Capítulo 37 Deformidades do Polegar

Question 1

Tipos de polidactilia

Answer 1

○ Pré-axial ou radial: duplicação do polegar
○ Central: duplicação do indicador, médio e anular
○ Pós-axial: duplicação do dedo mínimo

Question 2

Características dos 3 tipos de polidactilia

Raça
Herança
Sds
Alterações associadas

Answer 2

○ Pré-axial
§ Mais comum na raça branca (com a proporção de 1:3000 nascidos vivos), nos nativos americanos e nos povos orientais, nos quais representa 90 % dos casos

	○ Pós-axial
		§ Mais frequente na raça negra, com uma relação de 10:1, quando comparada com populações não-negras
		§ Tem, geralmente, caráter hereditário, com traço autossômico dominante, podendo estar associadas ou não a outras malformações

	○ Centrais
		§ São mais raras e, frequentemente, associadas à sindactilia, sugerindo alterações embrionárias semelhantes para ambas as deformidades

Question 3

Classificação Polidactilia Pós-Axial

Answer 3

• Classificação de Stelling e Turek

	○ Tipo I
		§ Dedo extranumerário consiste em massa de tecido não aderida ao esqueleto, habitualmente unida à mão por meio de um pedículo de tecidos moles

	○ Tipo II
		§ Duplicação de um dedo ou parte de um dedo com componente ósseo normal articulando-se com um metacarpo ou falange alargada

	○ Tipo III
		§ Duplicação com todos os componentes do dedo, incluindo o METACARPO

Question 4

Epidemiologia, uni/bilat, herança, sds associadas duplicação do polegar

Answer 4

○ Mais comum na raça branca

	○ Maioria dos casos são unilaterais, esporádicos e sem malformações sistêmicas

Question 5

Herança genética em qual tipo de duplicação de polegar?

Answer 5

○ É uma malformação esporádica, exceção feita aos casos de trifalangismo, que tem forte influência hereditária com traço autossômico dominante

Question 6

• Classificação de Wassel

Answer 6

• Classificação de Wassel

	○ Tipo I: falange distal bífida ( mais rara, 2 % )

	○ Tipo II: falange distal duplicada ( 15 % )

	○ Tipo III: falange proximal é bífida com falange distal duplicada ( 6 % )

	○ Tipo IV: falange proximal e distal duplicadas ( mais comum, 50 % )

	○ Tipo V: metacarpo bífido, falanges proximal e distal duplicadas ( 10 % )

	○ Tipo VI: metacarpo e falanges duplicadas ( 4 % )

	○ Tipo VII: a duplicação inclui um componente trifalângico ( 20 % ) - único com influência hereditária ( traço autossômico dominante )

Question 7

Tipo mais comum de duplicação do polegar, 2º mais comum, 3º mais comum e o menos comum

Answer 7

IV, VII, II. menos comum I

Question 8

Idade ideal para tto cx duplicação do polegar

Answer 8

Correção deve ser efetuada por volta de 1 ano ( antes de desenvolver a pinça polegar-indicador )

Question 9

Tto cirúrgico Wassel II e III

Answer 9

□ Baek → modificação do Bilhaut-Cloquet, extra-articular e não envolve a fise

				® Indicação 
					◊ Wassel II e III
					◊ Tamanho da unha < 2/3 da unha do polegar contralateral

				® Preserva uma única fise ( melhores resultados )

Question 10

Cuidados no tto cx Wassel IV

Answer 10

□ Inspecionar faceta articular e remover qualquer faceta adicional para o polegar duplicado
□ Reinserir o LCR para o polegar remanescente

			□ Qualquer musculatura tenar inserida no polegar a ser ressecado deve ser transferida para o polegar remanescente, caso comum do abdutor curto do polegar, que invariavelmente está inserido no polegar mais radial

Question 11

Musculo frequentemente inserido no polegar radial Wassel IV

Answer 11

□ Qualquer musculatura tenar inserida no polegar a ser ressecado deve ser transferida para o polegar remanescente, caso comum do abdutor curto do polegar, que invariavelmente está inserido no polegar mais radial

Question 12

Cuidados no tto cx Wassel VII

Answer 12

§ Correções de mal alinhamentos através de osteotomias frequentemente necessárias

		§ Pode ser feita “condrodese” de umas das articulações ( a menos móvel ), no mesmo tempo cirúrgico ou em segundo momento

		§ Casos complexos podem ser usados componentes de ambos os polegares para reconstrução de um ( on-top-plasty )

Question 13

Melhor prognóstico cirúrgico tipos de Wassel

Answer 13

○ Prognóstico

		§ Tto com bons resultados → I, II e IV

		§ Tto com resultados menos satisfatórios → III, V, VI e VII

Question 14

Complicações pós-op Duplicação do polegar

Answer 14

§ Polegar pequeno

		§ Angulação 

		§ Instabilidade articular ou desbalanço ( por não centralização ) dos tendões pode levar à deformidade em Z do polegar

		§ Rigidez

		§ Contratura da ferida

		§ Alargamento da MF ( comum quando não resseca da faceta articular da cabeça do meta para o polegar a ser ressecado )

Question 15

Epidemiologia polegar trifalangico

Answer 15

○ Dois terços têm história familiar de anomalias do polegar, o que caracteriza uma herança autossômica dominante, com expressividade variável e alta penetrância

	○ Predominantemente bilateral, não havendo distinção por sexo

	○ Pode ser uma anomalia isolada, anomalia associada à anormalidade sistêmica ou ocorrer concomitantemente com duplicação do polegar

	○ Anomalias associadas → polidactilia do polegar e do hálux

	○ Tem associação com defeitos septais cardíacos, como a síndrome de Holt-Oram e distúrbios hematológicos, como a pancitopenia de Fanconi e outras anemias hipoplásicas, sugerindo inter-relação genéticas dessas entidades

Question 16

Tipos de apresentação do polegar trifalangico

Answer 16

• Apresentação ( 2 formas distintas )

	○ Falange extra de tamanho variável dentro de um polegar aparentemente normal
		§ Falange extra pode ser triangular, trapezoidal ou retangular

	○ Falange totalmente desenvolvida que fica no plano dos dedos
		§ Forma considerada uma mão com 5 dedos sem polegar ( polidactilia do indicador )
		§ Tratamento → policização

Question 17

Ápice da angulação do polegar trifalangico

Answer 17

§ Angulação é normalmente com ápice ULNAR ( QUESTÃO INTO 2019 )
§ Angulação ULNAR → desvio RADIAL ( QUESTÃO SIMÃO 2018 )

Question 18

Tto polegar trifalangico

Answer 18

○ Falange média pequena e em forma de cunha
§ Causa desvio progressivo

		§ Tratamento 
			□ Excisão + reconstrução ligamentar dos ligamentos colaterais
			□ Falanges são coaptadas e um fio K é passado longitudinalmente pela falange distal e proximal, imobilizando até cicatrização das falanges 

	○ Falange extra larga
		§ Causa comprimento excessivo COM ou SEM desvio

		§ Excisão da falange NÃO indicada pelo risco de instabilidade

		§ Artrodesar com falange proximal ou distal + diminuir falange
			□ Remove articulação extra, realinha o polegar e corrige o comprimento
			□ Preferir artrodesar articulação com menos movimento e manter a mais móvel

Question 19

○ Mão com 5 dedos tratamento cirúrgico

Answer 19

○ Mão com 5 dedos
§ Mão sem 1ª comissura
§ Tratamento → POLICIZAÇÃO
□ Mesma técnica para polegar hipoplásico tipo V
□ Pode ser realizada em dois estágios
® 1º → redução da articulação
® 2º → osteotomia rotatória + transferência tendinosa

Question 20

Polidactilia central ordem de acometimento dos dedos

Answer 20

○ Anular ( + comum )

	○ Médio ( 2º mais comum )

	○ Indicador ( mais raro )

* Ocorre isoladamente ou como parte de uma síndrome como à condrodisplasia de Grebe
* Polidactilia pode estar escondida por uma sindactilia concomitante ( sinpolidactilia )

Question 21

Sindrome com polidactilia central

Answer 21

Síndrome de Grebe

Question 22

Tipo de Herança:
Autossomica x Recessiva
Dominante x Não dominante

1) Pós Axial duplicação
2) Wassel VII
3) Polegar trifalangico
4) Polidactilia Central

Answer 22

Tudo autossômica dominante

Question 23

Gene e cromossomo associado à polidactilia central

Answer 23

Polidactilia central ( duplicação do dedo anular ) associada à sindactilia tem um padrão de herança familiar, com mutação no gene HOXD13 no cromossomo 2

Question 24

Gene HOXD13 do cromossomo 2 está associado a qual ma formação

Answer 24

Polidactilia central ( duplicação do dedo anular ) associada à sindactilia tem um padrão de herança familiar, com mutação no gene HOXD13 no cromossomo 2

Question 25

Malformações associadas polidactilia central

Answer 25

• Malformações associadas são uma constante, com predomínio das musculoesqueléticas, como polidactilia e sindactilia dos pés, mão em fenda e outras malformações na mão contralateral
  
  • Pode associar-se ainda com criptoquirdia, retardo mental, hidrocefalia, atrofia óptica e hemangiomas múltiplos

Question 26

Qual o tipo de polidactilia mais comum

Answer 26

Polidactilia Pós-Axial

• Tipo mais comum de polidactilia, sendo 8 x mais comum que a dos outros dedos

Question 27

Polidactilia pós-axial em brancos é associado a quais alterações e síndromes

Answer 27

Polidactilia pós-axial

	○ Em brancos associam-se à anormalidades cromossômicas relacionadas à outras síndromes
		§ Displasia condroectodermal
		§ Síndrome de Ellis-van Creveld

Question 28

Síndrome de Ellis-van Creveld está associada a qual tipo de polidactilia

Answer 28

Polidactilia pós-axial

Question 29

Síndrome de Grebe está associada a qual tipo de polidactilia

Answer 29

Sindrome com polidactilia central

Question 30

• Classificação ( Temtamy e Mc kusick ) polidactilia pós-axial

Answer 30

• Classificação ( Temtamy e Mc kusick )

	○ Tipo A
		§ Dedo supranumerário bem desenvolvido que se articula com o quinto meta ou possui  um meta próprio e independente
		§ Herdada como autossômica de ALTA penetrância
		§ Tipo A pode ter filhos A e B

	○ Tipo B
		§ Dedo pequeno, pobremente formado, conectado ao quinto dedo através de um pedículo de tecidos moles
		§ Herdada como autossômica de BAIXA penetrância
		§ Tipo B só gera filho B
		§ BIZU → dedo Bolinha ou Brotinho

Question 31

• Classificação ( Temtamy e Mc kusick ) x (Stelling) polidactilia pós-axial

Answer 31

( Temtamy e Mc kusick )
A- Alta penetrância (filho A ou B)
B- Brotinho, Baixa penetrância (filho B)

(Stelling)

1. Brotinho
2. Osso
3. Meta formado

Question 32

Polegar em gatilho congênito mais ou menos comum que gatilho na infância?

Bilateralidade %?

Etiologia?

Answer 32

○ Polegar em gatilho em crianças é cerca de 10 vezes mais comum que o dedo em gatilho na criança

	○ Bilateralidade → 25 - 30 %

	○ Teoria → espessamento nodular do FLP ou estreitamento da bainha flexora

Question 33

Apresentação mais comum do Polegar em gatilho congênito

Answer 33

Apresentação inicial mais comum → deformidade persistente em flexão

Question 34

• Classificação de Polegar em gatilho congênito

Nome e tipos

Answer 34

• Classificação de Sugimoto

	○ Tipo I → tipo tumoral, há presença do nódulo de nota, mas não há gatilho

	○ Tipo II → gatilho ativo

	○ Tipo III → gatilho passivo

	○ Tipo IV → tipo rígido

Question 35

Classificação de Green dedo em gatilho do adulto

Answer 35

Classificação de Green:
I: Pré-gatilho: Dor na polia A1, histórico de bloqueio, porém não é demonstrável.
II: Ativo: Bloqueio demonstrável, paciente consegue extender dedo ativamente
III: Passivo: Bloqueio demonstrável
III A: Necessita de extensão passiva
III B: Incapaz de fletir ativamente o dedo
IV: Contratura: Bloqueio demonstrável, com contratura em flexão fixa da IFP

Question 36

Tratamento polegar em gatilho congênito e timing

Answer 36

○ Há potencial de resolução espontânea → inicialmente observar
§ Aguardar até 3 anos não acarreta em prejuízo à função

	○ Autor recomenda tto cirúrgico para gatilho persistente com > 1 ano
		§ Libera polia A1
		§ Não aborda nódulo de Notta

Question 37

Etiologia do dedo em gatilho congênito (não polegar)

Answer 37

• Etiologia ( razões potenciais )

	○ Relação anormal entre tendões flexores superficial e profundo 

	○ Decussação proximal dos superficiais

	○ Formação nodular dentro dos flexores 

	○ Rigidez de A2 e A3

Question 38

Tratamento do dedo em gatilho congênito (não polegar)

Answer 38

• Tratamento

	○ Simples liberação de A1 pode não resolver o problema

	○ Realizar de rotina
		§ Retirar uma fita do FSD

		§ Liberação de A3

Question 39

Dimelia Ulnar ( Mão em Espelho ) definição

Answer 39

Dimelia Ulnar ( Mão em Espelho )

* Caracteriza-se por duplicação da ulna, ausência de todo o segmento radial e polidactilia
* Existe uma simetria nessa forma de polidactilia em torno da linha média, ou seja, o lado radial é simétrico ao ulnar, por isso a denominação mão em espelho

Question 40

• Etiologia Dimelia Ulnar (embriologia)

Answer 40

• Etiologia

	○ Replicação do centro de sinalização que controla o desenvolvimento radioulnar

	○ Transplante da ZAP ( zona de atividade polarizada ) ou sua molécula sinalizadora ( Sonic Hedgehog )

Question 41

Desvio da mão na Dimelia Ulnar

Answer 41

• Ausência do polegar, que é ocupado por dedos duplicados do tipo trifalângico, é uma característica muito importante
  
  • A ulna pré axial frequentemente é curta e a mão posiciona-se em desvio radial

Question 42

Epidemiologia Dimelia ulnar

Answer 42

• Malformação rara, unilateral e sem características hereditárias
  
  • Pode ter associação com anomalias fibulares ( agenesia ou duplicação )

Quase entra no BIZU: 
MTU
D. Polegar
Macrodactilia
Amp Transv/Brida

Question 43

Classificação Dimelia Ulnar

1A/B
2
3A/B
4.1/.2
5

Answer 43

Al Quattan
A=NORMAL B= HIPOPLÁSICO
.1=1 / .2≈2

Tipo I: duas ulnas
Tipo II: 2U + 1R
Tipo III: 1U + 1R
Tipo IV: .1 2U Sandrow
             .2 1U + 1R Martin
Tipo V: Completa da mão

Question 44

Classificação de Al-Quattan dimelia ulnar

Answer 44

○ Tipo I
			§ Dimelia ulnar
			§ Múltiplos dedos com 2 ulnas
			§ Tipo A → 2 ulnas bem formadas
			§ Tipo B → ulna pré axial hipoplásica

	○ Tipo II
		§ Forma intermediária 
		§ 2 ulnas + 1 rádio

		○ Tipo III
			§ Forma intermediária
			§ 1 ulna + 1 rádio
			§ Tipo A → rádio bem formado
			§ Tipo B → rádio hipoplásico

	○ Tipo IV
		§ Forma sindrômica
		§ Bilateral, pé em espelho e defeitos nasais
		§ Tipo I → Sd de Sandrow ( 2 ulnas )
		§ Tipo II → Sd de Martin ( 1 ulna + 1 rádio )

	○ Tipo V
		§ Duplicação completa da mão, incluindo polegar
		§ Antebraço normal

Question 45

Polegar Hipoplasico epidemiologia

Answer 45

• É considerada parte da deficiência radial, mesmo com o antebraço normal formado

• Epidemiologia
	○ Homem = Mulher
	○ Bilateralidade → 60 %
	○ 80 % apresentam anomalias associadas

Question 46

Polegar Hipoplasico Anomalias associadas

Answer 46

1) VACTERL (Vertebral/Atresia/Cardio/Traqueia/Esofago/Rim/Radial/Lower Limb)
2) HOLT-ORAM (Defeito em septo cardíaco)
3) TAR (Trombocitopenia/Anemia/Radial deficiency)
4) CHARGE (Coloboma/Heart/Atresia/Retardo/Genital/Ear)
5) FANCONI (Café com leite/Baixinho)

Question 47

Exame físico do polegar hipoplásico em relação ao indicador:

		§ Polegar de comprimento normal alcança o ponto ... do indicador

		§ Circunferência do polegar normal é % da circunferência do indicador

		§ Largura da unha do polegar é % da largura da unha do indicador

		§ Comprimento do polegar é aproximadamente % do comprimento da FP do indicador

Answer 47

§ Polegar de comprimento normal alcança o ponto justa proximal à IFP do indicador

		§ Circunferência do polegar normal é 133 % da circunferência do indicador

		§ Largura da unha do polegar é 105 % da largura da unha do indicador

	○ Rx 
		§ Comprimento do polegar é aproximadamente 70 % do comprimento da FP do indicador

Question 48

Classificação de Blauth polegar hipoplásico:

Answer 48

○ Tipo I
§ Hipoplasia, normalmente afetando musculatura tenar

	○ Tipo II
		§ Ausência da musculatura tenar inervada pelo ramo recorrente do nervo mediano
			□ Abdutor curto do polegar
			□ Oponente do polegar 
			□ Cabeça superficial do flexor curto do polegar
		§ Insuficiência do ligamento colateral ulnar, com MF normalmente instável
		§ Estreitamento da 1ª comissura interdigital

	○ Tipo III
		§ Ausência ou hipoplasia dos extensores e flexores extrínsecos
			□ Flexor longo do polegar
			□ Extensor curto e longo do polegar

		§ Subdivisão
			□ A: CMC estável / meta hipoplásico
			□ B: CMC instável / aplasia parcial da porção proximal do metacarpo

	○ Tipo IV
		§ Polegar flutuante
		§ Polegar tem conexão de pele com um feixe neurovascular

	○ Tipo V
		§ Ausência de polegar
		§ Obs → hipoplasia do polegar também pode ser encontrada na deficiência ulnar

Question 49

Classificação de Blauth polegar hipoplásico resumido:

Answer 49

1: intrinseca leve
2: intrinseca+LCU+comissura
3: extrinseca
A-CMC estável
B-CMC instável
4: pediculado
5: ausente

Question 50

Tratamento Blauth tipo 1 (polegar)

Answer 50

Tipo 1: Nada ou transferência tendínea

Question 51

Tratamento Blauth tipo 2 (polegar)

Answer 51

Tipo 2:
1) Oponentoplastia
# FS3/4 (“Royle Thompson”/”Bunnel”)
# Ab5º (“Huber”)

2) Liberação da comissura
3) Estabilizar MF (reconstrução LCU±LCR±condrodese)

Question 52

O que é polegar abduto? Comum em qual tipo de Blauth e tratamento

Answer 52

Blauth tipo 2

			□ Insuficiência do LCU pode ser secundária à uma conexão anômala do FLP e ELP, conhecida como polegar abduto
				® Polegar abduto atenua o LCU com o tempo e impede a movimentação da IF
				® Diagnóstico é feito no exame físico → durante flexão da IF, a MF desvia em VALGO ao invés de fletir a IF
				® Tto → liberar o polegar abduto durante a reconstrução do LCU

Question 53

Tratamento Blauth ≥3 (polegar)

Answer 53

○ Tipo IIIA → reconstrução

	○ Tipo IIIB → policização

	○ Tipo IV → policização

	○ Tipo V → policização

Question 54

Timing policização

Answer 54

• Timing da cirurgia
○ Deve ocorrer o mais jovem possível, devido à plasticidade cortical. Porém, pacientes muito jovens possuem anatomia complexa, devido ao tamanho

	○ Tempo ótimo que permite algum crescimento da mão e ainda mantém a plasticidade cortical é operar entre 1 e 2 anos

	○ Idade não é contraindicação, mas em pacientes mais velhos deve ser levada em conta a plasticidade

Question 55

Técnicas de Policização

Answer 55

Buck-Gramko

Ezaki Carter

Question 56

Posicionamento do polegar na Policização

			□ Abdução → 
			□ Pronação →

Answer 56

§ Angulações do novo polegar
□ Abdução → 45°
□ Pronação → 100 - 120°

Question 57

Técnica de Policização: 
Reorganização Óssea
IFD=
IFP=
MF=
MTC=

Answer 57

Reorganização Óssea
IFD=IFP
IFP=MF
MF=CMC
MTC=TPZ

Question 58

Técnica de Policização: 
Reorganização tendínea:
1ºIOV=
1ºIOD=
EPI=
ECD=

Answer 58

Reorganização tendínea:
1ºIOV=AdP
1ºIOD=AbCP
EPI=ELP
ECD=AbLP

Question 59

Complicações agudas da policização

Answer 59

○ Complicações agudas estão relacionadas ao comprometimento vascular

		§ Insuficiência arterial
			□ Resulta em falha do polegar se colorir de rosa apesar do tempo, paciência e curativos mornos
			□ É uma tragédia que necessita de exploração cirúrgica imediata

			§ Insuficiência venosa
				□ Segundo problema vascular envolve o retorno venoso
				□ Polegar torna-se azul
				□ Problemas venosos transitórios são mais comuns que insuficiência arterial
				□ Medidas de tratamento
					® Elevação do membro
					® Afrouxamento de curativos
					® Remoção de suturas dorsais
					® Drenagem do hematoma

		§ Perda do indicador por causas vasculares é raro, com uma incidência estimada de 0,2 %

Question 60

Complicações agudas da policização mais comum arterial ou venoso?

Answer 60

□ Problemas venosos transitórios são mais comuns que insuficiência arterial

Question 61

Complicações tardias da policização

Answer 61

○ Complicações tardias estão relacionadas à rigidez, cicatrizes, problemas ósseos e mobilidade limitada

Question 62

Classificação de Wood polegar trifalangico:

Answer 62

1-triangular
2-retangular
3-5 finger hand

• CLASSIFICAÇÃO DE WOOD ( classificação radiológica )

	○ TIPO I
		§ Falange pequena, formato triangular ( delta falange ), favorecendo uma clinodactilia para o lado ulnar
		§ 1ª comissura normal

	○ TIPO II
		§ Falange intermediária é retangular e longa, com comprimento excessivo do polegar
		§ Esse tipo foi descrito por Buck-Gramcko
		§ 1ª comissura normal

	○ TIPO III
		§ Dedo normal com três falanges completas ("mão de cinco dedos")
		§ Polegar é mais longo que o normal e está no mesmo plano dos demais dedos
		§ Há uma prega cutânea a mais na articulação IF
		§ Contratura da 1ª comissura que limita a oposição do polegar com os outros dedos
		§ Normalmente há hipoplasia ou ausência de musculatura tenar
		§ 60 % desses casos apresentam contratura do espaço digital

Question 63

Alterações sistêmicas/genéticas associadas à polegar em gatilho congênito

Answer 63

Sizínio → observado associação com mucopolissacaridoses e trissomia do 13

Question 64

% resolução expontânea até 1 ano polegar em gatilho congênito
% sucesso tto conservador

Answer 64

○ Espera-se que até 30 % dos pacientes diagnosticados até 1 ano tenham remissão espontânea

	○ Tratamento conservador
		§ Exercícios de flexão e extensão ensinados à mãe
		§ Órtese é controverso
		§ Sucesso perto de 75 %

Question 65

Alterações sistêmicas/genéticas associadas à dedo em gatilho na infância múltiplo (não polegar)

Answer 65

• Se envolvimento de múltiplos dedos
○ Artrite inflamatória
○ Diabetes juvenil
○ Mucopolissacaridose ( Sd. Hurler )

Question 66

Clasped Thumb (polegar empalmado) definição

Answer 66

• Definição

	○ Espectro nas anormalidades do mecanismo extensor do polegar

Question 67

Alterações encontradas no Clasped Thumb (polegar empalmado)

Answer 67

• Alterações encontradas

	○ Deficiência do mecanismo extensor

	○ Anormalidades da musculatura tenar

	○ Anormalidades da 1º comissura e tecidos moles

Question 68

Classificação de McCarroll(Mih) - Polegar empalmado

Answer 68

• Classificação de McCarroll ( expandida por Mih )

		○ Tipo I 
			§ Mais comum
			§ Déficit de extensão apenas da MF
			§ Flexível 
			§ Mecanismo extensor é ausente ou hipoplásico

		○ Tipo II
			§ Rígido 
			§ Contratura articular
			§ Contratura da 1ª comissura
			§ Anormalidades dos ligamentos colaterais
			§ Anormalidades da musculatura tenar

		○ Tipo III
			§ Associação com artrogripose e outras síndromes
			§ Nesse tipo especificamente, o mec extensor pode ter mínima ou NENHUMA anormalidade
				□ MASA
					® Retardo mental
					® Afasia
					® Alterações de marcha
					® Polegar adulto
				□ Sd de Waardenburg

Question 69

Clasped Thumb (polegar empalmado) déficit de quais músculos respectivamente:

S/ extensão da MF
S/ extensão da IF
Aduzido

Answer 69

S/ extensão da MF = ECP
S/ extensão da IF = ELP
Aduzido = AbLP

Question 70

• Tratamento

	○ Tipo I de McCarroll(Mih) - Polegar empalmado

Answer 70

○ Tipo I
§ Objetivo → prevenir atenuação adicional do mec extensor hipoplásico e permitir hipertrofia com o tempo
§ Imobilização em extensão por 2 - 6 meses ( QUESTÃO SIMÃO )
§ Iniciar preferencialmente < 1 ano ( 70 % de bons resultados )
§ Entre 1 - 2 anos diminui efetividade. Após 2 anos não é mais efetivo
§ Déficit leve de extensão da MF nem sempre requer tratamento pois não leva à perda de função

Question 71

• Tratamento

	○ Tipo II de McCarroll(Mih) - Polegar empalmado

Answer 71

○ Tipo II → Tto cirúrgico

		§ Indicações 
			□ Falha do tto com imobilização 
			□ Polegar adulto em >  2 anos
			□ Perda de função de pinça

		§ Técnica
			□ Alongamento de parte moles com imobilização
			□ Liberação de tecidos ( four-flap Z plastia )
			□ Transferência tendinosa para ECP
				® Preferência → EPI
				® Se ausente → FSD ou ABdM

Question 72

• Tratamento

	○ Tipo III de McCarroll(Mih) - Polegar empalmado

Answer 72

Segue a classificação 1-3 contraturas do polegar na Artrogripose:

CMC Fletida = OTT reorientação
MF Fletida = Transf/Condrodese

Question 73

Síndrome de Grebe:
Gene:

Cromossomo:

Tipo de doença:

Alteração das mãos:

Answer 73

Síndrome de Grebe:
Gene: HOXD13

Cromossomo: 2

Tipo de doença: Condrodisplasia

Alteração das mãos: Polidactilia central (dedo anular geralmente) - Sinpolidactilia central

Alterações músculo-esqueléticas fora das mãos: Malformações associadas são uma constante, com predomínio das musculoesqueléticas, como polidactilia e sindactilia dos pés, mão em fenda e outras malformações na mão contralateral

Question 74

Síndrome de Ellis Van Creveld

Tipo de doença:

Alterações nas mãos:

Alterações sistêmicas:

Answer 74

Síndrome de Ellis Van Creveld

Tipo de doença: Displasia Condroectodermica

Alterações nas mãos: Polidactilia pós-axial em brancos (geralmente tipo 3 Stelling / A Temtamy)

Alterações sistêmicas: Nanismo desproporcional com membros curtos (acromesomelia), cardíacas, alterações dos cabelos, os dentes e as unhas.