Hemimelia Fibular e Tibial

Question 1

Hemimelia Fibular

• Definição
• Frequência
• Incidência
• Bilateralidade

Answer 1

• Espectro de anormalidade que envolve desde hipoplasia mínima até aplasia completa da fíbula?
• Deficiência de ossos longos mais comum Fíbula>Rádio>Fêmur>Tíbia
• 1:10.000
• 9% a 50%

Question 2

Hemimelia Fibular - Condições Associadas

• Encurtamento leve da fíbula
  
  • Posição do Joelho
  • Fêmur
• Ausência parcial ou total da fíbula
  
  • Deformidade da tíbia
  • Deformidade do pé
• Fêmur
  
  • Alterações esperadas

Answer 2

Encurtamento leve da fíbula

• Joelhos em valgo com instabilidade AP
• Fêmur curto

Ausência parcial ou total da fíbula

• Curvatura anteromedial
• Pé pequeno equino valgo, ausência dos raios laterais e coalizão tarsal

Fêmur

• Hipoplasia do côndilo lateral e FCC em 50%-80%

Question 3

Hemimelia Fibular

Achterman & Kalamchi

Answer 3

Tipo 1 hipoplasia da fíbula

• A - Fíbula encurtada (epífise proximal é distal a da tíbia proximal e epífise distal é proximal a da tíbia distal) Tornozelo em bola de soquete
• B - Deficiência mais severa (encurtamento de 30-50% com ausência de suporte lateral para o tornozelo)

Tipo 2 Ausência completa da fíbula

• Deformidades no pé + Arqueamento da tíbia

Question 4

Hemimelia Fibular

Frantz e O’Rahilly

Answer 4

Dividida em;

• Terminais
• Intercalares

Subdividida em

• Totais
• Paraaxiais

Question 5

Tratamento HF

• Objetivos
• Tratamento conservador IA
  
  • Discorra
• Tratamento cirúrgico IA
  
  • Epifisiodese
  • Hemiepifisiodese
  • Amputação de Syme

Answer 5

• Pé plantígrado + Igualdade de comprimento dos MIs

Tratamento Conservador

• Incialmente conservador
• Alongamento de fíbulares e tríceps
• Uso de órtese suropodálca a noite
• Compensação de encurtamento > 2cm

Tratamento Cirúrgico

• Epifisiodese contralateral no omento adequado
• Hemipifisiodese no membro afetado, visa corrigir deformidades angulares
• Membros com encurtamento > 12 cm e pé deformado

Question 6

Tratamento IB HF

• Tratamento IB
• Tratamento II

Answer 6

Cirúrgico IB

• Episiodese contralateral
• Osteotomia supramaleolar para correção do valgo
• Alongamento ósseo para alongamento

Obs. membros difuncionais considerar amputação

Cirúrgico II tratamento difícil

• Osteotomia + alongamento Vs. Amputação
• Amputação tem melhores resultados funcionais

Question 7

Hemimelia Tibial

• Definição
• Frequência
• Característica + marcante que acomete pé e perna
• Joelho
• Pé
• Estarão associadas q quais síndromes e %?

Answer 7

• Espectro de alterações que envolvem desde a hipoplasia leve da tíbia até aplasia total
• Muito rara
• Encurtamento do segmento com uma deformidade em varo da perna e pé
• Em flexão, instável com aparelho extensor ausente ou mal funcionante
• Deformidade equinocavovaro com ausência dos raios medias + sindactilia ou polidactilia
• 79% associadas com síndrome de Warner (polidactilia + polefgar trifalangico), Laurin-Sandrow e Gollop-Wolfgang

Question 8

Classificação de Jones HT

Answer 8

Tipo 1 - Ausência total da tíbia

• A + ausência do aparelho extensor
• B parte da tíbia presente mas não é visivel no nascimento + presença do mecanismo extensor

Tipo 2 Ausência parcial da tíbia - somente segmento proximal está presente

Tipo 3 Ausência parcial, com segmento distal presente (mais rara)

Tipo 4 Diastáse tibiofibular, tibia encurtada e não se articula com o tornozelo

Question 9

Principal modalidade de tratamento para HT?

Answer 9

• Amputação ao nível do joelho