Síndrome Nefrítica ou Nefrótica

Question 1

Glomerulonefrites Isoladas com Hematúria Macroscópica

Answer 1

• Nefropatia de Berger (nefropatia por IgA)
• Síndrome de Alport
• GNDPE / GNDA

Question 2

Hematúria

Answer 2

• Presença de >5 hemácias / campo
• hematúria significativa >50 hemácias / compo]

*TU alto: glomerular
- cor urina marrom (Coca-Cola)
- presença de cilindros hemáticos
- Dismorfismo (hemácias deformadas)

TU baixa: Ureter, bexiga, uretra
- cor rósea
- hematúria no final do jato
- coágulos
- hemácias com morfologia inalterada

Question 3

Nefropatia de Berger (nefropatia por IgA)

Answer 3

• doença glomerular crônica mais comum na infância
• ocorre pelo deposito de IgA no mesangio
• nível sérico de C3: normal
• TTo: controle de complicações como HAS e proteinúria
  *iECA ou BRA se proteinuria persistente
  *Corticoides

Question 4

Síndrome de Alport

Answer 4

• Herança ligada ao X (85%dos pcts) - historia na família de outros homens com a doença
• Hematúria micro e macroscópica&raquo_space; após IVAS (gatilho)
• Cursa com Perda auditiva neurossensorial bilateral
• Lesões oculares (lenticone anterior: patognômonico)
• Perda gradativa da função renal (proteinúria progressiva)&raquo_space;DR terminal em 75% nos primeiros 30 anos
• TTO

Question 5

GNDPE / GNDA

Answer 5

• Clássica Síndrome Nefrítica Aguda

Question 6

Síndrome Nefrítica Aguda - GNDPE

Answer 6

Inicio súbito de:
- hematúria macroscópica
- edema
- hipertensão arterial
- disfunção renal (oliguria)

*Quando associada ao Estreptococo hemolitico do grupo A»deposito de imunoglobuulinas e complemento
- Após Amigdalite (1-2 semanas após) ou Lesão de Pele (3-6 semanas após)
- Consumo de C3&raquo_space; Queda do C#
- Apresenta maior incidência entre 5 a 12 anos (rara <3a)

*Complicações:
- HAS&raquo_space; Encefalopatia hipertensiva (PRES)
- ICC
- IRA

Question 7

Síndrome Nefrítica Aguda - GNDPE - Quadro Clinico

Answer 7

• Fase Aguda 6-8 semanas
• PA se normaliza em 4- 6 semanas
• Hematúria microscópica pode persistir por 1 a 2 anos

Question 8

Síndrome Nefrítica Aguda - GNDPE - Dx

Answer 8

• Urina I: hemácias, cilindros hemáticos, proteínas e neutrófilos PMN
• C3 diminuídos
• Evidencia de infecção por Estrepto:
  *cultura do orofaringe
  *ALSO (mais comum estar elevado após amigdalite e pouco incomum na piodermite)
  *Anti0DNaseB (melhor para documentar infecção cutânea)

Biopsia
- IRA
- Síndrome Nefrótica associada
- Falta de evidencia de infecção estreptocócica
- C3 normal
- Hematúria macro, proteinúria ou C3 diminuído >2 meses

Question 9

Síndrome Nefrítica Aguda - GNDPE - Diagnósticos diferenciais

Answer 9

• LES
• Glomerunonefrite cronica Agudizada
  Síndrome de Alport
  Nefropatia de Berger (nefropatia por IgA)

Question 10

Síndrome Nefrítica Aguda - GNDPE - TTo

Answer 10

• ATB profilático: Penicilina
• restrição de Na
• Furosemida
• BLoq ca
• iECA

Question 11

Síndrome Nefrítica Aguda - Prognóstico

Answer 11

• normalização do complemento entre 4 a 6 semanas

Question 12

Síndrome Nefrítica Aguda - Biopsia

Answer 12

• Hematúria macroscópica com duração superior a quatro semanas;
• Piora progressiva da função renal;
• Hipocomplementenemia mantida por mais de oito semanas;
• Proteinúria nefrótica (>4 semanas).

Question 13

oo

Question 14

Proteinúria

Answer 14

Medir:
- dipstick (fitas)
- urina 24 hs
- SPOT na urina amostra isolada - relação proteína/creatinina

Proteinúria
- Normal <4mg
- proteinúria anormal 4-40mg
- proteinúria nefrótica >40

SPOT normal
<0,5 em >2a
<0,2 em <2a
>2 = proteinúria nefrótica

Question 15

Síndrome Nefrótica

Answer 15

• alteração nos pedocitos&raquo_space; permite a passagem de proteínas de tamanhos grandes como albumina

Sintoma
- Proteinúria > 3,0 a 3,5 g/dia (adultos) ou > 50 mg/kg/dia (crianças) ou a relação proteína/creatinina > 3,0-3,5.
- Edema
- Hipoalbuminemia
- Hiperlipidemia (colesterol >200)

Question 16

Síndrome Nefrótica - Causas

Answer 16

• Causa: Idiopática, mais comum em meninos (2:1) entre 2 a 6 anos

Tipos Histológico
- Lesão mínima (85% dos casos em cças)
- Proliferação mesangial
- Glomeruloesclerose segmentar focal (GESP) (20a 30% dos casos em adolescentes)
- Nefropatia membranosa
- Glomerulonefrite membranoproliferativa

Question 17

Síndrome Nefrótica - Clinica

Answer 17

• inicialmente discreto Edema em volta dos olhos e MMI ao amanhecer&raquo_space; evolui para anasarca, ascite e efusão pleural
• Hipovolemia por perda para o 3º espaço
• Ausência de hematúria macroscópica
• Redução da antitrombina III e proteínas C e S - levando a hipercoagulabilidade.
• Aumento da produção de lipoproteínas acarretando hiperlipidemia e lipidúria
• Redução das imunoglobulinas da classe IgG - maior probabilidade de infecção por microrganismos encapsulados (p.ex. pneumococo).
• Queda da transferrina - anemia refratária à reposição de sulfato ferroso

Question 18

Síndrome Nefrótica - Dx

Answer 18

Proteinúria 24 horas
- proteinúria nefrótica >40mg (cça)
- proteinúria nefrótica >3,5mg (aduto)

SPOT normal
>2 = proteinúria nefrótica

EAS 3+ ou 4+ de proteína

Albumina <2,5
Hiperlipidemia
C3 C4 normais

Question 19

Síndrome Nefrótica - Tratamento

Answer 19

Resposta ao Corticoide
- Lesão Glomerular mínima (> 95%)&raquo_space; é a principal causa de S. Nefrotica
- Proliferação mesangial (50%)
- Glomeruloesclerose segmentar focal (GESP) (20%)

Question 20

Síndrome Nefrótica - Tratamento

Answer 20

1 a 8 anos
- Corticoide 60mg/m2/dia por 4 -6 semanas&raquo_space; retirada gradual de 8semanas a 5 meses
- sem biopsia renal
- restrição de Na (DIU aumentam a hipovolemia&raquo_space; mais usados em pcts anacarados)
- HCTZ + Furosemida + Albumina = derrame pleural, ascite, edema genitália, Oligúria, hemoconcentração e IRA pré-renal.

*Resposta esperada: remissão com SPOT <0,2 ou EAS +1proteina por 3 dias consecutivos
*Paciente esteroide dependente: recaída SPOT <0,2 após inicio da retirada do corticoide
alternativa: ciclosporina, micofolato
*Paciente corticoide- resistente: falha em ter remissão após usando de 8 semanas de corticoide (Proteína +2)&raquo_space; biopsia
alternativa: ciclosporina, micofolato

Question 22

Síndrome Nefrótica -Biopsia

Answer 22

• hematúria macroscópica
• HAS
• IRA
• Hipocomplementemia
• Idade <1 ou >8a anos

Question 23

Síndrome Nefrótica - Complicações

Answer 23

• Celulite
• PBE (peritonite bacteriana espontânea)&raquo_space; Pneumococo
• bacteremia
• eventos tromboembólicos

Question 24

Diagnósticos que cursam com hematúria

Answer 24

*Tumor de Wilms (Nefroblastoma)
- Tumor primário renal mais comum
- massa no andar superior do abdome que não ultrapassa a linha média
- hematúria,
- hipertensão&raquo_space; pela compressão da a. Renal pelo tumor
- paciente mantem bom estado geral e crescimento adequado

*Neuroblastoma
- cursa com massa abdominal mas que ultrapassa a linha média
- estado geral mais comprometido com perda de peso, linfadenomegalia generalizada e dores ósseas

*A púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite mais frequente nas crianças e nos adolescentes. O seu diagnóstico é essencialmente clínico, baseado na presença de púrpura palpável, dor abdominal e idade < 20 anos.