Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Medisin 6. året > Hematologi > Flashcards

Hematologi Flashcards

1
Q

Malignt lymfom - tegn

A
  • Infeksjonstendens
  • Slapp
  • Blødningstendens: Petekkier, mensen, neseblødninger
  • Blodbildet: anemi, leukopeni, trombopeni
  • B-symptomer: feber, nattesvette, vektnedgang
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Blodbildet ved maligne lymfomer

A

Anemi
Leukopeni
Trombopeni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Blødningstendens ved maligne lymfomer, typiske blødningsfenomener (3 stk)

A

Hyppigere neseblødninger
Økt mensblødninger
Petekkier

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Blodfortynnende behandling på arteriesiden gir effekt gjennom?

Hvilke medisiner virker på arteriesiden?

A

Inhibering av trombocytter

ASA, Brilique, Plavix

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Blodfortynnende behandling på veneside gir effekt gjennom?

Hvilke medisiner virker på venesiden?

A

Inhibering av koagulasjonsfaktorene

Warfarin, Heparin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wells kriterier 10 stk

skår + sannsynlighet

A
  • Aktiv kreftsykdom (behandling nå/siste 6 mnd, palliativ)
  • Immobilisering nylig (gips, paralyse, parese)
  • Sengeleie > 3 d nylig, stor kirurgi siste 12 uker
  • Lokal ømhet langs venen
  • Hevelse i hele benet
  • Hevelse i leggen ( > 3 cm økt omkrets fra friskt ben)
  • Pittingødem
  • Overflatiske venekollateraler
  • Tidligere DVT
  • Alternativ diagnose lik/mer sannsynlig (minus 2 p)

Alle gir 1 p unntatt siste

Skår >= 2 (fom 2): Høy sannsynlighet DVT
Skår <= 1: lav sannsynlighet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Når skal du ta D-dimer ved DVT?

A

D-dimer tas ved Wells score 2. Ikke ta D-dimer dersom høy Wells Score

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hva er D-dimer?

A

Dannes når fibrin i koagler brytes ned. Økt D-dimer sier det har skjedd en koagulasjon og nå skjer en fibrinolyse.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

D/Dx DVT (TROMBOSE)

A 
T - Traume
R- Ruptert bakercyste
O- Overflatisk tromboflebitt
M- Muskelruptur/hematom
B- Blødning
O- Ødem (lymfe, hjertesvikt, nyresvikt)
S- Sykdom
E- Erysipelas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Risikofaktorer ved follikulære lymfomer (non-HL) (5 stk)

For alvorlig forløp

A
  • Alder (> 60 år vs < 60 år)
  • Stadium (III-IV vs I-II)
  • Hb-nivå (< 120 vs > 120)
  • Antall affiserte lymfeknuter (mer eller mindre enn 4)
  • Serum LDH
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Risikofaktorer Hodgkins Lymfom (7 stk)

For alvorlig forløp

A
  • Alder (> 45 år)
  • Albuminnivå (< 40)
  • Kjønn, mann
  • Leukocytose, > 16
  • Stadium IV (1 ekstranodal affeksjon)
  • Hb lav
  • Lymfopeni, lav lymfe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Myelomatose: CRAB

- Tegn + årsaker

A

C- hyperkalsemi (pga bennedbrytning)
R- renal svikt (avleiringer)
A- anemi (fortrengning)
B- ben, skjelettsmerter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

En kvinne (63 år) har lav Hb etter en operasjon for cancer coli. Hun er tidligere frisk, 2 barn og bruker ingen faste medisiner. Legen rekvirerer en enhet erytrocyttkonsentrat rett etter operasjonen, kontrollerer Hb og rekvirerer en ny enhet erytrocyttkonsentrat senere samme kveld. Tredje postoperative dag får kvinnen en tredje enhet. Fjerde postoperative dag er tarmfunksjonen så vidt kommet i gang og abdomen er bløt ved palpasjon. Kvinnen er afebril og ved god allmenntilstand. Legen finner følgende Hb-svar i journalen:

Operasjonsdagen etter 2 SAG-transfusjoner 8,5 g/dL

  1. postoperative dag etter den tredje SAG-transfusjon 8,2 g/dL
  2. postoperative morgen 6,8 g/dL

Hvilken undersøkelse er det viktigst at legen nå rekvirerer?

Hva mistenker du? Hvorfor - hva har ført til dette?

A

Screening for blodtypeantistoff og hemolyseprøver.

Mistenker: forsinket hemolytisk transfusjonsreaksjon

Antistoff dannet ifm svangerskap.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hemolyseprøver blodprøver (6 stk) + hvordan påvirkes (høy/lav)

A 
Hb: lav
Bilirubin: høy
LD: høy
Haptoglobin: lav
Retikulocytter: høy
DAT
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvis du vil ta en blodprøve som en generell markør på hemolyse, hvilken tar du da?

A

LD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvilken diagnose mistenker du ved: Glandelsvulst, lymfocytose (> 5) og små, modne lymfocytter hos pasient > 65 år?

A

KLL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvilken/hva slags celle har positiv:

  • CD34
  • CD13
  • CD138
  • CD19
  • CD20
  • CD30
  • CD4
  • CD8
A

CD34 = stamcelle

CD13 = myeloid celle

CD138 = myelomatose

CD19 = umoden B-celle

CD20 = moden B-celle

CD30 = Reed-Sternbergcelle ved Hogdkins lymfom (B-celle)

CD4 = T-celle

CD8 = T-celle

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvilke CD-markører har følgende celler:

  • Stamceller
  • Myeloide celler
  • Myelomatose
  • Reed Sternberg (HL)
  • T-celler
  • Modne B-celler
  • Umodne B-celler
A
  • Stamceller: CD34
  • Myeloide celler: CD13
  • Myelomatose: CD138
  • Reed Sternberg (HL): CD30
  • T-celler: CD4 og CD8
  • Modne B-celler: CD20
  • Umodne B-celler: CD19
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvilke CD-markører finner du ved:

  • AML
  • ALL
  • Lymfom (DSBCL)
  • Hodgkins lymfom
  • Myelomatose
A

AML: CD34+, CD13+
ALL: CD34+, CD19+

Lymfom: CD20+

HL: CD30+

CD138

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hvilke tilstander gir kjempemilt?

A

KML

Myelofibrose: benmarg fibrose - milt tar over produksjonen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Venstreforskyvning av hematopoese/cellerekker, gir det flere eller færre umodne celler?

A

Flere umodne celler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

KLL har ofte høy kalium. Hvorfor og hva skal man gjøre med denne?

A

Dette er en PSEUDO-HYPERKALEMI pga økt celledød. Er ikke en reell hyperkalemi, da den oppstår ifm håndtering etter at prøven er tatt - oppstår i prøverøret. Følelig skal ingenting gjøres med den.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

KML: mønster i hvite blodceller

A

Leukocytose - granulocytose - nøytrofile

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

KLL: mønster i hvite blodceller

A

Lymfocytose, økte B-lymfocytter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Trombocytter > 450 (trombocytose)

  • Hva er mest sannsynlige diagnose/årsak?
  • Differensialdiagnoser (6 stk)
A

Mest sannsynlig: reaktiv/sekundær trombocytose

Differensialdiagnoser:

  • Reaktiv trombocytose
  • Polycytemi vera
  • KML
  • Myelofibrose
  • Essensiell trombocytose
  • Myelodysplasi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hvilken malign blodsykdom har høyest incidens?

A: ALL, voksne
B: Myelomatose
C: KML
D: AML

A

Riktig: Myelomatose

Myelomatose –> AML –> KML –> ALL voksne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Blodprøver: folatmangel, B12-mangel, homocystein og metylmalonsyre (MMA)

A

B12-mangel gir høy homocystein og høy MMA

Folatmangel gir høy homocystein og normal MMA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

En 6 år gammel gutt er innlagt på lokalsykehuset da han har fått påvist en større muskelblødning etter å ha spilt fotball, i tillegg til en blødning i skulderleddet. Man finner også at gutten har flere ekkymoser på over- og underekstremitene. Mor forteller at slike «blåmerker» har barnet fått til stadighet så lenge hun kan huske. Det er ikke kjent arvelig sykdom i familien som kan forklare det aktuelle. Det er ikke tegn til blod i urin og det er negativ hemofec.

Hvilken type tilstand passer symptomene og funnene best med her?

A: Symptomer og funn passer best med en kvalitativ eller kvantitativ platedefekt

B: Symptomer og funn passer best med en koagulasjonsdefekt

C: Symptomer og funn passer best med en kvalitativ eller kvantitativ defekt ved von Willebrands faktor

D: Symptomer og funn passer best med en defekt i fibrinolysen

A

B: Symptomer og funn passer best med en koagulasjonsdefekt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Blødningspatologi/symptomer ved:

  • Koagulasjonsdefekter
  • Platepluggdefekter
A

Koagulasjonsdefekt: muskel- og leddblødninger, større hudblødninger

Platepluggdefekter: mindre blødninger fra slimhinner (mage/tarm, urinveier, nese) og petekkier

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Warfarin-dosering og INR:

  • Oppstart ved akutt trombose
  • Vedlikeholdsbehandling: INR målinger, grenser og tiltak
A

Oppstart: LMWH skal gis i ca 1 uke ved oppstart av warfarin etter akutt trombose.
- Tar ca 5 dager for warfarin å fungere + 2 dager med stabil INR før seponere LMWH
___

Vedlikeholdsbehanding

  • INR hver 4. uke
  • INR 2.0-3.0//2.5-3.5: uendret ukesdose
  • INR under nedre målområde: øk ukesdose med 5% og ny INR etter 2 uker
  • INR over nedre målområde: reduser ukesdose med 5 % og ny INR etter 1-2 uker
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

APTT:

  • Hva tester det
  • Hvilke faktorer mangler hvis høy APTT
  • Normalverdi
  • Hvilke sykdommer har høy APTT
  • Hvilken antikoagulant påvirker APTT

INR:

  • Hva tester det
  • Hvilke faktorer mangler hvis høy INR
  • Normalverdi, ulike målverdier
  • Hvilke sykdommer har høy INR
  • Hvilken antikoagulant påvirker INR
A

APTT:
Hva tester det:
- INDRE og felles vei

Hvilke faktorer mangler hvis høy APTT

  • Indre: F 8, 9, 11
  • Feller: 1, 2, 5, 10, 11, 12

Normalverdi
- < 0.44 s

Hvilke sykdommer har høy APTT:

  • Leversvikt, Hemofili
  • von willebrand

Hvilken antikoagulant påvirker APTT:
- Heparin (IKKE LMWH)
___

INR:
Hva tester det:
- Ytre + felles vei
- Hvor lang tid det tar for blodet å koagulere sammenlignet med friskt blod

Hvilke faktorer mangler hvis høy INR:

  • Ytre: 7
  • Felles: 1, 2, 5, 10

Normalverdi, ulike målverdier:

  • Friske: INR 1,0 (0.8-1.2)
  • AF, DVT, LE: 2.0-3.0
  • Mekanisk ventil: 3.5-2.5

Hvilke sykdommer har høy INR:
- Syntesesvikt i lever, gallestase, vitamin K-mangel

Hvilken antikoagulant påvirker INR
- Warfarin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Trc (150-400 x 109/L) , APTT (27—44s) , INR (0,9-1,1) , D-Dimer <0.5 , Blødningstid (2-10), Antitrombin (80-120%)

Hvilken diagnose:

a) Trc 233, APTT 82 (H), INR 1.0, D-dimer n, Blødningstid n, antirombin ND
b) Trc 233, APTT 43, INR 1.0, D-dimer n, Blødningstid 15, antirombin ND
c) Trc 233, APTT 49 (H), INR 2.4 (H), D-dimer n, Blødningstid 9, antirombin ND
d) Trc 43 (L), APTT 61 (H), INR 1.8 (H), D-dimer 5, Blødningstid 9, antirombin 50 + lav fibrinogen
e) Trc 233, APTT 112 (H), INR 1.0 , D-dimer n, Blødningstid n, antirombin 100
f) Trc 84 (L) , APTT 49 (H), INR 1.7 (H), D-dimer 2, Blødningstid 16, antirombin 50
g) Trc 17 (L), APTT 29, INR 1.0, D-dimer n, Blødningstid 21, antirombin ND

A

a) Hemofili A eller B, eller fått standard heparin (Platene er normale, APTT lang = problem i indre vei)
b) von Willebrands sykdom, eller fått Albyl-E (platene er defekte, normalt antall, lang blødningstid = platefunksjon)
c) Leversykdom, eller Warfarinbehandling
d) DIC: plater og koagulasjonsfaktorene er brukt opp (Forbruk). Fibrinolysen er i gang = økt D-dimer. Lav antitrombin og fibrinogen = brukt opp.
e) Behandlet med standard heparin/tatt prøven fra kateter skylt med heparin
f) Leversvikt: avvik i trombocytter + indre og ytre vei
g) Trombopeni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Tiltak ved blødning

A
  1. Lokale hemostatiske tiltak: kompresjon, elevasjon, sy, bren
    2: Mangler trombocytter? Transfusjon
  2. Seponer legemidler
  3. Hemme fibrinolysen - gi Cyclokapron
  4. Gi Octostim: frisetter koagulasjonsfaktorer
  5. Gi aktivert faktor 7 (NovoSeven) // indre vei
  6. Erytrocytt-transfusjon
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Hvorfor gir man dette ved blødninger:

  • Cyklokapron
  • Octosim
  • NovoSeven
A

Cyklokapron: hemmer fibrinolysen

Octostim: frisetter koagulasjonsfaktorer

NovoSeven = aktivert F 7

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Hvilken blødningstilstand mistenker du ved:

blødningstendens + økt APTT + normal INR/trombocytter/fibrinogen?

A

Von Willebrands Sykdom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

von Willebrands sykdom (vWD)

  • Hva er det?
  • Patogenese
  • 3 Typer
  • Klinikk
  • Typiske prøvesvar
  • Tiltak
A

Hva er det?
- BLØDNINGSTENDENS, DEFEKT PLATEFUNKSJON
___

Patogenese: 
- von Willebrands faktor (vWF) = produsert av trombocytter. Essensiell i TROMBOCYTT ADHESJON OG AGGREGERING. 
- Mangel på vWF = mangel på plateplugg
- vWF beskytter faktor 8 (indre vei) 
\_\_\_

Type 1
= normalt/funksjonelt vWF, produsert for lite
- Avdekkes med telle mengde vWF (kvantifisere)

Type 2
= dysfunksjonelt vWF produsert i normale mengder
- Avdekkes med teste funksjonen

Type 3
= ingen vWF i det hele tatt
___

Klinikk =
- SLIMHINNEBLØDNINGER (neseblødninger, mensen, munn, urinveier)
- PETEKKIER
- Langvarige blødninger etter kirurgi og tanntrekking
___

Prøvesvar: 
- Normale trombocytter, normalt blodutstryk
- FORLENGET BLØDNINGSTID
- APTT kan være lang
- INR normal 
- vWF: undersøk mengde + funksjon
\_\_\_

Tiltak:

  • Forebygge: unngå platehemmende medisiner: NSAIDs, ASA, SSRI
  • DESMOPRESSIN før kirurgi/tanntrekking
  • Desmopressin ved type 1 mindre alvorlige blødninger
  • CYKLOKAPRON (hemmer fibrinolysen)

Alvorlige behandlingstrengende blødnigner: vWF + faktor 8 (iv)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

ITP

  • Fult navn
  • Definisjon
  • Årsaker (2 typer)
  • Skille fra TTP
  • ITP klinikk
  • Utredning
  • Behandling
A

ITP = primær immun trombocytopeni

Isolert TROMBOCYTOPENI (trc < 100) uten kjent årsak.
\_\_\_

Årsaker:

1: AUTOIMMUN: immunmediert destruksjon av trc og utilstrekkelig produksjon

  1. SEKUNDÆR: infeksjoner, medisiner, lymfoproliferative sykdommer
    ___

Skille fra TTP (trombotisk trombocytisk purpura)
- TTP pasienten er skikkelig syk,
- TTP er pga mangel på ADAMTS-13 (skal destruere vWF for forebygge tromboser).
- TTP har HEMOLYTISK ANEMI med SCHISTOCYTTER i perifert blod
___

ITP-klinikk:
- Asymptomatiske
- Lett blødningstendens = spontane petekkier
- Sekundær form kan ha stor milt/lever, lymfeknuter
___

Utredning:
- Trombocyttmålinger (diagnostikk ITP = trc < 100)
- Beinmarg: ved kronisk ITP, pasient > 60 år
- Blodprøver: schistocytter, haptoglobin, Hb, LD, retikuklocytter, CRP
___

Behandling:

  • Akutt ITP: bare behandle ved alvorlig blødning - får PREDNISOLON eller IVIG
  • Førstevalg kronisk ITP: PREDNISOLON høydose
  • Andrevalg kronisk ITP: SPLENEKTOMI - husk å vaksinere folk
  • Annet: rituximab
38
Q

Hemofili
- Hvilke koagulasjonsfaktorer mangler ved A og B?

  • Arvegang - syke og bærere
  • Patogenese
  • Klinikk
  • Utredning/prøvesvar
  • Behandling
  • Komplikasjon
A

Hemofili A: faktor 8
Hemofili B: faktor 9
___

Arv: X-bundet reccessiv arv
- Gutter blir syke
- Døtre av hemofilifar er obligat bærer
___

Koagulasjonsfaktormangel i indre system. Platepluggdannelsen er normal, men platepluggen stabiliseres ikke av fibrin - pga utilstrekkelige mengder trombin.
___

Klinikk:
- Milde alvorlige former: ingen spontane blødninger
- Moderat: spontane blødninger - hudblødninger.
- Alvorlige former: spontane blødninger. Leddblødninger. Typisk hos gutter som akkurat har lært å gå. Muskel- og leddblødninger og større hudblødninger. Leddblødninger kan destruere leddet, gir smerter.
___

Utredning: 
- APTT forlenget
- INR, trombocytter = normale
- Lav faktor 8 eller 9
\_\_\_

Behandling:
- Tilføre manglende faktor for å opprettholde hemostasen
- Alvorlige former får tilført faktorkonsentrat flere ganger pr uke fra de er barn
- Hemofili A, mindre blødning: desmopressin + cyklokapron
___

Komplikasjon
UTVIKLING AV ANTISTOFF MOT KOAGULASJONSFAKTORKONSENTRATET
- Særlig Hemofili A
- Mistenkes når de ikke har effekt av infusjonen
- Risiko øker jo flere konsentratinfusjoner de har fått

39
Q

Differensialdiagnoser ved ledd- og muskelblødninger:

A

= Koagulasjonsfaktorproblemer

  • Hemofili A eller B
  • Leversvikt (syntesesvikt)
  • Bruk av antikoagulantia
40
Q

FAKTOR V LEIDEN-MUTASJON

  • Hva er det andre navnet på tilstanden?
  • Gir økt risiko for hva slags blodforstyrrelse?
  • Forekomst
  • Patogenese
  • Klinikk
  • Hvem skal du teste?
  • Utredning
  • Behandling/tiltak
A

Faktor V Leiden-mutasjon = Aktiver Protein C-resistens (APC-resistens)

Gir økt risiko for tromboser (trombofili)

Vanligste arvelige trombofilien.
___

Patogenese:
- Faktor V aktiveres til Va. Va er viktig for å danne trombin - og fibrin som skal stabilisere platepluggen.
- Protein C er et antitrombotisk protein som inhiberer effekten til aktivert faktor V (FVa).
- Ved mutasjon i faktor V blir koagulasjonsfaktoren RESISTENT mot antikoagulasjonseffekten til protein C.
- Resultatet blir uhemmet koagulasjon.
___

Klinikk = asymptomatiske fram til DVT/LE. DVT > LE.
- Spontanaborter.
___

Hvem skal testes:
- Gravide med VTE
- Gjentatte spontanaborter
- Oppstart av p-piller med DVT/LT i familien/hos pasienten
- Venøs trombose < 50 år uten opplagt årsak
- Gjentatte venøse tromber
___

Utredning:
- Genetisk test for faktor 5 leiden-mutasjon
- Teste funksjonen til faktor v
___

Behandling =

  • Egenbehandling = unngå ting som øker DVT-risiko (immobilitet, overvekt, røyk)
  • Langvarig antikoagulasjon etter DVT
41
Q

Antitrombin III-mangel

  • Hvor vanlig?
  • Hva slags blødningsforstyrrelser får man?
  • Patogenese
  • Hvordan får man dette?
  • Relevans for heparin/LMWH
  • Primærprofylakse
  • Sekundærprofylakse
A

Svært sjelden tilstand. Gir TROMBOFILI.
Antitrombin III er viktigste KOAGULASJONSHEMMEREN I KROPPEN.
___

Patogenese:
- Antitrombin = koagulasjonshemmer
- Binder til trombin og aktiverte koagulasjonsfaktorer og inaktiverer de. Stopper koagulasjonskaskaden.
___

  • Arvet versjon: dominant. 90 % livstidsrisiko for VTE
  • Ervervet: nefrotisk sykdom, leversvikt, MAHA, langvarig heparinbruk (forbruk), DIC
    ___

Heparin/LMWH: virker ved å potensere antitrombinets effekt. Katalyserer dannelsen av komplekser mellom antitrombin og koagulasjonsfaktorer.
___

Primærprofylakse = LMWH

  • sengeleie, kirurgi
  • Svangerskap
  • unngå p-piller

Sekundærprofylakse = Warfarin etter VTE

42
Q

Protein C og protein S-mangel

  • Blødningsforstyrrelse
  • Patofysiologi
  • Hvordan får man dette
  • Protein S og inflammasjonsrespons/akuttfaseprotein
  • Klinikk
  • Warfarin og protein C
  • Tiltak
A

Protein C = antikoagulasjonsenzym. Binder til faktor V og hindrer faktor V evne til å aktivere protrombin til trombin/danne fibrin.

Protein S = koenzym/hjelper for protein C.
___

Får dette:
- Arvelige tilstander
- Begge proteiner er k-vitamin avhengige og produseres i lever
- Kan få dette ved leversvikt, nefrotisk sykdom, DIC, svangerskap
___

Protein S REDUSERT KONSENTRASJON ved inflammasjon
___

Klinikk:
VTE
___

Protein C og warfarin: WARFARIN INDUSERT HUDNEKROSE ved oppstart av warfarin hvis det ikke gis LMWH samtidig
___

Tiltak:

  • unngå p-piller
  • warfarin etter VTE
43
Q

ANTIFOSFOLIPIDSYNDROM APLS

  • Hva er dette?
  • Hvordan får man dette - to typer
  • Hva slags blødningsforstyrrelser får man?
  • Patogenese
  • Kjennetegn (3 ting, diagnosekriterier)
  • Hvem skal utredes for APLS
  • Behandling
  • Svangerskap
A

Systemisk autoimmun sykdom, gir gjentagende tromboser og spontanaborter.
___

Kan være en isolert sykdom, eller sekundært til annen autoimmun sykdom – inkludert SLE.
___

Blødningsforstyrrelser= primært TROMBOFILI (tromboser), men kan få trombocytopeni pga forbruk
___

Patogenese:
- Antifosfolipider er en sekkebetegnelse for anti-kardiolipin-antistoff, lupus-antikoagulant og anti-beta2-glykoprotein-antistoff.
- Antistoffene stimulerer koagulasjonssystemet
- Antistoffene kan aktivere komplementsystemet, og tiltrekke seg
inflammasjonsceller, skade endotel og gi trombosering.
- Svangerskap: antistoffene gir tromboser i placenta + direkte skade trofoblaster
___

Kjennetegn:

1: VASKULÆRE TROMBOSER: ARTERIELLE OG/ELLER VENØSE
Venøse: DVT, LE. Arterielle: slag, TIA

2: SVANGERSKAPSKOMPLIKASJONER
Fosterdød etter u 10, prematur fødsel før u 34 pga preeklampsi eller placentasvikt, > 3 spontanaborter før u 10

  1. Påvist høyt titer av > 1 antifosfolipid-antistoff i TO PRØVER TATT MED > 12 UKERS MELLOMROM
    ___
Behandling: 
- Unngå ting som øker trombosetendensen
- VTE: warfarin langtids (INR 2.5)
- Hjerneslag: warfarin
\_\_\_

Svangerskap: LMWH hele svangerskapet. Warfarin etterpå

44
Q

Utredningsalgoritme ved DVT

når ta wells, d-dimer, videre utredning

A

Klinisk mistanke om DVT uex (ensidig smertefult/rødt/hovent)

  • -> Wells score
  • —-> Wells score > 2 = sannsynlig DVT —-> UL uex
  • —-> Wells score < 2 = usannsynlig DVT –> D-dimer —> Høy —> UL ux
45
Q

Behandling av DVT - hvem, varighet, medikament, oppfølging

Hvem skal ha trombolyse? Cavafilter?

A

Klinisk mistanke - wells score > 2 = UL // Wells 0-1 = d-dimer = UL (Venografi)
___

Førstevalg generelt = DOAK (Apiksaban/Eliquis)

  • Gravid, ammer = LMWH + 6 uker etter fødsel
  • Mekanisk klaff = Warfarin (LMWH initialt), INR 2.5
  • Antifosfolipid = Warfarin (LMWH initialt), INR 2.5

Behandlingsvarighet:
- Førstegangs, spontan DVT: ubestemt tid. (kontroll etter 3 mnd)
- Forbigående årsak DVT: 3 mnd
- Permanent årsak DVT: 3 mnd - ubegrenset tid
- Andregangs DVT: ubegrenset tid
___

Trombolyse: alvorlig DVT, proksimale (iliaca, cava, femoralis)

Cavafilter: dersom antikoagulasjon er kontraindisert

46
Q

LE (lungeemboli)

  • Relasjon til DVT
  • Årsaker
  • Risikofaktorer
  • Patofysiologi
  • Kardinalsymptomer
  • Utredningsalgoritme (når ta wells, d-dimer, videre utredning/bilde)
  • Funn: EKG, blodgass, rtg-thorax
  • Differensialdiagnoser
  • Akutt behandling
  • Videre behandling (av lavrisiko og høyrisiko)
  • Behandlingsvarighet
  • Hva er PASI?
A

Relasjon til DVT:
- 70-80 % av LE stammer fra en DVT.
- Ca 40 % av LE har samtidig DVT
___

Årsaker
- Provosert LE: årsaker/underliggende tilstander - permanente eller forbigående
- Uprovosert LE: spontane, idiopatiske
___

Risikofaktorer
- Kreft, tidligere VTE, inflammatoriske tilstander, KOLS, hjertesykdom, nyresvikt
- Fedme, hypertensjon, diabetes, røyk
- Immobilisering, kirurgi, gipsing, dehydrering, østrogen,
- Gravid
- Trombofili
___

Patofysiologi
- vaskulær obstruksjon gir økende motstand i lungekretsløpet. Blir V-Q-MISMATCH - økende død-rom (områder er ventilert men ikke perfundert).
- Blodet må finne andre veier - redusert transittid i perfunderte områder. Redusert oksygenering - hypoksemi.
- Hypoksi - øker HR (refleks ved lav O2) - Hyperventilerer (ventilerer ut CO2; høy pH, lav CO2, lav O2 – respiratorisk alkalose)
- Luftveismotstand - bronkokonstriksjon
- Lungeødem
- HØYRE VENTRIKKEL OVERBELASTES - TRIKUSPIDALINSUFFISIENS - HJERTESVIKT
___

Kardinalsymptomer
- Hoste, inspiratoriske brystsmerter, tungpust, høy RF, hemoptyse, synkope
___

Utredningsalgoritme (når ta wells, d-dimer, videre utredning/bilde):
1: Mistenkt LE: EKG, blodgass, rtg thorax, wells score
(Høy risiko LE = 2 p, Lav risiko LE 0-1 p)
2: Høy sannsynlighet LE –> CT lungearterier
Lav/middels sannsynlighet LE –> D-dimer, høy D-dimer => CT lungearterier
Lav D-dimer => ingen behandling

Lav/moderat klinisk sannsynlig – ta D-dimer. Høy D-dimer = CT lungearterier
Høy klinisk sannsynlighet = CT lungearterier.

Bruker MR perfusjons-ventilasjons-scintigrafi dersom kontraindikasjoner mot CT lungearterier.

CT lungearterier er diagnostisk.
___

Funn: EKG, blodgass, rtg-thorax
- EKG: S i I, Q i III, T-inversjon i III
- Blodgass: respiratorisk alkalose + type 1 svikt: høy pH, lav CO2, lav O2
- Rtg-thorax: for differensialdiagnoser: pneumoni, pneumothorax, costafraktur, hjertesvikt
___

Differensialdiagnoser:
- pneumoni, pneumothorax, costafraktur, hjertesvikt, hjerteinfarkt, aortadisseksjon, KOLS, pleuritt
___

Akutt behandling:
- OKSYGEN + MORFIN
- LMWH ved lang transport/under utredning
___

Behandling lavrisiko

  • Antikoagulasjon: DOAK (Eliquis fra dag 1/ingen LMWH /// Pradaxa etter 5 dager LMWH), Warfarin (LMWH samtidig til INR > 2.0 i > 24 t)
  • Gravid: LMWH

Behandling høyrisiko
- Trombolyse: ALVORLIG LE OG HYPOTENSJON (= HLR, høy HR, lav BT)
- Embolektomi (kateter –> kirurgisk hvis mislykket)
___

Behandlingsvarighet
alltid minst 3 mnd
- Spontan/uprovosert LE: 3 mnd til ubegrenset tid. Vurdering etter 3 mnd: livslang behandling ved lav blødningsrisiko
- Provosert LE: 3 mnd
- Gravid: 6 uker etter fødsel

Blødningsrisikovurdering etter 3 mnd: høy risiko = > 65 år, komorbiditet, kjønn, risikofaktorer, nyrefunksjon
___

Hva er PASI?
- Score for vurdere om det er høyrisiko eller lavrisiko LE

47
Q

Eldre dame med atrieflimmer, hypertensjon og angina. Bruker atenolol, warfarin og ASA. Kommer til mottak fra FL. Vært kvalm og uvel, brekt seg en gang med svarte klumper. Du finner henne litt uklar og blek. Puls 90/min, BT 105/45. Lett øm i epigastriet. Hb 11,9 g/L

Du gjør? Hva tyder svarte klumper i brekning på? Hva skal du være obs på angående vitalia?

a) Bestiller anemiutredning og sender på sengepost
b) Mistenker GI-blødning og bestiller gastroskopi til imorgen tidlig
c) Mistenker GI blødning med hypovolemi. Snakker med skopibakvakt
f) Mistenker GI blødning med hypovolemi. Bestiller erytrocyttkonsentrat (SAG) og gir 1L ringeracetat hurtig

A

Du gjør: Mistenker GI blødning med hypovolemi. Snakker med skopibakvakt

Svarte klumper i brekning = hematemese

OBS angående vitalia: bruker betablokker - HR kan være falsk lav.

48
Q

Du har Per Arne, tidl vesentlig frisk 56-årig homofil mann på kontoret. Han trengte legeattest som vekter. Du har dessverre tatt blodprøver. Kratinin 67,
K 4,2. Hb 18,4 g/L Hvite 4,3 Trc 188.

Hva feiler ham mest sannsynlig? Mekanisme? 
1, Ingen ting 
2. Polycytemia vera 
3. Nattlig hypoxemi pga søvnapnesyndrom 
4. Stresspolycytemi (Plasmamangel)
A
  1. Nattlig hypoxemi pga søvnapnesyndrom

Har høy Hb, men ved polycytemi vera ser man ofte overproduksjon av alle cellelinjer. Dessuten er PV sjeldent.

mekanisme:
pustestopp => Hypoksemi > økt EPO > økt Hb-produksjon

49
Q

Hemolyseprøver: 4 stk

+ hva viser de, økt eller lav?

A
  • Retikulocytter: høy: økt produksjon fra benmarg
  • Bilirubin: høy - frigis fra heme
  • LD: økt - vevshenfall
  • Haptoglobin: lav - forbruk (binder fritt Hb i blod)
50
Q

Hvilke tilstander gir anemi med + hvilke prøver bør du ta?

  • Lav MCV (< 80) 2 stk
  • Normal MCV (80-100) 3 stk
  • Høy MCV (> 100) 4 stk
A

LAV MCV:

  • Jernmangel Prøver: ferritin, MCV
  • Thalassemi

NORMAL MCV:

  • Akutt blødning. Prøver: Hemofec/iFOBT
  • Hemolyse. Prøver: retikulocytter, LD, bilirubin, haptoglobin
  • Kronisk sykdom. Prøver: CRP, ALAT, Kreatinin, CRP

HØY MCV

  • B12-folatmangel. Prøver: B12, folat, homocystein, MMA
  • Hemolyse/retikulocytter.Prøver: retikulocytter, LD, bilirubin, haptoglobin
  • Alkohol/leversvikt. Prøver: anamnese, INR, ALAT, PEth
  • Malign blodsykdom. Prøver: blodutstryk, benmarg, elektroforese
51
Q

Hvilken test tar du i tillegg til Hb og MCV for å avklare om det er jernmangel?

A

Ferritin

Lav ved jernmangel
Høy ved inflammasjon

52
Q

Jernmangelanemi

  • Definisjon ut fra blodprøver
  • MCV stor, liten, normal
  • Jernmetabolisme
  • Grupper det er vanlig å ha jernmangel
  • Kardinalsymptomer
  • Viktige anamnese-punkter
  • Utredning
  • Alle xx skal henvises til …
  • Behandling
  • Behandlingssvikt-årsaker
A

Jernmangelanemi = anemi + ferritin < 30.
(anemi = lav Hb eller Hb-fall > 2=
___

MCV: < 80 = lav
___

Jernmetabolisme: 
- Tas opp i tynntarm/jejunum. 
- Fulle jernlagre - hepcidin sette på jerntransportere i jejunum og blokkerer jernopptaket. 
- Høyere absorpsjon ved jernmangel
- Jern tapes bare ved blodtap og RBC-død
\_\_\_
Årsaker til jernmangel: 
- Gravide
- Barn - høyt behov
- Menstruasjon
- Colo-rectal cancer
- Blødende GI: ASA, NSAIDs, warfarin
- Kobberspiral
- Cøliaki, UC, CD
\_\_\_

Kardinalsymptomer: tungpust, svimmelhet, utmattelse/sliten, svimmel, slapp, hodepine,
___

Anamnese
- Avføring: svart, blod, endringer
- Andre blødningsfokus (menstruasjon, medisiner, kobberspiral)
___

Utredning:

  1. Blodprøver: Hb, MCV, ferritin. (Transferrinreseptor ved inflammasjon), CRP
  2. DRE, FOBT, Hemofec

Blodutstryk: hypokrome, mikrocytære
___

ALLE MENN / KVINNER POSTMENOPAUSALE SKAL TIL GASTROSKOPI MED BIOPSI (neg FOBT) eller COLONOSKOPI (FOBT pos).
___

Behandling
= PO jernsubstitusjon 1 tablett pr dag
- Bivirkninger: obstipasjon, hard mage, diaré, magesmerter. Kan gi redusert complience, kan da ta jerntabletten om kvelden eller intermitterende.

Parenteral: ved dårlig absorpsjon, ingen effekt po
- Obs anafylaksi
___

Manglende effekt av jernbehandling:

  • Dårlig complience. Jern po har mye bivirkninger
  • Feil diagnose
  • Samtidig annen type anemi
  • Pågående blodtap
  • For lav jerndose/feil preparat
  • Kompliserende sykdom som reduserer beinmargsaktiviteten
  • Kompliserende sykdom som påvirker absorpsjon. Cøliaki? Ta anti-transglutaminaser / gastroskopi med biopsi
53
Q

Hvilke prøver kan du ta for å skille vit B12 og folat-mangel? Hva viser prøvene?

A

Homocystein og metylmalonsyre (MMA)

B12-mangel: begge høye

Folat mangel: bare homocystein høy, MMA normal

54
Q

Sigurd, 71 har hypotyreose og er nylig blitt enkemann. Han er ganske deppa og innrømmer en del øl og enkelt kosthold. Hveteboller til frokost og wienerpølser til middag. Blitt slapp. Vil ha en sjekk. Du tar blodprøver og finner Hb 8,4 hvite 2,8 grc 1,2 og trc 122. MCV 122. Du supplerer med LD, som er 4x normal, bilirubin 22 (N), ALAT 40 (N), MMA 2,4 (H), Homocystein lett forhøyet. TSH 2,1 (N)

Hvilken anemiform har Sigurd? Behandling?

  1. Alkoholutløst, evt via folatmangel
  2. Leukemi sannsynlig
  3. Dietær folatmangel
  4. B12-mangel
A

B12-mangel
Har høy MCV.
Har økt MMA og homocystein.

MMA ville vært normal dersom det var folatmangel. I tillegg er folatmangel sjeldnere enn B12-mangel.

Behandling = B12-tabletter po livslangt

55
Q

Pernisiøs anemi

A
56
Q

Differensialdiagnoser ved ferritin 60 000

Kirkespirfeber, Pancytopeni (Hb 11, nøytrofile 0.2, trc 19), stor milt

A
  • Makrofag/hemofagocytosesyndrom (HLH)
  • Myelofibrose: pancytopeni + stor milt
  • Malaria: Febermønster
  • Stills: kirkespirfeber
  • Leukemi: økt ferritin, økt størrelse milt, anemi og trombocytopeni
  • Hemokromatose: økt ferritin (< 2000)
  • Aplastisk anemi: pancytopeni
57
Q

Hva tenker du ved ferritin 60 000?

Hva skyldes det? Patogenese? Behandling?

A

Der er for høyt til å være aplastisk anemi

Er PGA MAKROFAGAKTIVITET. Makrofager fagocytterer eget blod.

Klinikk:
MEGASTOR MILT, Pancytopeni, T-celler er aktiverte

Utredning: biopsi benmarg - ser t-celler + HEMOFAGOCYTOSE (m.fager spiser eget blod)

Behandling: Steroider

58
Q

Hva tenker du ved ferritin 60 000?

Hva skyldes det? Patogenese? Behandling?

A

Der er for høyt til å være aplastisk anemi

Er PGA MAKROFAGAKTIVITET. Makrofager fagocytterer eget blod.

Klinikk:
MEGASTOR MILT, Pancytopeni, T-celler er aktiverte

Utredning: biopsi benmarg - ser t-celler + HEMOFAGOCYTOSE (m.fager spiser eget blod)

Behandling: Steroider

59
Q

Hvilken anemi har du ved positiv Coombs/DAT-test?

A

Autoimmun hemolytisk anemi

Man har en immunmediert hemolyse

60
Q

Når skal du ta Coombs/DAT-test?

A

Ved påvist retikulocytose

61
Q

TTP

  • Fullt navn
  • Type anemi
  • Patofysiologi
  • Innhold i tromber
  • Årsaker (2 typer)
  • Skille fra ITP og DIC
  • Diagnostiske kriterier
  • Klinikk
  • Utredning
  • Behandling
A

Fullt navn
- Trombotisk trombocytopenisk purpura
___

Type anemi
- MAHA: mikroangiopatisk hemolytisk anemi
- DAT negativ hemolytisk anemi
___

Patofysiologi
- Mangel på ADAMTS13, enten pga MEDFØDT MANGEL eller pga ERVERVET AUTOIMMUNITET/AUTOANTISTOFFER.
- vWF aktiverer trombocytter. ADAMTS13 deaktiverer vWF. Mangel av ADAMTS13 gir manglende inaktivering, som opprettholder trombocyttaktivering og trombosetendens. Organdysfunksjon som følge av tromber i mange organer.
- Trombosering: erytrocytter fragmenteres av fibrintråder - mekanisk destruksjon => Schistocytter
- Blødningstendens (petekkier) pga lave trombocytter.
___

Innhold i tromber:
- trc > fibrin
___

Årsaker (2 typer)
- Medfødt
- Ervervet: kreft, østrogen, gravid, infeksjoner, kjemoterapi
___

Skille fra ITP og DIC:
- ITP: isolert lave trombocytter, ingen andre utfall. Pasienten er frisk. Normal/negativ D-dimer. Ingen tromber
- DIC: pasienten er syk, har UTFALL I KOAGULASJONSFAKTORER (INR og APTT)
___

Diagnostiske kriterier 
- Mikroangiopatisk hemolytisk anemi: hemolyse + schistocytter
- Trombocytopeni
- Trombocyttrike tromber
\_\_\_

Klinikk
- initialt uspesifikt - magesmerter, kvalm, forvirring, slapp
- Organdysfunksjon: CNS (kramper, forvirret, nevro utfall, hodepine), hjerte, hudblødninger, nyresvikt, HUS
- Rød urin
___

Utredning: 
- Hb (L), Trc (L), LD (H), bilirubin (H), haptoglobin (L), INR (N), APTT (N), D-dimer (H), kreatinin, GFR
- Blodutstryk: SCHISTOCYTTER
- DAT negativ
- Urin: hematuri/proteinuri
- Kan ta CT/MR Cerebr
- MÅLE ADAMTS13-aktivitet ====> MÅLE ANTISTOFFER
\_\_\_

Behandling:

  • PLASMAFERESE (skifte ut plasma, effekt umiddelbart) + PREDNISOLON (immundempende, effekt ila 2 u)
  • Antistoffmediert sykdom/ervervet: plasmaferese
  • Medfødt/mangel adamts13: plasmatransfusjon
  • Prednisolon
62
Q

DIC

  • Fullt navn
  • Type anemi
  • Patofysiologi
  • Kompensert vs ukompensert
  • Innhold i tromber
  • Årsaker (2 typer)
  • Skille fra TTP
  • Diagnostiske kriterier
  • Klinikk
  • Utredning
  • Behandling
A

Fullt navn
- Disseminert intravaskulær koagulasjon
___

Type anemi
- MAHA: mikroangiopatisk hemolytisk anemi
- DAT negativ hemolytisk anemi
- Forbrukskoagulopati
\_\_\_

Patofysiologi
- Systematisk/generell aktivering av koagulasjonssystemet med fibrindannelse og trombocyttavleiringer i mikrosirkulasjonen.
- Tromboser + blødningstendens => forbrukskoagulopati, brukt opp trombocytter, koagulasjonsfaktorer og koagulasjonshemmere.
- Iskemi kommer før blødningstendensen
- Iskemi: gangren, koma, oligouri, sirkulatorisk kollaps organdysfunksjon, dyspné
- Blødninger: petekkier, ekkymoser, intrakranielt, hematuri, GI
___

Innhold i tromber:
- fibrin > trc
___

Årsaker (2 typer)
- Ervervet: infeksjoner, kirurgi, svangerskapskomplikasjoner, AB0-uforlikelighet, brannskader, vevsskader, anafylaksi, sepsis, kreft, preeklampsi, HELLP, airtaaneurisme
___

Skille fra TTP:
- TTP: TTP har NORMALE KOAGULASJONSFAKTORER
___

Diagnostiske kriterier 
- Mikroangiopatisk hemolytisk anemi: hemolyse + schistocytter
- fibrinrike tromber
- avvikende koagulasjonsprøver
\_\_\_

Klinikk
- alvorlig underliggende tilstand
- Mikrovaskulære tromber: hypoperfusjon - svikt i vitale organer
- Defekt hemostase - generell blødningstendens
- DVT, slag
___

Utredning: 
- Hb (L), Trc (L), LD (H), bilirubin (H), haptoglobin (L), INR (H), APTT (H), D-dimer (H), kreatinin, GFR, fibrinogen (L)
- Blodutstryk: SCHISTOCYTTER
- DAT negativ
- Urin: hematuri/proteinuri
- Kan ta CT/MR Cerebri
\_\_\_

Behandling:

  • Heparin - reduserer fibrindannelse.
  • Tilføre koagulasjonsfaktorer, trombocytter, fibrinolysehemmere (cyklokapron)
63
Q

AIHA

  • Fullt navn
  • Hvilken test er positiv
  • Hva ser du i blodutstryk?
  • 2 typer: årsaker, patogenese, behandling
A

Autoimmun hemolytisk anemi

DAT-positiv (direkte coombs)
___

Blodutstryk
- Sfærocytter
___

Varmeantistoffer
- IgG
- RBC med IgG fagocyteres av makrofager i milt og lever.
- Idioptisk eller pga SLE, lymfom, leukemi, medisiner
- Behandling = PREDNISOLON, eller splenektomi/IVIG/rituximab
___

Kuldeantistoffer

  • IgM eller komplement
  • RBC med IgM agglutinerer.
  • Årsak: mononukleose, mycoplasma
  • Raynaud
  • Behandling = hold deg unna kulden. Prednisolon har ingen effekt
64
Q

Hemokromatose:

  • Patofysiologi
  • Kjønnsforskjeller
  • Diagnosekriterier
  • Klinikk
  • Labprøver - typiske svar
  • Hvor ofte må man få svarene/gjenta?
  • Utredning
  • Behandling
A

Patofysiologi
- Recessiv arvelig tilstand
- Unormalt høyt jrenopptak i tarmen pga defelt/manglende HEPCIDIN.
- Hepcidin binder til jernreseptorer og hindrer jernopptak i GI. Manglende hepcidin gir manglende regulering av jernopptaket.
- Jern er toksisk i vev fordi det skaper oksidering og ødeleggelser av cellemembraner
___

Kjønnsforskjeller:
- Tilstander er vanligere hos menn enn kvinner
- Menn får symptomer/organskade mange år tidligere enn kvinner, fordi kvinner har månedlig blødning
___

Diagnosekriterier
- Biokjemisk hemosiderose = økte jernlagre uten organskade Ferritin > referanseverdi, transferrinmetning økt.
- Klinisk hemosiderose = økte jernlagre med organskade
___

Klinikk
- Slapp, trøtt
- Lever: cirrhose, cancer				
- Pancreas: diabetes (betacelledestruksjon)
- Hypogonadisme				
- Hypotyreose			
- Kardiomyopati
- Hudfarge: melanocyttstimuelering		
- Artritter: særlig 2. og 3. MCP
\_\_\_

Labprøver - typiske svar
- Ferritin høy
- Transferritinmetning høy
___

Må gjentas ved > 2 anledninger
___

Utredning:
- Blodprøver: Hb, Ferritin, transferritinmetning, ALAT, TSH, HbA1c/glukose,
- Gentest HFE-genotyping
- Leverbiopsi: dersom blodprøver og klinikk sier hemokromatose, men gentest er negativ
___

Behandling
- VENESECTIO
(ferritin > 800, eller ferritin > 500 + symptomer/økt ALAT)

65
Q

Mann 27, kommer til mottak med feber. Behandles for DSCBCL (lymfom), sist cytostatika 8 dager siden.

Klinisk undersøkelse: pasienten er klar og våken, blek med perifert kalde ekstremiteter.
BT 84/47 puls 123/min. Temp 35,4C. RR 23/min. Han har et sentralt venekateter. Innstikksstedet er uten rødme eller sekresjon.

Lab: Hb 9,3 (L), trc 89 (L), Hvite 1,5 (L), Grc 0,11 (L)/nøytropeni), Kreatinin 123, K+ 3,8, ALAT 34, Fibrinogen 1.4 (L)

1) Hvilke betraktninger gjør du ut fra labsvarene?
2) Hvordan vil du overvåke pasienten, hvor ofte?
3) Hvilken behandling gir du?

A

1) Anemi + trombocytopeni + leukopeni + nøytropeni
- Har lav fibrinogen => DIC (forbruk)

2) Overvåke:
- BT, puls, respirasjon/RF, HR (NEWS) 1 x timen
- Diurese (legg inn kateter)

3) Behandling = BENZYLPENICILLIN 3 g X 4 + GENTAMICIN 7 mg/kg x 1

66
Q

Agnes 27 er mor til en gutt på 7 mnd og kommer pga tretthet. Klinisk us og anamnese negative.

Du bestiller tretthetsblodprøvene dine:
Normal CRP, TSH, lever, nyrefunksjon og elektrolytter Hb 12,5. MCV85, Hvite 3,2 (4-9), trc 188, grc 1,2

Grc på 1,2 er patologisk. Hva gjør du?

A

Isolert nøytropeni
Spør etter infeksjoner. Utsatt for infeksjoner når granulocytter < 1,8.

Så lenge hun ikke utsettes for traumer eller infeksjoner vil dette gå bra.

67
Q

Silje 27 er mor til en gutt på 7 mnd og kommer pga tretthet. Klinisk us og anamnese negative.

Du bestiller tretthetsblodprøvene dine:
Normal CRP, TSH, lever, nyrefunksjon og elektrolytter Hb 12,5. MCV85, Hvite 3,2 (4-9), trc 88, grc 1,2 (> 1.8)

1) Hvilke prøver er avvikende
2) Hva tenker du?

A

1) avvikende prøver: trc 88 og granulocytter på 1,2

2) to cellelinjer er påvirket. Det er ikke ITP (da er bare trombocyttene affiserte). Det er mer alvorlig når flere cellelinjer er påvirket
- Beinmargsaffeksjon?

68
Q

Silje 27 er mor til en gutt på 7 mnd og kommer pga tretthet. Klinisk us og anamnese negative.

Du bestiller tretthetsblodprøvene dine:
Normal CRP, TSH, lever, nyrefunksjon og elektrolytter Hb 12,5. MCV85, Hvite 3,2 (4-9), trc 88, grc 1,2 (> 1.8)

1) Hvilke prøver er avvikende
2) Hva tenker du?

A

1) avvikende prøver: trc 88 og granulocytter på 1,2

2) to cellelinjer er påvirket. Det er ikke ITP (da er bare trombocyttene affiserte). Det er mer alvorlig når flere cellelinjer er påvirket
- Beinmargsaffeksjon?

69
Q

Kari 27 er mor til en gutt på 7 mnd og kommer pga tretthet. Klinisk us og anamnese negative.

Du bestiller tretthetsblodprøvene dine:
Normal CRP, TSH 22 (0,2-4), lever, nyrefunksjon og elektrolytter Hb 12,5. MCV85, Hvite 3,2 (4-9), trc 88, grc 2,2 (> 1,8)

Trc 88 er patologisk. Hva tenker du? Ting å spørre om?

A

Her er det isolert trombocytopeni + hypotyreose

videre utredning: legemidler, autoimmunitet, infeksjoner?

Sannsynlig årsak: ITP (autoimmun) + autoimmun hypotyreose (hashimotos)

70
Q

Autolog stamcelletransplantasjon

  • Forkortelse
  • Hvor kommer cellene fra?
  • Når brukes?
A

HMAS
- Høydose kjemo med autolog stamcelletransplantasjon
___

Cellene kommer fra en selv
___

Brukes ved:

  • Lymfom: kurativt
  • Myelomatose: palliativt
71
Q

Allogen stamcelletransplantasjon

  • Hvor kommer cellene fra? Hva må man huske på?
  • Når brukes?
A

Cellene kommer fra en donor

  • Må huske på HLA-matching.
  • Oftest søsken
  • Brukes feks ved leukemi
72
Q

GVHD

  • Hva er det?
  • Når oppstår det
  • Akutt, manifestasjoner, varighet, behandling
  • Kronisk, manifestasjoner, varighet, behandling
A

Graft vs host-disease

  • Friske, nye lymfocytter oppdager mottakerens vev som fremmed og angriper det.
  • T-celle mediert fra transfunderte t-celler

Oppstår etter
- allogen transplantasjon
___

Akutt:
- Oppstår ila 3-4 mnd etter transplantasjonen (< 100 dager)

Manifestasjoner:

  • Hututslett
  • Colitt /GI
  • Hyperbilirubinemi
Behandling akutt: 
- STEROIDER (inhiberer immunsystemet)
- Profylakse mot GVHD og infeksjoner
- Immunsuppressiva med antimykotika, antiviralt
\_\_\_

Kronisk:
- Oppstår > 100 d etter transplantasjonen (> 3-4 mnd)

Klinikk:

  • Tørre øyne
  • Slimhinnebetennelse i munnen, sår
  • Pigmentforandringer ihuden, dermatitt, alopesi, KLØE, cancer
  • Lunge: pleuritt
  • Lever: leveraffeksjon
  • Tarm: colitt
  • Ledd/sener: artritt, kontrakturer
  • Genitalia: mykositt, synekier

Behandling:

  • Lokalbehandling
  • Immunsuppressiva lokalt + systemisk: Steroider, Rituximab, lysbehandling
  • Symptomlindrende: øyedråper, salver, fuktighetskremer
  • Vaginalt: østrogen
  • Fysioterapi
  • Tendens til å brenne ut av seg selv
73
Q

CAR-T

  • Hva er det
  • Fordel sammenlignet med cellegift
  • Tilstander det brukes ved
  • Bivirkninger 2 stk
  • Håndtering av bivirkninger
A

CAR-T = T-celler laget for å drepe kreftcellene
- Cellegift virker på alt vev (mest affisert er vev som har høyest turnover). CAR-T virker spesifikt på krefteller.

Fremstilles fra pasientens egne T-celler. Smittes med viruspartikler som inneholder reseptor mot noe på kreftoverflaten. (Virustransduksjon: viral vektor til overlevere gener)
___

Brukes ved: feks ALL ved tilbakefall
___

Bivirkninger: CYTOKINE-RELEASE STORM/CRS (cytokinstorm, cytokin = signalmolekyl).
Alle får FEBER, noen får hypotensjon, hypoksemi (sepsislignende bilde)
- Man ønsker med CAR-T å starte en immunrespons/CRS.
- Håndtering Gir IMMUNDEMPENDE

Bivirkning: nevrotoksisitet
- Håndtering: Immundempende

Immuntempende ved CAR-T:
- IL6 => Prednisolon => Cellegift
___

Nødbrems/dersom CRS blir for stor gir man CELLEGIFT

74
Q

Erytrocytt-transfusjon indisert?

Hvor mye ca hever 1 pose rbc Hb med?

A

Hb < 7 (< 8 ved angina/hjertesyk)

Person 70 kg får 1 g/dl økt Hb pr pose RBC.

75
Q

Sfærocytose

  • Hva slags type sykdom?
  • Hvor vanlig
  • Arvegang
  • Klinikk
  • Diagnostikk
  • Behandling
A

Hva slags type sykdom?
- HEMOLYTISK ANEMI
___

Hvor vanlig
- Vanligste arvelige hemolytisk anemi i Norge
___

Arvegang
- Autosomal DOMINANT
___

Klinikk
- NEONATAL IKTERUS
- Mange er ASYMPTOMATISKE, men får sfærocytose (= ANEMISYMPTOMER) ifm påkjenninger (eks: infeksjoner, trening)
- IKTERUS, SLAPP, MØRK URIN, STOR MILT + infeksjonssymptomer
___

Diagnostikk:
- Blodutstryk: SFÆROCYTTER
- Hemolytisk anemi
- DAT-negativ
- Flowcytometrisk test
\_\_\_

Behandling:

  • Moderat-alvorlig anemi => FOLSYRE 1 mg x 1
  • Andre alternativer: lysbehandling, EPO, transfusjoner, splenektomi
76
Q

Hvem med itp skal ha behandling akutt?
(Inndeling blødningsgrader 0-5)

Hva er førstevalg behandling?

A

Alltid gi behandling ved slimhinneblødninger, neseblod, pågående/intermitterende blødninger.

Grad 0:
- ingen blødning

Grad 1:
- få petekkier

Grad 2:
- mange petekkier

Grad 3:
- slimhinneblødning som ikke krever behandling

Grad 4:
- slimhinneblødning som krever behandling

Grad 5:
- intrakraniell blødning
- livstruende blødninger
___

Førstevalg behandling:

  • steroider Po eller
  • ivig
77
Q

64 år gammel mann utredes for tilfeldig oppdaget leukocytose.

Prøvesvar:
Hb: 14.1 (N)
Leukocytter: 14.1 (4.1-9.8)
Trombocytter: 214 (N)
Nøytrofile: 30 % (39-73 %)
Monocytter: 14 % (5-13 %)
Lymfocytter: 56 % (18-48 %, der 12 % T-celler, 36 % B-celler)
CD4+/CD8+ ratio for T-celler: 3.6 (0.8-3.5)
Immunglobulin kappa/lambda ratio for B-celler: 0.2 (0.5-4.0)

Hva er mest sannsynlig diagnose? Hvorfor ikke de andre?

a. KLL
b. tilfeldig funn uten betydning
c. Kronisk infeksjon
d. KML

A

a. KLL / Kronisk lymfatisk leukemi

Så høy andel B-celler med invertert kappa / lambda ratio gir sterk mistanke om B-cellemalignitet. I
tidlig fase gir KLL ikke symptomer, så forholdene er typisk for denne diagnosen.
___

  • Tilfeldig funn uten klinisk betydning
    ==> Det forventes at studentene har noe kunnskap om normal lymfocyttfordeling i blod samt at KLART FORHØYET ELLER REDUSERT IMMUNGLOBULIN KAPPA/LAMBDA RATIO ER ET RØDT FLAGG FOR B-CELLE MALIGNITET
  • Kronisk infeksjon
    ==> Prøvesvarene ligger bare så vidt utenfor referanseområdet og mannen har ingen plager, så dette
    er lite sannsynlig.
  • Kronisk myelogen leukemi
    ==> Funnene gir liten mistanke om denne diagnosen selv om det er litt forhøyet andel monocytter.
78
Q

Ole (5 år) kommer på kontoret med mor, som klager over at Ole stadig har hevelse og smerter i kneet.

Du legger merke til at han har blåflekker i huden, og har tatt følgende prøver:

Hgb 14 g/L (normal 10.8 - 14.7), hvite 4 x 109/L (normal 4.0 - 14.0), trombocytter 230 x 109/L (normal 145 - 390), PT-INR 1.1 (normal 0.9 - 1.2), APTT 94 sekunder (normal 30 - 44).

Hvilken diagnose er mest sannsynlig?

A
Genetisk defekt i trombocyttfunksjonen

B
Genetisk bindevevs/karveggsdefekt

C
Von Willebrands sykdom

D
Epifysiolyse i øvre ende av tibia

E
Genetisk defekt i plasmakoagulasjon, Hemofili A eller B

A

Genetisk defekt i plasmakoagulasjon, Hemofili A eller B

79
Q

En kvinne på 25 år plages av rikelige menstruasjonsblødninger. Hun forteller også at hun alltid har hatt lett for å blø neseblod. En gang måtte hun til ØNH lege for tamponering. Du mistenker hemostaseforstyrrelse og tar prøver som viser:

Hb 10,2g/l (11-15)

PT-INR 1,2 (<1,2)

APTT 47 sekunder (30-44)

Trombocytter 230 x 10 9/l (145-390)

Hva synes du er beste videre håndtering?

A
Berolige pasienten (og deg selv) med at prøvene er normale, og at blødningene nok skyldes lokale forhold i uterus /nese.
Henvise gynekolog

B
Henvise til spesiallaboratorium til undersøkelse av blodplatefunksjon

C
Ta Faktor VIII og Faktor IX på mistanke om mild hemofili A eller B

D
Ta Ristocetin kofaktor og von Willebrand faktor

A

Ta Ristocetin kofaktor og von Willebrand faktor
- Isolert økt APTT + blødningstendens, med normal INR, trombocytter
___

Hemofili A/B: døtre er bærere, gutter blir syke. Vil også gi lang APTT og normal INR og trombocytter

80
Q

Når skal man starte behandling av myelomatose?

A

Når man får diagnosen

TIDLIGERE skulle man avvente til symptomer, men det gjør man ikke lenger

81
Q

En 70 år gammel mann er nyoperert for lårhalsbrudd og får en erytrocytt-transfusjon. Etter at omtrent 30 mL blod er gått inn begynner han å føle seg dårlig. Behandlende lege får mistanke om en akutt hemolytisk transfusjonsreaksjon.

Hva er de vanligste symptomene ved en slik reaksjon?

A: Kløende utslett og lett blodtrykksfall

B: Hodepine og tungpust

C: Feber og blodtrykksstigning

D: Frysninger og smerter i brystet og ryggen

A

D: Frysninger og smerter i brystet og ryggen
___

  • Man har ikke BT-stigning, men BT-FALL
  • Kløende utslett/urtikaria sees ved ALLERGISKE transfusjonsreaksjoner
  • Hodepine og tungpust sees ved ANAFYLAKTISKE eller non-hemolytiske febrile transfusjonsreaksjoner
82
Q 
En 74 år gammel tidligere frisk mann blir innlagt i sykehuset tiltrengende øyeblikkelig hjelp. Siste 2-3 årene har han kjent lymfeknuter bilateralt på halsen, de har vokst sakte og er nå 2-3 cm i diameter. Knutene er uømme, fritt bevegelige og med fast konsistens. Det siste halvåret har han hatt nattesvette og må enkelte ganger skifte nattøy, samtidig har han gått ned 5 kg i vekt uten at han har noen forklaring på dette. Han tror ikke han har hatt feber. Når han kommer inn i sykehuset er han oppegående, sirkulatorisk stabil og afebril. Han har flere lymfeknuter bilateralt på collum, i axiller og i lysker. Lever og milt er palpable. CT viser forstørrede lymfeknuter i mediastinum og multiple store lymfeknuter retroperitonealt, man ser en høyresidig hydronefrose. Blodprøver viser:
Hb 12.3 (13.4-17.0)
MCV N
Retikulocytter N
Leukocytter 4.8 (4.0-11.0)
Difftelling N
Trombocytter 114 (164-358)

Hva er mest sannsynlige diagnose?

A Kronisk lymfatisk leukemi
B Lavgradig malignt non-Hodgkins lymfom
C Kronisk myelofibrose
D Kronisk cytomegalovirus reaktivering

A

B Lavgradig malignt non-Hodgkins lymfom
___

Glandelsvulsten gir mistanke om en lymfoproliferativ sykdom, forløpet over år om en lavgradig malign/kronisk lymfoproliferativ sykdom. Det er ingen leukemisering/lymfocytose i perifert blod.

83
Q

En 68 år gammel mann kommer til legevakten fordi venstre ben har hovnet opp og er rødt. De siste tre dagene har han også hatt smerter i dette benet. Foruten symptomene i benet har han ingen plager. Han er tidligere frisk og bruker ingen faste medisiner.

Blodprøver: Hb N, leukocytter N, CRP, N, D-dimer 0.7 (ref: < 0.5).

Hvilken undersøkelse av underekstremiteten bør rekvireres som neste trinn i utredningen?

A: CT venografi

B: Rtg venografi

C: MR venografi

D: UL av vener

A

D: UL av vener
___

Ved ensidig hoven, rød underekstremitet må DVT og infeksjon utelukkes. DVT er mest sannsynlig pga pasienten ikke har leukocytose, CRP-stigning eller allmennsymptomer. Han har en positiv D-dimer. D-dimer som test er nyttig hvis den er negativ, for da kan man med høy sannsynlighet utelukke trombose, men den kan være forhøyet av mange årsaker.

UL av vener er førstevalg i DVT-utredning. Bruker CT venografi dersom man ikke får godt innsyn med UL eller mistenker trombose i vena iliaca.

84
Q

Kvinne, 58 år, fikk for 3 mnd en spontan lungeemboli. Hun er tidligere frisk og bruker ingen faste medisiner utover antikoagulasjonsbehandling med apiksaban (DOAK) som hun fikk forskrevet på sykehuset. Hun har ikke hatt bivirkninger av behandlingen. Hun lurer nå på hvor lenge hun bør behandles.

Hva bør du fortelle pasienten?

A

Fortsette med tablettene på ubestemt tid.

Spontan/uprovosert LE skal behandles minst 3 mnd, ofte på ubegrenset tid, ved lav blødnignsrisiko

85
Q

Hvor lenge skal man bruke DOAK etter LE?

A

Spontan/uprovosert LE:
- 3 mnd til ubestemt tid
- Alltid bruke minst 3 mnd, deretter tar man vurdering
- Brukes på ubestemt tid ved lav blødningsrisiko, og unge
___

Provosert Le:
- 3 mnd
___

Gravide:
- 6 uker etter fødsel, LMWH

86
Q

Kvinne, 67 år, blir innlagt til utredning for pancytopeni. Hun har følt seg i dårlig form i 4 uker, men benekter ytterligere symptomer. Pga. hoftesmerter har hun brukt diklofenak (NSAID) i 8 uker. Hun har bleke slimhinner i munnhule og svelg, men organundersøkelse er for øvrig normal.

Laboratorieverdier er som følger:

Hb 8.5 (L)
MCV 96 (N)
Leukocytter 4.5 (4.2-9.8)
Retikulocytter 20 (30-100)
Nøytrofile 0.6 (1.5-6.0)
Ferritin 631 (10-170)
Trombocytter 120 (145-460)
LD 1420 (105-205)
Urat 508 (155-400)
CRP N

Hvilken diagnose er mest sannsynlig forklaring på hennes pancytopeni?
A: Vitamin B12- eller folatmangel

B: Myelodysplastisk syndrom

C: Idiosynkratisk/toksisk effekt av diklofenak

D: Akutt leukemi

A

D: Akutt Leukemi
___

  • Akutt leukemi: pancytopeni er vanlig i tidlig fase av akutt leukemi. HØY LD INDIKERER HØY CELLETURNOVER - passer godt.
  • Vitamin B12- eller folatmangel: Dette er megaloblastanemier der MCV er forhøyet pga. vitamin B12- og folat(B9)-mangel.
  • Myelodysplastisk syndrom: Lite sannsynlig fordi LD og urat forhøyelse indikerer høy celleturnover. Dessuten er MCV oftest forhøyet ved myelodysplastisk syndrom.
  • Høy ferritin indikerer at beinmargssvikten har vart en stund - lenger enn de 8 ukene hun har brukt NSAIDs. Sjeldent man får høy LD ved NSAIDs-relatert tilstand.
87
Q

Mann, 68 år, tidligere frisk kommer til FL på “rutinesjekk”. Det blir påvist leukocytose 19 (3,5-10,5) Differensialtelling viser at de høye verdiene skyldes lymfocytose. Ved neste kontroll 10 uker senere kjenner han seg fortsatt frisk uten vekttap eller andre allmennsymptomer, men leukocytosen er økt til 29. Differensialtelling viser fremdeles lymfocytose, ellers normale leukocytter. Ved klinisk undersøkelse finnner man forstørrede lymfeknuter bilateralt på halsen og i begge aksiller; knutene er uømme, fritt bevegelige, fast elastiske og har diameter 10-20 mm. Nedre miltpol kan så vidt palperes i dyp inspirasjon. Blodprøver ved siste konsultasjon viser normale verdier for Hb og blodplater, LD 490 (ref. 105-205).

Hva er mest sannsynlige diagnose?

A: Kronisk lymfatisk leukemi, KLL

B: Kronisk myelofibrose

C: Akutt lymfatisk leukemi, ALL

D: Myelodysplastisk syndrom

E: Kronisk myelogen leukemi, KML

A

A: Kronisk lymfatisk leukemi, KLL
___

  • KLL: leukocytose er et av de vanligste funnene ved KLL - har et fredelig bilde, langsom økning og lite symptomer. Lymfeknutesvulst sees hyppig ved KLL, men omtrent aldri ved KML (eller AML - men kan se lymfeknutesvulst ved ALL).
  • Kronisk myelofibrose: Har ikke lymfocytose. Der har de MEGASTOR MILT, fibrose i beinmargen. De får anemi og dråpeformede RBC på blodutstryk.
  • ALL: har også ofte lymfeknutesvulst, men sjeldent så fredelig klinikk som det skildres i oppgaven (og da forventer man større økning i lymfocytosen ila de 10 ukene mellom kontrollene). I oppgaven skildres modne leukocytter i perifert blod, vurdert med maskinell differensialtelling - det sees ikke ved ALL, der det forventes blaster i blodyutstryket (normalt < 3 % hos friske).
  • Myelodysplastisk syndrom: har typisk lave erytrocytter/Hb, nøytrofile og/eller blodplater.
88
Q

Typiske funn ved myelodysplastisk syndrom:

A

lave verdier av erytrocyttar/hemoglobin, nøytrofile og/eller blodplater

89
Q

Det er utført pretransfusjonsundersøkelser for en kvinne på 58 år. I svaret fra blodbanken står det blant annet: «Det påvises et svakt blodtypeantistoff som ikke lar seg sikkert identifisere».

Hvilken konsekvens har dette funnet hvis kvinnen senere trenger erytrocytt-transfusjon?

A Det må settes opp biologisk forlik mot mange potensielle blodposer. Blodutlevering vil ta ekstra tid
B Det må settes opp direkte antiglobulintest mot blodgivers serum. Blodutlevering vil ta noe ekstra tid
C Det må utføres dataforlik og velges en forlikelig blodpose. Blodutlevering vil kunne skje raskt om nødvendig
D Det må settes opp utvidet forlikelighetstest og velges en forlikelig blodpose. Blodutlevering vil ta ekstra tid

A

D Det må settes opp utvidet forlikelighetstest og velges en forlikelig blodpose. Blodutlevering vil ta ekstra tid
___

  • Biologisk forlik = man gir pasienten en liten mengde blod man antar at er forlikelig, og ser om pasienten tolererer dette (får pasienten en transfusjonsreaksjon). Deretter går man ev videre med transfusjonen.
  • DAT / direkte antiglobulintest: brukes for å påvise antistoff som sitter på RBC
  • Dataforlik: valg av typelikt blod ut fra hva som er registrert i datasystemet. Kan kun gjøres dersom pasienten ikke har irregulære antistoffer (= kun dersom screening er negativ).
90
Q

Jente, 17 år, våknet en morgen med kraftig hodepine som gradvis gikk over i løpet av dagen.
En uke senere fikk hun plutselig sentrale brystsmerter og ble tungpusten. CT-cerebri og CTthorax viste redusert perfusjon i høyre parietallapp og bilaterale segmentale lungeembolier.

Laboratorieparameter:
Hb 13,5 (ref. 11,7-15,3)
Leukocytter 8,1 (ref. 3,6-9,3)
Nøytrofile granulocytter 5,0 (ref. 1,5-6,0)
Lymfocytter 2,7 (ref. 1,1-3,3)
Trombocytter 815 (ref. 145-460)
CRP 35 (ref. <4)
LD 324 (ref. <205)

Hvilken undersøkelse bør prioriteres for å avklare underliggende sykdomsårsak?

A FV Leiden mutasjonsanalyse
B Bestemmelse av antitrombin
C Bestemmelse av protein C
D JAK2 mutasjonsanalyse

A

D JAK2 mutasjonsanalyse
___

Hun har BÅDE VENØSE OG ARTERIELLE TROMBER, samt TROMBOCYTOSE => mistanke om KRONISK MYELOPROLIFERATIV SYKDOM.

  • Da skal JAK2-mutasjonsanalyse gjøres
  • Mulige tilstander: essensiell trombocytose, polycytemia vera og myelofibrose.

Hos denne pasienten er nok essensiell trombocytose (ET) mest sannsynlig.

  • Vedvarende trombocytose > 450
  • Gir vasomotoriske symptomer (HODEPINE, synsendring, svimmelhet)
  • TROMBOTISKE HENDELSER (venøse + arterielle)
  • Behandling = ASA + cytoreduktiv behandling (mål: trc < 450)

Medisin 6. året (43 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions