Conf De La Fac 6 Flashcards
Physiopathologie d’une anémie microcytaire
Anomalie de synthèse de l’hémoglobine
Physiopathologie d’une anémie macrocytaire
Anomalie de synthèse de l’ADN
Diagnostics à évoquer devant une anémie normochrome macrocytaire arégénérative
. Syndrome myélodysplasique
. Leucémie aiguë myéloïde
. Anémie mégaloblastique
Caractéristiques à la NFS et au frottis d’un syndrome myélodysplasique
. NFS-Plaquettes: syndrome d’insuffisance médullaire
- Anémie fréquente: arégénérative / normocytaire ou macrocytaire
- Neutropénie et thrombopénie modérées et inconstantes
- Thrombocytose: penser au syndrome 5q-
- Si monocytes > 1000/mm3 -> syndrome myélodysplasique/myéloprolifératif (LMMC)
. Frottis: anomalies morphologiques non spécifiques
- Dégranulation, anisocytose, poïkilocytose
Caractéristiques du myélogramme dans le syndrome myélodysplasique
. Moelle riche (ou normale) avec prédominance des lignées myéloïdes contrastant avec les cytopénies périphériques
. Excès de blastes médullaires: > 5%
(mais < 20% sinon c’est une LAM)
. Anomalies morphologiques= dysmyélopoïèse
- Dysérythropoïèse: asynchronisme, sidéroblastes (coloration de Perls)
- Dysgranulopoïèse: anomalies de segmentation, hypogranulation
- Dysmégacaryopoïèse: micromégacaryocytes, hypo ou unilobés
Un examen complémentaire à visée pronostique doit être réalisé dans le cadre d’un syndrome myélodysplasique. Lequel ?
. Etude cytogénétique médullaire
. Recherche délétion du bras long du chromosome 5 (del 5q31)
Étiologies de thrombocytoses
. Thrombocytose secondaire
- Syndrome inflammatoire: infections / cancer / connectivite / Hodgkin
- Carence martiale: la thrombocytose doit se corriger avec l’anémie
- Asplénisme: réelle ou fonctionnelle (corps de Jolly au frottis)
- Régénération médullaire: post-anémie ou thrombopénie
- Hémolyse chroniques
- Hémorragie aiguës
- Transitoires: post-chirurgie ++ / stress / exercice physique / traumatisme
. Thrombocytose primitive: syndromes myéloprolifératifs
- Thrombocytémie essentielle
- Autres SMP: Vaquez ++ / LMC / myélofibrose I
CAT devant une thrombocytose
. Vérifier:
- Température, VS, CRP (inflammation?)
- Absence d’hémorragie aiguë ou d’hyperhémolyse
- Fer + capacité totale de saturation ou ferritinémie (carence martiale ou inflammation?)
- Corps de Joly sur le frottis (absence de rate fonctionnelle)
. Si tout est normal:
- Selon la NFS si anomalie surajoutée
= SMP ou SMD avec thrombocytose
- Et si reste de la NFS normale éliminant ces diagnostics
= SMD de type thrombocytémie essentielle
Définition du syndrome de lyse cellulaire
. hyperkaliémie . hyperuricémie . hyperphosphatémie avec hypocalcémie . augmentation du taux des LDH \+/- CIVD \+/- acidose lactique
. Risques :
- précipitation de cristaux (urates, phosphates de calcium)
- insuffisance rénale aiguë
- néphrocalcinose
- lithiase urinaire
- troubles de la conduction, arrêt cardiaque
Traitement d’un syndrome de lyse tumorale
. Prévention dès que possible
1. Combattre l’hyperuricémie : phase initiale
- hyperhydratation sodée (NaCl 0,9 %)
* diurèse > 2,5 l /m²/24 h
* éviter l’alcalose systémique (ne pas alcaliniser)
- hypouricémiant : urate-oxydase (Fasturtec)
* effets secondaires potentiels: réactions d’hypersensibilité
2. Traitement cytotoxique (antitumoral) : à débuter au mieux après contrôle de la situation métabolique initiale et obtention d’une hyperdiurèse correcte
3. Combattre l’hyperphosphaturie et l’hyperkaliémie : en fin de traitement cytotoxique
- maintenir l’hyperdiurèse sodée, en ayant éventuellement recours au furosémide
- en cas d’hyperkaliémie (> 5 mEq/L) : Kayexalate 15 g p.o. toutes les 6 à 8 h
4. épuration extrarénale: la prise en charge sera précoce, même avant l’apparition de l’insuffisance rénale et de l’aplasie chimio-induite
- dès qu’on arrive plus à maintenir produit phospho/calcique < 4
. Surveillance (2 à 4 x/j au moins) :
- K, P, Ca, ac. urique, urée, créatinine, pH artériel, LDH
4 hypothèses diagnostiques devant :
- Sujet jeune
- Bon état général
- Volumineuse masse médiastinale antérieure
+ ADNP sus-clav. G
- Toux sèche
- Prurit sine materia
- Syndrome inflammatoire
- Hyperéosinophilie
. Volumineuse masse médiastinale antérieure + ADNP sus-clav. G
= étiologie maligne
- Tumeurs malignes du médiastin antérieur :
* Lymphome de Hodgkin
* Lymphome non Hodgkinien
* Tumeur germinale
* Thymome
. Une biopsie d’une ADP sus-claviculaire gauche est réalisée
. Compte-rendu anapath :
« L’architecture ganglionnaire est effacée et remaniée par des bandes de collagène isolant des nodules. Présence de cellules volumineuses, à cytoplasme abondant et à noyaux larges et polylobés, contenant plusieurs nucléoles, correspondant à des cellules de Reed-Sternberg. Ces cellules représentent 3% de l’infiltrat cellulaire, ce dernier étant surtout composé de cellules réactionnelles non néoplasiques (petits lymphocytes, plasmocytes, polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, histiocytes et fibroblastes). En immunohistochimie, les cellules de Reed-Sternberg sont CD30+ CD15+ CD3- CD20-. »
Quel est le diagnostic histologique (justifiez) ?
. Lymphome de Hodgkin / Classique / Scléro-nodulaire
. Car :
- Destruction de l’architecture ganglionnaire
- Cellules de Reed-Sternberg
- Infiltrat réactionnel
- Immunohistochimie caractéristique
- Bandes de collagène isolant des nodules
Bilan d’extension du lymphome de Hodgkin
. Radio thorax face-profil:
- examen de dépistage / recherche ADP médiastinales
. TDM cervico-thoraco-abdomino-pelvienne injectée:
- ADP / rate / poumon / foie
. PET-scan : hyperfixation du 18-FDG si tissu hypermétabolique
. Biopsie ostéo-médullaire et NFS-P
- recherche un envahissement médullaire
Bilan pré-thérapeutique devant un lymphome de Hodgkin
. Pour bilan pronostique / du terrain
- Marqueurs tumoraux: LDH – β2-microglobuline
- Bilan inflammatoire: VS-CRP-fibrinogène
- EPP et albumine: pour toutes les hémopathies B (dont LA)
- Caryotype: sur biopsie ganglionnaire / cytogénétique (ex: bcl-2)
- Sérologies: VIH (PMZ) / EBV / VHC-VHB
- Ac Anti-nucléaire, FR, test de Coombs direct
. Pour bilan pré-thérapeutique
- Bilan pré-transfusionnel: groupe ABO / Rh / RAI
- Bilan pré-chimiothérapie +++
* Rénal: créatinine – urée – iono sg
* GAJ
* Cardiaque: ECG – ETT (cf anthracycline)
* Cryoconservation sperme/ovaires / hCG si femme (PMZ)
Il est décidé en RCP de traiter un patient souffrant d’un lymphome de Hodgkin par 4 cycles de chimiothérapie de type ABVD (adriamycine, bléomycine, vinblastine, dacarbazine).
Il vous demande les effets secondaires qu’il pourrait avoir pendant la chimiothérapie. Que lui répondez-vous ?
. Effets secondaires en cours de chimiothérapie
- Toxicité hématologique
* Neutropénie / Thrombopénie / Anémie
- Toxicité infectieuse
* Neutropénie fébrile
- Toxicité digestive
* Nausées/vomissements
* Constipation
- Toxicité neurologique
* Neuropathie périphérique sensitive
- Toxicité cutanéo-muqueuse
* Alopécie / Mucite buccale
