51: Croissance normale et pathologique Flashcards
Ped: croissance pondérale jusqu’à 4 ans
- PN= 3,5 kg
- 30g/j le 1er mois
- 20g/j le 2ieme mois
- 1 an: PNx3 = 10 kg
- 4 ans: 16 kg
Ped: Croissance staturale jusqu’à 4 ans
- TN = 50cm
- +25cm la 1ère année
- +10cm la 2ieme année
- 4 ans: TNx2 = 1 mètre
Ped: Croissance du périmètre crânien jusqu’à 4 ans
- PCN= 35cm
- 1ère année: TN/2 + 10
- 4 ans: 50cm
Definition d’un retard de croissance pondérale ou staturale (3)
• T ou P
Ped: Signes cliniques faisant évoqués un déficit en GH congénital (4)
- Faciès poupin
- Ensellure nasale marquée
- Front bombé
- Adiposité abdominale
Ped: Bilan à effectuer devant un retard pondéral prédominant sans orientation clinique
- NFS, CRP, VS
- Ionogramme sanguin
- Fonction rénale
- Bilan phosphocalcique
- Bilan hépatique
- IgA anti-transglutaminases
Ped: Bilan à effectuer devant un retard statural associé à un retard pondéral ou prédominant
- TSH et T4
- IGF-1 +/- test de stimulation à la GH
- FSH-LH à l’âge habituel de la puberté
- Âge osseux
- Caryotype standard ⚠️ Uniquement chez la fille
- IRM cérébrale en cas de cassure staturale
Ped: Quelles sont les étiologies à évoquer devant un retard statural prédominant avec changement de couloir de la courbe de taille ?
- Causes endocriniennes
• Déficit en GH
• Hypothyroïdie
• Hypercorticisme - Causes squelettiques
• Syndrome de Turner
• MOC = maladies osseuses constitutionnelles - retard simple
Ped: étiologies à évoquer devant un retard pondéral puis un retard statural avec changement de couloir de la courbe ?
1. Pathologies digestives • Maladie cœliaque • Mucoviscidose • MICI • APLV
2: Maladies chroniques
• Maladies métaboliques
3 Carences d’apports
• Erreurs de régime
• Anorexie mentale
- Carence psychoaffective
Ped: Signes cliniques du syndrome de Turner
• Lesquels sont constants ?
• Retard de croissance prédominant sur la taille
- RCIU dans 50% des cas
- Infléchissement progressif dès 3 ans
• Insuffisance ovarienne
- retard pubertaire
- infertilité
- Aspect général trapu
- Cou court bref et large
- Implantation basse des cheveux et des oreilles
- Épicanthus
- Palais ogival
- Thorax large avec écartement mamelonnaire
- Cubitus valgus
- naevi pigmentaire multiples
⚠️ Retard statural et insuffisance ovarienne = signes constants !!
Ped: malformations et/ou Maladies associées au syndrome de Turner à rechercher
1. Cardiovasculaire • Coarctation de l'aorte • Bicuspidie aortique • HTA • Dilatation et dissection aortique
- Rénales
• Rien en fer à cheval
• Uropathies malformatives - ORL
• Otites à répétition
• Hypoacousie et surdité - Maladies auto-immunes
• Thyroïdite de Hashimoto
• Maladie cœliaque
Ped: traitement symptomatique du syndrome de Turner ?
- Hormone de croissance synthétique
• Vers l’âge de 3-4 ans - Traitement oestroprogestatif substitutif
• Vers l’âge de 12-13 ans
Ped: Craniopharyngiome
- généralités
- signes cliniques
- Généralités
• 10% des rumeurs intracrâniennes de l’enfant
• Tumeurs bénigne d’origine EMBRYONNAIRE
• De développe au niveau intra-supriasellaire
• Âge au diagnostic: 5-14 ans
2. Signes cliniques • Ophtalmologique - BAV / amblyopie - scotome - paralysie oculomotrice - œdème papillaire - atrophie optique • Endocriniens - retard statural avec cassure (déficit en GH) - retard pubertaire - diabète insipide, asthénie, prise de poids, autres déficit anté-hypophysaire • Neurologiques - HTIC, céphalées - troubles neurovégétatifs, tb fonction sup - déficit moteur - crises d'épilepsies
Ped: traitement du craniopharyngiome
- Xie
- Radiothérapie en 2nd intention
- Correction des déficits hypophysaires
• L-thyroxine à vie
• Hydrocortisone à vie
• +/- Desmopressine à vie
- GH discute dans l’enfance et à l’âge adulte(prévient les complications métaboliques et cardiovasculaires)
- Traitement substitutif de l’axe gonadotrope à l’adolescence
