RENAL - Nefropatias Primarias Flashcards
¿Cuál es la característica clínica fundamental del síndrome de Sjögren?
El “síndrome seco”, que incluye infiltración linfocitaria de glándulas salivales, lacrimales y parótidas.
Una enfermedad crónica autoinmune.
¿Qué anticuerpos son muy específicos del síndrome de Sjögren?
A: Anticuerpos anti-Ro (SSA) y anti-La (SSB).
¿Cuál es el tratamiento inmediato recomendado ante un evento trombótico en el síndrome antifosfolípido?
Administración inmediata de heparina y posteriormente anticoagulación oral indefinida (RNI 2-3).
¿Qué entidades deben considerarse en el diagnóstico diferencial del síndrome de Sjögren asociado a nefritis intersticial y uveítis?
Sarcoidosis y el síndrome TNU (nefritis tubulointersticial y uveítis).
Aparición de accidentes vasculares trombóticos y/o morbilidad en el embarazo
Síndrome antifosfolípido
Muerte fetal ≥10 semanas sin causa aparente, partos prematuros antes de la semana 34 por eclampsia, preeclampsia o insuficiencia placentaria, y más de dos pérdidas embrionarias <10 semanas sin causa aparente.
¿El síndrome de Sjögren puede ser primario o secundario a qué condiciones?
Artritis reumatoide y colagenosis.
Menciona algunas enfermedades glomerulares primarias que pueden causar síndrome nefrótico.
GN de cambios mínimos,
GN focal y segmentaria,
GN membranosa,
GN membranoproliferativa (tb nefritico)
GN mesangial.
¿Cuáles son los criterios diagnósticos del síndrome nefrótico?
Proteinuria >3.5 g/24 horas, hipoalbuminemia, dislipemia, edemas.
¿Qué tratamiento pueden responder los casos de insuficiencia renal aguda en el síndrome antifosfolípido?
Plasmaféresis, corticosteroides y anticoagulación crónica.
¿Cuál es el tratamiento general del síndrome nefrótico?
Uso de IECA/ARA II, control de la TA, hipolipemiantes, restricción moderada de proteínas, reducción de peso.
¿Cuáles son algunas causas secundarias del síndrome nefrótico?
Enfermedades sistémicas (LES), enfermedades metabólicas (diabetes), infecciones, tumores sólidos, linfomas, leucemias, fármacos.
¿Qué determina el tratamiento específico del síndrome nefrótico con corticoides o inmunosupresores?
El patrón histológico determinado por la biopsia renal.
¿Cuáles son las características clínicas del síndrome nefrítico agudo?
Hematuria, oliguria, hipertensión arterial, edemas de rango no nefrótico, deterioro de la función renal.
¿Qué tipo de glomerulopatias se caracterizan por un sme nefrítico?
- Glomerulonefritis posinfecciosa
- NefropatialgA idiopática
- Glomerulonefritis rápidamente. progresiva.
Menciona dos causas autoinmunes del síndrome nefrítico agudo.
Nefropatía lúpica y vasculitis.
¿Qué enfermedades renales suelen presentar complemento normal?
- GN cambios minimos
- GN focal y segmentaria
- Nefropatia por Iga
- GN membranosa primaria
- Glomeruloesclerosis diabética.
¿Qué enfermedades renales suelen presentar hipocomplementemia?
- GN posestreptocócica (bajo nivel de C3),
- GN lúpica (niveles bajos de C3 y C4),
- GN membranoproliferativa de tipos I, II y III (bajo nivel de C3)
- GN asociada con crioglobulinemia (nivel bajo de C4)
¿Cuáles son las características clínicas de una glomerulonefritis aguda?
Hematuria, a veces proteinuria, edemas, hipertensión (HTA) e insuficiencia renal (IR).
¿Cómo se diferencian las glomerulonefritis primarias de las secundarias?
Las glomerulonefritis primarias afectan exclusivamente al riñón y tienen una base inmunológica, mientras que las secundarias ocurren en el contexto de una enfermedad sistémica como lupus o diabetes.
¿Cómo se clasifica una glomerulonefritis que presenta un deterioro de la función renal progresivo en semanas o meses sin tendencia a la mejoría?
Glomerulonefritis subaguda.
¿Qué características definen a la glomerulonefritis crónica?
Independientemente del comienzo, tiende a la cronicidad en años, cursa con hematuria, proteinuria, HTA e IR con evolución variable pero con tendencia a progresar.
¿Qué caracteriza a las glomerulonefritis proliferativas según la histología?
Aumento del número de algunas células glomerulares.
Menciona los tipos de glomerulonefritis proliferativas.
GN mesangial: GN mesangial IgA, GN mesangial IgM. GN membrana-proliferativa o mesangiocapilar. GN postestreptocócica o endocapilar difusa. GN extracapilar.
¿Cuál es la recomendación dietética en caso de hipertensión arterial (HTA) en pacientes con glomerulonefritis?
Restricción de sal.
¿Qué dieta se recomienda en el síndrome nefrótico (SN)?
Restricción moderada de sal (2-4g/día) y líquidos, y dieta hipoproteica.
Menciona los tipos de glomerulonefritis NO proliferativas.
Sin aumento del número de células de los glomérulos.
Nefropatía por cambios mínimos. Glomerulosclerosis segmentaria y focal. GN membranosa
¿Qué es el objetivo del uso de IECA/ARA II en pacientes con glomerulonefritis?
Reducción de la proteinuria y control de la presión arterial.
¿Qué tipo de diuréticos se recomienda para tratar el síndrome nefrótico con edema importante?
Diuréticos de asa, como furosemida o torasemida.
¿Qué revela la microscopía electrónica en la nefropatía por cambios mínimos?
Ensanchamiento y borrado de los pies de los podocitos.
¿Cuál es la glomerulonefritis más común en niños entre 2-6 años?
Nefropatía por cambios mínimos.
80% de sme nefrotico en ninos
¿Por qué es común la hiperlipemia en glomerulonefritis que cursan con síndrome nefrótico?
Debido a un incremento en la síntesis hepática de lípidos y apolipoproteínas.
¿Cuál es el tratamiento de primera elección para la nefropatía por cambios mínimos?
Corticoides, específicamente prednisona a 1 mg/kg/día.
¿Qué tratamiento se usa en caso de recidivas frecuentes o resistencia a corticoides en la nefropatía por cambios mínimos?
Ciclofosfamida, 2 mg/kg/día durante 8-12 semanas.
¿Cuál es la característica microscópica principal en la glomerulosclerosis segmentaria y focal primaria?
Esclerosis del ovillo glomerular que afecta focalmente a algunos glomérulos.
¿Cuál es la frecuencia de la glomerulosclerosis segmentaria y focal primaria en adolescentes y adultos jóvenes?
Hasta un 20%.
Es responsable del SN en el niño (<10%)
¿En qué casos no está indicada la biopsia renal para la nefropatía por cambios mínimos?
En casos infantiles donde la corticosensibilidad es casi constante.
¿Qué fármaco se utiliza como tratamiento de segunda línea en la glomerulosclerosis segmentaria y focal primaria en casos de cortico-resistencia o cortico-dependencia?
Ciclosporina A.
¿Cuál es el tratamiento de primera elección para la glomerulosclerosis segmentaria y focal primaria en pacientes con sindrome nefrotico y función renal normal?
Prednisona iniciada a la dosis de 1 mg/Kg/día y mantenida durante 6-8 meses.
¿Cuál es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en adultos?
Glomerulonefritis membranosa, que representa el 25-30% de los casos de síndrome nefrótico en adultos.
Engrosamiento global y difuso de la pared de los capilares glomerulares.
¿Qué depósitos se observan en la inmunofluorescencia en la glomerulonefritis membranosa?
Depósitos granulares difusos de IgG y C3.
¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la glomerulonefritis membranosa?
Anticalcineurínicos como ciclosporina o tacrolimus, o un ciclo combinado de esteroides más ciclofosfamida o clorambucil administrado durante 6 meses alternados
¿Qué tipo de enfermedades pueden estar relacionadas con la glomerulonefritis membranosa además de ser idiopática?
Enfermedades neoplásicas como el carcinoma de pulmón, mama y colon, que son responsables del 5-10% de los casos.
neoplasias, enfermedades sistémicas, infecciones, drogas
¿Qué tratamiento se asocia con menos efectos secundarios en comparación con el clorambucil en la glomerulonefritis membranosa?
Ciclofosfamida.
Tratamiento de GN membranosa que no induce efectos favorables en el control de la enfermedad.
Tratamiento aislado con esteroides
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIRA
Es una enfermedad mediada por inmunocomplejos
GNMP tipo 1
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIRA
Es similar a la tipo I pero con la existencia de depósitos subepiteliales
GNMP tipo 3
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIRA
La … es una característica común (80% en tipo I y 100 % tipo II)
hipocomplementemia
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIRA
Cursan como Sme … en la mitad de los pacientes. Un 25% presentan proteinuria y hematuria asintomática y otro 25% puede cursar como síndrome …. La HTA puede aparecer. La IR puede estar presente en la mitad de los casos al diagnostico.
Nefrótico
Nefrítico
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIRA
La GNMP tipo I tienen a cursar más con Sme … mientras que la tipo II con Sme …. Se describe una supervivencia renal <65% a los 10 años y el pronóstico es peor en la tipo ….
La GNMP tipo I tienen a cursar más con Sme Nefrítico mientras que la tipo II con Sme Nefrótico. Se describe una supervivencia renal <65% a los 10 años y el pronóstico es peor en la tipo II.
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIRA
¿Qué tratamiento se recomienda en niños con síndrome nefrótico y función renal normal?
Prednisona.
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIRA
¿Qué se recomienda en caso de síndrome nefrótico y deterioro progresivo de la función renal?
Se recomienda ciclofosfamida o micofenolato junto con esteroides.
Es el prototipo de glomerulonefritis asociada a infección, causada por el efecto tóxico directo de una proteína estreptocócica o una lesión mediada por inmunocomplejos.
Glomerulonefritis postestreptocócica
¿Cuál es la presentación clásica de la GNPE?
La presentación clásica es el síndrome nefrítico agudo
GN Post-estreptococica
¿Quiénes son principalmente afectados por la GNPE?
Principalmente afecta a la población infantil, siendo ocasionalmente epidémica o esporádica.
¿Qué hallazgos se encuentran en las fases iniciales de la GNPE?
En las fases iniciales, suele haber hipocomplementemia, indicativa de activación del sistema del complemento.
¿Cuál es el tratamiento para la GNPE?
El tratamiento se basa principalmente en medidas de apoyo, como control de la presión arterial y la función renal, así como manejo de los síntomas mientras el cuerpo combate la infección estreptocócica y se resuelve la inflamación glomerular.
¿Cuál es la GN más frecuente?
La Nefropatía IgA, que es más común en la segunda y tercera década de la vida, con una incidencia más alta en varones.
¿Cuál es la presentación clínica común de la Nefropatía IgA?
En el 40-50% de los casos, se presenta con hematuria macroscópica asintomática en el momento del diagnóstico.
1.
¿Cómo se realiza el diagnóstico definitivo de Nefropatía IgA?
Se realiza mediante inmunofluorescencia (IF), donde se observa tinción mesangial para IgA. Los niveles séricos de IgA están elevados en un 50% de los casos, y los niveles de complemento suelen ser normales.
¿Qué tratamiento se recomienda de manera conservadora para la Nefropatía IgA?
Se recomienda el uso de IECA/ARA II, especialmente en pacientes hipertensos o con proteinuria elevada.
¿Cuándo está indicado el tratamiento con inmunosupresores en la Nefropatía IgA?
Está indicado especialmente en casos de síndrome nefrótico con lesiones mínimas en la biopsia renal, aunque el uso de prednisona ha sido controversial y no hay consenso claro para tratar formas leves de la enfermedad.
Es el fenómeno estructural más agresivo de las lesiones causadas por inflamación glomerular.
GN extracapilar (GNEC), que es lo mismo que la GN Rapidamente Progresiva
¿Cuál es el tipo más frecuente de GN extracapilar en adultos?
Tipo III, pauciinmune o GN necrotizante idiopática, que se caracteriza por ausencia o escasez de tinción glomerular para Ig en la inmunofluorescencia.
¿Cuáles son los tipos de GN extracapilar según su etiología?
Tipo I (mediada por anticuerpos antimembrana basal glomerular), Tipo II (mediada por inmunocomplejos), Tipo III (pauciinmune o GN necrotizante idiopática).
Asociado a anticuerpos antimembrana basal glomerular (AMBG), frecuentemente asociado a hemorragia pulmonar (síndrome de Goodpasture), con tinción lineal de la membrana basal para IgG en la inmunofluorescencia.
Tipo I de GN extracapilar
¿Cuál es la expresión morfológica de la proliferación de las células parietales en la GN extracapilar?
Las semilunas, que comienzan siendo epiteliales y terminan siendo fibrosas.
Se caracteriza por depósitos granulares; el patrón y tipo de inmunoglobulinas (Ig) dependen de la glomerulonefritis por inmunocomplejos subyacente, que puede estar asociada con lupus eritematoso, glomerulonefritis posinfecciosa, púrpura de Schönlein-Henoch y nefropatía por IgA.
Tipo II de glomerulonefritis extracapilar (GNEC)
Se caracteriza por la instauración rápida de una glomerulonefritis aguda con oliguria o anuria.
Tipo I de GN extracapilar (GNEC
Suele presentarse como un deterioro rápidamente progresivo de la función renal con hematuria, proteinuria e hipertensión arterial. En algunos pacientes, el curso clínico es más indolente con menos alteraciones urinarias. También pueden presentar anticuerpos anticitoplasma de neutrofilo (ANCA) anti-MPO o anti-PR3.
Tipo III de GNEC
1.
¿Cuál es el tratamiento comúnmente utilizado en los tipos I, II y III de GNEC?
El tratamiento suele ser similar en los tres tipos, empleándose pautas de prednisona y ciclofosfamida.
¿Qué tratamiento específico se recomienda para GNEC tipo I?
En GNEC tipo I se debe instaurar un tratamiento con plasmaféresis intensiva, reponiendo con albúmina, hasta que los niveles de anticuerpos se vuelvan indetectables.
¿La plasmaféresis en que tipo de pacientes con GNEC tipo III será de utilidad?
En la tipo III, esta técnica aporta beneficios en los pacientes que requieren diálisis.
