Pseudoartrose Congênita da Tíbia Flashcards

1
Q

Pseudoartrose Congênita da Tíbia

  • Angulação
  • Relacionada com qual patologia?
  • Pode ser o primeiro sinal de qual patologia?
  • Associação com displasia fibrosa?
  • Bilateral ou Unilateral?
    *
A
  • Arqueamento anterolateral da tíbia
  • Neurofibromatose T1 (Von Recklinhausen) 50 a 90% (tipo 2 de Boyd)
  • Neurofibromatose
  • 15%
  • Maioria unilateral
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Q

Pseudoartrose Congênita da Tíbia

  • Deformidade visivel no nascimento?
  • Posição do pé?
  • Paciente sente dor?

História Natural

  • Prognóstico?
  • Oque é necessário para história favorável?
A
  • Proeminência lateral na perna
  • Pé invertido ou deslocado medialmente
  • Paciente não sente dor ao fratura, deambula com ortese e PSA

Hx Natural

  • Desfavorável, depois de fraturar nenhum método garante a consolidação
  • Respeitar 2 princípios - Alinhamento do membro e fixação intramedular permanente
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Q

Classificação de Boyd

A

Tipo 1 (Congênito)

  • Defeito presente no nascimento, bom prognóstico

Tipo 2 (Displásico)

    • comum, associado com neurofibromatose T1
  • deformidade em ampulheta (fratura antes de 2 anos tíbia de alto risco)

Tipo 3 (Cístico)

  • Cisto congênito na junção do 1/3 médio com 1/3 distal

Tipo 4 (Esclerótica)

  • Segmento esclerótico sem estreitamento
  • Prognóstico bom, única que pode calcificar espontaneamente

Tipo 5 (fíbula displásica)

  • Podendo acometer a tíbia tambem

Tipo 6 (Neurofibroma/Schwanoma intraósseo) raríssimo

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4
Q

Tratamento

  • Tratamento conservador com gesso?
  • Se não fratura qual é o tratamento?
  • Em caso de fratura?
  • Qual outra deformidade que necessita correção?

Modalidades de Tratamento

A
  • Não, posi não consolida com imobilização
  • Observa e protege com órtese
  • Tratamento cirúrgico com objetivo de alinhar o o membro e uso de haste intramedular permanente. Obs. ressecar tecido de pseudoartrose e hamatromatoso
  • Valgismo do tornozelo

Modalidades de Tratamento

  • Amputação em membros sem função e rigidos.
    • Técnica de Boyd/Syme 5-7,5 cm de encurtamento
  • HIM + Aplicação de enxerto
  • Fíbula vascularizada
  • Ilizarov
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5
Q
  • HIM + Enxerto
    • O que é necessário realizar durante o procedimento?
    • Qual deformidade é comum pós tratamento?
    • Qual a complicação + comum?
  • Fíbula Vascularizada
    • Qual a indicação
    • Falhas maiores que quanto?
    • Taxa de sucesso?
  • Fixador de Ilizarov
    • Falhas maiores que quanto?
    • Resultados em < 5 anos?
    • Vantagens?
  • BMP
    • Tempo de consolidação
    • Qual o príncipio?
A

HIM + Enxertia

  • Deve ser ressecado todo tecido da pseudoartrose
  • Geralmente faz deformidade em valgo
  • Complicação + comum tornozelo rígido

Fíbula vascularizada

  • Indicada na falha do enxerto avascular
  • Falhas maiores que 3cm
  • sucesso de 92%

Fixador de Ilizarov

  • Falhas > 5cm
  • Resultados ruins < 5 anos, mas pode ser feito a partir dos 3 anos
  • Estabilidade e apoio total

BMP

  • Encurta o tempo de consolidação quando associado a um metódo de fixação
  • Promove Osteoindução osteoblástica
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6
Q

Complicações

Pseudoartrose Congênita da Tíbia

  • Cite 3
A
  • Refratura
  • Deformidade em valgo do tornozelo + comum
  • Encurtamento da tíbia
    • Encurtamentos > que 4 cm realizar epifisiodese contralateral
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7
Q

Pseudoartrose Congênita da Fíbula

  • Frequência?
  • Relação com qual doença?
  • Diagnótico quando?
  • Deformidade associada?
  • Região da fíbula?
A
  • Mais rara que a PSA de tíbia
  • Altíssima relação com Neurofibromatose T1
  • Diagnóstico tardio pq área ne menor carga que a tíbia
  • Deformidade em valgo e instabilidade
  • 1/4 distal SEMPRE
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8
Q

Classificação de Pseudoartrose da Fíbula

Dooley

A

Tipo 1

  • Deformidade sem PSA

Tipo 2

  • PSA sem deformidade

Tipo3

  • PSA com deformidade

Tipo 4

  • PSA da fíbula + PSA da tíbia
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9
Q

PSA fíbula

  • Tratamento conservador quando?
  • Tratamento Cirúrgico?
A

Tratamento conservador

  • Quando não houver deformidade

Tratamento Cirúrgico

  • Deformidade em valgo (leve) em paciente esqueleticamente imaturo ⇒ Hemiepifisiodese ou Sinostose cirúrgica de Langenskiold
  • Deformidade em valgo grave ⇒ Osteotomia maleolar de Wiltse
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10
Q

Critérios diagnósticos de Neurofibromatose

A

2 de 7

  • 2 Neurofibromas cutâneos ou 1 Plexiforme
  • 6 Manchas café com lete de 5 mm de diâmetro em crianças e 15 mm em adultos
  • Efélides axilares ou inguinais
  • 2 Nódulos de Lisch
  • Glioma óptico
  • HF parentesco de 1º grau
  • Deformidades ósseas/Escoliose
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