Doença Celíaca

Question 1

QC

Answer 1

Enteropatia autoimune que ocorre em pctes geneticamente predispostos; causada pela ação da Gliadina, presente no glúten;

Meninas, brancas, HF+; Doença poligênica autossômica dominante, penetrância incompleta; HLA-DQ2 e HLA-DQ8;

QC: inicia no 2° semestre de vida com complementação da alimentação com glúten; Sd disabsortiva> evacuações esteatorreicas, fezes volumosas, fétidas, distensão abdominal; inicialmente há uma parada do ganho de peso, depois há desaceleração da vel de crescimento, desnutrição (redução de massa muscular, hipotonia muscular, cabelos secos e quebradiços, hipoalbuminemia e edema), irritabilidade ou apatia;
Manifestações mais atípicas: anemia ferropriva arresponsiva a ferro, baixa estatura ou atraso puberal sem causa;

DD: alergia alimentar (enteropatia induzida por proteína) e fibrose cística (tbm há uma síndrome disabsortiva; quadros pulmonares de infecção);

Doenças associadas: DM, tireoidite, Def de IgA, Sd Down; dermatite herpetiforme, psoríase, alopécia areata;

Question 2

Dx e tto

Answer 2

Sd disabsortiva iniciada após a introdução alimentar;

Exames complementares: Esteatócrito/Sudam III; biópsia intestinal (principal forma de dx)
Iniciar a investigação com testes sorológicos:
Anti-endomísio tecidual IgA ou Anti-transglutaminase IgA> alta sensibilidade e especificidade; Antigliadina IgA ou IgG> alta sensibilidade e baixa especificidade; IgA total>
Biópsia Intestinal: 2a ou 3a porção do dueodeno, objetivo de encontrar mucosa celíaca (ausência de vilosidades e hiperplasia das criptas intestinais); apenas 1 biópsia, feita antes da retirada do glúten;

Dx definitivo: mucosa celíaca na biópsia!

Não pode fazer teste terapêutico!

Tto: exclusão do glúten (trigo, centeio, cevada, malte e aveia); suspensão por toda a vida (inabilidade permanente); melhora do peso em 15d, recuperação total do peso em 1a e da estatura em até 3a;
Se irregularidade alta, maior frequência de linfomas, CA de boca, esôfago e faringe;