myelom Flashcards
vilken cell är drabbad vid myelom
plasmaceller som infiltrerar BM
vilka olika indelningar av myelom finns
(MGUS)
intakt Ig: IgG, IgA
light chain: lätta kedjan av AK överproduceras
icke-sekretoriska
AL-amyloidos: lätta kedjar med hög vävnadsaffinitet, skada och ger inlagringssjukdomar
vad visar el-fores vid myelom
M-komponent
dvs monoklonal bildning av immunoglobulin
de flesta har överproduktion IgG (60%), IgA (20%), lätt kedjan
varför är icke-sekretoriska myelom svåra att diagnostisera
syns inte på U/S-el-fores, ingen M-komponent
vilka steg i utveckling mot myelom finns
MGUS
- M komponent i begränsad koncentration
- plasmaceller < 10%
- inga symtom
smoldering myelom
- s/u M-komponent
- plasmaprotein > 10%
- inga symtom
myelom: SYMTOM
- M-komponent i urin eller plasma
- PC > 10%
symtom vid myelom
CRAB
Ca > 0.25 ULN eller > 2.75 totalt
renal impairment: krea > 173
anemi
ben: osteolys
hur får man osteolys vid myelom
plasmaceller aktiverar osteoklaster dels direkt och via osteoblaster
ger osteolys och generaliserad osteoporos
= BISFOSFONAT
när ska man tänka myelom och vad göra
om anemi
skelettsmärta
njurvikt
= ta P/U-elfores
behandling myelom
obotbar, det enda som kan bota är allogen HSCT
patienter < 65 år: autolog HSCT efter högdos cyt
> 70 å eller komorbiditet: bara cyt
behandla till stabil para-protein
autolog stamcellstransplantation
cytostatika i hög dos är själva behandligen
stamceller från egna BM ges för att förkorta perioden med låga blodvärden
utan denna transplantation hade man inte återhämtat sig från dosen cyt
ingen graft-leukemi effekt
indikation autolog stamcellstransplantation
NHL
myelom
testiscancer
= cyt-känslig cancer
epidemiologi
660 fall/år
md>65 år
män > kvinnor
symtom enligt internetmedicin
symtomatiskt länge
- slumpmässigt fynd med hög SR: tresiffrigt
skelettsmärta, patologiska frakturer
trötthet, anemi
feber, infektion
- sänkt bakgrundsgamma
- neutropeni
blödningsbenägenhet
törst, intorkning, förvirring
- hyperkalcemi
oliguri, anuri
- njursvikt
neurologiska symtom
- kotfraktur, myelopati
- polyneuropati
utredning
lab
- blodstatus: anemi (annan peni mer sällan)
- SR
- el: njursvikt
- albumin
- Ca
- urat, LD
S/U-elfores
DT-myelomskelett
- MR kan ge tilläggsinformation
cristapunktion, BM-us
vad brukar protein-elfores visa vid myelom
monoklonal immunoglobulin (M-komponent)
sänkt bakgrundsgamma (polyklonalt Ig)
vad visar urin-elfores
fria lätta kedjor
- kappa eller lamda
- om höga: dessa patienter saknar i regler M-komponent i serum, alltså ska både U/S-fores tas
diff-diagnostik till myelom
skelettmetastas av annan cancer
MGUS: M-komponent utan andra symtom
NHL: M-komponent (IgA,IgG)
Mb Waldenström: anemi, hög sänka, M-komponent (IgM)
vad göra vid MGUS
aktiv expektans
kontroll var 3e månad
behandling utöver cyt och allogen HSCT
bisfosfonater
njursviktsbehandling
EPO injektion om svår anemi
strålning mot skelettmetastaser
hur uppstår njurskada
lätta kedjor faller ut i tubuli och bildar cast nefropati
uppföljning
rutinkontroll
- s/u-proteinelfores, Ca, elstatus
- radiologi en gång per år eller vid symtom
vid vilken triad ska det ringa en “myelomklocka”
SR
krea
hyperkalcemi
vilka proteiner ingår i s-proteinelfores
albumin
alfa1 och 2
beta
gamma-globuliner (immunoglobuliner)
M-komponent och bakgrunden till det
normalt finns immunglobulin i polyklonal form
vid infektion/inflammation kan man se att en fraktion av immunoglobuliner får ett oligoklonalt mönster
även tumörsjukdom kan ge oligoklonalitet
M-komponent är en monoklonal stegring av immunoglobuliner (IgG, A: myelom) = gammaglobulin
vid myelom har man sänkt bakgrundsgamma då den monoklonala AK produktionen hämmar övriga immunoglobuliner, vilket ger infektionskänslighet
gammaglobulin
= immunoglobuliner
= AK
vilka immunoglobulieer är påverkade vid myelom
IgG 60%
IgA 20%
fria lätta kedjor 15%
icke-sekretoriska myelom: 3%
paraproteinemi
tillstånd med onormal hög koncentration av M-komponent/paraprotein
dvs vid monoklonal AK produktion
plasmacytom
plasmaceller lämnar BM och kan bilda tumörer antingen i BM eller extramedullärt
behandlingsmål
platåfas M-komponent
bromsa sjukdomsutveckling
förhindra komplikationer
varför anemi
normocytär normocrom
hämmad hematopoes då maligna plasmaceller tar över BM
bence jones proteinuri
lätta kedjor i urin
riskfaktorer
ärftlighet
strålning
gifter
vilka symtom kan hyperkalcemi ge
njursvikt
njursten
neuropati
arytmi
CNS-symtom
