275: Ictère néonatal Flashcards
Ped: chez combien de % de Nné survient l’ictère néonatal ?
• Chez 65-70% des Nnés
Ped: À quoi est lié l’hyperbilirubinémie transitoire et physiologique possible chez le Nné ? (3)
- Production accrue de bilirubine
- Immaturité hépatique
- Augmentation du cycle entérohépatique car absence de flore microbienne
Ped: À partir de quel seuil de bilirubinémie, les signes cliniques d’ictère apparaissent ?
• Bilirubinémie > 50mmol/l
Ped: FDR de l’ictère néonatal ?
- Prématurité
- Jeûne
- Mdt fixés à l’albumine (aminoside)
- Infection
- Acidose
- Hypoxie
- Hypothermie
- Hypoglycémie
- Déshydratation
- Hypo-osmolarité
- Hypoalbuminémie
Ped: principaux signes orientant vers un ictère pathologique
• Survenue avant 24h de vie • Prolongé >10jours • Ictère intense jusqu'au plante de pied • Signes de sepsis - fièvre - troubles hémodynamiques - hypotonie • AEG, mauvaise prise de poids • Signes d'hémolyse - syndrome anémique - splénomégalie • Signes de cholestase - hépatomégalie - urines foncées - selles décolorées
Ped: Examens complémentaires de 1ère intention devant un ictère néonatal
- Hyperbilirubinémie
• Bilirubinémie totale
• Bilirubinémie conjuguée ⚠️ Doit s’interpréter avec la clinique
• Albuminémie si bili >300mmol/l chez le nné à terme - Écarter une infection
• CRP
• ECBU - Éliminer une incompatibilité materno-foetale
• NFS, réticulocyte
• Groupe sanguin de l’enfant et de la mère
• Coombs direct - En cas d’ictère à bili conjuguée(2eintention)
• PAL, GGT, transaminases, facteur de l’hémostase
• Echo abdo
- cholestase extra-hépatique
- atrésie des voies biliaires
• Prélèvements bactériologiques - Selon contexte
• Dosages enzymatiques
- G6PD, Pyruvate-kinase
- TSH, T4
Ped: Causes d’ictère bénins chez le nné (2)
- Ictère simple
- Ictère au lait de mère
⚠️ Toujours à bilirubine libre
Ped: Causes d’ictère pathologique à bilirubine libre chez le nné
- Hémolyse
- Autres Causes
1. Hémolyse • Incompatibilités maternofoetale - système ABO - système rhésus • Hémolyses constitutionnelles - Maladie de Minkowski-Chauffard - Déficits en G6PD et pyruvate kinase
2. Autres Causes • Infections maternofoetales • Hypothyroïdie • Résoption d'hématome • Anomalies de conjugaison de bilirubine - maladie de Gilbert - maladie de Crigler-Najjar
Ped: Cause de cholestases intrahépatiques chez le nné
• Infections postnatales - E.Coli - CMV, EBV, Echovirus, Hépatite infectieuse • Maladies génétiques et métaboliques - mucoviscidose - déficit en alpha1-antitrypsine - Niemann-Pick • Syndrome d'Alagille
Ped: Causes de cholestase extra-hépatique chez le Nouveau né ?
- Atrésie biliaire
- Kyste du cholédoque
- Lithiase biliaire
Ped: Quel est le traitement symptomatique de l’ictère sévère à bilirubine libre ?
• La photothérapie
- La lumière bleue permet de convertir la bilirubine en produits de dégradation hydrosolubles éliminables par voie rénales
• Complications:
- hyperthermie
- déshydratation
- conséquence oculaire: port de lunette
- conséquences gonadique: port d’une couche
Ped: Ictère simple du nné
- Ictère néonatal le plus fréquent
- 30-50% des nnés sains
- Lié à un défaut physiologique néonatal de maturité de la glucoroconjugaison de la bilirubine
- Début >24h de vie
- Isolé
- Ictère à bilirubine libre
- Décroissance vers J5-J6
• Abstention thérapeutique
Ped: caractéristiques de l’ictère au lait de mère
- 3% des enfants nourris au sein
- Libération importante d’acide gras responsable d’une inhibition de la glycurocongugaison
- Début vers J5-J6 de vie
- Isolé
- Ictère à bilirubine libre d’intensité moyenne
- Persistance plusieurs semaines
Ped: Test de Coombs dans les incompatibilités ABO et rhésus
- Test négatif dans les incompatibilités ABO
* Test POSITIF dans les incompatibilités rhésus !
Ped: La sphérocytose héréditaire = maladie de Minkowski-Chauffard
- Anémie hémolytique corpusculaire
- lié à une anomalie de membrane
- Transmission autosomique dominante
- Complication = lithiase biliaire
- Frottis sanguin: GR de forme sphérique
- La splénectomie d’indication large après 5 ans
