ALL Flashcards
definition ALL
> 20% blaster I BM
vad är lymfom
tumörsjukdom som utgår från lymfocyter, en övergripande term
genetik ALL
nyfödda: 11q23
barn; TEL-AML1
vuxna: philadepliakromosmen t9:22 (BCR-ABL)
behandling ALL
induktion
- många cyt för att bryta resistensutveckling
- ibland krävs intrathekal cyt via LP
consolidation
(ev. HSCT)
cranial profylax
underhållsbehandling
sen intensifikatnionsbehandling
underhållsbehandling 2-3 år
indikation för allogen stamcellstransplantation
AML
ALL
MDS
allogen stamcellstransplation
annan donator, t.ex. HLA matchat syskon
stimulerar donator med G-CSF injektion, mobiliserar stamceller perifert så det kan extraheras ELLER BM-aspiration iliaca
T-cells depletion +-
iv infusion till patient som genomgått cytostatika +- strålning för att behandla sjukdom samt göra plats i BM-nichen
stöttande behandling
profylax mot GVHD
profylax behandling GVHD
cyclosporin
metotrexat
vad är den “behandlande” mekanismen vid allogen HSCT
strålning högods
nya friska stamceller
GVHD!!!! viktig del att donatorns T-celler riktar sig mot cancern, man ser t.ex. att tvillingar med liknande immunförsvar inte får lika god effekt av HSCT av denna anledning
när väljer man allogen vs autolog HCST
autolog: kräver mer mogna cancerceller, AML/MDS fungerar inte pga mer omogna/stamcellsliknande
allogen: för över donatorens stamceller varpå sådana krav inte finns.
hur ser det kliniska förloppet efter allogen HSCT
pancytopeni
infektion
- tar 14 dagar innan nivåer är stabila igen
- vanligt med mukosit eller opportunistiska infektioner
- virus (HSV; CMV)
- fungi: candida
- bakterier: G+-
patienten behöver revaccineras
rejektion
rejektion: host versus graft med 3 möjliga utfall
donator T-celler innehåller autoreaktiva T-celler som reagerar mot specifika MHC på värdceller
donator T-celler i allograft innehåller tumör-reaktiva celler, utför cytolytisk aktivitet mot tumörceller vilket bidrar till cancerbehandling
residuala T-celler i värden som är alloreaktiva känner igen MHC på donator cellerna från allograft, det ger graft reaktion (rejektion)
mutation vid KML
t9:22
= philadelphia kromosomen
behandling KML
glivec
TKI med effekt på BCR-ABL tyrosinkinas och flera TKR (KIT, PDGFR)
proliferation hämmas selektivt, apoptos av BCR-ABL + celllinjer
kan ge komplett hematologisk remission
risk för resistensutveckling mig glivec, men 2-3 generationens TKI finns, få behöver allogen-HSCT
vad ingår i myeloproliferativa sjukdoamr
PV
ES
(myelofibros)
polycytemia vera: karaktäristika
JAK-2 mutation 100
proppar på ovanliga lokalisationer
- sinus ventrombos
