211: Purpuras chez l'enfant

Question 1

Ped: Comparaison purpura thrombopénique et purpura vasculaire

Answer 1

1. Purpura thrombopénique 
• Caractère maculeux 
• PAS de prédominance déclive 
• +/- atteinte muqueuse 
• +/- ecchymoses 

2. Purpura vasculaire 
• Caractère infiltré = palpable 
• Prédominance déclive 
• Jamais d'atteinte muqueuse 
• Polymorphisme lésionnel

Question 2

Ped: Examens de 1ère intention devant un purpura chez l’enfant

Answer 2

• NFS, plaquettes, réticulocytes, frottis sanguin

• CRP
• Groupe, Rhésus, RAI

Recherche d’une CIVD
• D-dimeres
• TP- TCA
• Fibrinogène

• Créatinémie
• BU
• Test de coombs (si anémie hémolytique, schizocyte, HTA)
• IRM-TDM cérébral et FO si signes neuro
• Imagerie abdominale si signes abdos

Question 3

Ped: Etiologies des pupuras vasculaires

Answer 3

• Purpura rhumatoïde ++
• Infectieux
• purpura fulminans
• maladie de kawasaki
• endocardite d’Osler

• Immunologiques

• cryoglobulinémie
• connectivites: lupus
• médicaments

• Causes mécaniques

• contention
• sévices
• vomissements

Question 4

Ped: Causes de purpuras thrombopéniques d’origine périphériques

Answer 4

1. Hyperdestruction ++
• Auto-immune: PTI, Evans 
• Allo-immune: IMF 
• Immuno-allergique 
• Virus: EBV, VZV,CMV,ROR,VIH

2 Hyperconsommation
• CIVD
• MAT (SHU)
• Paludisme, dengue

3. Répartition
   • Hypersplénisme
   • Transfusion importante

Question 5

Ped: Causes de purpura thrombopénique d’origine centrale

Answer 5

1. Acquises ++
   • Aplasie médullaire
   • Envahissement médullaire: LAL/LAM/ métastases
2. Congénitales
   • Aplasie de Fanconi
   • Amégacaryocytose
   • Wiskott-Aldrich

Question 6

Ped: Quelle est la vascularite la plus fréquente chez l’enfant ?

Answer 6

• Le purpura rhumatoïde

• garçon ++
• âge <8 ans
• période automno-hivernale

Question 7

Ped: Physiopathologie du purpura rhumathoide

Answer 7

• Vascularite immuno-allergique de type III
• Avec dépôts de complexes immuns circulants fixant les IgA
- dans les capillaires de la peau
- dans les capillaires du tube digestif
- dans le mésangium des glomérules rénaux

Question 8

Ped: Facteurs déclenchants du purpura rhumatoide (3)

Answer 8

• Rhino-pharyngite
• Vaccination récente
• Médicaments

Question 9

Ped: Triade clinique du purpura rhumatoïde

Answer 9

1. Purpura vasculaire
   • Constant
   • MI ++
   • Évolutions par poussées, déclenchées par l’orthostatisme
2. Manifestations articulaires
   • Inconstantes (75%) et transitoires (3-5 jours)
   • Arthralgies et/ou arthrites bilatérales et symétriques
   • MI++
3. Douleurs abdominales
   • Inconstantes (50%)

Question 10

Ped: Complications du pupura rhumatoïde

Answer 10

1. Digestives
• Hématome des parois 
• Hématome pariétal intestinal 
• Invagination intestinale aiguë 
• Péritonite aiguë par vascularite nécrosante 
• Dénutrition 

2. Autres
• Orchite 
• Urétérite sténosante 
• Néphropathie glomérulaire (HTA) 
• Convulsions / encéphalite

Question 11

Ped: PEC du purpura rhumatoide

Answer 11

• Ambulatoire ++ 
• Traitement symptomatique 
- antalgique 
- antispasmodique 
- CTC ( si orchite ou atteinte sévère d'organe)

Question 12

Ped: Quand parle-t-on de guérison dans le purpura rhumatoïde

Answer 12

• Guérison en l’absence de récidive pendant une durée de 6 mois

Question 13

Ped: Facteurs de mauvais pronostic dans le purpura rhumatoïde

Answer 13

Atteinte rénale !

• Syndrome néphrotique
• HTA
• Anapath: glomerulonéphrite extracapillaire diffuse avec >50% de croissants

Question 14

Ped: quel est le score évaluant la sévérité du syndrome hémorragique dans le purpura thrombopénique immunologique

Answer 14

• Score de Buchanan

De 0 à 5:
- 3: atteinte des muqueuses = modéré

Question 15

Quel examens est à pratiquer en cas de doute diagnostic ou si décision de CTC dans le PTI ?

Answer 15

• Le myélogramme !

Question 16

Ped: PEC du PTI

Answer 16

1. Absence de signe de gravité
   • Abstention thérapeutique
2. Buchanan = 3
   • CTC per os + IPP
   • IgG polyvalente IV
3. Buchanan >3
   • IgG polyvalentes IV
   • CTC IV

⚠️ Myélogramme avant la CTC