Cholangite sclérosante Flashcards

Question

Cholangite sclérosante associée à une hyper IgG4 : suivi

Answer 1

Prolifération des macrophages CD1a +

Answer 2

``` Atteintes de plusieurs organes, surtout chez l’enfant • Cutanée • Osseuse • Hypophysaire • Pulmonaire • Ou maladie localisée ```

Answer 3

- Des premiers mois à l’âge adulte, mais maladie plutôt pédiatrique --> âge moyen = 3 ans - Incidence annuelle : 1/200 000

Answer 4

Variable • Parfois initialement grave, tendant vers la résolution spontanée ou sous traitement • Parfois séquelles : pulmonaires, hépatique, ORL, SNC, diabète insipide

Answer 5

``` Forme systémique (nourrisson) • Eruption cutanée • HSMG, ictère, prurit, cirrhose biliaire • Elévation PAL + GGT • Infiltrat porte • Parfois SAM ``` Séquelles de l’infiltrat péri-biliaire • Fibrose de la paroi des voies biliaires • Cholangite sclérosante • 1% des enfants

Answer 6

Mise en évidence des macrophages CD1a + sur la PBH : rarissime

Answer 7

* Diabète insipide * Otite chronique * Lacune osseuse en imagerie * Pneumopathie interstitielle

Answer 8

- Echographie abdominale : dilatation variable des voies biliaires - TDM : calcification de la paroi biliaire - Cholangio-IRM/Cholangiographie : aspect souvent évocateur • Sténose de la convergence des voies biliaires et du cholédoque • Voies biliaires rigides et peu ramifiées

Answer 9

- Cirrhose biliaire | - Pas d’efficacité du traitement

Answer 10

Transplantation hépatique • Choisir le bon moment : à faire lorsque la maladie est éteinte • Car risque de récidive sur le greffon

Answer 11

* Cholangites bactériennes * Lithiase intra-hépatique * HTP

Answer 12

``` Déficits congénitaux +++ (10% de déficits immunitaires congénitaux) • Hyper IgM lié à l’X • Déficit en CD40-L • DICS • Syndrome de Wiskott-Aldrich ``` Mais aussi : VIH, post-TH, traitement IS…

Answer 13

Apoptose des cellules de l’épithélium biliaire induite par Cryptosporidium parvum, ou autre parasite

Answer 14

- Anomalie de la biologie hépatique chez un enfant suivi pour un déficit immunitaire - HMG +/- SMG

Answer 15

``` Echographie • Dilatation fréquente des voies biliaires • Epaississement irrégulier • Matériel dans les voies biliaires : mélange de parasite + bile épaisse Cholangiographie per-cutanée • Dilatation • Irrégularités pariétales • Sténose de la papille ``` Histologie • Infiltrat de PNE fréquent Recherche de Cryptosporidium parvum par PCR dans les selles, dans la bile Répéter les examens pour augmenter la sensibilité

Answer 16

``` Adapté au parasite retrouvé • AMINOSIDES +++ • Arythromycine • Paromomycine • Nitazoxanide ``` - Transplantation hépatique seule : Risque d’infections graves, de rechutes - Greffe de moelle seule : Succès dans quelques cas quand prise en charge précoce - Ou TH + greffe de moelle osseuse

Answer 17

Cholestase néonatale avec ictère | • Le plus souvent sévère, pouvant simuler une AVB

Answer 18

- Décoloration des selles 30% - HMG - Signes associés • Ichtyose • Retard mental • Dysmorphie • Cardiopathie • Surdité • Atteinte rénale : ciliopathies • Syndrome Kabuki • Syndrome de NISH

Answer 19

``` = Cholestase néonatale + ichtyose • Familles marocaines (région du Rif) - Mutation du gène de la Claudin 1 : Protéines des jonctions serrées des épithéliums • Hypotrichose du cuir chevelu • Anomalies de l’émail • Vacuoles dans les PNE ```

Answer 20

* Dysmorphie * Retard de croissance * Anomalies squelettiques * Anomalies cardiaques

Answer 21

GGT augmentées

Answer 22

• Echographie abdominale normale • Histologie - Paucité des voies biliaires interlobulaires - Pas de voies biliaires dans l’espace porte - Fibrose portale et septale • Cholangiographie : collier de perles ou chapelet - Voies biliaires pauvres, irrégulières

Answer 23

- Evolution spontanée avec amélioration de l’ictère, recoloration des selles - Persistance d’un BHC perturbé - Evolution vers la cirrhose : récidive de l’ictère (âge moyen 6 ans) : transplantation hépatique

Answer 24

- AUDC : à commencer tôt - ttt symptomatique de la cholestase - PEC HTP - TH dès la récidive de l'ictère

Answer 25

- Sensibilité de l’épithélium biliaire à l’ischémie, à l’hypoxémie - Cicatrise sous forme de cholangite sclérosante en cas d’agression

Answer 26

- Foie de choc - Drépanocytose - SHU - Purpura rhumatoïde - Grands brûlés - Thrombose de l’artère hépatique (post-TH)

Answer 27

Rapide vers la cirrhose

Answer 28

Cholestase Anomalie du BHC non expliquée Cirrhose de cause inconnue

Answer 29

HAI Déficit immunitaire Histiocytose langerhansienne MICI

Answer 30

- Maladie sévère, de mauvais pronostic - Evolution vers la cirrhose, voire dégénérescence en cholangiocarcinome - Survie de 50% à 10 ans du diagnostic - Pronostic • Moins bon en cas de déficit immunitaire, cholangite néonatale, histiocytose langerhansienne • Meilleur en cas de cholangite sclérosante auto-immune (85%) - Transplantation hépatique souvent nécessaire avec de bons résultats : 80% à 20 ans • Récidive post-greffe : 15% dans la cholangite sclérosante auto-immune • TH contre-indiquée si déficit immunitaire constitutionnel

Answer 31

Diagnostic histologique, ou par cholangiographie (IRM, endoscopique, percutanée, chirurgie)

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