

A
  • AUDC : à commencer tôt
  • ttt symptomatique de la cholestase
  • PEC HTP
  • TH dès la récidive de l’ictère
50
Q

Cholangite sclérosante d’origine vasculaire : physiopath

A
  • Sensibilité de l’épithélium biliaire à l’ischémie, à l’hypoxémie
  • Cicatrise sous forme de cholangite sclérosante en cas d’agression
51
Q

Cholangite sclérosante d’origine vasculaire : étiologies

A
  • Foie de choc
  • Drépanocytose
  • SHU
  • Purpura rhumatoïde
  • Grands brûlés
  • Thrombose de l’artère hépatique (post-TH)
52
Q

Cholangite sclérosante d’origine vasculaire : évolution

A

Rapide vers la cirrhose

53
Q

Indication à la recherche d’une cholangite sclérosante

A

Cholestase
Anomalie du BHC non expliquée
Cirrhose de cause inconnue

54
Q

Indication au dépistage d’une cholangite sclérosante

A

HAI
Déficit immunitaire
Histiocytose langerhansienne
MICI

55
Q

Pronostic cholangite sclérosante

A
  • Maladie sévère, de mauvais pronostic
  • Evolution vers la cirrhose, voire dégénérescence en cholangiocarcinome
  • Survie de 50% à 10 ans du diagnostic
  • Pronostic
    • Moins bon en cas de déficit immunitaire, cholangite néonatale, histiocytose langerhansienne
    • Meilleur en cas de cholangite sclérosante auto-immune (85%)
  • Transplantation hépatique souvent nécessaire avec de bons résultats : 80% à 20 ans
    • Récidive post-greffe : 15% dans la cholangite sclérosante auto-immune
    • TH contre-indiquée si déficit immunitaire constitutionnel
56
Q

Diagnostic cholangite sclérosante

A

Diagnostic histologique, ou par cholangiographie (IRM, endoscopique, percutanée, chirurgie)

DIU Hépato (43 decks)

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