Onco Pedia

Question 1

Tumores más frecuentes en pediatría

Answer 1

Tumores del SNC

Question 2

Tumor renal más frecuente en pediatría

Answer 2

Tumor de Wilms o nefroblastoma

Question 3

Edad con mayor incidencia de tumor de Wilms

Answer 3

<5 años 80 % de incidencia
Promedio 2-4 años

Question 4

Gen mutado en tumor de Wilms

Answer 4

WT1 (11p13)

Question 5

Tumor de Wilms
WAGR

Answer 5

Wilms
Aniridia
Genitourinarias malformaciones
Retardo mental

Question 6

Nefroblastoma+ pseudohermaphroditismo + glomerulonefritis = Sx de ?

Answer 6

Sx de Denys Drash

Question 7

Que incluye el Sx de Denys Drash

Answer 7

Nefroblastoma
Pseudohermaphroditismo
Glomerulonefritis

Question 8

Tumor de Wilms, porcentaje que involucra a ambos riñones

Answer 8

5 - 10% de los casos presentan involucramiento de ambos riñones de forma sincrónica o meta crónica

Question 9

Manifestaciones clínicas del Tumor de Wilms

Answer 9

Tumor abdominal palpable
Dolor abdominal
Hipertensión
Hematuria macroscópica o microscópica
Fiebre

Question 10

Dx de tumor de Wilms

Answer 10

TAC con doble contraste proporciona el 82% de los dx de certeza
Biopsia contraindicada por riesgo de diseminación: sólo transquirurgica si el tumor es irreparable

Question 11

Quimioterapia en tumor de Wilms

Answer 11

Vincristina, doxorubicina, ciclofosfamida, etoposido e ifosfamida

Question 12

Tasa de supervivencia de tumor de Wilms

Answer 12

90% a 4 años
En histología desfavorable 50% a 4 años

Question 13

Son tumores surgidos de los remanentes de la bolsa de Rathke, localización supraselar, parcialmente calcificados, sólidos o mixtos

Answer 13

Craneofaringioma

Question 14

Picos de incidencia en craneofaringioma

Answer 14

Niños y 55 a 65 años

Question 15

Es la neoplasia extracraneal más frecuente en los niños y surge de las cel del sistema nervioso simpático

Answer 15

Neuroblastoma

Question 16

A qué edad se presenta el neuroblastoma

Answer 16

< de 15 años

Question 17

Anormalidad cromosómica más común de neuroblastoma

Answer 17

Deleción o reagrupamiento del brazo corto de cromosoma 1

Question 18

Localización más frecuente del neuroblastoma

Answer 18

Médula superarrenal

Question 19

Rosetas de Homer Wright, son un circulo de células neoplásicas alrededor de un espacio de neutrófilos que se presentan en qué tumor

Answer 19

Neuroblastoma

Question 20

Que es un ganglioneuroma

Answer 20

Células ganglionares maduras con estroma Schwanniano

Question 21

Sitios metastasicos más frecuentes de neuroblastoma

Answer 21

Ganglios locales o distantes, médula osea, hígado, piel, órbita y hueso

Question 22

Metástasis de nueroblastoma Diseminación hueso, y médula osea con dolor óseo: Sx de?

Answer 22

Sx de Hutchinson

Question 23

Sx de Hutchinson

Answer 23

Diseminucion de hueso y médula osea con dolor óseo

Question 24

Metástasis de neuroblastoma
Diseminación cutánea en RN y lactantes; Sx de?

Answer 24

Sx de Smith

Question 25

Sx de Smith

Answer 25

Diseminación cutánea en RN y lactantes

Question 26

Metástasis de nueroblastoma
Diseminación y compromiso masivo del hígado de RN y lactantes: Sx de ?

Answer 26

Sx de Pepper

Question 27

Sx de Pepper

Answer 27

Diseminación y compromiso masivo en RN y lactantes

Question 28

Síndromes complejos neuroblastoma

Answer 28

Question 29

Dx de neuroblastoma

Answer 29

Labs: niveles elevados de catecolaminas en orina (ac homovanilico y ac vinilmandelico)
US primera prueba si localización abdominal
TSC y RM: localización de masa y descartar metástasis
Biopsia

Question 30

Tx de neuroblastoma

Answer 30

Bajo riesgo: resección completa con sobrevida 90%, resección incompleta sobrevida <50%

Riesgo intermedio: Ciru + quimio (sisplatino, carboplatino, ciclofosfamida, doxorubicina) radioterapia local

Riesgo alto : quimio

Question 31

Pronóstico de neuroblastoma

Answer 31

Riesgo bajo: supervivencia a 5 años >90%
Riesgo intermedio; 50 - 70%
Riesgo alto <50%

Question 32

Es una neoplasia maligna originada en las células mesenquimales primitivas con capacidad de diferenciacion en músculo estriado y de aparición casi exclusiva en la edad pediátrica

Answer 32

Rabdomiosarcoma

Question 33

Tipo histológico más frecuente de rabdomiosarcoma en todas las edades

Answer 33

Tipo embrionario

Question 34

Localización más frecuente de rabdomiosarcoma

Answer 34

Cabeza y cuello (27 - 37% con ptosis y oftalmoolejia con localización orbitaria
Genitourinario 19-26%
Extremidades 17 - 20%

Question 35

Metástasis más frecuentes en rabdomiosarcoma

Answer 35

Pulmón, médula osea y hueso

Question 36

Genes multados en neuroblastoma

Answer 36

ALK y PHOX2B

Question 37

Masa que no respeta linea media

Answer 37

Neuroblastoma

Question 38

Masa que respeta linea media

Answer 38

Nefroblastoma

Question 39

Gold standard neuroblastoma

Answer 39

Histológico

Question 40

Triada de tumor de Wilms

Answer 40

Aniridia + hemihypertrofia + malformaciones genitourinarias

Question 41

Fibras de Rosenthal se presentan en qué tumor

Answer 41

Astrocitoma de bajo grado

Question 42

Cómo se presentan los tumores infratentoriales (meduloblastoma y glioma)

Answer 42

Ataxia, marcha de base amplia y nistagmus

Question 43

Cómo se presenta un meduloblastoma

Answer 43

Perdida de habilidades para la lectoescritura, variaciones del vol de voz + datos característicos de un tumor infratentorial

Question 44

Tratamiento de astrocitomas

Answer 44

Bajo grado: resección qx completa
Malignos: se inicia con resección qx radical, tras la cirugía radio y quimio ( lomostina, Prednisona, vincristina