Neoplasias

Question 1

LEUCEMIA

Answer 1

• Maior incidência em crianças < 5 anos
• Discretamente mais comum em meninos (1,1:1 a 1,4:1)

Fatores de risco
- Consumo de álcool durante a gravidez
- Síndrome de Li-Fraumeni
- Síndrome de Down (LLA ou LMA)
- Síndrome de Klinefelter
- Neurofibromatose, Ataxia-telangectasia, Anemia de Fanconi
- Gêmeos idênticos
- Radioterapia e quimioterapia
- Segundas neoplasias (normalmente LMA)
- Agentes alquilantes e epidopofilotoxinas (tratamento de neuroblastomas, em geral)
- Agentes químicos

Question 2

LEUCEMIA - Leucemia linfoblástica aguda (LLA)

Answer 2

• câncer pediátrico mais comum
• malignização costuma ocorrer nas células-tronco pluripotentes ou em célula-tronco diferenciada (capacidade mais limitada de autorrenovação)&raquo_space; Proliferação anormal, expansão clonal, diferenciação aberrante e diminuição da apoptose (morte celular programada) levam à substituição dos elementos sanguíneos normais por células malignas.
• Leucemia quando as células neoplásicas (linfoblastos) envolvem sangue e medula óssea (definido como > 20% de blastos de medula óssea) ou como um linfoma quando os blastos se infiltram principalmente no tecido extramedular.

Question 3

LEUCEMIA - Leucemia linfoblástica aguda (LLA) - Clinica

Answer 3

• Anemia (fadiga, fraqueza, palidez, mal-estar, dispneia ao esforço, taquicardia e dor no peito por esforço)
• Trombocitopenia (sangramento de mucosas, hematomas que ocorrem com facilidade, petéquias/púrpura, epistaxe, gengivas com sangramento e sangramento menstrual intenso, hematuria)
• Granulocitopenia ( alto risco de infecções bacteriana, fúngica e viral. Presença de febre e infecção grave e/ou recorrente)
• Aumento do fígado, baço e linfonodos
• Infiltração periosteal e da medula óssea pode causar dores ósseas e nas articulações

Question 4

LEUCEMIA - Leucemia linfoblástica aguda (LLA) -

Question 5

Leucemia mieloide aguda (LMA)

Answer 5

• uma série de mutações genéticas nas células-tronco mieloides resultam na formação de blastos, células que ficam “presas” nos estágios anteriores ao amadurecimento. Essas células não conseguem se tornar maduras, e passam a se multiplicar de forma descontrolada. Os blastos também se desenvolvem rapidamente na medula óssea e passam a atrapalhar o desenvolvimento de células saudáveis.
• Hemograma e esfregaço periférico são os primeiros exames efetuados; pancitopenia e blastos periféricos sugerem leucemia aguda. Blastócitos no esfregaço periférico podem chegar a 90% da contagem de leucócitos.

Question 6

LINFOMAS: Hodgkin

Answer 6

• Linfoma de Hodgkin: localizados em grupo especifico de linfonodos, dissemina por contiguidade
• proliferação localizada ou disseminada de células malignas do sistema linforreticular, que envolve primariamente linfonodos, baço, fígado e medula óssea
• sintomas tipicamente são linfadenopatia indolor, algumas vezes com febre, sudorese noturna, perda ponderal não intencional, prurido, esplenomegalia e hepatomegalia
• diagnóstico baseia-se na biópsia do linfonodo

Question 7

LINFOMAS: Não - Hodgkin

Answer 7

-Linfoma não-Hodgkin do subtipo Burkitt: disseminado por >1grupo linfonodal, disseminação não contigua
- endêmicas (africana), esporádicas (não africana)

nchaço indolor dos gânglios linfáticos da virilha, axilas e pescoço
Suores noturnos intensos, com ou sem febre
Febre
Erupção cutânea avermelhada, disseminada pelo corpo
Náusea e vômitos
Perda de peso inexplicável

Question 8

Tumores do SNC

Answer 8

• Segundo tumor mais frequente na infância
• localização mais comum é em fossa posterior (infratentorial)
• Ependimomas, astrocitomas, PNET e outros gliomas. Neoplasias intra-cranianas e intra-espinais mistas: craniofaringioma, meningioma e tumores pineais

Fatores de risco
- adiação ionizante (raio x)
- Neurofibromatose (tipo I e II), esclerose tuberosa, doença de Von Hippel-Lindau, síndrome de Li-Fraumeni (mutação no gene p53)

Clinica
- dores de cabeça, náuseas, vômitos, visão turva ou dupla, tontura e dificuldade para caminhar ou manipular objetos

Dx
- RNM de crânio ou TC de crânio com contraste

Question 9

Tumores do SN simpático (neuroblastoma)

Answer 9

• terceira neoplasia maligna mais comum na infância e adolescênci
• corre em lactentes e bebês. Raramente é diagnosticado em crianças com mais de 10 anos.
• pode estar associado a doenças relacionadas com o desenvolvimento de tecidos da crista neural
• Localização topográfica: Glândulas adrenais, abdomen, tórax, tecido neural próximo à coluna na região cervical, medula espinhal&raquo_space; sinais e sintomas podem variar conforme a localização do tumor.

Clinica
- local mais frequente do NB é o abdome&raquo_space; Distensão abdominal, associado a dor e massa palpável ao exame físico, indica investigação com avaliação do tamanho tumoral, sua localização e o acometimento de outras estruturas representadas como achados de hepatomegalia, linfonodomegalias e outros sinais de metástase da doença

Question 10

Retinoblastoma

Answer 10

• Tumor de olho mais frequente na infância
• É altamente maligno, pode se propagar para o SNC pelo nervo óptico e causar metástases hematogênicas
• Grande proporção de natureza hereditária, através de mutações germinativas em genes supressores de tumor (gene RB)
• Forma esporádica, normalmente unilateral e Forma hereditária (bilateral)
• Comprometimento do nervo óptico é sinal de extensão da doença

Clinica
- Opacificação da retina (leucocoria)
- Problemas na movimentação do olho, como estrabismo
- Redução da visão em um olho
- Dor no olho
- Globo ocular maior que o normal
- Olho preguiçoso (ambliopia)

Question 11

Tumor de Wilms

Answer 11

• Neoplasia maligna embrionária que surge dos remanescentes do rim imaturo
• Mais comum em meninas e em < 5 anos
• Pode ocorrer uni ou bilateralmente = ocorrência mais precoce e associação com anomalias congênitas
• tumor de Wilms tem forte associação genética e é um dos vários tipos de câncer que podem atingir os portadores da síndrome de Li-Fraumeni

Clinica
- massa abdominal palpável em exame clínico que em geral, não ultrapassa a linha média.
- Infecção urinária, hematúria, hipertensão arterial e dor abdominal, náusea, vômitos, perda de apetite, respiração curta e constipação

Dx
- USG

Question 12

Tumores Hepáticos

Question 13

Tumores ósseos

Answer 13

• Osteossarcomas, condrossarcomas, sarcomas de Ewing

Question 14

Sarcomas de Partes Mole

Answer 14

3 subcategorias
Rabromiossarcoma, sarcoma embrionário e tumor de Ewing de partes moles
Localização anatômica mais comum = cabeça e pescoço, especialmente na órbita
Intra-abdominais, gênito-urinários, tórax, partes moles das extremidades
Europa ocidental e austrália = maiores taxas de incidência em crianças de 0-4 anos (7-9 casos?milhão)
Discreto predomínio no sexo masculino
EUA = meninas negras = metade da incidência de meninas brancas
Fibrossarcoma, neurofibrossarcoma e outras neoplasias fibromatosas malignas
Outros sarcomas de partes moles e os não especiicados (inclui sarcoma de Kaposi e outras neoplasias raras como: sarcoma sinovial, mesenquimoma e leiomiossarcoma)

Question 15

Neoplasias de células germinativas, trofoblásticas e outras neoplasias gonadais

Answer 15

Neoplasias de células germinativas, trofoblásticas e outras neoplasias gonadais
2-4% de todos os tumores da infância
Mais comuns nos ovários e testículos, mas também podem ocorrer em localização extra-gonadal
4 subcategorias
Neoplasias de células germinativas e trofoblásticas não gonadais
Neoplasias de células germinativas e trofoblásticas gonadais
Carcinomas gonadais
Outros tumores gonadais não especificados
Mais frequentes no grupo etário de 0-4 anos e 15-19 anos e entre asiáticos
Maiores taxas de incidência = Eua, china, coréia do Sul, japão, alemanha, noruega, eslovênia, eslováquia, nova zelândia, argentina, curitiba, chile, equador
Tumores gonadais = distribuição etária vaira de acordo com o sexo = meninos 0-4 anos (85%); meninas, 10-14 anos (74%)
Nas populações com altas taxas de incidência = predomínio no sexo masculino
Quando os tumores gonadais são considerados separadamente, mais meninos são afetados (1,1:1 a 1,8:1)

Question 16

Carcinomas e outras neoplasias malignas epiteliais

Answer 16

Representam a maioria dos tumores nos adultos
São raros na infância, particularmente nas localizações em que são comuns nos adultos (mama, pulmão, intestinos e estômago)
Os carcinomas pediátricos tendem a ocorrer no córtex da adrenal, tireóide, nasofaringe e pele (incluindo melanoma)
Carcinoma do córtex da adrenal
Incidência anual = < 0,5/ milhão para a maioria das populações
Curitiba = 2 casos/milhão, Goiânia (1,4), Rússia (1,4)
Maioria dos casos afeta crianças com menos de 5 anos de idade
Predomínio no sexo feminino (3 meninas para cada 2 meninos)
Mutação que faz parte do espectro da síndrome de li-fraumeni
Carcinoma de tireóide
Maiores taxas de incidência = bielorrússia
A incidência do câncer da tireóide aumenta com a idade em ambos os sexos
O tumor é muito mais comum no sexo feminino e a variação entre os sexos muda nas faixas etárias
Grande fator de risco é a radiação
Carcinoma de Nasofaringe
Raro, porém apresenta padrão geográfico e étnico distinto
Geralmente infrequente na Europa, América do Norte, América do Sul e Oceania (exceção costa rica)
EUA = taxas de incidência em negros = 5x maior do que a observada nas crianças brancas
China, filipinas e tailândia = 1,3-1,4/milhão
Marrocos, argélia, tunísia (frequentes no norte da áfrica - associado ao EBV)
Particularmente frequentes no norte da África = 7–15% de todas as neoplasias pediátricas
Raro em crianças < 10 anos e predomínio no sexo masculino
Melanoma
Maiores taxas de incidência: queensland, austrália)
Incidência de melanoma aumenta com a idade (exposição ao sol)
A maioria dos casos ocorre dos 15-19 anos de idade
Não parece haver predileção por sexo

Question 17

Q. Prova: Neutropenia Febril

Answer 17

• neutropenia induzidos pela quimioterapia
• neutropenia é grave quando < 500 neutrófilos, moderada quando entre 500 e 100 e leve quando entre 1000 e 1500 neutrófilos
• presença de febre sem foco&raquo_space; apresente um pico febril ≥ 38,3ºC, ou ≥ 38,0º por mais de 1 hora ou dois picos > 38,0ºC em 12 hora
• hemocultura e cultura, urocultura e provas inflamatórias
• monoterapia com um betalactâmico antipseudomonas, cefalosporina de quarta geração ou carbapenêmico como terapêutica empírica.
• Reservar o acréscimo de um segundo agente antigram negativo ou glicopeptídeo para pacientes que estão clinicamente instáveis, quando se suspeita de uma infecção resistente cefepime OU meropenem OU pipe+tazoSuspender ATB quando hemocultura negativas por pelo menos 48h, resolução da febre por pelo menos 24h e resolução da neutropenia (neutrófilos > 500)

Question 18

Q. Prova: Sindroem de Lise Tumoral

Answer 18

• Tumores de alta proliferação, massas volumosas e sensíveis ao tratamento são fatores de risco para síndrome de lise tumoral&raquo_space; liberação do conteúdo celular na circulação após morte de células tumorais, culminando em distúrbios eletrolíticos
• é uma das principais emergências oncológicas
• hidratação é o fator mais importante na prevenção por aumentar o fluxo urinário e a taxa de filtração glomerular
• lise tumoral é caracterizada por hipercalemia, hiperfosfatemia, hiperuricemia e hipocalcemia
  hipocalcemia por precipitação sob forma de fosfato de cálcio

Question 19

Osteossarcoma

Answer 19

• osteossarcoma é o tumor ósseo maligno mais comum em crianças e adolescentes
• lesão expansiva, mal delimitadapredominantemente esclerotica com reação perioteal
  dor óssea localizada, lancinante e que piora com o repouso. Geralmente, acomete região metafisária de ossos longos, sendo frequente no fêmur distal e na tíbia proximal.