294: Cancer chez l'enfant

Question 1

Ped: épidémiologie dès cancer de l’enfant

Answer 1

• 2000 cas/an en France
• Prédominance masculine
• Taux de guérison: 75-80%

Question 2

Ped: Facteurs environnementaux impliqués dans la genèse des cancers de l’enfant ?

Answer 2

• Irradiations à fortes doses 
• EBV
- lymphome de Burkitt 
- carcinome indifférencié du nasopharynx 
- maladie de Hodgkin
• VIH 
- lymphomes 
- léiomyosarcome 
• VHB 
- hépatocarcinome

Question 3

Ped: principaux marqueurs tumoraux spécifiques au diagnostic des cancers de l’enfant

Answer 3

• AFP

• tumeurs germinales malignes (composante tumeur du sac vitellin)
• hépatoblastome

• B-HCG
- tumeurs germinales maligne (composante choriocarcinome)

• Cathecholamine urinaire
- neuroblastome

• Hypercalcemie

• atteintes ostéomedullaires étendues
• tumeurs rhabdoïdes

• Élévation des LDH

• lymphome malin non hodgkiniens
• neuroblastome
• tumeur d’Ewing

Question 4

Ped: 2ieme avis médical en cancero pédiatrique

Answer 4

• Loi 29 mars 2004: soins en cancérologie pédiatrique

-> Le recours à un 2ieme avis médical doit être systématiquement proposé aux patients

Question 5

Ped: Les 4 temps de l’annonce d’un cancer de l’enfant

Answer 5

1. Temps médical
2. Temps d’accompagnement soignant
3. Temps d’accès aux soins de support
4. Temps d’articulation avec la médecine de ville

Question 6

Ped: plan de traitement dès cancers de l’enfant

Answer 6

1. Chimiothérapie adjuvante
   - réduire le volume tumoral
   - diminuer le volume et la dose d’irradiation
   - agir précocement sur les métastases
2. Xie d’exérèse
3. Traitement post-op adjuvants
   - chimio ++
   - radiothérapie

Question 7

Ped: Examens complémentaires du neuroblastome

Answer 7

• Catécholamine urinaires

• dopamine et dérivés (VMA et HVA) résultats rapportés à la créatinurie
• élévation en cas de neuroblastome sécrétant (90%)
• Échographie
• Scinti au MIBG
• TDM tho: métastases pulmonaires
• IRM hépatique: métastases hépatiques
• Myélogramme: envahissement médullaire

• Biopsie

Question 8

Ped: Syndrome de Hutchinson

Answer 8

• Neuroblastome avec hématome pétiorbitaire bilateral

Question 9

Ped: Syndrome de Pepper ou stade MS

Answer 9

• Neuroblastome avec

• métastases hépatiques
• métastases sous cutanée

Question 10

Ped: Quel est le syndrome malformatif associé au néphroblastome dans 10% des cas ?

Answer 10

• Syndrome de Beckwith-Wiedemann

Question 11

Ped: Dosage des catécholamines dans le néphroblastome

Answer 11

• Dosage normal

Question 12

Ped: Traitement des néphroblastomes

Answer 12

1. Chimiothérapie
   • 4-6 semaines: Vincristine + actinomycine + adriamycine si métastases
2. Néphrectomie totale
3. Traitement post-op selon type histologique

⚠️ Enfant <6 mois: Opérés d’emblée

Question 13

Ped: de quoi dépends le pronostic du nephroblastome ?

Answer 13

1. Type histologique de la tumeur
   (classification SIOP)
2. Stade d’extension tumorale
   • Stade I: tumeur limitée au rein d’exérèse complète
   • Stade II: atteinte périrénale d’exérèse complete
   • Stade III: exérèse incomplète
   • Stade IV: atteinte métastatique

Question 14

Quel est le cancer le plus fréquent chez l’enfant ?

Answer 14

• Leucémie aiguë lymphoblastique