185: Deficit Immunitaire chez l'enfant

Question 1

Ped: signes d’appel de déficit immunitaire héréditaire chez un enfant

Answer 1

1. Histoire familiale
   • Atcd familiaux de DIH
   • Présence de signes cliniques similaires

2. Infections récurrentes ORL ou des voies respiratoires 
• > ou = 8 OMA/an si enfant <4ans 
• > ou = 4 OMA/an si enfant >4 ans 
• > ou = 2 sinusites/an 
• > ou = 2 pneumopathies/an 

3. Infections sévères Ou inhabituelles
   • > ou = 1 sepsis ou méningite à bactéries encapsulées
   • Infections à bactéries pyogènes récurrentes (folliculaire, cellulite, abcès)
   • > ou = 1 épisode d’infection par un germe opportuniste
   • Diarrhée infectieuse persistante
   • Muguet ou candidose récidivants
4. Autres signes
   • Cassure staturo-ponderale = DdG
   • Eczéma, auto-immunité
   • Adénopathies, hepatosplénomegalie

Question 2

Ped: bilan de dépistage = 1ère intention à prescrire devant une suspicion de DIH ?

Answer 2

• Hémogramme 
- formule leucocytaire / plaquettes 
• Dosage pondérale des IG 
- IgG, IgA, IgM 
• Etude des serologies post-vaccinales 
• Etude des serologies post-infectieuse

Question 3

Ped, DIH: Corps de Jolly au frottis sanguin

Answer 3

• Dans les DIH

• Frottis sanguin peut être demandé en cas d’infection bactérienne invasive = sepsis, méningite
• recherche de corps de Jolly
• en faveur d’une asplenie ou d’une hyposplénie

Question 4

Quels sont les déficits immunitaire héréditaires les plus fréquents ? humoraux ou cellulaires ?

Answer 4

• Humoraux (Lymphocyte B)

Question 5

Ped: enfant < 2 ans et déficit en Ac

Answer 5

• L’enfant âgé < 2 ans à de manière physiologique un défaut de production des Ac ANTIPOLYSACCHARIDIQUES

Question 6

Ped, DIH: bilan de 2ieme intention dans les DIH après anomalie au 1er bilan ?

Answer 6

• Phenotypage LT, LB, NK

Si LT présents:
• Proliférations lymphocytaires
• ou test de transformations lymphoblastiques (TTL) = différencie les déficits purement de l’immunité humorale des déficits immunitaires combines (DIC)

Question 7

Ped, DIH: bilan de 2nd intention si bilan de 1ère intention normale

Answer 7

1. En cas d’infection tissulaires bactériennes et/ou fongiques
   • Étude des fonctions phagocytaires
   - Test au Nitro Blue Tetrazolium (NBT test)
   • Étude du chimiotactisme
   • Dosage des IgE
2. En cas d’infections bactériennes invasives (sepsis, meningite)
   • Étude du complément
   - classique: CH50, C3, C4
   - alterne: AP50
   • Frottis sanguin: corps de Jolly (écarte asplenie/hyposplénie)