Capítulo 4 Dupuytren Flashcards
Definição de Dupuytren doença e contratura:
○ Condição hereditária, benigna, crônica e progressiva, que resulta em alterações fibróticas da fáscia palmar e digital e dos tecidos moles adjacentes
○ Desordem hereditária mais comum que afeta os tecidos conectivos ○ Contratura de Dupuytren é o resultado final da doença de Dupuytren ○ Menos de 20 % dos pacientes com doença de dupuytren tem contratura de dupuytren
Qual a diferença de recorrência e extensão na D.Dupuytren?
○ Como os atuais tto tratam a contratura, mas não a causa, recorrência ( reaparecimento de doença clínica em área já tratada ) e extensão ( aparecimento da doença no pós tto em áreas não tratadas ) são comuns
○ Recorrência → reaparecimento de doença clínica em área já tratada ○ Extensão → aparecimento da doença após o tratamento em áreas não tratadas
Epidemiologia Dupuytren
○ Prevalência global → 3 - 6 %
○ Mais comum em homens, 50 - 60 anos, branco, com olhos azuis ou verdes, história familiar positiva ○ Incomum em < 40 anos, com prevalência aumentando com a idade ○ Raça mais raramente acometida → asiáticos § Extremamente raro em negros
Dupuytren Homem vs Mulher
○ H:M de 2:1 até 10:1, com o aumento da idade as taxas tendem a se igualar
○ Taxa de prevalência homem : mulher → diminui com o aumento da idade ○ Incidência de mulher é igual à de homem com a diferença de 10 - 15 anos ○ Prevalência em homem decai após 70 anos e em mulher decai após 80 anos, reflexo da mortalidade aumentada em pacientes com Dupuytren em comparação com a população geral.
Dedos mais acometidos na D. Dupuytren
○ Costuma acometer 2 ou 3 raios , sendo mais acometidos → anular e mínimo
§ Sizinho: 4º > 5º > 1º > 3º > 2º
Mão mais acometida pela D. Dupuytren
○ Bilateralidade → 50 % ( aumenta com a idade ), sendo bilateralidade assimétrica
§ Nos casos unilaterais, há predomínio pela mão dominante
○ Se apresenta bilateralmente em 20 % dos pacientes jovens, mas com o tempo pode chegar à 70 % em idosos
Fatores ocupacionais para D. Dupuytren
○ Trabalhadores com trabalho manual pesado parecem mais susceptíveis à doença que ocupações sedentárias
Fator de risco para acometimento radial na D. Dupuytren
○ Doença na lado radial da mão é mais comum em pacientes diabéticos
§ DM está então relacionado à localização menos comum da doença
% associação com Ledderhose ( acometimento de fáscia plantar medial )
% associação com Peyronie
§ 5 % associação com Ledderhose ( acometimento de fáscia plantar medial )
§ 3 % associação com Peyronie
Padrão de Hereditariedade da D. Dupuytren
○ Distúrbio genético hereditário com padrão autossômico dominante e penetrância variável
○ Aproximadamente 50 % dos pacientes com DD tem um familiar acometido
Qual o fator preditivo mais forte para surgimento da D. Dupuytren?
○ Irmão afetado pela doença triplica o risco de dupuytren
○ História familiar positiva é o fator preditivo mais forte da doença e está associado à aparecimento precoce da doença e precocidade do 1º tratamento
• CONDIÇÕES ASSOCIADAS à D. Dupuytren:
Cuidado com AR e Obesos (não é FR)
• CONDIÇÕES ASSOCIADAS 1) Hipercolesterolemia 2) DM 3) Tabagismo 4) Alcoolismo 5) Epilepsia 6) Medicações anti epilépticas 7) HIV 8) Desordens vasculares 9) Trauma local 10) Pesadas atividades laborais crônicas 11) Baixo IMC ○ Obs: DD é MENOS comum em pacientes com AR, mas podem coexistir
Fatores preditivos
Condições associadas
Fatores de diatese
Por que D.Dupuytren ocorre mais tardiamente nas mulheres?
§ Fáscia palmar tem uma SUPER expressão de receptores androgênicos
§ TIMP-1 □ Gene que expressa inibidor tecidual de metaloproteinase 1 ( colagenase implicada na doença de dupuytren ) está localizado no cromossomo X § Estrogênio → suprime a síntese de colágeno e a expressão do gene matriz metaloproteinases § Comparado ao homem, a incidência em mulheres tem um atraso até a idade da menopausa
Quais os sinais mais precoces da D.Dupuytren
○ Primeiros sinais § Retesamento de pele ( esbranquiçamento na extensão dos dedos ) § Proeminência de monticuli palmar § Nódulos § Cordas sem contraturas § Alterações do contorno da pele □ Deformação de pregas □ Formação de covas
Quais os sinais mais precoces da D.Dupuytren
○ Primeiros sinais § Retesamento de pele ( esbranquiçamento na extensão dos dedos ) § Proeminência de monticuli palmar § Nódulos § Cordas sem contraturas § Alterações do contorno da pele □ Deformação de pregas □ Formação de covas
Principal localização dos nódulos da D.Dupuytren
§ Geralmente são as primeiras alterações notadas
§ Presentes tipicamente na prega palmar distal sobre as AMF
§ As papilas dermais ( impressão digital ) sobre o nódulo estão proeminentes ou estão comprimidas longitudinalmente
§ São áreas ovoides de tensão no subcutâneo, fixas na derme, sem margens bem definidas, e tem tipicamente 0,5 - 1,5 cm de diâmetro
§ Raramente nódulos são eritematosos, coçam ou doem
Nódulos de Garrod estão presentes em quantos % dos casos?
§ Presente em 20 % dos casos
Localização mais comum dos Nódulos de Garrod
§ Aparecem mais comumente no dorso da IFP, mas podem aparecer na IFD, MF, IF do polegar ou raramente no mecanismo extensor
O que ocorre primeiro acometimento palmar ou nódulos de Garrod
§ Representam elementos premonitórios para o desenvolvimento da doença, frequentemente precedendo o acometimento palmar
Relação das cordas do Dupuytren com a derme
§ Ficam tensas quando esticadas, possuem margem definidas, e NÃO são fixas à derme
Dx diferencial D. Dupuytren:
○ Diagnóstico é feito pelo exame físico, e Dx diferencial inclui 1- Fibrossarcoma 2- Histiocitoma fibroso 3- TCG 4- Sinoviossarcoma 5- Fibroma aponeurótico calcificante 6- Sarcoma epitelióide
○ Assim, paciente com nódulo isolado deve ser seguido, para ver se massa não apresenta mudanças inesperadas
Quais as contraturas mais frequentes na D. Dupuytren:
MF/IFP>IFD
Polegar: CMC, MF, IF ou contraturas em adução ou palmar
5º: flexão e abdução do dedo mínimo
Qual estágio de Luck é marcado por Razão de colágeno III para I: 20 - 35%
§ Estágio involutivo(2º)
Qual estágio de Luck é marcado por Colágeno ACELULAR
§ Estágio residual(3º)
Qual estágio de Luck é marcado por Grande número de miofibroblastos aleatórios e esparsos
§ Estágio proliferativo (1º)
Qual estágio de Luck é marcado por Aglomeração dos miofibroblastos, formando uma densa concentração alinhada nas linhas de tensão
§ Estágio involutivo(2º)
Quais os estágios de Luck e características principais:
§ Estágio proliferativo
□ Nódulos
□ Alta celularidade ( alta taxa de mitose )
□ Grande número de miofibroblastos aleatórios e esparsos
□ Fibras de colágeno orientadas aleatoriamente
□ Razão de colágeno III para I > 35 % ( fase com maior proporção )
□ Estágio com maior índice de recorrência após tratamento
§ Estágio involutivo □ Cordas nodulares □ Celularidade diminuída ( sem mitose ) □ Miofibroblastos e fibras de colágeno com alguma orientação □ Aglomeração dos miofibroblastos, formando uma densa concentração alinhada nas linhas de tensão □ Razão de colágeno III para I: 20 - 35% § Estágio residual □ Cordas não nodulares □ Colágeno ACELULAR □ Substituição dos miofibroblastos por colágeno tipo III, formando as cordas características □ Razão de colágeno III para I < 20 % ( fase com menor proporção ) □ Menor índice de recorrência após tratamento
Qual a função dos estágios de Luck:
○ Estágio de Luck é correlacionado com recorrência após fasciectomia
§ Fasciectomias feitas na fase proliferativa têm duas vezes mais chance de recorrência do que as feitas da involutiva e três vezes mais que na residual
• ESTÁGIOS DE TUBIANA
• ESTÁGIO DE TUBIANA
○ Composto pela soma da contratura em flexão da MF e IFP ○ OBS → não entra contratura da IFD § Estágio 0 → sem contratura § Estágio 1 → 0 - 45° § Estágio 2 → 45 - 90° § Estágio 3 → 90 - 135° § Estágio 4 → > 135°
Qual a principal corda associada à contraturas dinâmicas na D. Dupuytren:
○ Causa primária da contratura dinâmica → CORDA CENTRAL
○ Cordas que acometem articulações adjacentes produzem contratura dinâmica por fasciodese, ou seja, contratura de uma articulação está ligada à posição da articulação adjacente acometida ○ Cordas com extensão para a palma proximal, por exemplo, afetam a CMC e podem por consequência afetar MF e IFP
Definição de FATORES DE DIATESE na D. Dupuytren:
○ Afetam o curso clínico antes e após o tratamento
○ Predizem maior severidade da doença, indicam a velocidade de progressão da doença, risco de recorrência, extensão, rigidez, e inflamação após tratamento.
FATORES DE DIATESE na D. Dupuytren:
1) Associação com Ledderhose
2) Bilateralidade
3) Nódulos de Garrod
4) História familiar positiva
5) Idade de aparecimento da doença < 50 anos ( preditor MAIS importante )
6) Homens
7) Acometimento do polegar
8) Envolvimento de mais de 2 dedos
○ Alto fator de diátese →
○ Alto fator de diátese → 3 ou mais desses fatores 1- Aparecimento da doença < 50 anos 2- História familiar positiva 3- Nódulos de Garrod 4- Bilateralidade 5- Ledderhose
Associação de dupuytren com ombro congelado, Peyronie, queloide e esclerodermia
○ Obs: alguns fatores como, como ombro congelado e Peyronie, aumentam a incidência do risco de DD, mas não as taxas de recorrência após tto cirúrgico
○ Em contrapartida, condições como queloide e esclerodermia NÃO estão associadas ao risco aumentado de dupuytren
○ Definição internacional padrão de recorrência
na D. Dupuytren:
○ Definição internacional padrão de recorrência
§ Aumento de contratura de articulação tratada de > 20° em um 1 ano de pós-op comparado com 6 semanas de pós-op
Tempo:
Recorrência precoce
Recorrência progressiva
Recorrência tardia
Recorrência precoce <3m
Recorrência progressiva 3-12m
Recorrência tardia >12m = recorrência verdadeira
Causas:
Recorrência precoce
Recorrência progressiva
Recorrência tardia
Recorrência precoce: Patologias secundárias
Recorrência progressiva: Falha de liberação completa DD
Recorrência tardia: Nova reativação do dupuytren
