Síndrome Nefrítica ou Nefrótica Flashcards
Glomerulonefrites Isoladas com Hematúria Macroscópica
- Nefropatia de Berger (nefropatia por IgA)
- Síndrome de Alport
- GNDPE / GNDA
Hematúria
- Presença de >5 hemácias / campo
- hematúria significativa >50 hemácias / compo]
*TU alto: glomerular
- cor urina marrom (Coca-Cola)
- presença de cilindros hemáticos
- Dismorfismo (hemácias deformadas)
TU baixa: Ureter, bexiga, uretra
- cor rósea
- hematúria no final do jato
- coágulos
- hemácias com morfologia inalterada
Nefropatia de Berger (nefropatia por IgA)
- doença glomerular crônica mais comum na infância
- ocorre pelo deposito de IgA no mesangio
- nível sérico de C3: normal
- TTo: controle de complicações como HAS e proteinúria
*iECA ou BRA se proteinuria persistente
*Corticoides
Síndrome de Alport
- Herança ligada ao X (85%dos pcts) - historia na família de outros homens com a doença
- Hematúria micro e macroscópica»_space; após IVAS (gatilho)
- Cursa com Perda auditiva neurossensorial bilateral
- Lesões oculares (lenticone anterior: patognômonico)
- Perda gradativa da função renal (proteinúria progressiva)»_space;DR terminal em 75% nos primeiros 30 anos
- TTO
GNDPE / GNDA
- Clássica Síndrome Nefrítica Aguda
Síndrome Nefrítica Aguda - GNDPE
Inicio súbito de:
- hematúria macroscópica
- edema
- hipertensão arterial
- disfunção renal (oliguria)
*Quando associada ao Estreptococo hemolitico do grupo A»deposito de imunoglobuulinas e complemento
- Após Amigdalite (1-2 semanas após) ou Lesão de Pele (3-6 semanas após)
- Consumo de C3»_space; Queda do C#
- Apresenta maior incidência entre 5 a 12 anos (rara <3a)
*Complicações:
- HAS»_space; Encefalopatia hipertensiva (PRES)
- ICC
- IRA
Síndrome Nefrítica Aguda - GNDPE - Quadro Clinico
- Fase Aguda 6-8 semanas
- PA se normaliza em 4- 6 semanas
- Hematúria microscópica pode persistir por 1 a 2 anos
Síndrome Nefrítica Aguda - GNDPE - Dx
- Urina I: hemácias, cilindros hemáticos, proteínas e neutrófilos PMN
- C3 diminuídos
- Evidencia de infecção por Estrepto:
*cultura do orofaringe
*ALSO (mais comum estar elevado após amigdalite e pouco incomum na piodermite)
*Anti0DNaseB (melhor para documentar infecção cutânea)
Biopsia
- IRA
- Síndrome Nefrótica associada
- Falta de evidencia de infecção estreptocócica
- C3 normal
- Hematúria macro, proteinúria ou C3 diminuído >2 meses
Síndrome Nefrítica Aguda - GNDPE - Diagnósticos diferenciais
- LES
- Glomerunonefrite cronica Agudizada
Síndrome de Alport
Nefropatia de Berger (nefropatia por IgA)
Síndrome Nefrítica Aguda - GNDPE - TTo
- ATB profilático: Penicilina
- restrição de Na
- Furosemida
- BLoq ca
- iECA
Síndrome Nefrítica Aguda - Prognóstico
- normalização do complemento entre 4 a 6 semanas
Síndrome Nefrítica Aguda - Biopsia
- Hematúria macroscópica com duração superior a quatro semanas;
- Piora progressiva da função renal;
- Hipocomplementenemia mantida por mais de oito semanas;
- Proteinúria nefrótica (>4 semanas).
oo
Proteinúria
Medir:
- dipstick (fitas)
- urina 24 hs
- SPOT na urina amostra isolada - relação proteína/creatinina
Proteinúria
- Normal <4mg
- proteinúria anormal 4-40mg
- proteinúria nefrótica >40
SPOT normal
<0,5 em >2a
<0,2 em <2a
>2 = proteinúria nefrótica
Síndrome Nefrótica
- alteração nos pedocitos»_space; permite a passagem de proteínas de tamanhos grandes como albumina
Sintoma
- Proteinúria > 3,0 a 3,5 g/dia (adultos) ou > 50 mg/kg/dia (crianças) ou a relação proteína/creatinina > 3,0-3,5.
- Edema
- Hipoalbuminemia
- Hiperlipidemia (colesterol >200)
Síndrome Nefrótica - Causas
- Causa: Idiopática, mais comum em meninos (2:1) entre 2 a 6 anos
Tipos Histológico
- Lesão mínima (85% dos casos em cças)
- Proliferação mesangial
- Glomeruloesclerose segmentar focal (GESP) (20a 30% dos casos em adolescentes)
- Nefropatia membranosa
- Glomerulonefrite membranoproliferativa
Síndrome Nefrótica - Clinica
- inicialmente discreto Edema em volta dos olhos e MMI ao amanhecer»_space; evolui para anasarca, ascite e efusão pleural
- Hipovolemia por perda para o 3º espaço
- Ausência de hematúria macroscópica
- Redução da antitrombina III e proteínas C e S - levando a hipercoagulabilidade.
- Aumento da produção de lipoproteínas acarretando hiperlipidemia e lipidúria
- Redução das imunoglobulinas da classe IgG - maior probabilidade de infecção por microrganismos encapsulados (p.ex. pneumococo).
- Queda da transferrina - anemia refratária à reposição de sulfato ferroso
Síndrome Nefrótica - Dx
Proteinúria 24 horas
- proteinúria nefrótica >40mg (cça)
- proteinúria nefrótica >3,5mg (aduto)
SPOT normal
>2 = proteinúria nefrótica
EAS 3+ ou 4+ de proteína
Albumina <2,5
Hiperlipidemia
C3 C4 normais
Síndrome Nefrótica - Tratamento
Resposta ao Corticoide
- Lesão Glomerular mínima (> 95%)»_space; é a principal causa de S. Nefrotica
- Proliferação mesangial (50%)
- Glomeruloesclerose segmentar focal (GESP) (20%)
Síndrome Nefrótica - Tratamento
1 a 8 anos
- Corticoide 60mg/m2/dia por 4 -6 semanas»_space; retirada gradual de 8semanas a 5 meses
- sem biopsia renal
- restrição de Na (DIU aumentam a hipovolemia»_space; mais usados em pcts anacarados)
- HCTZ + Furosemida + Albumina = derrame pleural, ascite, edema genitália, Oligúria, hemoconcentração e IRA pré-renal.
*Resposta esperada: remissão com SPOT <0,2 ou EAS +1proteina por 3 dias consecutivos
*Paciente esteroide dependente: recaída SPOT <0,2 após inicio da retirada do corticoide
alternativa: ciclosporina, micofolato
*Paciente corticoide- resistente: falha em ter remissão após usando de 8 semanas de corticoide (Proteína +2)»_space; biopsia
alternativa: ciclosporina, micofolato
Síndrome Nefrótica -Biopsia
- hematúria macroscópica
- HAS
- IRA
- Hipocomplementemia
- Idade <1 ou >8a anos
Síndrome Nefrótica - Complicações
- Celulite
- PBE (peritonite bacteriana espontânea)»_space; Pneumococo
- bacteremia
- eventos tromboembólicos
Diagnósticos que cursam com hematúria
*Tumor de Wilms (Nefroblastoma)
- Tumor primário renal mais comum
- massa no andar superior do abdome que não ultrapassa a linha média
- hematúria,
- hipertensão»_space; pela compressão da a. Renal pelo tumor
- paciente mantem bom estado geral e crescimento adequado
*Neuroblastoma
- cursa com massa abdominal mas que ultrapassa a linha média
- estado geral mais comprometido com perda de peso, linfadenomegalia generalizada e dores ósseas
*A púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite mais frequente nas crianças e nos adolescentes. O seu diagnóstico é essencialmente clínico, baseado na presença de púrpura palpável, dor abdominal e idade < 20 anos.
