Revmatologi Flashcards

Question

RA-arterittmønster

Answer 1

Symmetrisk Polyarteritt Små ledd

Answer 2

MCP, PIP IKKE DIP

Answer 3

1. Rtg 2. MR/UL Rtg hender: front + skrå: skille hver fingerstråle fra hverandre RTG-mønster: usurer, avsmalet leddspalte (symmetrisk, regelmessig), feilstillinger

Answer 4

``` Tidlig diagnose Type sykdom Prognose Grad affeksjon Behandlingseffekt ```

Answer 5

Hodepine: - Lokalisasjon - Debut, varighet, utvikling - Symptomer øye/syn - Nevrologiske utfall Muskler: - Døgnvariasjon? - Lokalisasjon - Varighet Andre symptomer: - Infeksjon - Feber - Nattesvette - Vektnedgang Diagnose: - TA (m/PMR) D/dx: - Cancer, annen hodepine, infeksjon

Answer 6

Cancer, infeksjoner, annen hodepine

Answer 7

Debut: - Akutt ___ ``` Klinikk: - Uttalte smerter => særlig ved bevegelse av leddene - VARMEØKNING - RØDHET - PÅVIRKET ALLMENNTILSTAND - Komorbiditet/infeksjonsrisiko - FEBER? ___ ``` Lab: - SR høy - CRP høy ____ Viktigste prøven på sykehus for å stille sikker diagnose - Dyrkning av leddvæsken

Answer 8

B: Seponere MTX og starte med folsyre 1 mg x1

Answer 9

1: MTX og svangerskap: - MTX skal SEPONERES 3 MND FØR SVANGERSKAP ___ 2: Folsyre - Bruk FOLSYRE 1 mg x 1 gjennom HELE SVANGERSKAPET

Answer 10

D Polymyositt Typisk er svakhet i proksimal muskulatur i over- og underekstremiteter, forhøyet CK og forhøyede inflammasjonsmarkører. Kan ha aritter. ___ RA: har slike artritter, men ikke muskelsvakhet og økt CK MCTD: kan ha myositt, men har positiv ANA/anti-RNP PMR: smerter og stivhet i proksimal muskulatur, men ikke utpreget svakhet. Har høye inflammasjonsmarkører, men ikke økt CK

Answer 11

Raynaud Artritt Myositt ___ Antistoff = anti-RNP (eller ANA positiv)

Answer 12

``` A MCTD (mixed connective tissue disease) (Raynaud, anti-RNP, artritt, myositt, svakhet) ```

Answer 13

ANA og anti-SSA og/eller SSB

Answer 14

B | Hydroxyklorokin (f.eks Plaquenil)

Answer 15

D Psoriasis artritt, ankyloserende spondylartritt, reaktiv artritt, IBD relatert artritt, udifferensiert spondyloartritt ___ JIA , Sjøgren , Revmatoid artritt (verken seropositiv eller seronegativ RA) hører ikke til i gruppen av spondylartritter

Answer 16

B Polymyositt svakhet i muskulatur uten smerter eller stivhet og forhøyet CK taler for myositt . Trenger ikke være forhøyet SR ,evt beskjeden økning ___ A Polymyalgia revmatica Denne diagnosen er hos > 50 år ,mere assosiert med stivhet enn muskel svakhet.Som regl forhøyet SR C Dermatomyositt Ved dermatomysoitt har man eksamtem i tilegg til myositt D Fibromyalgi Assosiert med muskel og leddsmerter , ikke forhøyet CK

Answer 17

Septisk artritt

Answer 18

D) SÅR i munnen og genitalia Bechets er en : - vaskulitt i små arterier og vener Bechets kan i tillegg ha: - øyeaffeksjon (UVEITT) - hudforandringer (ukarakteristiske) - leddaffeksjon - CNS-affeksjon

Answer 19

D: Revmatoid artritt | - Debut av symmetrisk småleddsartritt etter svangerskap

Answer 20

A: Fibromyalgi

Answer 21

Polarisasjonsmikroskopi av leddvæske

Answer 22

Psoriasis artritt

Answer 23

- usurer - avsmalet leddspalte (symmetrisk, regelmessig) - feilstillinger

Answer 24

Psoriasis artritt ___ - Både reaktiv artritt og ankyloserende spondylitt er HLA B27-relaterte, det samme er psoriasis artritt - gruppen kalles "spondyloartritter". - Septisk artritt ville vært smertefull og påvirket allmenntilstand

Answer 25

B: Her er synoviten lokalisert hovedsakelig dorsalt i PIP. ___ Her ødelegger synoviten festen for sentral slipp av ekstensor senen. PIP går i fleksjon og lateral band glir volart. = Knappehullsdeformitet. Dersom synovitten er lokalisert hovedsakelig på volarsiden av PIP, gir det svanedeformitet

Answer 26

D: Pulmonal arteriell hypertensjon ___ - Pasienten har diffus systemisk sklerose - 10-40% av pasientene utvikler pulmonal arteriell hypertensjon, enten som en primær vaskulær sykdom eller sekundært til interstitiell lungesykdom. - Pulmonal arteriell hypertensjon er den vanligste dødsårsaken ved denne sykdommen, og tidlig behandling gir bedre prognose. Det anbefales derfor å screene for pulmonal arteriell hypertensjon ved årlig ekkokardiografi.

Answer 27

B Ekkokardiografi ___ Ekko kan estimere trykket i pulmonalkar gjennom blodstrømshastigheten. HRCT kan ikke si noe om trykket i lungekarene Ekko med Doppler hastighetsmåling av blodstrømshastigheter gjør det mulig med estimering av systoliske trykk i høyre ventrikkel hos pasienter med trikuspidalklaffelekkasje. I fravær av pulmonalklaffestenose er dette trykket analogt med systolisk arteria pulmonalistrykk. Ekkokardiografi er en kostnadseffektiv metode som ikke gir sideeffekter i form av røntgenstråling.

Answer 28

D Polymyositt ___ - Polymyositt: SVAKHET i proksimal muskulatur. Høy INFLAMMASJONSMARKØR OG HØY CK. Kan ha artritter ved polymyositt - MCTD: Kan ha trekk fra flere bindevevssykdommer, og kan ha myositt, men man finner vanligvis positiv ANA/anti-RNP. - RA: Artrittene kan være forenlig med RA, men ved RA har man ikke muskelsvakhet og økt CK - PMR: SMERTER og STIVHET i proksimal muskulatur, IKKE utpreget SVAKHET. Økt inflammasjonsmarkører, men IKKE ØKT CK

Answer 29

``` A MCTD (mixed connective tissue disease) ___ ``` - MCTD: Typisk med Raynauds symptomer, artritt og myositt. Vanligste antistoff er anti-RNP. - SLE: Ikke vanlig med myositt. Anti-RNP kan forekomme også ved SLE, men er obligat ved MCTD. - Systemisk sklerose: Ikke fremkommet typiske hudforandringer eller symptomer som svelgevansker eller dyspnoe. Ikke vanlig med myositt. Vanligste antistoffer er anti-Scl-70 og anti-centromer. - Sjøgrens: Ikke fremkommet siccasymptomer. Ikke vanlig med myositt. Vanligste antistoffer er anti-SSA/antiSSB.

Answer 30

Diagnose: - Sannsynligvis RA ___ ``` Differensialdiagnose: - SLE (systemisk affeksjon?) - Artrose - PMR (er for ung?) - Psoriasis artritt: seronegativ, DIP, hud, negler, entesitt, iridocyklitt, rygg. - Fibromyalgi - Paraneoplastisk - Akromegali ___ ``` Utredning: - Anamnese: - -> Morgenstivhet - -> Noduli rheumatica? - -> Lignende plager tidligere? - -> Lymfeknutevekst? - -> Senebetennelser? Seneskjedebetennelse? - -> Øyeplager? - Klinisk undersøkelse: ledd + somatisk status generelt - Blodprøver: - -> RF - -> Anti-CCP - -> ANA - -> SR + CRP - -> Hb - -> Leukocytter - -> Trombocytter - -> Kreatinin + leverstatus - -> HbA1c + lipider + BT (NORRSIK kardiovaskulær risiko) - Bildediagnostikk: rtg ___ Hva gjør FL? - -> Henviser til revmatolog ved mistanke om RA - -> Behandle med NSAIDs og paracetamol i mellomtiden

Answer 31

PMR | behandling = prednisolon 15 mg

Answer 32

``` Polymyositt har: - økt CK - Redusert kraft (SVAKHET i proksimal muskulatur) - Har anti-jo - Inflammatorisk respons i CRP og SR ___ ``` PMR: - Stivhet (og smerter) hovedsymptomet, har NORMAL KRAFT - Normale blodprøver, kan ha inflammasjonsrespons i CRP og SR

Answer 33

Varighet > 3 mnd, og >4 av 5 av følgende: - Alder < 40 år ved debut - Gradvis debut - Bevegelseslindring - Ingen bedring ved hvile - Nattlige smerter, lindres av å stå opp

Answer 34

Fullt navn: - Polymyalgia rheumatika ___ ``` Hva er det? - Vaskulitt i store-mellomstore arterier - Granulomatøs vaskulitt - Kjempecelle-arteritt - Inflammatorisk sykdom i blodkarsveggen ___ ``` Hvilken annen sykdom kan være annen manifestasjon på samme histologiske bilde? - TA (temporalisarteritt) ___ Hvilken aldersgruppe? - ELDRE - > 50 år (hyppigst > 70 år) ___ Typiske symptomer - BILATERALE SMERTER og STIVHET i PROKSIMAL muskulatur i skulderbue/hofter - STIVHET mer uttalt enn smerter ___ Varighetskrav: - Må vare > 2 uker (NEL: helst > 1 mnd) ___ ``` "Diagnosekrav" (5 stk): - Alder > 50 år, varighet > 2 uker - Bilateralt VERK/smerter i SKULDER/HOFTE - MORGENSTIVHET > 1 t - Akutt-fase reaksjon (ØKT CRP/SR) - God/rask PREDNISOLON-RESPONS ___ ``` Klinikk: - Bilaterale smerter og stivhet i skulderbue/hofte. Proksimale muskelgrupper. - Morgenstivhet > 1 t - Systemisk inflammasjon: vekttap, subfebril, tretthet, fatigue, nattesvette. - Redusert allmenntilstand - 10-20 % har samtidig symptomer på TA - Akuttfase reaksjon hos > 90 % (økt CRP) - Kan ha perifere artritter ___ Funn ved undersøkelse: - REDUSERT AKTIV BEVEGELIGHET, normal passiv bevegelighet. - NORMAL KRAFT. Skille fra polymyositt. - Palpasjonsømhet i muskulatur over skuldre/hofte ___ Skille fra Polymyositt: - PMR har NORMAL KRAFT og NORMAL CK - PM har REDUSERT KRAFT og ØKT CK ___ ``` Differensialdiagnoser: - Infeksjon, influensa - RA, spondyloartritter - Polymyositt - Bindevevssykdommer - Adhesiv kapsulitt - Fibromyalgi - Tyroideasykdommer, hypotyreose - Medikamentbivirkninger - Kreft - Akromegali ___ ``` Utredning 1. Anamnese: - kartlegg samtidig TA-symptomer (hodepine, synsendring, tyggeclaudicatio) - Influensa, infeksjon, muskelsvekkelse, tyroideasykdommer - Kreft, medikamentbivirkninger - Forsøkt behandling ? Effekt? 2. Undersøkelse: - Bevegelighet aktiv + passiv. - Kraft - Karpaltunnel - Muskelpalpasjon 3. Lab - SR, CPR H - Anet: Hb, TSH, HbA1c, leukocytter, trombocytter, Ca, ALP, GT, ALAT, Elektroforese (serum), CK (N), RF, anti-CCP, ustix. - FOB 4. Bildediagnostikk? - Ikke nødvendig for PMR i seg selv - Rtg thorax for d/dx - Revma poliklinikk tar CT THORAX-ABDOMEN på de som de får henvist (men de får kun atypiske, behandlingsresistente PMR) - Når diagnosen PMR er stilt må pasienten henvises til DXA. ___ Behandling: - Prednisolon 15-20 mg/d. Bruker lavdose prednisolon > 1 år. Trapp opp ved residiv. - PPI - Calcigran forte - Avhengig av FRAX/DXA: bisfosfonater Effekt av prednisolon ila 1-2 dager! ___ Forløp: - PMR går ofte over av seg selv ila 2-5 år. Bruker «alltid» prednisolon > 1 år - Residiv er vanlig - Følg opp osteoporose og diabetes (kortikosteroid gir økt risiko for begge)

Answer 35

Fullt navn: - Temporalis arteritt ___ ``` Diagnosekriterier (5 stk): 1: Øm a. temporalis 2: SR > 50 3: > 50 år 5: Nyoppstått HP ___ ``` ``` Hva slags synsforstyrrelser? - Diplopi - Tåkesyn - Amaurosis fugax ___ ``` Klinikk: - ømhet i temporalregionen // hodepine // tyggeclaudicatio // synsforstyrrelser // redusert allmenntilstand Feber, muskelverk, uvel, tretthet. ___ Utredning: - Klinikk: - -> skalpømhet, palpabel puls a. temporalis, BT-forskjell overarmer, auskultasjon hjerte/abdomen - Temporalis-biopsi: - -> skip-lesjoner (flekkvise) med transmural inflammasjon - Bildediagnostikk: UL (påvise inflammert arterie, veileder biopsi) / MR - Lab: SR, CRP, leukocytter med diff., ALAT, Kreatinin, elektroforese, HbA1c ___ Håndtering og behandling: - ØH HENVISNING TIL ØYE DERSOM SYNSFORSTYRRELSER / TIL REVMA ELLERS - HØYDOSE PREDNISOLON initialt - -> deretter langvarig prednisolon med samme doser som PMR

Answer 36

Hva slags sykdom? - Kronisk inflammatorisk leddsykdom av ukjent årsak. - Autoimmun inflammasjon i synovia (ledd- og seneskjede-hinne). ___ Patofysiologi: - Sykdommen initieres av T-celler og autoantistoff, og vedlikeholdes av makrofager og fibroblaster som produserer cytokiner og bryter ned leddbrusken. - Over tid vil hyperplastisk synovialhinne vokse infiltrerende i ben –gir pannus-dannelse (irreversible skader på brusk og ben). ___ Hvilke cytokiner o.l. er viktigst? - TNF-alfa og IL-6 er viktigst i kronisk fase. ___ Affeksjon av skjelettet: - Osteoklastaktivering – destruerer bein. - benerosjon, bruskdestruksjon og ledddestruksjon. ___ Viktige risikofaktorer: - Røyk - Arv ___ Kvinner eller menn hyppigst? - Kvinner ___ Debut-alder: - 40-60 årene ___ Symmetriske eller asymmetriske leddaffeksjoner? - Symmetriske ___ ``` Hvilke ledd? - Håndledd - PIP, MCP, MTP - alle ekte ledd i kroppen kan affiseres ___ ``` ``` Hvilke tilstander er det økt risiko for dersom du har RA? - Kardiovaskulær sykdom - Lymfom - Sjøgrens - Osteoporose ___ ``` Klinikk: - GRADVIS utvikling over uker til mnd – med gradvis økte SMERTER, STIVHET og ØDEM i ledd. - MORGENSTIVHET > 1 t - ALLMENNSYMPTOMER: fatigue, vekttap, subfebril, redusert appetitt, depresjon. Kommer gradvis – debutsymptomer. - Ledd: HEVELSE og SMERTER, samt ømhet, varmt, BEVEGELSESSMERTER. Over tid: DEFORMITETER. - Redusert bevegelighet – KNYTTEDEFICIT - TENOSYNOVITT (inflammasjon rundt sener): kan f.eks. ødelegge ekstensorsener til fingre, kan ikke ekstendere fingre ___ ``` Ekstraartikulære funn: - Kardiovaskulær sykdom - Hud: noduli rheumatici - Sekundær sjøgrens - Blodkar: vaskulitt. Sårdannelse - Osteoporose - Øyne: skleritt, episkleritt, sicca (tørt) - Lymfom - Lunger: fibrose, noduli i lungevevet, pleuritt ___ ``` Funn ved langtkommen RA: - Deformiteter: --> Knapphullsdeformitet: fleksjon PIP, ekstensjon DIP --> Svanehalsdeformitet: ekstensjon PIP, fleksjon DIP --> Ulnar deviasjon: MCP mot ulna (hele fingeren er «skjev») --> Fot: hallux valgus, hammertå ___ Utredning 1. Klinisk undersøkelse av alle ledd + ekstraartikulært + kardiovaskulært 2. Paraklinisk - RF, anti-CCP - SR, CRP - Hb, leukocytter, trombocytter, kreatinin, lever - HbA1c + lipider 3. kardiovaskulær risiko: HbA1c, BT, Lipider, røykestatus, arv --> NORRISK 4. Radiologi - RTG ___ Radiologiske funn: = Gir oversikt over leddaffeksjon. Normal Rtg utelukker ikke RA - Funn: beinerosjon (USURER), leddnær OSTEOPOROSE og subkondrale CYSTER, osteopeni, avsmaling av leddspalten - Etablert sykdom: redusert bruskhøyde, feilstilling, subluksasjon, osteofytter ___ Varighets "krav": - > 6 uker ___ ``` Diffrensialdiagnoser: - Reaktiv artritt - Urinsyregikt - Spondyloartritter - Borrelia artritt - Septisk artritt - SLE - Sarkoidisse - Artrose - Fibromyalgi - PMR - Paraneoplastisk - Akromegali - Hemokromatose ___ ``` Behandling: 1. Valg: - > METOTREXAT (DMARDs) + PREDNISOLON (ifm oppstart mtx) + NSAIDs + CALCIGRAN FORTE - -> + FOLSYRE Manglende effekt: --> Legger til TNF-ALFA-HEMMER til mtx Egenbehandling: - Røykeslutt, vektnedgang, fysisk aktivitet ___ Oppfølging: - DMARDs: blodprøver hos FL etter 2 uker, så hver mnd i 3 mnd, deretter hver 3. mnd - Rtg hender/føtter - 3 mnd kontroll: vurdere risikofaktorer (fortsatt aktiv RA, ta rtg, behandlingseffekt, bivirkninger) Dersom pasienten har klinisk bedring av MTX ved 3 mnd kontrollen, fortsettes MTX. Hvis vedvarende RA-aktivitet/bivirkninger kan man enten bytte til annet DMARD (eks Salazopyrin) eller legge til anti-TNF. Hvis dette ikke har effekt etter 3 nye mnd, legger man til JAK-hemmer.

Answer 37

Hva er det? Patofyisologi? - Kronisk systemisk inflammatorisk sykdom som primært affiserer aksialt skjelett - Skjer en entesopati i området der ligament, sener, leddkapsel og discus intervertebralis festes til knokkelen. Vertebra kan vokse sammen (ankylose). ___ Typisk debutsymptom: - Lave ryggsmerter. Mer preget av STIVHET enn av smerter og hevelse. ___ Hvilket ledd er oftest affisert: - IS-leddet (iliosacralt) ___ Varighet: - > 3 mnd ___ Aldersgruppe: - hyppigst 20-40 år ___ Kjønn hyppigst: - Menn ___ Klinikk: - Lave RYGGSMERTER. Mer preget av STIVHET enn smerter og hevelse. Gradvis debut. - Varighet > 3 mnd. - Smerter lumbalrygg og GLUTEALOMRÅDET om natten eller lengre tids stillesitting. - Ofte ALLMENNPÅVIRKNING: vekttap, sykdomsfølelse, fatigue, subfebril, redusert appetitt, søvnproblem - NSAIDs GOD EFFEKT, smertelindring ___ Smertemønster: - Smerter øker ved hvile. Nattlige smerter. Bevegelse lindrer. ___ Ekstraartikulære funn: - Uveitt - -> ensidig rødt øye med smerte, fotofobi, miose, redusert visus - Daktylitt - Cervicitt/uretritt - Entesitt (plantar fasciitt, akilles) => hælsmerter ___ Diagnostikk: Klinisk mistanke: < 45 år med lave ryggsmerter og stivhet > 3 mnd, bedres av aktivitet og ikke hvile, redusert bevegelighet og morgenstivhet. HLA B27, økt SR/CRP, entesitter, perifer artritt, uveitt, arv og god NSADIs-effekt støtter diagnosemistanken. Definitiv ASp foreligger når det påvises røntgenologisk artritt i iliosakral-leddene. 1. Anamnese: - -> Debut, utvikling, BEVEGELSESBEDRING, HVILE/NATTESMERTER, Familiehistorie, NSAIDs EFFEKT 2. Undersøkelse: generelt, columna, entesitter, daktylitt 3. Paraklinisk - -> HLA B27 - -> SERONEGATIV, ikke ha RF, anti-ccp, ana - SR/CRP økt 4. Radiologi --> Rtg (henvis til MR ved neg rtg, ev MR initialt) ___ ``` Funn columna: - Tap av lumbal lordose - BEVEGELSESINNSKRENKNING i fleksjon, ekstensjon og sidebevegelser, rotasjon - Positiv SHOBERS test (≤ 4 cm økning) - Palpasjonssmerter IS-ledd - Nakke-vegg avstand ___ ``` Undersøkelse av columna (normal-verdier angitt): THORAXBEVEGELIGHET: thoraxomkrets ved inspirasjon+ ekspirasjon. Normalt > 2.5 cm SHOBERS test: to punkter på columna (L5 + 10 cm ovenfor) oppreist og fremoverbøyd. Normalt > 5 cm økning. SIDEFLEKSJON: Normalt > 10 cm THORAXROTASJON: normalt > 70 grader. Nakke-vegg avstand: Normalt 0 cm ___ ``` Radiologiske funn: - IS-ledd affeksjon - Syndesmofytter: bennydannelse mellom ryggvirvlene - Ligamentforbeninger - Squaring - Shining corners - Bamboo spine ___ ``` Behandling: 1. NSAIDs + DAGLIG FYSISK AKTIVITET + røykestopp - Må ofte teste ulike nsaids for å finne en som har effekt - PPI profylaktisk 2. INTRAARTIKULÆRE INJEKSJONER KORTIKOSTEROID 3. DMARDs indisert når ikke effekt av 2 ulike NSAIDs - Sulfasalazin --> TNF-hemmere / anti-IL17.

Answer 38

Hva er det? Patofyisologi? - Seronegativ, autoimmun, inflammatorisk leddsykdom hos pasienter med psoriasis. ___ Relasjon til hudsykdommen: - Ofte kommer hudsykdommen før artritten. ___ Risikofaktorer: - arv, overvekt, metabolsk syndrom. - Hodebunnspsoriasis, psoriasis på ≥ 3 hudområder og neglpsoriasis gir økt risiko. ___ Symmetrisk/asymmetrisk? - Asymmetrisk ___ ``` Hvilke ledd er oftest affisert: - Distale - DIP - PIP - Sacorilialt (IS-ledd) - Kne ___ ``` Aldersgruppe: - 40-60 års oftest ___ ``` Caspar-kriterier: ARTRITT (ledd, rygg, sener) og > 3 av flg: - PSORIASIS: egen / familiehistorie - NEGLEAFFEKSJON psoriasis - RF-negativ - DAKTYLITT: nå / tidligere - RTG tegn til beinnydannelse leddnært 1 p pr punkt unntatt psoriasis hos seg selv (2 p). ___ ``` ``` Klinikk: - SMERTE og STIVHET i affiserte ledd. Asymmetrisk initialt, oftest distale ledd. - Morgenstivhet - ENTESITTER - DAKTYLITTER ___ ``` Ekstraartikulære funn: - Uveitt: ensidig rødt øye med smerte, fotofobi, miose, redusert visus - Neglelesjoner: pitting, fortykkelse, onchyolyse - Cervicitt/uretritt - Munnsår ___ Diagnostikk: - Anamnese: psoriasis, familiehistorie, leddplager, daktylitter, SENEBETENNELSER? - Undersøkelse: columna, ledd, hud (inkl navel og øregang), negler, øyne, munnsår - Lab: RF/anti-ccp/ANA negativ. CRP/SR H, Hb lett anemi ___ Radiologiske funn - RTG av affiserte ledd: --> LEDDNÆRE usurer (BEINEROSJON) + BEINNYDANNELSE leddnært (Redusert leddspalte, erosjoner, ankylose (forbening), subluksasjon, cyster) - MR: ENTESITTER og IS-ledd. Påviser artrittforandringer i tidligere stadium enn rtg ___ Behandling: - Hovedbehandling = - -> NSAIDs + fysioterapi - -> Kortisoninjeksjoner ved manglende effekt - -> DMARds (mtx) TNF-hemmere ved alvorlig sykdom - Medikamentell behandling: - -> Milde plager: NSAIDs (naproxen), kortisoninjeksjoner - -> Behandlingsresistens: DMARDs (MTX, Sulfasalazin), IL-hemmere, TNF-hemmere

Answer 39

Hva er det? - Akutt, febril selvbegrensende systematisk vaskulitt av ukjent årsak, muligens infeksjonsutløst - Vaskulitt i mellomstore arterier ___ Aldersgrupper? - Barn, 85 % er < 5 år ___ Komplikasjoner/hva er farlig? - Uten behandling vil 30 % få koronare aneurismer – da ser du hjerteinfarkt hos 2 åringer. - Med behandling får 4 % koronare aneurismer ___ Klinikk: - FEBER > 5 DAGER, dårlig effekt av antipyretika - KONJUNKTIVITT BILATERALT: røde øyne uten smerter, ingen puss - Hud: MAKULOPAPULØST UTSLETT, palpabel purpura på overkroppen. - Forandringer i munnslimhinnen + JORDBÆRTUNGE - LYMFEKNUTESVULST - Rødhet/hevelse i håndflater/fotsåler. Over tid: FLASSING I HENDER/FOTSÅLER. ___ Kriterier: Høy feber > 5 dager + > 4 av 5: - Erytem/sprekker i tunge/lepper. Jordbærtunge, slimhinner røde - Konjunktivitt bilateralt, uten puss - Utslett: makulopapuløst, palpabelt - Hevelse + erytem i håndflater/ fotsåler. Flassing rundt negler i subakutt. - Lymfeknuteforstørrelse cervikalt ___ ``` Utredning: - Klinisk diagnose - Lab: leukocytose, økt SR/CRP - Ekko, EKG, rtg thorax ___ ``` Behandling: - IvIg (IMMUNGLOBULIN iv) + ASA. Kortikosteroider ved manglende effekt. - ASA daglig i 6-8 uker etter tilfriskning. - Følges av kardiolog, avhengig av status på koronarkar.

Answer 40

``` Hva er det? - Vaskulitt i mellomstore arterier - Subakutt/kronisk. Manifestasjoner fra mange organer uten innbyrdes relasjon. - Kan få symptomer fra hele kroppen ___ ``` Histologi: - immunkompleksnedslag i karveggen. Fokal segmental nekrotiserende affeksjon, kan dannes aneurismer og tromboser. ___ 1 års mortalitet ubehandlet: - 50 % ___ Kan være assosiert med hva da? - Hepatitt B (økt risiko ved iv rus) ___ Klinikk: - Multiple iskemiske organskader - Vekttap, feber, nattesvette, redusert allmenntilstand. Syk pasient - Hud: livedo reticularis, røde knuter, purpura, sår, blemmer. - Muskler/ledd: myalgier, artralgier. Ekstremitetssmerter. - SMERTER I LEGGENE - GI: magesmerter, postprandial smerte + angina - Hypertensjon nyreaffeksjon - Nevropati: arefleksi, sensibilitetstap, brennende smerter, pareser ___ ``` Kriterier: - Vekttap > 4 kg - Livedo reticularis (marmorering) - Testikkelsmerter - Smerter i leggene, ømhet - Nevropati: mono/poly - dBT > 90 - Økt kreatinin - Hepatitt B antigen/antistoff - Patologisk angiografi - Biopsi med vaskulitt ___ ``` ``` Utredning: - SR, CRP, kreatinin, ANCA, HBV, ALAT - Angiografi (stenosering, mikroaneurismer) - BIOPSI ___ ``` Behandling: - Mild sykdom: høydose PREDNISOLON - -> Behandlingsresistens: tillegg METOTREXAT/azathioprin - Alvorlig sykdom: prednisolon + cyklofosfamid - Hypertensjon: ACEi/ARB

Answer 41

``` Hva er det? - Arteritt i aorta, de første avgreiningene til aorta og pulmonalarteriene. - Storkarsvaskulitt - Oppstår STENOSERING og ANEURISMER ___ ``` Aldersgruppe: - 20-40 år ___ Kjønn hyppigst - Kvinner ___ Klinikk: - Claudicasjon i armene. Særlig når arbeider over hodet. - Halssmerter - Allmenntilstand faller: nattesvette, feber, vekttap, sykdomsfølelse ___ Funn ved undersøkelse: - BT-FORSKJELL (> 10 mmHg) mellom armene. Stenosering i a. subclavia - PULSELESS disease: uttalt stenosering gir bortfall av puls i a. radialis - Bilyd over hjertet, STENOSELYDER a. carotis, a. subclavia ___ Paraklinisk: - SR, CRP økt - Hb ___ Tar man biopsi? - Sjeldent - vanskelig lokalisasjon ___ Radiologisk utredning: - Hovedsakelig MR-angiografi og PET (Angiografi, CT, PET, MR. ) ___ Behandling: - Kortikosteroid po, ev. med metotrexat og/eller TNF-hemmer

Answer 42

Hva er det? - NEKROTISERENDE systemisk vaskulitt med GRANULOMATØS (granulomdannelse) inflammasjon. ___ Aldersgruppe? - 50-60 årene ___ Dødelighet uten behandling? - Dødelig ila få mnd uten behandling ___ Klinikk: - inflammasjon i øvre/nedre luftveier: SINUSITTER, NESESEKRESJON, NESEBLØDNINGER, NESEPOLYPPER, NESETETTHET - Hoste/dyspné (= lungeaffeksjon) - ULCERASJONER munnslimhinne - Øye: skleritt, ensidig UTSTÅENDE ØYE (proptose) - SADELNESE: sent tegn, destruksjon av nasalbrusken - Glomerulonefritt (75 %): HEMATURI, kreatinin stigning - Allmennsymptomer: vektnedgang, fatigue, artralgi, feber - Nerver: perifer NEVROPATI (perifer facialisparese, brennende smerter, parestesi) ___ Diagnosekrav: - må ha > 2 av 4 1: Nasal eller oral inflammasjon 2: Patologisk rtg thorax 3: Urinsedement 4. Biopsi: granulomatøs inflammasjon ___ Hvilket antistoff er GPA assosiert med? - ANCA ___ Er antistoffet del av diagnosekriteriene? - Nei - Positiv ANCA støtter diagnose, negativ ANCA utelukker ikke diagnosen. ___ Paraklinisk utredning: - SR, CRP, Hb (ofte inflammasjonsanemi). ANCA. Kreatinin - URIN (stix + mikroskopi): blod og sylinderceller i urin. Kan gi nyresvikt. - BIOPSI fra affisert organ ___ ``` Radiologisk utredning: - RTG THORAX - HRCT thorax-bikuler => kaviterende lungeinfiltrater ___ ``` Behandling: - Immundempende: cyclofosfamid og kortikosteroid. Trenger 3-6 mnd behandling for å få remisjon.

Answer 43

Hva er det? - Idiopatisk diffus vaskulitt - Histologisk: granulomatøs småkarsvaskulitt ___ Alltid assosiert med? - Astma ___ ``` EGPA er ledsaget av (3 ting): - Alvorlig astma - kronisk rhinosinusitt - fremtredende eosinofili ___ ``` Klinikk: - ASTMA (rhinitt, sinusitt, lette lungeinfiltrater og ICS-bruk) . Allergisk rhinitt - Inflammasjon i øvre + nedre luftveier -- >Residiverende SINUSITTER, nesesekresjon, neseblødninger - NESETETTHET, sinusitter, nesepolypper. - Allmennsymptomer: vektnedgang, fatigue, artralgi, feber - Nevrologi: perifer NEVROPATI (parestesi, pareser) - Hud: utslett, erytem, makulopapulære - Nyre: proteinuri, hypertensjon. (Sjeldent nyresvikt, i motsetning til GPA.) - GI: magesmerter, blødninger, diaré, colitt. ___ ``` Diagnosekriterier: må ha > 4 av 6 1: Astma 2: Eosinofili > 10 % 3: Nevropati (mono/poly) 4: Migrerende lungeinfiltrater 5: Paranasale sinusabnormiteter 6: Ekstravaskulær eosinofili ___ ``` Hvilket antistoff er EGPA assosiert med? - Anca ___ Er antistoffet del av diagnosekriteriene? - Nei ___ ``` Paraklinisk utredning: - Eosinofili i blod (krav: > 10 %) - SR, CRP, Hb (ofte inflammasjonsanemi). ANCA. Kreatinin - Urin: blod og sylinderceller i urin - BIOPSI - BRONKOSKOPI - Ekg ___ ``` Radiologisk utredning: - Rtg thorax: uspesifikke funn – diffuse infiltrater, fortetninger - CT thorax: forstørrede lymfeknuter i hilus, bronkialveggfortykkelse, fortetninger - CT bihuler: kronisk sinusitt - Annet: EKKO, skopi ved tarmblødninger ___ Behandling: - Prednisolon po ± cyklofosfamid. Når remisjon er oppnådd: Metotrexat eller azathioprin. Prednisolon 1 mnd/til sykdommen ikke lenger tilstede, deretter dosereduksjon over ett år.

Answer 44

anti-SSA/-SSB kan passere placenta (oftest i uke 16-24) og gi VARIG AV-BLOKK HOS FOSTERET.

Answer 45

Hva er det? Patofysiologi? - Alvorlig kronisk autoimmun sykdom av ukjent årsak. - Stor auto-antistoffproduksjon. - Immunkompleksutfelling i vevet – gir type 3-reaksjoner i perifert vev; komplementaktivering. - Alle vev i kroppen kan affiseres (oftest hud, nyrer, ledd, serøse hinner, blodkar, lunger, hjertet, CNS); kan gi organsvikt og irreversible skader. - T- og B-lymfocytter fungerer unormalt; cytokiner er proinflammatoriske (TNF-alfa, IL-6 o.l.). ___ ``` Autoantistoff: - ANA - anti-dsDNA (diagnostisk + følger sykdomsutvikling) - anti-Sm (mest spesifikke) ___ ``` Kjønn vanligst: - Kvinner ___ Klinikk: - Typisk er RESIDIVERENDE perioder med høy sykdomsaktivitet, adskilt av «stille» perioder. - Mistenk SLE ved: Symptomer fra > 2 organer: muskel-skjelett, hud, nyre, nevro, psykiatri, GI, lunge, hematologi, hjerte, lymfe-milt - Debutsymptomer er typisk artralgi, hudaffeksjon, nefritt, feber o.l. _ - Allmennsymptomer: fatigue, vekttap, feber - Hud: Sommerfugl, Soleksem, lyssensitiv. - Alopeci - Slimhinner: ulcerasjoner. Sekundær sjøgrens - Ledd: ARTRITT, LEDDSMERTER. Feilstilling pga endret senedrag - RAYNAUDs, TROMBOEMBOLISME - Serositt: pleuritt, perikarditt - Lunge: inflammasjon - CNS: HODEPINE, NEVROPSYKIATRI (psykoser, depresjon +++), koma, hjerneslag, ataxi, demens - GLOMERULONEFRITT - Antifosfolipidsyndrom: HABITUELLE SPONTANABORTER - GI: pankreatitt. - Lymfadenopati, splenomegali - Hematologi: AHA, trombocytopeni, leukopeni ___ Diagnostikk: - Klinikk - Diagnosen SLE stilles vha kriterier som inneholder kliniske og immunologiske kriterier – må ha minst en av hver gruppe. - Paraklinisk: anti-dsDNA/anti-Sm, - SPESIELT FOR SLE: SR POSITIV VED AKTIV SLE, MEN CRP ER NEGATIV (CRP kun positiv ved infeksjoner) - KOMPLEMENT: lav C3-C4 - Proteinuri (urinundersøkelse) - Rtg thorax, EKKO, EKG, NYREBIOPSI, MR HJERNE ___ Behandling: - Grunnbehandling = Plaquenil (hydroksyklorokin) - Unngå sol. Røykeslutt, fysisk aktivitet, vektnedgang. - Steroider kun på indikasjon. Ev IMMUNSUPPRIMMERENDE - Vedlikeholdsbehandling renalt: Imurel, myclofenat - Antifosfolipidsyndrom: Marevan. ASA + LMWH i svangerskap - Artritter: metotrexat ___ Svangerskapsoppfølging: - Svangerskap ved SLE må planlegges godt. - Plaquenil og imurel kan brukes i svangerskap (metotrexat og mycofenolat er teratogent). - kan passere placenta (uke 16-24) og gi permanent hjerteblokk til fosteret. ___ Økt risiko for: - LYMFOM - KARDIOVASKULÆR SYKDOM ___ Prognose: - Organmanifestasjon avgjør, men 2-5x høyere mortalitet. Stor forskjell på pasienter med/uten lupusnefritt. - De som dør tidlig dør av aktiv SLE/infeksjoner - De som dør sent dør av kardiovaskulær årsak

Answer 46

Hva er det? Patofysiologi? - Kronisk immunmediert/autoimmun systemisk sykdom av ukjent årsak. - MCTD er et overlappingssyndrom med klinikk og funn fra SLE, systemisk sklerose, polymyositt, dermatomyositt og revmatoid artritt. - Alle organer kan rammes. ___ Autoantistoff: - Anti-RNP ___ Diagnosekriterier: 1. Positiv anti-RNP 2. > 3 av følgende --> ØDEM I HENDER (Puffy hands, hånden blir tykk, stiv, vond) --> RAYNAUDS (alle har raynauds) --> AKROSKLEROSE (fortykket hud på fingrene) --> MYOSITT (økt CK) --> ARTRITT (destruktiv) ___ Klinikk: - Alle har puffy hands, raynauds. Mange har myositt og akrosklerose, artritt - Allmennsymptomer som fatigue, tendinopati, feber - Utvikler svelgdysfunksjon (øsofagal dysmotilitet), dyspné, tørrhoste og pleurale brystsmerter. ___ Diagnostikk: - Lab: anti-RNP, ANA, CK, SR, CRP, Leverenzymer, TSH, fT4, hematologi, u-stix - EKG: grenblokk, AV-blokk, HHV (pulmonal hypertensjon) ___ Behandling: - IMMUNSUPPRESJON: prednisolon, Imurel, metotrexat, plaquenil (avhengig av organaffeksjonen)

Answer 47

Hva slags kjertler er affisert? - Eksokrine ___ Hva er det? Patofysiologi? - Lymfocyttinfiltrasjon i eksokrine kjertler gir fibrose og redusert kjertelfunksjon, særlig tåre- og spyttkjertler. ___ Hvilket kjønn hyppigs? - K > M. ___ Relasjon til malignitet - Malignitet må utelukkes ved sjøgrens! - 9x økt risiko for lymfom. ___ Autoantistoffer: - anti-SSA og anti-SSB (ANA-undergrupper). ___ Forskjell primær og sekundær sjøgrens: - Primær sjøgrens: - -> uten annen revmatisk tilstand - Sekundær sjøgrens: --> sekundært til revmatisk tilstand som RA, SLE o.l. ___ Klinikk: - Sicca syndrom: tørre øyne og tørr munn. Klarer ikke spise tørre kjeks, får ikke tåreflod i vind. Redusert matlyst, caries. - Ekstraglandulære manifestasjoner: artralgi, non-erosiv artritt, lungeaffeksjon - Allmennaffeksjon: fatigue, artralgi, myalgi ___ Diagnostikk: - Anamnese: - -> Sant/grus i øynene - -> Bruk av kunstig tårevæske - --> Må drikke for å svelge - --> Antikolinerge medisiner kan gi tørrhet - SCHIRMERS test: patologi ved < 5 mm - Salvia test: normalt > 1.5 ml - Autoantistoffer: anti-SSA/anti-SSB - LEPPEBIOPSI: ser lymfocyttinfiltrasjon ___ Behandling: - Symptomatisk behandling med øyedråper og vann. - Kan bruke østrogenkrem mot tørr skjede. - Noen bruker plaquenil ved pågående inflammasjon. - Bør gå ofte til tannlege.

Answer 48

Hva er det? Patofysiologi? - Økt kollagendeponering og fibrosedannelse i hud og indre organer - Har --> VASKULÆRE FORANDRINGER (medfølgende VEVSHYPOKSI), --> FIBROSE i hud og organer ___ 2 ulike typer: = Diffus og begrenset kutan variant 1. Begrenset kutan variant - Utbredelse hudaffeksjon --> Kun distalt for albuer og knær --> Har CREST = Calsinose = Raynauds = Esofagus-dysmotilitet = Sklerodaktyli = Teleangiektasier _ 2. Diffus kutan variant - Utbredelse hudaffeksjon --> Hele huden affisert; hele ekstremiteten, truncus, ansikt ___ Hvilken variant er vanligst? - Begrenset kutan variant (70 %) (Diffus kutan variant 30 %) ___ Autoantistoff: - Diffus variant: - -> anti-Scl70 - Begrenset variant: --> anti-centromer ___ Klinikk: 1: Hud: - Hard hud – SKLERODERMA. - Alopeci, - Dårlig sårtilheling - Kontrakturer. - -> Begrenset variant: hudaffeksjon distalt for albuer/knær. - -> Diffus variant: hudaffeksjon hele ekstremitetene, ansikt, truncus. 2: RAYNAUDS - Sees hos de aller fleste. Kan sees flere år før andre symptomer. - TREFASET: blek-cyanose-hyperemi (smerter!) 3: KAPILLÆRMIKROSKOPISKE funn: - Redusert tetthet av kapillærer rundt neglen 4: Muskel-skjelett: - Morgenstivhet, artralgier, tenosynovitt. Karpaltunellsyndrom. 5: GI: - Refluks, redusert svelgeevne, malabsorpsjon 6: Lunge: - Utvikler INTERSTITIELL FIBROSE, som videre gir utvikling av PULMONAL ARTERIELL HYPERTENSJON. 7: Nyre: - nyrekrise fryktet komplikasjon. --> AKUTT ØKT BT, RETINOPATI, redusert NYREFUNKSJON ___ ``` Funn: - Teleangiektasier - Fiskemunn - Klarer ikke åpne munnen - Sår på fingertuppene - Hard hurd på fingrene ___ ``` Diagnostikk: - Klinisk diagnose + autoantistoffer - Diffus variant: - -> anti-Scl70 - Begrenset variant: - -> anti-centromer Skal følges med EKKO årlig ved mistanke/oppfølging av pulmonal arteriell hypertensjon ___ Behandling: - Tverrfaglig - Basisbehandling til alle: - -> Fuktighetskrem (forebygge sår. Obs sårinfeksjoner. ) - -> Fysioterapi, tøying - Raynauds: - -> Ca-blokker, iloprost - IMMUNSUPPRESJON: - -> cyclofosfamid, mycofenolat, mtx. - -> Forsøker å unngå steroider for å unng nyrekriser - SKLERODERMA NYREKRISE - -> ACE-i - GI --> PPI ___ Komplikasjoner: - Pulmonal arteriell hypertensjon - Lungefibrose / alveolitt - Nyrekrise: akutt økt BT, retinopati, fallende nyrefunksjon.

Answer 49

Hva er det? Patofysiologi? - Inflammasjon i tverrstripet muskulatur. - DM har hudmanifestasjon. - Både DM og PM kan affisere hjerte, lunger, øsofagus og GI. - Polymyositt har cytotoksiske T-celler (CD8) i muskulaturen. - Ved dermatomyositt skjer en aktivering av komplement, immunglobulin, T- og B-lymfocytter. ___ Aldersgruppe: - 20-65 år ___ Hvilket kjønn hyppigst? - Kvinner > menn ___ ``` Relasjon til malignitet: - Begge har assosiasjon til cancer, men DM > PM - Særlig: --> Ovarial --> Cervix --> Pulm --> Colorectal --> Lymfom - Særlig DM er cancerassosiert med tilhørende økt dødelighet. ___ ``` Kjernesymptom: - Muskel SVAKHET i proksimale muskler (skulder, overarmer, hofte, lår) ___ Autoantistoffer: - anti-Jo1 ___ Klinikk: - Gradvis utvikling av symmetrisk proksimal MUSKELSVAKHET (lår, overarmer). - Lite smerter, kun av og til. - Vanskelig å gå i trapper, reise seg fra stol. - Hud: FOTOSENSITIV LILLAFARGET utslett (kinn, bryst, øyelokk). --> V-FORMET ERYTEMATØST utslett på BRYSTET. - GOTTRON tegn: skjellende erytematøst utslett over MCP, PIP. Psoriasislignende - Allmenntilstand: feber, vekttap - Artralgi - Dysfagi ___ Alvorlige manifestasjoner/hendelser: - Affeksjon av RESPIRASJONSMUSKULATUR: restriktiv lungesykdom, funksjonsdyspné - KARDIOMYOPATI: arytmi - Affeksjon av pharynx/ØSOFAGUS: dysartri, svelgevansker - TARMAFFEKSJON: malabsorpsjon, diaré ___ Diagnostikk: - Klinikk + biokjemi + nevrografi (EMG) + biopsi - All PM/DM-utredning skal inneholde malignitetsutredning - Lab: - -> CK (> 2-50 x øvre ref), ASAT, ALAT, anti-Jo-1, RF, ANA, CRP, SR, Hb. - -> CRP/SR oftest normale. - Muskelfysiologi: EMG - BIOPSI av muskelvev viser inflammasjon og nekrose - Radiologi: MR viser ødem (atrofi) ___ Behandling: - Initial behandling = HØYDOSE STEROIDER (prednisolon) – bør gi CK-fall ila 3-8 uker. - Supplerer med METOTREXAT o.l. ved behov. - Dermatomyositt responderer godt på Plaquenil. - Fysioterapi er grunnleggende. ___ Prognose: - Ukomplisert PM har ingen økt dødelighet. - Særlig DM er cancerassosiert med tilhørende økt dødelighet.

Answer 50

A: NSAIDs + Lokal steroidinjeksjon ___ - Hun har trolig en psoriasisartritt (monoartikulær) som kan behandles symptomatisk med NSAIDs og lokalinjeksjoner med kortikosteroider. Lokalinjeksjon vil ofte gi rask bedring. - Ved alvorlige former (f.eks. dersom mange ledd er affisert, 1.linje-behandling fungerer ikke adekvat, eller tegn på leddestruksjoner) blir det aktuelt å behandle med DMARDs, (fortrinnsvis metotrexat og evt. TNFalfa-hemmer), men dette er en spesialistoppgave.

Answer 51

Kawasaki syndrom ___ - Sjelden vaskulitt som forekommer bare hos barn, rammer mellomstore kar, spesielt fryktet er vaskulitt i hjertets koronarkar som kan føre til hjerteinfarkt hos barn . - Diagnosen stilles på grunnlag av kliniske kriterier: feber over 5 dager, konjunktivitt, utslett, lymfeglandelsvulst, forandringer i munnslimhinner og på hender og føtter. - I motsetning til andre vaskulitter responderer ikke så godt på steroider, men prognosen er god for de som får behandling med immunglobulin

Answer 52

B: Medfødt AV-blokk

Answer 53

A: Leddvæsken er suspekt på inflammasjon ___ . Ved inflammasjon, synovitt øker mengden av leddvæske, fargen kan bli mer tydelig med bla økt celletall, hyaleronsyre brytes ned noe som i første omgang gjør at væsken blir mindre viskøs (mer vanntynn) - Infeksjon kan ikke utelukkes helt og leddvæsken bør sendes til celletelling og dyrkning for sikkerhetsskyld, men pasienten har ikke kjent kirurgi i forkant, er ikke immunsupprimert og frisk ellers. Leddvæsken er ikke blakket eller inneholder puss slik at en her ville tenkt inflammatorisk artritt fremfor infeksiøs artritt - Normal cellevæske er mer viskøs/tyktflytende

Answer 54

Hva er det? - Residiverende akutte artritt-anfall utløst av urinkrystaller som utfelles i leddvev ___ Patofysiologi: - URATKRYSTALLER I VEV GIR INFLAMMASJONSREAKSJON - Urinkrystaller utfelles av vedvarende høyt uratnivå (urat – purinmetabolismen/DNA). ___ Viktigste risikofaktor for urinsyregikt: - Hyperurikemi ___ Årsaker for hyperurikemi: - REDUSERT RENAL ELIMINASJON - -> Redusert nyrefunksjon, thiazider, ASA, sult - OVERPRODUKSJON --> Alkohol, kreft/leukemi, psoriasis ___ ``` Risikofaktorer for urinsyregikt: - Redusert nyrefunksjon - Thiazider - Metabolsk syndrom (livsstil) - Hypertensjon - Gener ___ ``` ``` Hvilke ledd er vanligst? - MTP 1 - Deretter i synkende rekkefølge: --> Ankel --> Fot --> Kne --> Finger ___ ``` Hvilket kjønn oftest? - Menn ___ Hvor lenge varer et anfall uten behandling? - 7-14 dager ___ Klinikk: - OFTE DEBUT OM NATTEN: våkner av at dyna er borti leddet. Tåler ikke berøring. - Akutte anfall: smerter, rødhet, hevelse/ødem, temperaturøkning over leddet - Ekstreme smerter ved bevegelse og palpasjon. Du får nesten ikke undersøke. - Oftest god allmenntilstand, men kan ha ledsagende feber - Monoartikulært hyppigst, kan være i flere ledd også. ___ Funn ved undersøkelse? - Langtkommen: tofi (gulhvite knuter under huden, i ørebrusk) ___ Differensialdiagnoser: - Erysipelas, cellulitt - SEPTISK ARTRITT (Særlig ved affeksjon i feks kne) - Kondrokalsinose (annen krystallartritt) ___ Diagnostikk: - Gullstandard = Polarisasjonsmikroskopi av leddvæske - Urinsyreanfall som oppstår i annet ledd enn MTP1 (eks kne): henvis til revma fordi det ikke kan utelukkes septisk artritt (trenger ikke henvise dersom det er residiverende artritt, ei heller i kneet - kun ved førstegangsanfall i kne o.l.) 1. Paraklinisk: - CRP, SR - s-urat - NYREFUNKSJON: GFR, kreatinin 2. Polarisasjonsmikroskopi av leddvæske - Påviser uratkrystaller (dobbeltbrytende, nåleformede) 3. UL - Ved klinisk mistanke uten funn på mikroskopi 4. Rtg - Kronisk artritt har klassiske, beinerosive, forandringer ___ Hvordan er s-uraten under anfallet? - Under anfall feller urat ut til vevet og serumnivået kan normaliseres. ___ Hva annet bør FL utrede for i tillegg? Hvordan? - Metabolsk syndrom --> HbA1c, BT, lipider, kardiovaskulær risikoprofil. NORRISK ___ Akutt/anfallsbehandling: - Ikke-medikamentell - -> Avlaste - -> Elevasjon - -> Kaldt omslag - Medikamentell (bør startes ila 48 t fra anfallsstart for best effekt --> NSAIDs (Naproxen) = førstevalg ==> Ikke bruk ved kontraindikasjoner som alder og redusert nyrefunksjon --> Kolkisin 0.5 x 3 (for å unngå diaré) (--> Prednisolon 30 mg i 5 d) ___ Forebyggende behandling: 1. Ikke medikamentelt - Vektnedgang - Fysisk aktivitet - Unngå dehydrering - Unngå alkohol - Røykeslutt - Seponere utløsende/medvirkende medikamenter 2. Medikamentelt - Indikasjon: - -> Kan startes etter 1 kraftig anfall, eller når de har residivert (ex > 1 anfall/år). Alltid ved tofi/komplikasjoner. - ALLOPURINOL --> Startes ila 2 u etter anfallsslutt --> Virker ved å hemme dannelse av urat, reduserer urinsyrenivået --> 100 mg/d initialt, øke med 100 mg pr mnd --> Dose > 300 mg/d => hypersensitivitetsreaksjoner (utslett, eosinofili, feber, mortalitet 25 %) ___ Behandlingsmål: - Vanligvis = - -> s-urat < 360 - Ved tofi = - -> s- urat < 300

Answer 55

B: Ta Hb, hvite, trombocytter, CRP og senkning og henvise til nærmeste barneavdeling. ___ Mistenker: - Barneleddgikt (gradvis økende symptomer, bedring utover dagen, hovent ledd med inskrenket bevegelighet)

Answer 56

- Halting = alltid suspekt - Kontraktur (= mangler noen grader på full ekstensjon og fleksjon f.eks) --> = kronisk artritt, betyr alltid at betennelsen har stått en stund --> Blir "aldri" bra av seg selv --> Tiltak = RASK HENVISNING TIL BARNEAVDELING - Morgenstivhet - Lite plagsom monoartikulær artritt - -> Skal henvises raskt. (øyekomplikasjoner)

Answer 57

``` "Diagnosekrav" artritt hos barn: 1. HOVENT ledd og/eller 2. (> 2 av 3:) - Redusert bevegelse - Smerter, ømhet ved passiv bevegelse - Varmeøkning ___ ``` Gi annet eksempel på barneleddgikt enn JIA - Psoriasisartritt ___ Varighetskrav: - Varighet > 6 uker ___ Når må det debutere før? (alder) - Før 16 år ___ Hva må man utelukke for å sette en barneleddgiktsdiagnose: - Systemiske bindevevssykdommer - Leukemi ___ Etter 6 mnd med barneleddgikt vurderes de til ulike undergrupper, hvilke er de 3 hovedgruppene JIA? Ulike trekk, klinikk, funn ved de tre typene = Systemisk JIA, Oligoartritt JIA, Polyartikulær JIA ``` 1. Systemisk = Stills - FEBER: kirkespir - UTSLETT: makulopapuløst/flyktig eksantem - ARTRITTER: initalt sparsomt - Lymfeknutesvulst - Hepatosplenomegali - Serositt: perikarditt, pleuritt - Høy SR/CRP, leukocytose - Sjeldent iridosyklitt _ ``` 2. Oligoartikulær - 1-4 ledd - Ofte vektbærende ledd - Asymmetrisk - 50 % har smerter - Sjeldent allmennsymptomer - Ofte kronisk iridosyklitt (asymptomatisk) _ 3. Polyartikulær - > 5 ledd - Allmennsymptomer: subfebril, vekttap - Symmetrisk fingerelddsafeksjon ___ ``` Typiske trekk ved artritten - Artritt: --> HOVENT ledd --> VARME --> Redusert BEVEGELIGHET ___ ``` Klinikk generelt: - Leddhevelse - halting - morgenstivhet - kontrakturer. - Beskjedne smerter. - GRADVIS økende symptomer. Vanskelig å fastslå når de begynte. - Ofte mest uttalt om morgenen – bedring utover dagen - Ofte lite smerter - Barnet HALTER. Leddet er HOVENT, BEVEGELSESINNSKRENKNING. - Allmenntilstand: barnet er slapt, trøtt, dårlig humør - 20 %: Kronisk fremre UVEITT. Kan være asymptomatisk; kan gi katarakt, glaukom, blind. ___ Utredning: 1. Anamnese - > FUNKSJONSNIVÅ - > ØYEPROBLEMER 2. Klinisk undersøkelse - > LEDD - > HUD - > SLIMHINNER 3. Lab - CRP, SR, leukocytter med differensialtelling, Hb, trombocytter - TSH, fT4, ALAT, kreatinin - RF, ANA, anti-CCP - Blodutstryk / benmargsutstryk d/dx leukemi 4. Radiologi - Rtg: d/dx-vurdering. JIA; rtg-funn kommer sent. Særlig rtg dersom kun ett ledd. - UL: hydrops hofter - MR: tidligere forandringer. MR-kontrast => synovitt 5. Leddvæskeundersøkelser (d/dx septisk artritt) 6. Øyeundersøkelse ___ Behandling: 1. Ikke-medikamentell: - Fysisk aktivitet / trening. Fysioterapi og ergoterapi 2. Medikamentell: - NSAIDs: - -> monoterapi ved de milde formene, ellers tilleggs/ved behov - -> Magesmerter, redusert appetitt, - Kortikosteroid intraartikulært: - -> førstebehandling ved oligoartritt, tilleggsbehandling til NSAIDs - -> Kan gi periartikulær atrofi. Kan gjøres UL-veiledet. Små barn i narkose. - -> Kan gi systemiske steroideffekter. - -> Kontraindisert ved infeksjonsmistanke - Metotreksat: - -> brukes ved manglende effekt av NSAIDs og kortikosteroidinjeksjon. - -> Gis 1x/u, po/sc. - -> Må ha folsyre 1g/d samtidig. - -> Effekt etter 1-2 mnd til 5 mnd. - -> Redusert immunforsvar: infeksjoner. Gi vannkoppvaksine før start. After. - -> Kontroll: ALAT, kreatinin, Hb, trombocytter, leukocytter hver 3. mnd. - Biologisk behandling: TNF-hemmer. --> Brukes når metotrexat har vært forsøkt > 2 mnd. ___ Prognose: - Oligoartikulær (som forblir oligoartikulær) har best prognose - 30 % vokser det av seg.

Answer 58

1. HOVENT ledd og/eller 2. To tilleggskriterier - REDUSERT BEVEGELSE (kontraktur) - SMERTE / ømhet ved passiv bevegelse (varmt)

Answer 59

1. Grad av smerter/symptomer - Jo mer vondt, jo økt mistanke om purulent - Du får ikke lov å gjøre undersøkelser på leddet 2. Alder - Purulent artritt vanligst hos barn < 2-3 år. 3. Inflammasjonsmarkører? - Tvilsomme - Trenger ikke ha høy CRP ved purulent artritt / eller feber. Bein er skjermet fra sirkulasjonen. 4. Feber? 5. Pågående/nylig gjennomgått infeksjon - Kraftig tegn på systemisk inflammasjon + leddaffeksjon = purulent - Nylig gjennomgått infeksjon = reaktiv

Answer 60

Periartikulær: diskrepans mellom aktiv og passiv bevegelse ("kun smerter ved aktiv bevegelse") Artikulær/artritt: smerter i både passiv og aktiv bevegelse

Answer 61

1. Mistanke om SEPTISK artritt 2. Mistanke om KRYSTALL artritt 3. Mistanke om HEMARTROS (skal til ortopedene) 4. Skille mellom inflammatorisk og ikke-inflammatorisk leddsykdom

Answer 62

Hva er konsistensen på frisk leddvæske? - Normalt = seig, danner tråder ___ Typisk konsistens ved patolog? - Vanntynn ___ Beskrivelse av normal leddvæske? - Farge - -> Strågul (lys), fargeløs - Klar, gjennomsiktig - Viskositet --> Høy, seig ___ Beskrivelse av inflammatorisk leddvæske? - Farge - -> Sterk gulfarge - Lett uklar, blakket - Viskositet --> Vanntynn ___ Beskrivelse av septisk leddvæske? - Farge - -> Grønn, grågul - Sterkt blakket - Viskositet - -> Kan være grøtete

Answer 63

Celletall i frisk leddvæske - Lavt (< 200) ___ Celletall ved infeksiøs - Ekstremt høyt, > 50 000 ___ Høyest celletall i infeksiøs eller inflammatorisk? - Infeksiøst > inflammatorisk

Answer 64

Hva er det? - Akutt artritt med infeksiøs årsak. Puss intraartikulært ___ Mono- eller polyartikulær oftest? - Monoartikulært oftest ( 20 % er polyartikulær) ___ Hvilke ledd vanligst? - Kna > Hofte > Skulder ___ ``` Risikofaktorer/disponerende: - Barn < 2 år - Iv rus - Immunsupprimerte - RA - Diabetes - SLE - Cancer - Traumer - Protese - Kirurgi - Sår ___ ``` Patofysiologi/årsak: - Oftest sekundært til hematogen spredning, via lymfe eller direkte åpning inn til leddet - Kan spres fra nærliggende osteomyelitt (særlig barn) ___ Hyppigste agens: - STAFYLOKOKKER (S. aureus), gonokokker, meningokokker, borrelia ___ ``` Klinikk: - Akutt varmt, rødt, hovent, smertefullt ledd. - Har bevegelsesinnskrenkning. - Feber, frysninger - Allmennsymptomer - Lymfeknutesvulst regionalt ___ ``` ``` Differensialdiagnoser - Reaktiv artritt - Psoriasisartritt - Urinsyregikt - Bursitt - RA ___ ``` Utredning: - Undersøkelse: leddstatus, bevegelse, hud, skader, lymfeknuter - Lab: CRP, SR, leukocytter - LEDDPUNKSJON MÅ GJØRES - alltid tas før AB ___ Skille artikulær og periartikulær affeksjon - Periartikulært kun smerter ved aktiv bevegelse, ikke passiv ___ Hvilken AB brukes empirisk? Hvorfor? - Kloxacillin iv - pga s. aureus er vanligste agens ___ Behandling: - Initialt immobilisering – deretter mobilisering og kontrakturforebygging - AB: Kloksacillin iv 2g x 4 - Kirurgisk drenasje: evakuere purulent materiale + skylling ___ Prognose: - Rask behandling = god prognose - 10 % mortalitet. - 40 % får sekvele

Answer 65

Hva er det? - ASEPTISK artritt - POST-INFEKSIØS (oppstår etter infeksjonen, ikke under) - Postinfeksiøs systemsykdom med inflammatorisk synovitt ___ ``` Utløsende årsaker? - Infeksjoner - Særlig disse 3: --> Genital --> Mage-tarm --> Urinveier ___ ``` Hyppigste agens hos unge gutter - Klamydia ___ Assosiasjon til vevstype - 50 % har HLA B27 ___ Tilhører hvilken type artritter? - Spondyloartritter ___ Hvor mange ledd oftest involvert? - Få, 1-4 (oligoartikulær) ___ Symmetrisk eller asymmetrisk? - Asymmetrisk ___ ``` Hvilke ledd vanligst? - 80 % er i KNE eller FOT - Som regel store ledd - knær, ankler, albue, håndledd - Kan affisere korsryggen (iliosakral) ___ ``` ``` Hva er Reiters/triade? - Konjunktivitt - Uretritt - Artritt ___ ``` Klinikk: - INFEKSJONSUTLØST artritt: debuterer 1-4 uker etter infeksjon - Oligoartikulær - Artritt: akutt hevelse, ømhet, varmeøkning, rødhet, redusert bevegelighet – ofte 2-4 ledd -> BEVEGELSESINNSKRENKNING -> Rygg - Ekstraartikulært: ENTESITT (achilles), tenosynovitt, daktylitt, KONJUNTIVITT eller UVEITT - Hud og slimhinner: ulcer, BLEMMER UNDER FOTEN/HÅNDLFATE - Venerisk: BALANITT eller CERVICITT ___ ``` Differensialdiagnoser: - Septisk artritt - Psoriasisartritt - Urinsyregikt - Bursitt - RA ___ ``` ``` Utredning: - Klinisk undersøkelse, inkludert hud, slimhinner, genitalt, ekstraartikulært, øye - Artritt: BEVEGELSESINNSKRENKNING - Lab: CRP, SR, leukocytose, trombocytose - Infeksjonsutredning: --> Mycoplasma pneumoniae --> Klamydia: PCR urin/pinneprøve --> Streptokokker tonsillar --> Fæces ___ ``` Behandling: - Symptomatisk – ikke kurativ. 2/3 har selvbegrensende sykdom – går tilbake ila 3-12 mnd - NSAIDs som smertelindrende. Naproxen eller niklofenak. - Kortikosteroider intraartikulært: andrevalg - Uttalte tilfeller får immunmodifiserende behandling

Answer 66

Hovedtyper serøs artritt (= ikke-purulent): - Coxitis simplex / serøs coxitt - Viral artritt - Reaktiv artritt (post-infeksiøs artritt) ___ 1. COXITIS SIMPLEX / SERØS COXITT - Hva er det? - -> FORBIGÅENDE synovitt i hofteleddet - -> Vanligste serøse artritt hos barn - Relasjon til infeksjon - -> Kan være forårsaket av FORUTGÅENDE LUFTVEISINFEKSJON - Aldersgruppe? - -> Barn 3-8 (2-10) år - Kjønn hyppigst - -> Gutter - Funn i leddvæske - -> Ingen funn av mikrobe i leddvæske eller annet fokus - Klinikk - -> Smerter, halting, redusert bevegelsesutslag - -> Manglende vilje til å gå/angir smerter i hofte og/eller kne - -> Oftest god allmenntilstand, afebril/subfebril - -> Redusert abduksjon og innoverrotasjon - Utredning - -> Lab: SR, CRP, leukocytter, Hb (d/dx septisk artritt). Septisk artritt: feber, SR H, leukocytose - -> Anamnese: luftveisinfeksjon - -> Klinisk undersøkelse: hofte + kne - -> Leddvæskepunksjon må vurderes - Behandling --> Henvis til sykehuset hvis du ikke med 100 % sikkerhet kan utelukke septisk artritt --> NSAIDs smertelindring --> 7-10 dager ro: hjemme fra skole/barnehage, sengeleie. Til symptomene avtar. --> Penicillin kun ved påvist hals-streptokokk-infeksjon ___ 2. VIRUSASSOSIERT ARTRITT - Hva er det? - -> Artritt der virus/virusantigen er årsaken - -> eks: adenovirus - Relasjon til infeksjon - -> Forekommer SAMTIDIG VIRUSINFEKSJON (ex forkjølelse) - Funn i leddvæske --> Virus/virusantigenet kan påvises i leddvæskem ___ 3. REAKTIV ARTRITT / POSST-INFEKSIØS ARTRITT - Hva er det? - -> Aseptisk artritt, postinfeksiøs systemsykdom med inflammatorisk synovitt. - Relasjon til infeksjon - -> Oppstår ETTER INFEKSJONEN (1-4 uker) - Hyppigste årsak - -> Post-streptokokker - Funn i leddvæske - -> Ingen mikroorganismer i leddvæsken - Tiltak/behandling - -> NSAIDs - -> Avlaste

Answer 67

1. Er dette artritt? - Artritt hos barn: Hovent ledd og/eller redusert bevegelse + smerter/ømhet ved passiv bevegelse => Ja, dette er artritt ut fra kriterie nr 2 (redusert bevegelse + smerter/ømhet ved passiv bevegelse) ___ 2. Akutt eller kronisk? - Akutte: coxitis simplex, purulent artritt, vaskulitter. Subakutt: reaktiv (kommer etter sykdommen). Kronisk: JIA, SLE) --> Akutt tilstand ___ 3. Hvis akutt: purulent eller ikke? - Sannsynlighet for purulent vurderes med i: Grad av smerter/symptomer (jo mer smerter, jo økt sannsynlighet purulent) ii: Alder (Purulent artitt oftest hos barn < 2-3 år.) iii: Feber og inflammasjonsmarkører (kan være nestennormale, bein skjermet fra sirkulasjon) iv: pågående/nylig gjennomgått infeksjon ___ 4. Utredning - Leukocytter. - Hb, hvite, trc, crp, nasofarynxaspirat, UL hofte - Gjenta CRP er viktig ___ 5. Konklusjon: - Har samtidig virusinfeksjon => VIRAL ARTRITT - Bør legges inn på sykehuset, du kan ikke utelukke septisk/purulent artritt (Hvis du velger å ikke legge han inn bør du lage ny avtale med han dagen etter)

Answer 68

Dersom det er relativt fredelig klinikk vil de gi NSAIDs og følge med på CRP. De avventer ledd-punksjon 1 dag ofte, fordi leddpunksjon er svært inngripende. Avventet (punksjon) til neste dag + han hadde god effekt av NSAIDs. Dagen etter var han bedre og hadde fallende CRP. Kan da skrives ut, med rekontakt ved forverring.

Answer 69

1. Diff.diagnose - Subakutt forløp + hatt infeksjon i forkant + kneledd => Reaktiv artritt - Borrelia-septisk artritt - Begynnende JIA ___ 2. Supplerende anamnese/undersøkelser - Tidligere episoder, reiseanamnese, nylig infeksjoner, flåttbitt. - Blodprøver/lab: --> hb, hvite, trc, hals bakt, urin/fæces dyrkning, strepptolysin titer, anti-DNAseB, parvoB19-antistoffer, borrelia-antistoffer ___ 3. Tiltak - NSAIDs til å dempe inflammasjonen

Answer 70

Ingen effekt av paracet eller NSAIDs på feberen

Answer 71

B: MR av IS-ledd for å se etter ødem, sklerose og fettdistribusjon

Answer 72

D: Kondrokalsinose ___ Kondrokalsinose = pseudogout - Ligner urinsyregikt, med akutt monoartritt som blir bra ila 2 uker. - Hyppigst i kneledd/håndledd, ofte der PASIENTEN HAR ARTROSE FRA FØR -

Answer 73

D: Kondrokalsinose ___ Kondrokalsinose = pseudogout - Ligner urinsyregikt, med akutt monoartritt som blir bra ila 2 uker. - Hyppigst i kneledd/håndledd, ofte der PASIENTEN HAR ARTROSE FRA FØR - Polarisasjonsmikroskopi med ROMBEFORMEDE dobbeltbrytende krystaller Urinsyregikt - Polarisasjonsmikroskopi viser NÅLEFORMEDE krystaller Palindromisk artritt: - Snittalder 45 år - Artrittanfallene går oftest over ila 3 dager - Har ingen funn ved polarisasjonsmikroskopi Reaktiv artritt: - 1-3 uker etter infeksjon

Answer 74

Kondrokalsinose | - har dobbeltbrytende krystaller ved polarisasjonsmikroskopi

Answer 75

B: Akutt sarcoidose ___ Akutt artritt, utslett suspekt på erytema nodosum og forstørrede glandler i lungehili. Ankelledd ofte affisert ved akutt sarcoidoseartritt (Løfgren syndrom).

Answer 76

A Reaktiv artritt ___ Må utrede for GASTROENTERALE symptomer (salmonella, shigella, yersenia, campylobacter) og UROGENITALE symptomer (klamydia)

Answer 77

B Bestiller revmaserologi, gir NSAID og henviser til revmatolog

Answer 78

C Under 360 µmol/L

Answer 79

D Henviser ham til Revmatologisk avdeling for rask forvurdering og gir ham evt. NSAIDs ___ Det er en liten mulighet for at han septisk artritt, og det må foretas leddtapping og leddvæskeundersøkelser (mikroskopi og dyrkning). Bør leddtappas før han får prednisolon.