RENAL - Nefropatias Primarias Flashcards

1
Q

¿Cuál es la característica clínica fundamental del síndrome de Sjögren?

A

El “síndrome seco”, que incluye infiltración linfocitaria de glándulas salivales, lacrimales y parótidas.

Una enfermedad crónica autoinmune.

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2
Q

¿Qué anticuerpos son muy específicos del síndrome de Sjögren?

A

A: Anticuerpos anti-Ro (SSA) y anti-La (SSB).

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3
Q

¿Cuál es el tratamiento inmediato recomendado ante un evento trombótico en el síndrome antifosfolípido?

A

Administración inmediata de heparina y posteriormente anticoagulación oral indefinida (RNI 2-3).

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4
Q

¿Qué entidades deben considerarse en el diagnóstico diferencial del síndrome de Sjögren asociado a nefritis intersticial y uveítis?

A

Sarcoidosis y el síndrome TNU (nefritis tubulointersticial y uveítis).

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5
Q

Aparición de accidentes vasculares trombóticos y/o morbilidad en el embarazo

A

Síndrome antifosfolípido

Muerte fetal ≥10 semanas sin causa aparente, partos prematuros antes de la semana 34 por eclampsia, preeclampsia o insuficiencia placentaria, y más de dos pérdidas embrionarias <10 semanas sin causa aparente.

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5
Q

¿El síndrome de Sjögren puede ser primario o secundario a qué condiciones?

A

Artritis reumatoide y colagenosis.

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6
Q

Menciona algunas enfermedades glomerulares primarias que pueden causar síndrome nefrótico.

A

GN de cambios mínimos,
GN focal y segmentaria,
GN membranosa,
GN membranoproliferativa (tb nefritico)
GN mesangial.

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7
Q

¿Cuáles son los criterios diagnósticos del síndrome nefrótico?

A

Proteinuria >3.5 g/24 horas, hipoalbuminemia, dislipemia, edemas.

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7
Q

¿Qué tratamiento pueden responder los casos de insuficiencia renal aguda en el síndrome antifosfolípido?

A

Plasmaféresis, corticosteroides y anticoagulación crónica.

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8
Q

¿Cuál es el tratamiento general del síndrome nefrótico?

A

Uso de IECA/ARA II, control de la TA, hipolipemiantes, restricción moderada de proteínas, reducción de peso.

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8
Q

¿Cuáles son algunas causas secundarias del síndrome nefrótico?

A

Enfermedades sistémicas (LES), enfermedades metabólicas (diabetes), infecciones, tumores sólidos, linfomas, leucemias, fármacos.

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8
Q

¿Qué determina el tratamiento específico del síndrome nefrótico con corticoides o inmunosupresores?

A

El patrón histológico determinado por la biopsia renal.

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9
Q

¿Cuáles son las características clínicas del síndrome nefrítico agudo?

A

Hematuria, oliguria, hipertensión arterial, edemas de rango no nefrótico, deterioro de la función renal.

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10
Q

¿Qué tipo de glomerulopatias se caracterizan por un sme nefrítico?

A
  • Glomerulonefritis posinfecciosa
  • NefropatialgA idiopática
  • Glomerulonefritis rápidamente. progresiva.
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11
Q

Menciona dos causas autoinmunes del síndrome nefrítico agudo.

A

Nefropatía lúpica y vasculitis.

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12
Q

¿Qué enfermedades renales suelen presentar complemento normal?

A
  • GN cambios minimos
  • GN focal y segmentaria
  • Nefropatia por Iga
  • GN membranosa primaria
  • Glomeruloesclerosis diabética.
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13
Q

¿Qué enfermedades renales suelen presentar hipocomplementemia?

A
  • GN posestreptocócica (bajo nivel de C3),
  • GN lúpica (niveles bajos de C3 y C4),
  • GN membranoproliferativa de tipos I, II y III (bajo nivel de C3)
  • GN asociada con crioglobulinemia (nivel bajo de C4)
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13
Q

¿Cuáles son las características clínicas de una glomerulonefritis aguda?

A

Hematuria, a veces proteinuria, edemas, hipertensión (HTA) e insuficiencia renal (IR).

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14
Q

¿Cómo se diferencian las glomerulonefritis primarias de las secundarias?

A

Las glomerulonefritis primarias afectan exclusivamente al riñón y tienen una base inmunológica, mientras que las secundarias ocurren en el contexto de una enfermedad sistémica como lupus o diabetes.

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15
Q

¿Cómo se clasifica una glomerulonefritis que presenta un deterioro de la función renal progresivo en semanas o meses sin tendencia a la mejoría?

A

Glomerulonefritis subaguda.

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16
Q

¿Qué características definen a la glomerulonefritis crónica?

A

Independientemente del comienzo, tiende a la cronicidad en años, cursa con hematuria, proteinuria, HTA e IR con evolución variable pero con tendencia a progresar.

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17
Q

¿Qué caracteriza a las glomerulonefritis proliferativas según la histología?

A

Aumento del número de algunas células glomerulares.

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17
Q

Menciona los tipos de glomerulonefritis proliferativas.

A

GN mesangial: GN mesangial IgA, GN mesangial IgM. GN membrana-proliferativa o mesangiocapilar. GN postestreptocócica o endocapilar difusa. GN extracapilar.

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18
Q

¿Cuál es la recomendación dietética en caso de hipertensión arterial (HTA) en pacientes con glomerulonefritis?

A

Restricción de sal.

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18
Q

¿Qué dieta se recomienda en el síndrome nefrótico (SN)?

A

Restricción moderada de sal (2-4g/día) y líquidos, y dieta hipoproteica.

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18
Q

Menciona los tipos de glomerulonefritis NO proliferativas.

A

Sin aumento del número de células de los glomérulos.
Nefropatía por cambios mínimos. Glomerulosclerosis segmentaria y focal. GN membranosa

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19
Q

¿Qué es el objetivo del uso de IECA/ARA II en pacientes con glomerulonefritis?

A

Reducción de la proteinuria y control de la presión arterial.

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19
Q

¿Qué tipo de diuréticos se recomienda para tratar el síndrome nefrótico con edema importante?

A

Diuréticos de asa, como furosemida o torasemida.

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20
Q

¿Qué revela la microscopía electrónica en la nefropatía por cambios mínimos?

A

Ensanchamiento y borrado de los pies de los podocitos.

20
Q

¿Cuál es la glomerulonefritis más común en niños entre 2-6 años?

A

Nefropatía por cambios mínimos.

80% de sme nefrotico en ninos

21
Q

¿Por qué es común la hiperlipemia en glomerulonefritis que cursan con síndrome nefrótico?

A

Debido a un incremento en la síntesis hepática de lípidos y apolipoproteínas.

22
Q

¿Cuál es el tratamiento de primera elección para la nefropatía por cambios mínimos?

A

Corticoides, específicamente prednisona a 1 mg/kg/día.

23
Q

¿Qué tratamiento se usa en caso de recidivas frecuentes o resistencia a corticoides en la nefropatía por cambios mínimos?

A

Ciclofosfamida, 2 mg/kg/día durante 8-12 semanas.

24
Q

¿Cuál es la característica microscópica principal en la glomerulosclerosis segmentaria y focal primaria?

A

Esclerosis del ovillo glomerular que afecta focalmente a algunos glomérulos.

25
Q

¿Cuál es la frecuencia de la glomerulosclerosis segmentaria y focal primaria en adolescentes y adultos jóvenes?

A

Hasta un 20%.

Es responsable del SN en el niño (<10%)

26
Q

¿En qué casos no está indicada la biopsia renal para la nefropatía por cambios mínimos?

A

En casos infantiles donde la corticosensibilidad es casi constante.

27
Q

¿Qué fármaco se utiliza como tratamiento de segunda línea en la glomerulosclerosis segmentaria y focal primaria en casos de cortico-resistencia o cortico-dependencia?

A

Ciclosporina A.

27
Q

¿Cuál es el tratamiento de primera elección para la glomerulosclerosis segmentaria y focal primaria en pacientes con sindrome nefrotico y función renal normal?

A

Prednisona iniciada a la dosis de 1 mg/Kg/día y mantenida durante 6-8 meses.

28
Q

¿Cuál es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en adultos?

A

Glomerulonefritis membranosa, que representa el 25-30% de los casos de síndrome nefrótico en adultos.

Engrosamiento global y difuso de la pared de los capilares glomerulares.

28
Q

¿Qué depósitos se observan en la inmunofluorescencia en la glomerulonefritis membranosa?

A

Depósitos granulares difusos de IgG y C3.

29
Q

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la glomerulonefritis membranosa?

A

Anticalcineurínicos como ciclosporina o tacrolimus, o un ciclo combinado de esteroides más ciclofosfamida o clorambucil administrado durante 6 meses alternados

30
Q

¿Qué tipo de enfermedades pueden estar relacionadas con la glomerulonefritis membranosa además de ser idiopática?

A

Enfermedades neoplásicas como el carcinoma de pulmón, mama y colon, que son responsables del 5-10% de los casos.

neoplasias, enfermedades sistémicas, infecciones, drogas

31
Q

¿Qué tratamiento se asocia con menos efectos secundarios en comparación con el clorambucil en la glomerulonefritis membranosa?

A

Ciclofosfamida.

32
Q

Tratamiento de GN membranosa que no induce efectos favorables en el control de la enfermedad.

A

Tratamiento aislado con esteroides

33
Q

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIRA

Es una enfermedad mediada por inmunocomplejos

A

GNMP tipo 1

34
Q

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIRA

Es similar a la tipo I pero con la existencia de depósitos subepiteliales

A

GNMP tipo 3

35
Q

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIRA

La es una característica común (80% en tipo I y 100 % tipo II)

A

hipocomplementemia

36
Q

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIRA

Cursan como Sme … en la mitad de los pacientes. Un 25% presentan proteinuria y hematuria asintomática y otro 25% puede cursar como síndrome …. La HTA puede aparecer. La IR puede estar presente en la mitad de los casos al diagnostico.

A

Nefrótico
Nefrítico

37
Q

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIRA

La GNMP tipo I tienen a cursar más con Sme mientras que la tipo II con Sme . Se describe una supervivencia renal <65% a los 10 años y el pronóstico es peor en la tipo .

A

La GNMP tipo I tienen a cursar más con Sme Nefrítico mientras que la tipo II con Sme Nefrótico. Se describe una supervivencia renal <65% a los 10 años y el pronóstico es peor en la tipo II.

38
Q

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIRA

¿Qué tratamiento se recomienda en niños con síndrome nefrótico y función renal normal?

A

Prednisona.

39
Q

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIRA

¿Qué se recomienda en caso de síndrome nefrótico y deterioro progresivo de la función renal?

A

Se recomienda ciclofosfamida o micofenolato junto con esteroides.

40
Q

Es el prototipo de glomerulonefritis asociada a infección, causada por el efecto tóxico directo de una proteína estreptocócica o una lesión mediada por inmunocomplejos.

A

Glomerulonefritis postestreptocócica

41
Q

¿Cuál es la presentación clásica de la GNPE?

A

La presentación clásica es el síndrome nefrítico agudo

41
Q

GN Post-estreptococica

¿Quiénes son principalmente afectados por la GNPE?

A

Principalmente afecta a la población infantil, siendo ocasionalmente epidémica o esporádica.

42
Q

¿Qué hallazgos se encuentran en las fases iniciales de la GNPE?

A

En las fases iniciales, suele haber hipocomplementemia, indicativa de activación del sistema del complemento.

43
Q

¿Cuál es el tratamiento para la GNPE?

A

El tratamiento se basa principalmente en medidas de apoyo, como control de la presión arterial y la función renal, así como manejo de los síntomas mientras el cuerpo combate la infección estreptocócica y se resuelve la inflamación glomerular.

44
Q

¿Cuál es la GN más frecuente?

A

La Nefropatía IgA, que es más común en la segunda y tercera década de la vida, con una incidencia más alta en varones.

45
Q

¿Cuál es la presentación clínica común de la Nefropatía IgA?

A

En el 40-50% de los casos, se presenta con hematuria macroscópica asintomática en el momento del diagnóstico.

46
Q

1.

¿Cómo se realiza el diagnóstico definitivo de Nefropatía IgA?

A

Se realiza mediante inmunofluorescencia (IF), donde se observa tinción mesangial para IgA. Los niveles séricos de IgA están elevados en un 50% de los casos, y los niveles de complemento suelen ser normales.

47
Q

¿Qué tratamiento se recomienda de manera conservadora para la Nefropatía IgA?

A

Se recomienda el uso de IECA/ARA II, especialmente en pacientes hipertensos o con proteinuria elevada.

48
Q

¿Cuándo está indicado el tratamiento con inmunosupresores en la Nefropatía IgA?

A

Está indicado especialmente en casos de síndrome nefrótico con lesiones mínimas en la biopsia renal, aunque el uso de prednisona ha sido controversial y no hay consenso claro para tratar formas leves de la enfermedad.

49
Q

Es el fenómeno estructural más agresivo de las lesiones causadas por inflamación glomerular.

A

GN extracapilar (GNEC), que es lo mismo que la GN Rapidamente Progresiva

49
Q

¿Cuál es el tipo más frecuente de GN extracapilar en adultos?

A

Tipo III, pauciinmune o GN necrotizante idiopática, que se caracteriza por ausencia o escasez de tinción glomerular para Ig en la inmunofluorescencia.

49
Q

¿Cuáles son los tipos de GN extracapilar según su etiología?

A

Tipo I (mediada por anticuerpos antimembrana basal glomerular), Tipo II (mediada por inmunocomplejos), Tipo III (pauciinmune o GN necrotizante idiopática).

50
Q

Asociado a anticuerpos antimembrana basal glomerular (AMBG), frecuentemente asociado a hemorragia pulmonar (síndrome de Goodpasture), con tinción lineal de la membrana basal para IgG en la inmunofluorescencia.

A

Tipo I de GN extracapilar

51
Q

¿Cuál es la expresión morfológica de la proliferación de las células parietales en la GN extracapilar?

A

Las semilunas, que comienzan siendo epiteliales y terminan siendo fibrosas.

52
Q

Se caracteriza por depósitos granulares; el patrón y tipo de inmunoglobulinas (Ig) dependen de la glomerulonefritis por inmunocomplejos subyacente, que puede estar asociada con lupus eritematoso, glomerulonefritis posinfecciosa, púrpura de Schönlein-Henoch y nefropatía por IgA.

A

Tipo II de glomerulonefritis extracapilar (GNEC)

53
Q

Se caracteriza por la instauración rápida de una glomerulonefritis aguda con oliguria o anuria.

A

Tipo I de GN extracapilar (GNEC

54
Q

Suele presentarse como un deterioro rápidamente progresivo de la función renal con hematuria, proteinuria e hipertensión arterial. En algunos pacientes, el curso clínico es más indolente con menos alteraciones urinarias. También pueden presentar anticuerpos anticitoplasma de neutrofilo (ANCA) anti-MPO o anti-PR3.

A

Tipo III de GNEC

55
Q

1.

¿Cuál es el tratamiento comúnmente utilizado en los tipos I, II y III de GNEC?

A

El tratamiento suele ser similar en los tres tipos, empleándose pautas de prednisona y ciclofosfamida.

56
Q

¿Qué tratamiento específico se recomienda para GNEC tipo I?

A

En GNEC tipo I se debe instaurar un tratamiento con plasmaféresis intensiva, reponiendo con albúmina, hasta que los niveles de anticuerpos se vuelvan indetectables.

57
Q

¿La plasmaféresis en que tipo de pacientes con GNEC tipo III será de utilidad?

A

En la tipo III, esta técnica aporta beneficios en los pacientes que requieren diálisis.