Artrogripose Flashcards
1
Q
Artrogripose
- Definição
- É progressiva?
- Frequência e Incidência
- Sexo
A
- Diversas entidades clínicas com história natural conhecida que apresentam em comum múltiplas contraturas ao nascimento e limitação do arco de movimento.
- Não é Progressiva
- Rara 1 a cada 3.000 a 10.000 nascidos vivos
- Mesma frequência entre sexos
2
Q
Critérios de Fischer (6)
A
Critérios de Fischer
- Contratura e limitação de ADM envolvendo 2 articulações em áreas distintas do corpo
- Membros com aspecto fusiforme
- Ausência/distribuição anormal de pregas cutâneas
- Deformidades ângulares dos mêmbros
- Pterígio cutâneo
- Alteração do SNC sem evidência de doença neurológica progressiva
3
Q
Artrogripose
- Qual a Etiologia?
- Embriogênese
A
- Desconhecida, porém relacionada a acinesia fetal entre a 8 e 10ª semana de gestação
- Embriogênese normal, não tem alteração relacionada a formação embrionária e sim relacionada a acinesia
4
Q
Classificação de Goldberg (Artrogripose)
- Grupo I
- Grupo II
- Grupo III
- Grupo IV
A
Grupo I - Generalizada 4 membros
- Amioplasia
- Síndrome de Larsen
- Síndrome Unha-Patela
- Aracnodatilia
Grupo II - Extremidades (mãos e pés)
- Artrogripose distal
- Síndrome de Freeman-Sheldon
- Síndrome de Moebius
Grupo III - Pterígeos
- Pterígio múltiplo
- Pterígeo poplíteo
Grupo IV - Sinostoses
- Síndrome úmero-radial
- Síndrome de Nievergelt-Pearlman
5
Q
Amioplasia (Grupo I)
- Frequência?
- Alteração da medula?
- Envolvimento dos membros?
- Hemangiomas?
- Cognitivo?
- 10% apresentam que tipos de defeitos?
- Posição dos MSs ombros, cotovelos, punhos e mãos
- Posição dos MIs
- Pé em serpentina Skewfoot, qual a posição do pé?
A
- Mais comum, 1/3 de todos os casos
- Redução do número de células no corno anterior da medula sem aumento das células microgliais, especialmente na região lombar (semelhante a polio)
- 4 membros
- Hemangiomas na face
- Cognitivo normal
- Anomalias Viscerais
- Ombros caídos e aduzidos, cotovelos extendidos, punhos com flexão e desvio ulnar, mão com polegar na palma, MTCF enxtendidas, IF semifletidas
- Quadris em flexão, RE e abdução. Joelhos em flexão ou extensão e PTC 90% dos casos e pé em serpentina
- Adução do antepé, desvio lateral do navicular e valgo do tornozelo
6
Q
Amioplasia - Tratamento
- Objetivos do tratamento ortopédico
- Qual cirurgia tem mais risco?
- Quadris, contratura em flexão, quando operar?
- Polegar?
- Cotovelo em extensão
- Ombros?
- Luxação qual frequência?
- PTC
A
- Correção de deformidades fixas e ganho da adm
- Flexo de joelho
- Flexão > 45º
- Polegar na palma impossibilitando a pinça (plástica 1ª comissura, liberação do adutor, transferência e artrodese MTCF
- Um lado em extensão e outro em flexão (objetivo de 90º de flexão passiva)
- Quando apresentar limitação de abdução e RE
- 1/3 dos pacientes
- Mesma abordagem (Ponseti)
7
Q
Artrogripose
Síndrome de Larsen (grupo1)
- Principal característica?
- Alteração dos Ligamentos?
- Alteração da face?
- Frequência
- Alteração patognomônica?
- Estabilidade cervical?
- Alteração nos pés
- Tratamento cervical?
A
- Luxação congênita de grandes articulações (quadril, joelho …)
- Frouxidão ligamentar
- Face alargada com aplanamento da ponte nasal
- Rara
- Centro de ossificação acessório no calcâneo
- Instabilidade cervical que pode levar ao óbito
- PTC, Pé em serpente, pé equino valgo
- Artrodese precoce
8
Q
Síndrome Unha-Patela (Grupo 1)
- Definição
- Herança?
- Qual o sinal mais comum?
- Joelhos?
- Quadril
A
- Múltiplas displasia que acometem Unha, joelho, quadril e cotovelo
- Herança autossômica dominante altamente vinculada ao grupo ABO
- Displasia ungueal 98%
- Ausência ou displasia da patela, luxação congênita da patela e instabilidade
- Asas do ilíaco em aspecto de ‘‘Orelha de elefante 75%’’
9
Q
Artrogripose Distal (Grupo 2)
- Quais são os 2 tipos?
- Síndrome de Gordon
A
I - Envolvimento de mãos e pés
II -Envolvimento de mãos e pés + outras deformidades
Síndrome de Gordon IIA - Baixa estatura + Lábio leporino + PTC + Captodactilia + Luxação do quadril 50%
10
Q
Freeman-Sheldon (grupo 2)
- Face típica e pq?
- Cognitivo
- Deformidade nas mãos
- Deformidades nos pés
A
- Face do assobiador, fibrose muscular ao redor da boca
- Cognitivo normal
- Dedos em ventania, flexão grave da mtcf, if fletidas deformidade em colo de cisce e polegar aduzido
- Pés equinovaros resistentes ao tratamento
