Capítulo 38 Malformações e Deformidades do Punho e Antebraço Flashcards
Mão torta radial
Definição:
○ Deficiência longitudinal radial é um espectro de malformações que afeta estruturas do lado radial do antebraço ( rádio, carpo radial e polegar ), incluindo hipoplasia dos ossos e articulações, músculos e tendões, ligamentos, nervos e vasos
○ Também chamada displasia radial, é uma deformidade congênita causada pelo desvio radial da mão, no nível do punho em função da falta de suporte oferecida pelo rádio, que se encontra hipoplásico ou ausente
Incidência por nascidos vivos Mão Torta Radial
○ Incidência → 1:5000 nascidos vivos
Qual é a deficiência congênita de formação longitudinal mais comum?
MTR:
○ Incomum, mas é a deficiência congênita de formação longitudinal mais comum
○ Incidência → 1:5000 nascidos vivos
Quantos % dos pacientes com MTR apresentam-se sem outras alterações sistêmicas?
○ Comumente associada com síndromes congênitas, com apenas 1/3 apresentando a condição isolada como malformação do membro superior
○ Anomalias do membro superior associadas à MTR:
○ Anomalias do membro superior associadas
§ Hipoplasia umeral
§ Sinostose radioulnar proximal
§ Luxação congênita da cabeça do rádio
§ Rigidez dos dedos
§ Sinostose de metacarpos
§ Sindactilia
Herança genética MTR:
○ Na maioria dos casos não é uma condição geneticamente determinada, não existe tendência hereditária, é uma má formação esporádica de causa obscura
Resumo epidemiologia MTR:
Herança genética: Uni/Bilateral: Simetria: Epidemiologia: Associação com dças sistêmicas: Outras alterações no MS:
Resumo epidemiologia MTR:
Herança genética: Esporádica
Uni/Bilateral: Bilateral
Simetria: Assimétrica
Epidemiologia: 1:5000
Associação com dças sistêmicas: Sim (Holt-Oram/TAR/Fanconi/VACTERL)
Outras alterações no MS: Sim (Hipoplasia Umeral, Lux cabeça do rádio, Sinostose ARUP e MTCs, Rigidez dos dedos, Sindactilia)
Como está o polegar na MTR?
Polegar pode estar normal, hipoplásico ou ausente, ossos do carpo ( trapézio e escafóide ), inclusive todo o 1º raio
Como está a ulna na MTR?
Hipetrofiada, concavidade voltada para o lado radial
Como estão os outros dedos e musculos na MTR?
○ Esta hipoplasia pode acarretar desde a ausência da musculatura tenar até a existência de um dedo rudimentar e sem função. Os demais dedos ( indicador e médio ) podem estar rígidos ou contraturados
○ A função das articulações pode estar prejudicada pela grave rigidez articular, sendo pior nas articulações do lado radial da mão ○ Podem estar ausentes ou deficientes: ERCC, ERLC, flexor profundo do indicador, bem como pode ocorrer a fusão da musculatura flexora e extensora ao nível do punho, justificando a diminuição da força de preensão da mão presente
Como está o cotovelo na MTR?
○ Ocasionalmente pode ter uma leve contratura em extensão do cotovelo, o que contraindicaria uma centralização, pois nesses casos a criança precisaria do desvio radial do punho para levar a mão à boca
Contraindicação para centralização do carpo na MTR e por que?
Contratura em extensão do cotovelo, o que contraindicaria uma centralização, pois nesses casos a criança precisaria do desvio radial do punho para levar a mão à boca
Como estão os nervos na MTR?
○ Alteração nervosa mais frequente
§ Nervo radial geralmente ausente abaixo do cotovelo
§ Nervo mediano sempre presente, torna-se mais proeminente por carregar fibras sensitivas do nervo radial. Costuma ser mais superficial e radial
§ Nervo musculocutâneo com frequência é ausente ( Campbell )
Como estão as artérias na MTR?
Artéria radial costuma ser ausente também
Como estão os ossos da mão na MTR? % de ausência Polegar Escafoide/Trapézio Sl/Tpz/Pzf
○ Campbell
§ > 80 % → apresentam ausência do polegar
□ Embora polegar rudimentar seja comum
§ 50 % → ausência do escafóide e trapézio
§ 10 % → ausência semilunar, trapezóide e pisiforme
Qual o nome da classificação da MTR e quem modificou
Bayne e Klug modificada por James para alterações do polegar e do carpo
Classificação de Bayne e Klug (James) MTR:
Tipos: N- Só no polegar 0- Polegar e carpo 1- Rádio encurtado >2cm que a ulna (Hipoplasia do radio distal) 2- Hipoplasia de todo o rádio 3- Aplasia do rádio distal 4- Ausência completa do rádio
Características do grupo N e 0 de Bayne e Klug (James) MTR:
○ Tipo N
§ Alterações presentes apenas no polegar
○ Tipo 0 § Deficiência presente apenas no carpo e polegar § Rádio proximal pode estar normal ou não § Rádio distal NORMAL
Características do grupo 1 e 2 de Bayne e Klug (James) MTR:
○ Tipo I
§ Deficiência da epífise distal do rádio, com pouco desvio radial da mão
§ Encurtado > 2 mm em relação à ulna
§ Frequente hipoplasia do polegar
○ Tipo II § Deficiência de ambas as epífises do rádio, caracterizando um rádio em miniatura/encurtado/hipoplásico § Ulna espessada e arqueada
Características do grupo 3 e 4 de Bayne e Klug (James) MTR:
○ Tipo III
§ Ausência parcial do rádio, quase sempre da porção distal, que pode persistir como um molde cartilaginoso
§ Tem associação com camptodactilia ( questão Santa Casa 2017 )
○ Tipo IV § Forma mais grave e mais comum § Ausência total do rádio § Desvio radial de todo o carpo, que está sub luxado volar e proximalmente e em frequente pseudo articulação com o limite radial da ulna distal.
Qual o tipo mais comum de Bayne e Klug (James) MTR:
○ Tipo IV
§ Forma mais grave e mais comum
§ Ausência total do rádio
§ Desvio radial de todo o carpo, que está sub luxado volar e proximalmente e em frequente pseudo articulação com o limite radial da ulna distal.
Como está o carpo nos tipos de Bayne e Klug (James) MTR:
N- Normal
Todos os outros tipos pode estar ausente, hipoplásico ou coalizão
Tratamento dos tipos 0,I,II leve de Bayne e Klug (James) MTR:
○ Tipo 0, I ou II leve
§ Alongamento e imobilizações § Uma vez corrigida, a utilização de órtese estática é prescrita e substituída, conforme o crescimento da criança, até a maturação esquelética § Resistência ao tto conservador ou desvio radial considerável □ Transferência tendinosa ( ERLC → EUC ) + liberação de partes moles □ Realizada por volta de um 1 ano
Tratamento do tipo II grave de Bayne e Klug (James) MTR:
○ Tipo II grave
▪ Transferências tendíneas ▪ Release de partes moles ▪ Alongamento do radio ▪ Centralização ( na ulna distal )
Tratamento dos tipos III e IV de Bayne e Klug (James) MTR:
○ Tipo III e IV
▪ Centralização óssea ▪ Carpectomia ( se necessário ) ▪ Transferências tendíneas ▪ Se unilaterais → associar alongamento ulnar após a centralização, pois antebraço afetado costuma ter apenas metade do tamanho do antebraço não afetado
Qual a função da distração de partes moles preliminar na MTR:
○ Distração de partes moles preliminar
▪ Pode ser realizada com fixadores uni planares ou circulares, cruzando o punho, fazendo distração gradual até que o punho possa ser centralizado sem desvio radial residual após o fixador ser solto ou removido
§ Gesso seriado ou distrator antes da centralização reduz a chance de recidiva ( e de ressecção óssea durante a cirurgia )
□ Melhor indicado em crianças mais velhas □ Realizado com fixador circular ou monoplanar
Para quem está indicada a centralização do carpo na MTR e Fatores relacionados a melhores resultados:
○ Centralização
§ Indicada para pacientes com suporte insuficiente do carpo pelo rádio, sem contratura em extensão do cotovelo
§ Obtenção de melhores resultados □ Associado à transferências tendinosas ( manter nova posição ) □ Realizado antes de 1 ano de idade
Quando indicar osteotomia da ulna na MTR:
□ Se angulação ulnar > 30°
□ Osteotomia de cunha de fechamento no ápice da deformidade
Quando está indicado carpectomia ou ressecção da epífise da ulna distal na MTR?
§ Não é mais indicado carpectomia ou shaving da epífise distal da ulna
◊ Altas taxas de recidiva
◊ Rigidez de punho
◊ Distúrbio de crescimento
Quais as transferências musculares preconizadas na MTR?
§ Se ERCC e ERLC presentes, transferir para o EUC, que será tensionado ou avançado em seu local de extensão, para aumentar tensão no lado ulnar do carpo
Quando realizar apenas liberação de partes moles e balanceamento na MTR?
○ Liberação de partes moles e balanceamento
§ Quando o carpo não pode ser reduzido passivamente na cabeça da ulna, realiza-se a liberação de partes moles ao invés da centralização
§ A diferença da centralização é que na liberação não é realizada carpectomia ou ressecção da epífise ulnar, e o punho não é fixado com fio K ou fixado na melhor posição que der, aceitando algum desvio radial e translação
Quando realizar alongamento da ulna na MTR?
○ Alongamento ulnar
§ Raramente indicado, pode ser por fixador uniplanar ou circular
§ Pode ser utilizado nos casos unilaterais pela assimetria dos membros § Pode ser necessário em crianças mais velhas após a centralização □ Alongamento da ulna permitido até 30 - 50 %, a 1 mm/dia □ Reservado para crianças mais velhas ou adolescentes □ Principal complicação → infecção de trajeto de pino ® Outras → rigidez, soltura do fio § Após alongamento, mantém-se o fixador até a consolidação do calo alongado ( 2 vezes o tempo que levou-se para alongar ) § O fixador é mantido até a visualização de 3 corticais em radiografias AP e P
Qual o alongamento máximo permitido da ulna na MTR e principais complicações?
Alongamento da ulna permitido até 30 - 50 %, a 1 mm/dia
Principal complicação → infecção de trajeto de pino
® Outras → rigidez, soltura do fio
O que é o procedimento de Vilkki e para quem está indicado?
○ Procedimento de Vilkki
§ Transferência microvascular da MTT-F para tipo 4
Contraindicações do tto cirúrgico da MTR:
○ Contraindicações ao tto cirúrgico
§ Incapacidade de flexão do cotovelo
§ Condições clínicas proibitivas
§ Paciente adulto ( bem adaptado )
Como é realizado o tratamento desde o nascimento da MTR tipos II grave, III e IV?
§ Alongamentos são iniciados logo após o nascimento, pais orientados a realizar junto com a troca de fraldas. Quando a criança for grande o suficiente para usar tala ( por volta dos 3 meses ) é feita uma órtese, associada ao alongamento. Pais são orientados a manter rotina de alongamento no primeiro ano
§ Se criança é candidata à centralização → realizada por volta do 1º ano □ Se o punho puder ser passivamente reduzido no pré-op ® Centralização □ Se o punho NÃO puder ser passivamente reduzido no pré-op ® Liberação de partes moles + transferência tendínea
MTR com alteração do polegar qual a sequência de tratamento?
Operar o polegar DEPOIS do punho
Quais os resultados esperados após tto cx de MTR?
○ Resultados
§ Longo prazo → recorrência e rigidez § Centralização tem mostrado resultado estético, mas não funcional § Alguns cirurgiões abandonaram a técnica e fazem apenas liberação musculo tendínea, transferências tendinosas e retalho bilobado □ Distribui melhor a pele de ulnar pra radial
Procedimento de Sayre, Modificação de Lidge e Técnica de Buck-Gramcko para centralização do carpo na MTR:
○ Procedimento de Sayre → centralização do carpo na porção distal da ulna. Esse autor realizava o afilamento da epífise distal da ulna, prejudicando o crescimento. Realizado em conjunto com transferências do FSD dos dígitos centrais
○ Modificação de Ligde → centralização sem agredir o núcleo de crescimento da ulna ○ Técnica de Buck-Gramcko → posicionamento da ulna na borda radial do carpo sem o sacrifício dos ossos carpais e fixação ao escafóide e 2° MTC. Seria a "radialização da ulna no carpo". Não é aconselhado no caso de ausência do polegar que necessitam de policização
DISPLASIA ULNAR
• Definição
○ Deformidade que compreende uma gama de anomalias que acometem a borda ulnar do membro superior
○ Também conhecida como deficiência ulnar congênita, dismelia ulnar ou hemimelia pós-axial
DISPLASIA ULNAR - MTU
Epidemiologia:
Bizu do vozera:
4 doencas congênitas que são UNILATERAIS, ESPORÁDICAS, NÃO RELACIONADAS A SINDROMES:
- DISPLASIA ULNAR
- MACRODACTILIA – OBS – tem síndromes associadas Doença de Ollier, Síndrome de Mafucci, Síndrome de Klippel-Trénaunay(hemihipertrofia), Síndrome de Proteus(bilateral).
- POLIDACTILIA – OBS – (pós axial) Em brancos tem associação com síndromes, mas é mais comum em negros.
- SÍND DA BANDA DE CONSTRICCAO CONGÊNITA / DEFICIÊNCIA TRANSVERSA
DISPLASIA ULNAR - MTU
Epidemiologia:
○ Rara, ocorre em 1:25 mil nascimentos
○ Predomínio dos casos unilaterais ○ Sem predileção por sexo ou lateralidade ○ 4 - 10 vezes menos frequente que a mão torna radial ○ NÃO é associada à anomalias em outros sistemas
Anomalias do sistema músculo esquelético MTU:
○ Associa-se à anomalias do sistema músculo esquelético § Deficiência femoral focal § Deficiências fibulares § Focomelia § Escoliose § 90 % tem ausência de dedos § 70 % tem anormalidades do polegar § 30 % tem sindactilia
Alterações clinicas no MS como um todo, ulna e cotovelo na MTU
○ Hipoplasia de todo o MS
○ Ulna pode ser parcial ou completamente ausente, e um “anlage” ( molde ) cartilaginoso pode estar presente ○ Cotovelo malformado ou fundido ( sinostose radioumeral ) na maioria dos casos
Alterações clinicas nas mãos e punhos na MTU e % de acometimento:
○ Mão e carpo estão SEMPRE afetados
○ Ocasionalmente acometimento da mão ISOLADO pode ser visto ○ Na maioria dos casos, o antebraço é curto e curvado para o lado ulnar. A mão é medialmente desviada em sentido ulnar e, com frequência, alguns dedos ulnares estão ausentes ○ Sindactilia é comum entre os dedos remanescentes
Alterações clinicas no cotovelo na MTU:
○ Cotovelo é malformado ou fundido ( sinostose radioumeral ) na maioria dos casos, apresentando função comprometida, podendo ir desde a rigidez até a pequena redução da mobilidade
Relação Punho x Cotovelo na MTU x MTR:
○ Enquanto na deficiência radial encontramos um paciente com cotovelo bom e punho comprometido, o contrário ocorre na deficiência ulnar, em que o punho é bom, mas o cotovelo está funcionalmente alterado.
Classificações da MTU:
Dobyns: Alteração ulnar
Manske: 1ª comissura
Swanson: Alteração ulnar
Classificações da MTU:
Dobyns x Swanson
Resumo: Dobyns tem um estágio a mais de redução da ulna (tipo II) e o Swanson amputa no final.
Dobyns: Tipo I- Hipoplasia Tipo II- Ausência parcial Tipo III- Ausência completa Tipo IV- Sinostose
Swanson: Tipo I- Hipoplasia Tipo II- Ausência completa Tipo III- Sinostose Tipo IV- Focomelia
Classificação de Manske da MTU:
1ª Comissura:
A- Normal
B- Hipoplasia do polegar + redução leve da 1ª comissura
C- Hipoplasia do polegar + redução grave da 1ª comissura
D- Ausência do polegar
“Anlage” ulnar o que é, está presente em quais tipos de Dobyns MTU, o que causa?
○ “Anlage” ulnar cartilaginoso ( remanescente )
Presente nos tipos II e IV
Tipo II:
§ Anlage distal presente, provocando o desvio ulnar mais pronunciado da mão e o maior arqueamento da diáfise do rádio, com luxação da cabeça do radio, que interfere na pronossupinação do antebraço
Como está o cotovelo no tipo III de Dobyns MTU:
○ Tipo III
§ Aplasia total da ulna ( Ogden III e Riordan I )
§ Ausência do anlage, rádio é arqueado com cabeça luxada, o que instabiliza o cotovelo
Opções de tto cirúrgico na MTU:
1- Ressecção do Anlage ulnar 2- Osteotomias derrotativas do rádio 3- Reconstrução da mão 4- Osso único 5- Alongamento do antebraço 6- Osteotomia do úmero
Para quem está indicada a Ressecção do Anlage ulnar na MTU?
○ Ressecção do cordão fibroso ( anlage )
§ Estabiliza punho e cotovelo
§ Favorece a obtenção do punho em posição funcional ou neutra
§ Não é necessário remover todo o anlage → remoção apenas 1/3 distal
§ Reservado para progressão do desvio ulnar do punho
§ Indicado por volta de 1 ano ( associar à reconstrução da mão )
□ Incisão longitudinal sobre bordo ulnar da punho
□ Durante dissecção cirúrgica, geralmente se constata que os flexores extrínsecos ulnares estão ausentes
□ Proteger feixe, está bem próximo
Opções de tto cirúrgico na MTU para reconstrução da mão:
○ Função da mão é melhorada pela liberação da sindactilia + reconstrução do polegar e 1ª comissura § Aprofundamento da 1ª comissura § Oponentoplastia § Osteotomia rotacional do 1º meta § Policização
Para quem está indicada realizar one-bone forearm na MTU?
○ Confecção de osso único no antebraço
§ Raramente indicado
§ Pardini indica para cotovelo instável e bloqueio de ADM do cotovelo
§ Ressecção do extremo distal da ulna e do terço proximal do rádio, transformando em um osso único ( one-bone forearm )
Qual a rotação do MS e do Antebraço na MTU?
Antebraço se encontra geralmente supinado.
A sinostose radioumeral proximal deixa o membro em rotação interna, levando a posição característica de “mão no flanco”
Definição de Ectrodactilia:
Mão em Fenda ( Deficiência Central )
* Deficiência longitudinal que acomete os dedos centrais * Caracteristicamente é representada por uma fenda em forma de "V" localizada no centro da mão, a qual pode vir ou não associada à ausência de um ou mais dedos centrais * Também conhecida como hipoplasia central, mão em lagosta, oligodactilia ou cleft hand.
Mão em fenda Típica x Atípica:
• Historicamente subdividida em típica e atípica, embora a atípica seja de longa data reconhecida como uma simbraquidactilia, a qual é considerada uma deficiência transversa mais que longitudinal
Nos casos de monodactilia dos pacientes com Ectrodactilia qual dedo geralmente está preservado?
• O espectro clínico varia de defeito de partes moles central a completa ausência dos dedos. A supressão digital progride em direção radial, tal que na forma monodáctila, o dedo mais ulnar é preservado
Etiologia da Ectrodactilia:
• Etiologia
○ Degeneração do seguimento central da crista ectodérmica apical, deixando os seguimentos radial e ulnar intactos
○ Hereditária, com traço autossômico dominante, associado à diversas síndromes, sendo as mais comuns § Mão-em-fenda-pé-em-fenda § Síndrome EEC ( ectrodactilia, Displasia ectodermal e fenda palatina ) ○ Geralmente o quadro é bilateral e pé pode estar envolvido
Quadro clínico da Mão em Fenda
• Quadro clínico
○ Geralmente o quadro é bilateral e pé pode estar envolvido ○ Pode variar desde pequena fenda cutânea até forma grave onde só o quinto resta ○ Sindactilia entre os dedos ao redor da fenda é comum, assim como contratura da primeira comissura ○ Na fenda pode haver ou não metacarpo ou até osso transverso, que aumenta a fenda durante o crescimento. Falanges podem ser duplicadas ou ter a epífise longitudinalmente constritas
É característico de qual tipo de Ectrodactilia:
§ Fenda central em "U" vai até o nível dos metacarpianos centrais, e o polegar e o mínimo, em geral, também são hipoplásicos.
Atípica
É característico de qual tipo de Ectrodactilia:
§ Ausência completa ou incompleta de um ou mais raios centrais com uma fenda em "V" estendendo-se até os metacarpianos, dividindo a mão em dois componentes separados
Típica
É característico de qual tipo de Ectrodactilia:
Associação com anomalias semelhantes ao nível dos pés
Típica
É característico de qual tipo de Ectrodactilia:
Sem deformidades similares ao nível dos pés
Atípica
É característico de qual tipo de Ectrodactilia:
Traço autossômico dominante
Típica
É característico de qual tipo de Ectrodactilia:
Forma esporádica
Atípica
É característico de qual tipo de Ectrodactilia:
Reconhecido como simbraquidactilia, que é considerado um defeito transverso, e não longitudinal
Atípica
É característico de qual tipo de Ectrodactilia:
Sindactilia da 1ª comissura
Típica
É característico de qual tipo de Ectrodactilia:
Presença de Finger Nubbins
Atípica
