Tumor GIST Flashcards
Que significa GIST?
Gastrointestinal Stromal Tumors. Son los tumores mesenquimatosos más comunes del tubo digestivo.
¿Dónde se encuentran más comúnmente los tumores GIST?
En el estómago (60-70%) y el intestino delgado (25-30%).
¿Qué proteína se asocia principalmente con los tumores GIST?
Proteína KIT (CD117).
¿Qué mutaciones genéticas son comunes en los GIST?
Mutaciones en los genes KIT y PDGFRA.
¿Qué terapia se usa en segunda línea para los tumores GIST?
Sunitinib.
¿Qué terapia es de primera línea para los tumores GIST?
Imatinib.
tyrosine kinase inhibitors (TKIs).
¿Qué porcentaje de GIST expresa el receptor tirosinquinasa de KIT?
95%.
¿Cuál es el gen hallado en el 95% de los GIST c-KIT negativos y PDGFR mutados?
DOG1 (discovered on GIST 1).
Como se evalua el potencial maligno de los GIST?
Por el:
* Tamaño
* Indice mitotico
* Localización
Criterios de Miettinem
¿Cuál es el porcentaje de pacientes con tumores GIST que se presentan asintomáticos?
70%.
Sitios frecuentes de metástasis:
- Hígado (50%)
- Pulmón (10%)
- Óseas
No suelen producirse diseminaciones linfáticas
Clínica
- 70% Asintomáticos, 20% incidentales, 10% autopsias
- 53% sangrado gastrointestinal
- 30% dolor abdominal
- 13% masa palpable
- Un número importante de casos son hallados en endoscópías o tomografías.
¿Qué porcentaje de los tumores GIST son hallados incidentales tomoráficos o endoscópicos?
20%.
Incidentalomas
¿Qué métodos de imagen se utilizan para el diagnóstico de tumores GIST?
Tomografía, resonancia nuclear magnética, PET-TC.
Evalúa la extensión de la enfermedad y correlaciona la intensidad de captación de contraste con el índice mitótico y Ki 67.
PET-CT
¿Cuáles son las técnicas de biopsia para diagnosticar tumores GIST?
Laparoscopía, cirugía abierta y endoscopia
¿Qué tipo de endoscopías se utilizan en el diagnóstico de tumores GIST?
EUS (ultrasonido endoscópico),
EUS FNA (aspiración con aguja fina guiada por ultrasonido endoscópico),
EUS CNB (biopsia por aguja gruesa guiada por ultrasonido endoscópico).
Ecoendoscopia: masa hipoecogenica que se origina en muscular propia
Tamaño mayor a 4cm, bordes irregulares con focos ecogenicos y espacios quisticos- sugestivo de malignidad
¿Cuál es el método de elección para evaluar lesiones de más de 2 cm en tumores GIST?
TAC multicorte.
Información sobre vascularización, calcificaciones y presencia de necrosis.
¿Para qué se utiliza la resonancia magnética (RMI) en el contexto de tumores GIST?
Para evaluar la extensión a mesenterio y peritoneo, y para tumores ubicados en la pelvis.
¿Cuál es la sensibilidad y especificidad de la ecoendoscopía (EUS) para tumores GIST?
Sensibilidad del 95% y especificidad del 72%.
Información en lesiones submucosas, tamaño tumoral, origen mural o extramural, ecogenicidad, vascularización y márgenes.
¿Qué características presenta un GIST en la ecoendoscopía (EUS)?
Origen en la capa muscular, hipoecoico, homogéneo y de apariencia redondeada.
¿Qué porcentaje de especificidad tiene la endoscopía clásica para la evaluación de tumores GIST?
64%.
- Lesiones elevadas o deprimidas con mucosa normal
- Evaluar tamaño, características mucosas y patrón vascular
- Es el método mas frecuente utilizado para la toma de biopsia de lesiones subepiteliales.
- Permite realizar inmunohistoquímica (IHQ) y determinar c-KIT (CD 117)
- No permite calcular el índice mitótico
- Sensibiidad 95%
- Especificidad 60%
EUS - guide fine needle biopsy (EUS-
FNA)
aguja fina
- Ventaja de obtener mas tejido para realizar IHQ y realizar índice mitótico.
- Mayor índice de complicaciones, sangrado y dificultades técnicas.
EUS - guided core needle biopsy
(EUS-CNB)
aguja gruesa
GIST LOCALIZADO
¿Cuál es el criterio de la Sociedad Americana de Gastroenterología para la resección de GIST?
Tumores de 3 cm o mayores, con bordes irregulares, quísticos y heterogéneos.
Sociedad Europea de Medicina Oncológica recomienda resecar tumores mayores a 2 cm.
SE RESEVAN PARA CASOS DE LESIONES EXTRALUMINALES EN LOS CUALES NO ES POSIBLE EL ACCESO PERCUTÁNEO.
BIOPSIA POR LAPAROTOMIA O
LAPAROSCOPÍA
GIST LOCALIZADO
La mayoría concluye que los tumores incidentales iguales o menores a 2 cm deberían ser controlados de que forma?
VIGILANCIA ENDOSCOPICA
GIST Localizado
¿Qué técnicas se pueden utilizar para la resección endoscópica de GIST?
Disección submucosa, ligadura con bandas y enucleación.
¿Cuál es la primera línea de tratamiento para GIST localizados?
Cirugía abierta, evitando la ruptura de la cápsula.
Cirugia debe tener un margen de 5 cm. Los GIST no tienen diseminación linfatica entonces no es necesario
linfadenectomia
¿Qué recomienda la NCCN para la resección laparoscópica en tumores GIST?
Resecciones laparoscópicas en tumores menores a 5 cm.
Permite resección con márgenes, menor estadía
hospitalaria con igual eficacia y seguridad que la cirugía
abierta.
TRATAMIENTO - GIST LOCALMENTE AVANZADO, RECURRENTE O METASTÁSICO
IMATINIB 400mg/dia: primera línea de tto. Ha mejorado sobrevida libre de progresión y sobrevida global.
Por 3 años
¿Qué se debe hacer si la cirugía completa no es posible debido al tamaño del tumor?
Se debe administrar mesilato de imatinib (Glivec).
¿Qué tratamiento es recomendado en tercera línea para pacientes resistentes a imatinib?
Regorafenib
¿Cuál es la dosis recomendada de imatinib para GIST con mutación KIT EXON 9?
800 mg/día.
¿Qué tratamiento se utiliza en segunda línea ante la resistencia a imatinib?
Sunitinib.
¿Qué porcentaje de pacientes con GIST se cura solo con cirugía después de la resección completa?
Cerca del 60%.
¿Cuál es la duración recomendada de la terapia adyuvante con imatinib para mejorar la sobrevida en pacientes de alto riesgo?
3 años.
Mejora la sobrevida libre de recaídas y la sobrevida global.
Resección intestinal con tumor mesentérico en
bloque + omentectomía parcial.
AP: Tumor de estroma gastrointestinal.
Inmunihistoquimica: Actina muscular lisa +
y CD 117 +.
o 60 % suelen ser asintomáticos
o El tratamiento radical es la resección quirúrgica.
o La interrupción del tratamiento está asociada a alto riesgo de recidiva.
