myelom

Question 1

vilken cell är drabbad vid myelom

Answer 1

plasmaceller som infiltrerar BM

Question 2

vilka olika indelningar av myelom finns

Answer 2

(MGUS)

intakt Ig: IgG, IgA

light chain: lätta kedjan av AK överproduceras

icke-sekretoriska

AL-amyloidos: lätta kedjar med hög vävnadsaffinitet, skada och ger inlagringssjukdomar

Question 3

vad visar el-fores vid myelom

Answer 3

M-komponent

dvs monoklonal bildning av immunoglobulin

de flesta har överproduktion IgG (60%), IgA (20%), lätt kedjan

Question 4

varför är icke-sekretoriska myelom svåra att diagnostisera

Answer 4

syns inte på U/S-el-fores, ingen M-komponent

Question 5

vilka steg i utveckling mot myelom finns

Answer 5

MGUS

• M komponent i begränsad koncentration
• plasmaceller < 10%
• inga symtom

smoldering myelom

• s/u M-komponent
• plasmaprotein > 10%
• inga symtom

myelom: SYMTOM
- M-komponent i urin eller plasma
- PC > 10%

Question 6

symtom vid myelom

Answer 6

CRAB

Ca > 0.25 ULN eller > 2.75 totalt

renal impairment: krea > 173

anemi

ben: osteolys

Question 7

hur får man osteolys vid myelom

Answer 7

plasmaceller aktiverar osteoklaster dels direkt och via osteoblaster

ger osteolys och generaliserad osteoporos

= BISFOSFONAT

Question 8

när ska man tänka myelom och vad göra

Answer 8

om anemi

skelettsmärta

njurvikt

= ta P/U-elfores

Question 9

behandling myelom

Answer 9

obotbar, det enda som kan bota är allogen HSCT

patienter < 65 år: autolog HSCT efter högdos cyt

> 70 å eller komorbiditet: bara cyt

behandla till stabil para-protein

Question 10

autolog stamcellstransplantation

Answer 10

cytostatika i hög dos är själva behandligen

stamceller från egna BM ges för att förkorta perioden med låga blodvärden

utan denna transplantation hade man inte återhämtat sig från dosen cyt

ingen graft-leukemi effekt

Question 11

indikation autolog stamcellstransplantation

Answer 11

NHL

myelom

testiscancer

= cyt-känslig cancer

Question 12

epidemiologi

Answer 12

660 fall/år

md>65 år

män > kvinnor

Question 13

symtom enligt internetmedicin

Answer 13

symtomatiskt länge
- slumpmässigt fynd med hög SR: tresiffrigt

skelettsmärta, patologiska frakturer

trötthet, anemi

feber, infektion

• sänkt bakgrundsgamma
• neutropeni

blödningsbenägenhet

törst, intorkning, förvirring
- hyperkalcemi

oliguri, anuri
- njursvikt

neurologiska symtom

• kotfraktur, myelopati
• polyneuropati

Question 14

utredning

Answer 14

lab

• blodstatus: anemi (annan peni mer sällan)
• SR
• el: njursvikt
• albumin
• Ca
• urat, LD

S/U-elfores

DT-myelomskelett
- MR kan ge tilläggsinformation

cristapunktion, BM-us

Question 15

vad brukar protein-elfores visa vid myelom

Answer 15

monoklonal immunoglobulin (M-komponent)

sänkt bakgrundsgamma (polyklonalt Ig)

Question 16

vad visar urin-elfores

Answer 16

fria lätta kedjor

• kappa eller lamda
• om höga: dessa patienter saknar i regler M-komponent i serum, alltså ska både U/S-fores tas

Question 17

diff-diagnostik till myelom

Answer 17

skelettmetastas av annan cancer

MGUS: M-komponent utan andra symtom

NHL: M-komponent (IgA,IgG)

Mb Waldenström: anemi, hög sänka, M-komponent (IgM)

Question 18

vad göra vid MGUS

Answer 18

aktiv expektans

kontroll var 3e månad

Question 19

behandling utöver cyt och allogen HSCT

Answer 19

bisfosfonater

njursviktsbehandling

EPO injektion om svår anemi

strålning mot skelettmetastaser

Question 20

hur uppstår njurskada

Answer 20

lätta kedjor faller ut i tubuli och bildar cast nefropati

Question 21

uppföljning

Answer 21

rutinkontroll
- s/u-proteinelfores, Ca, elstatus

• radiologi en gång per år eller vid symtom

Question 22

vid vilken triad ska det ringa en “myelomklocka”

Answer 22

SR

krea

hyperkalcemi

Question 23

vilka proteiner ingår i s-proteinelfores

Answer 23

albumin

alfa1 och 2

beta

gamma-globuliner (immunoglobuliner)

Question 24

M-komponent och bakgrunden till det

Answer 24

normalt finns immunglobulin i polyklonal form

vid infektion/inflammation kan man se att en fraktion av immunoglobuliner får ett oligoklonalt mönster

även tumörsjukdom kan ge oligoklonalitet

M-komponent är en monoklonal stegring av immunoglobuliner (IgG, A: myelom) = gammaglobulin

vid myelom har man sänkt bakgrundsgamma då den monoklonala AK produktionen hämmar övriga immunoglobuliner, vilket ger infektionskänslighet

Question 25

gammaglobulin

Answer 25

= immunoglobuliner

= AK

Question 26

vilka immunoglobulieer är påverkade vid myelom

Answer 26

IgG 60%

IgA 20%

fria lätta kedjor 15%

icke-sekretoriska myelom: 3%

Question 27

paraproteinemi

Answer 27

tillstånd med onormal hög koncentration av M-komponent/paraprotein

dvs vid monoklonal AK produktion

Question 28

plasmacytom

Answer 28

plasmaceller lämnar BM och kan bilda tumörer antingen i BM eller extramedullärt

Question 29

behandlingsmål

Answer 29

platåfas M-komponent

bromsa sjukdomsutveckling

förhindra komplikationer

Question 30

varför anemi

Answer 30

normocytär normocrom

hämmad hematopoes då maligna plasmaceller tar över BM

Question 31

bence jones proteinuri

Answer 31

lätta kedjor i urin

Question 32

riskfaktorer

Answer 32

ärftlighet

strålning

gifter

Question 33

vilka symtom kan hyperkalcemi ge

Answer 33

njursvikt

njursten

neuropati

arytmi

CNS-symtom