Fêmur Curto Congênito

Question 1

Fêmur Curto Congênito

• Etiologia?
• Bilateralidade
• Deformidades associadas?
• Alteração mais frequente associada?
• Alteração no pé?
• Alteração no quadril?
• Alteração no joelho?
• Musculatura extensora do quadril e joelhos

Answer 1

• Desconhecida, uso de talidomida <9s, relação com DM materno
• 16%
• Faciais = Autossômica dominante
• Hemimelia fibular em 70%
• Pé equinovalgo com ausência dos raios laterais + Coalizão tarsal
• Membro encurtado, RE e fletido
• Agenesia de cruzados
• Presentes porém encurtados

Question 2

Fêmur Curto Congênito

• Formação dos membros, quando ocorre?
• Membros são derivados de quais camadas?
  
  • Ossos
  • Músculos
  • Sistema urinário e cardíaco
• Paciente com Deficiência Femoral Congênita deve se procurar quais alterações viscerais?

Answer 2

• Entre 4ª e 8ª semana de gestação
• Mesoderma
  
  • Ossos - Mesoderma da placa lateral
  • Músculos - Mesoderma somítico
  • Sistema urinário e cardíaco mesoderma tb
• 1º Cardíaca e 2º Urológicas

Question 3

Classificação de Frantz e O’rahily

Answer 3

Divide em defeitos congênitos

• Terminais
• Intercalados

Subdivide em defeitos

• Tranversos
• Paraxiais

Question 4

Classificação de Aikten

O que leva em conta?

Defina

Answer 4

Principalmente a articulação femoroacetabular

A - Acetábulo normal, cabeça presente, articulação congruente, defeito subtrocantérico com deformidade em varo

B - Acetábulo com displasia leve, cabeça presente, falha na ossificação entre o fêmur proximal e diáfise. Articulação congruente

C- Acetábulo com displasia grave, cabeça ausemte ou diminuta, defeito da ossificação, articulação incongruente

D - Ausência acetabular, Ausência do fêmur proximal sem relação entre ambos

Question 5

Tratamento

• Objetivos
• Qual alongamento máximo que pode ser realizado?

Tratamento

• Quadril estável?
  
  • Opções 2
• Quadril instável?
  
  • Opções 2
• Epifisiodese?
  
  • Vantagens?
  • Indicação?
• Alongamento ósseo
  
  • Qual a indicação e tamanho em % do osso?
  • Idade
  • Desvantagens?
• ​Amputação
  
  • ​Indicação?
  • Contraindicação?

Answer 5

• Objetivo não é deixar a perna reta e do mesmo comprimento da contralateral e sim um membro funcional e indolor
• 12 centímetros, se fêmur 50% mais curto ou 20 cm mais curto que o contralateral, considerar amputação

Tratamento

• Quadril estável
  
  • Artrodese de joelho + Amputação de Syme
  • Artrodese de Joelho + Rotatórioplastia (Van Nes) aparência bizarra
• ​Quadril instável​​
  
  • Artrodese do quadril de Steel + Amputação de Syme
  • Artrodese iliofemoral + Rotatorioplastia (Van Nes)
• ​Epifisiodese
  
  • ​Tratamento com menos complicações e - complexo
  • Dismetrias de 2 a 5cm
• ​Alongamento ósseo
  
  • ​Discrepâncias > 5 cm e ideal alongar até 20 a 25%
  • >3-4 anos
  • Alto índice de complicações
• ​Amputação
  
  • ​​Membros disfuncionais, desejo dos pais
  • Deformidades Congênitas nos membros superiores