Capítulo 36 Deformidade das Mãos e Dedos Flashcards
Qual semana ocorre sindactilia e está associada à qual fator?
6-8 semanas
BMP
○ Decorrente de falha de diferenciação da crista ectodérmica apical e da sinalização molecular de várias citocinas ( proteína morfogenética óssea, fator-B de transformação de crescimento, fator de crescimento fibroblástico e ácido retinóico )
% bilateralidade sindactilia
50%
Homem:Mulher sindactilia
2:1
Tipo de herança sindactilia
80% esporádico
10-40% pode ter história familiar Autossomico Dominante
Frequência de acometimento dos dedos na sindactilia
Mais frequente: médio e anular ( 57 % ) > anular e mínimo ( 27 % ) > indicador e médio > polegar e indicador
Uma comissura normal tem um slope de quantos graus de dorsal para volar
Uma comissura normal tem um slope de 45° de dorsal para volar, partindo da cabeça do metacarpo até a metade da falange proximal
Classificação Sindactilias
1º
Simples - pele e tecidos moles
Complexa - estruturas ósseas
Complicada - complexa + falange acessória ou dedo interposto dentro da comissura anormal
2º
Completa
Incompleta
Principal achado nas sindactilias complexas
Fusão das falanges distais
Sd de Poland características
Braquisindactilia
Agenesia peitoral
Deformidades torácicas
Contraindicações para liberação de sindactilias
§ Sindactilia incompleta sem comprometimento funcional
§ Condições médicas que contra indiquem a cirurgia § Sindactilia complexa que tratamento possa trazer prejuízo a função ( não há componentes na massa fundida suficiente para trazer dedos independentes, estáveis e flexíveis ) Exemplo: braquidactilia central, simpolidactilia
Quando liberar sindactilias
> 18m dedos centrais
mais precoce dedos laterais
Meta → antes da idade escolar
Sindactilia de todos os dedos qual a sequencia de liberação e intervalo entre procedimentos
§ Na sindactilia de todos os dedos □ Liberação em 2 partes □ Intervalo de 3 meses □ 1º polegar-indicador + médio-anular □ 2º indicador-médio + anular-mínimo
Técnicas para liberação de sindactilias
Cronin triangulares e enxerta oq faltar
Sommerland deixa os defeitos fecharem por segunda intenção.
Buck-Gramcko => Formação da dobra paroniquial lateral
O que é web creep?
§ Ocorre quando há crescimento da comissura dando aparência de sindactilia incompleta
§ Está também relacionada com áreas de perda de enxerto de pele que cicatrizam por segunda intenção, uso de enxerto de pele parcial, ou deiscência de flap comissural
Características da Acrosindactilia
Fenestração proximal
Geralmente banda de constrição (Peterson III)
Bilateral 50%
Ausência de dedos 50%
Alteração cromossômica Apert
Mutação → receptor do fator de crescimento fibroblástico gene tipo 2 ( FGFR2 ), localizado no cromossomo 10q
Qual a relação entre alterações craniais e da mão no APERT
Há uma relação inversa ente as severidade das alterações craniais e da mão
Quais alterações esperadas na sd. de APERT [MMSS (5) e Resto do Corpo (2)]
1) Sindactilia = 2/3/4 complexa (IFs rígidas) + 4/5 simples
2) Clinodactilia radial do polegar
3) Sinostose 4/5 MTC e (coalisão) capitato-hamato
4) Alteração do ombro (displasia glenoide + hipercresc. gd tuberosidade)
5) Acometimento radiocapitelar
6) Sindactilia dos dedos dos pés
7) Fusão prematura ( sinostose ) bicoronal dos ossos do crânio e hipoplasia mediofacial
Classificação de APERT
Upton:
1) Mão obstétrica ou em Pá
2) Mão em luva ou colher
3) Mão em casco ou botão de rosa
Upton Apert tipo 1
Mão em Pá ou Obstétrica
○ 1ª comissura → sindactilia simples e incompleta ○ Massa central → massa digital plana, com boas articulações MFs e com grau variável de sinfalangismo das IF’s ○ 4ª comissura → igual primeira
Upton Apert tipo 2
· Tipo 2 → mão em luva (“mitten”) ou colher
○ 1ª comissura → com sindactilia simples e completa ○ Massa central → concavidade palmar, fusão das pontas dos dedos distalmente e sinoníquia da massa digital central ○ 4ª comissura → igual primeira comissura
Upton Apert tipo 3
· Tipo 3 → mão em casco ou botão de rosa
○ 1ª comissura → com sindactilia complexa e completa ○ Massa central → polegar incorporado a massa, que é ligeiramente em concha. Sinoníquia de todos dedos exceto dedo mínimo. Anormalidades esqueléticos do indicador § Paroníquea e maceração da pele palmar ○ 4ª comissura → sindactilia simples, geralmente com sinostose do 4º e 5º MTC
O que determina a classificação de Upton para Apert
Sindactilia da 1ª comissura:
1) Incompleta
2) Completa simples
3) Complexa
Objetivos na cirurgia para Apert
Transformar mãos 2 e 3 em tipo 1
# liberar 1ª comissura (±retalho) # cunha de abertura do polegar # liberar 5º dedo
Pode aguardar até 5 anos de idade
Alterações Sd. Poland além da mão
1- Hipoplasia da mama
2- Aplasia do peitoral menor e grande dorsal 3- Aplasia da cabeça esternocostal do peitoral maior ( embora a cabeça clavicular pode estar ausente ) 4- Ausência do manguito rotador e anormalidades na mão, que geralmente são menores 5- Anomalias da parede torácica
Causa da sd. de Poland
· Causa → interrupção do fluxo sanguíneo da a. subclávia no embrião
· Representa um espectro de anomalias hipoplásicas no membro superior
Alterações Sd. Poland na mão
○ Na mão
§ Raios centrais são mais comumente afetados
§ Braquidactilia dos 2-4º dedos / encurtamento às custas da falange média
§ Sindactilia de todos dedos / geralmente simples ( completa ou incompleta )
Tipos de Epidermólise Bolhosa
○ Simples → camada basal dos queratinócitos
○ Juncional → dentro da membrana lúcida da membrana basal ○ Distrófica → ancoramento anormal do colágeno VII na derme papilar § Associação com traumas repetidos na derme
Recorrencia de sindactilia na Epidermólise Bolhosa
50%
Mão em espelho Etiologia:
• Etiologia
○ Replicação ou transplante do centro sinalizador ( ou de sua molécula sinalizadora ), que controla o desenvolvimento radioulnar, da margem posterior do broto do MS para anterior
§ Zona de polarização ativada ( ZPA )
§ Sonic Hedgehog protein